To study about myopathy

Abstract

The tendency to the formation of shortening - muscle information (contracture, pseudocontracture, retraction) is inherent in general myopathy and to a limited extent, especially in the late stage of the disease, is observed in all varieties of this suffering: both simultaneously with muscle pseudohypertrophy, and without them, with forms of local and common.

Full Text

(прогрессирующая мышечная дистрофія со сведеніями мускулатуры).

 (Окончаніе).

Наклонность къ образованію укороченій—сведеній мышцъ (контрактуры, псевдоконтрактуры, ретракціи) присуща вообще міопатіи и въ ограниченной степени, въ особенности въ позднемъ стадіи болѣзни, наблюдается во всѣхъ разновидностяхъ этого страданія: какъ одновременно съ псевдогипертрофіей мышцъ, такъ и безъ нея, при формахъ мѣстныхъ и распространенныхъ. Это давно установленный фактъ. Чаще всего такія сведенія наблюдаются на нижнихъ конечностяхъ и преимущественно въ мускулатурѣ икры (pes equino-varus, pes varus), далѣе—въ сгибателяхъ голени, бедра, рѣже и слабѣе на верхнихъ конечностяхъ (сгибатели предплечій). Обычно они наблюдаются на отдѣльныхъ мышцахъ или отдѣльныхъ ихъ группахъ. Въ рѣдкихъ случаяхъ сведенія (косолапость) наблюдались въ раннихъ періодахъ болѣзни (Bregmann, Dreyer, Macphail, Marquardt, Kollarits), а иногда даже въ качествѣ перваго симптома (Hahn, Jendrassik). Въ исключительныхъ случаяхъ сведенія бываютъ выражены рѣзко и распространены на большинство, чуть не на всѣ мышцы скелета, нарушая положеніе и взаимное соотношеніе его частей весьма сильно и весьма сильно уродуя больныхъ. Помимо конечностей, возникаютъ болѣе или менѣе рѣзкія и стойкія деформаціи туловища (лордозъ, сколіозъ). Сказанное относилось въ большинствѣ случаевъ къ позднему періоду болѣзни—такихъ хорошо обслѣдованныхъ случаевъ описано за послѣднее время десятка полтора, часть съ аутопсіями (Bregmann, Cestan et Lejonne, Hahn, Jendrassik, Kollarits, Pappenheimer, Schlippe, Steinert und Versé) ^1).

Значительно рѣже такія распространенныя сведенія наблюдались въ сравнительно раннемъ стадіи (Bregmann, Kollarits, Steinert u. Versé) и даже въ качествѣ первыхъ симптомовъ (случай Steinert und Versé, повидимому, единичный).

Во всѣхъ случаяхъ описываемой группы сохраняются характерныя черты первичной міопатической дистрофіи—въ большей или меньшей степени. При этомъ явленій псевдогипертрофіи мышцъ не наблюдается, а, напротивъ, мышцы оказываются похудѣвшими, уменьшенными въ объемѣ, но взамѣнъ того плотными наощупь (почти фиброзными) и укороченными; ихъ сухожилія, также уплотненныя, сильно напрягаются при натяженіи мышцы; эластичность, резистентность мышцъ понижена. Существуетъ несоотвѣтствіе между этой чрезвычайной распространенностью болѣзненныхъ измѣненій и степенью функціональныхъ разстройствъ: сила мышцъ, ихъ работоспособность въ общемъ понижена не въ такой степени, какъ при другихъ формахъ міодатіи и какъ этого можно было ожидать; къ тому же и при очень большомъ пониженіи функціи мышцы не наблюдалось даже въ позднихъ стадіяхъ болѣзни вполнѣ парализованныхъ мышцъ. Обращаетъ на себя вниманіе обычно наблюдаемая строгая симметричность и послѣдовательность разпредѣленія ретракціоннаго процесса; обыкновенно раньте всего стягиваются мышцы икры, далѣе— сгибатели колѣна, а также сгибатели бедеръ; на рукахъ сильнѣе всего поражаются двуглавыя мышцы ²⁾.

Далѣе, характерна для этихъ сведеній возможность совершенно свободной активной и пассивной подвижности въ предѣлахъ, допустимыхъ наличностью контрактуры въ данномъ сегментѣ конечности; въ извѣстныхъ границахъ подвижность не встрѣчаетъ никакихъ затрудненій, въ чемъ и заключается главное отличіе этихъ мышечныхъ псевдоконтрактуръ отъ истинныхъ контрактуръ при гипертоніи мышцъ (при послѣднихъ мышцы тугоподвижны при любомъ положеніи члена, сухож. рефлексы и механическая возбудимость мышцъ повышены и т. д.).

Сведенія иногда бываютъ выражены очень сильно, не изчезая при хлороформномъ наркозѣ и даже послѣ смерти больного. Это обстоятельство зависитъ отъ того, что суставы пострадавшихъ сегментовъ конечностей оказываются также ненормальными: ихъ поверхности деформированы, связки фиброзно уплотнены, такъ что послѣ перерѣзки всѣхъ мышцъ подвижность даннаго сустава оказывается не свободной. Эти суставныя измѣненія признаются (Jenrdrassik, Steinert u. Versé и др.) за вторичныя—какъ обычное слѣдствіе недѣятельности фиксированныхъ суставовъ; допускаютъ, что фиброзно-склеротическая дегенерація поражаетъ лишь мышцы, связки, сухожилія.

Какъ сказано, работоспособность члена въ извѣстныхъ предѣлахъ иногда не уменьшается или уменьшается немного— обстоятельство, говорящее по Jendrassik’у за то, что причина сведеній заключается не въ измѣненіяхъ одной мышечной ткани.

Въ нашихъ случаяхъ были контрактурованы на конечностяхъ мышцы сгибатели и разгибатели (слабѣе), мышцы туловища, а у А—ва и мышцы жевательныя.

Будучи по б. ч. невыгодными для больныхъ при своей локализаціи на конечностяхъ, эти сведенія, возникая въ мышцахъ спины, оказываются для больного полезными: они фиксируютъ до извѣстной степени туловище и компенсируютъ вліяніе міопатическаго лордоза, при которомъ положеніе туловища во многомъ опредѣляется лишь тяжестью его отдѣльныхъ частей.

Эта наклонность мышцъ міопатиковъ къ сведенію давно уже служила предметомъ патолого-анатомическихъ изслѣдованій и теоретическихъ изысканій. Данное явленіе никоимъ образомъ не можетъ разсматриваться какъ слѣдствіе хроническаго ревматизма мышцъ или суставовъ; оно не имѣетъ ничего общаго съ myositis sclerosa (при склеродерміи) или съ myositis ossificans. Оно зависитъ при міопатіи исключительно отъ измѣненія мышечной ткани и отъ замѣщенія ея тканью межуточной.

Въ качествѣ примѣра подобныхъ измѣненій считаю не безинтереснымъ привести вкратцѣ гистологическія находки въ одномъ рѣзко выраженномъ случаѣ Cestan et Lejonne ³⁾ „міопатіи съ фамильными сведеніями“ (аутопсія старшаго изъ двухъ братьевъ).

Оба брата Leon 25 л. и Georges 13 л. были единственными въ роду и въ семьѣ (изъ 7 дѣтей) міопатиками (3-й и 7-й ребенокъ по счету); изъ остальныхъ дѣтей 3 умерли въ раннемъ дѣтствѣ, двое (29 и 16 л.) живы и здоровы. Міопатическій процессъ началъ обнаруживаться уже въ самомъ раннемъ дѣтствѣ и медленно роковымъ образомъ усиливался, выражаясь въ постепенномъ ослабленіи силы движеній конечностей и туловища, похуданіи ихъ мускулатуры и параллельно съ тѣмъ развивавшимися сведеніями въ мышцахъ нижнихъ и верхнихъ конечностей (въ сгибателяхъ), шеи и туловища. Чувствительность, тазовые органы не затрагивались, псевдогипетрофіи мышцъ не было; электровозбудимость мышцъ и нервовъ замѣчательно хорошо сохранилась съ точки зрѣнія минимальной возбудимости, амплитуды сокращеній и ихъ живости (въ m. extens. dig. comm. сокращенія вялыя, слабыя у L., у G. она ослаблена въ нѣкоторыхъ мышцахъ: vast. ext., int., tibialis ant., особенно въ extens. dig. comm.). Рефлексы сух. утрачены или слабы, кожные норм.; идіомускулярная сократительность очень ослаблена. Старшій братъ L. представлялъ весьма своеобразную картину, т. к. въ силу мышечныхъ сведеній ходилъ лишь на пальцахъ, имѣя ноги согнутыми въ колѣняхъ и бедрахъ.—У него развился легочной туберкулезъ и въ декабрѣ 1903 г. онъ скончался при повышенной t°, длившейси дней 16.

При аутопсіи оказались туберкулезныя измѣненія легкихъ, каверны, бронхо-пневмонія; въ головномъ мозгу весьма выраженныя измѣненія—острый геморрагическій энцефалитъ.

Мышцы блѣдны, мѣстами сильно плотны (консистенція фиброзной ткани); въ нѣкоторыхъ бѣлесоватая ненормальная пестрота отъ развитія фиброзной ткани. Всѣ мышцы атрофичны—особенно на туловищѣ и ногахъ — и главнымъ образомъ въ области тазового и плечевого пояса и на корняхъ конечностей.

При микроскопическомъ изслѣдованіи мышечныя волокна представляются болѣе или менѣе сильно похудѣвшими, истонченными, мѣстами изчезаютъ, мѣстами—гипертрофируются. Эта гипертрофія мышечныхъ волоконъ разсматривается одними авторами какъ явленіе компенсаторное, другими—какъ переходный стадій нормальнаго волокна къ атрофіи. Часть волоконъ нормальнаго калибра; поперечная исчерченность обычно сохранена; мѣстами дѣленіе волоконъ; количество ядеръ мышечныхъ увеличено сильно, особенно въ гипертрофированныхъ волокнахъ, причемъ ихъ свойства сохранились въ общемъ неизмѣненными. Мѣстами зернисто—жировая дегенерація мышечныхъ волоконъ какъ явленіе случайное; мѣстами волокна утрачиваютъ поперечную полосатость и содержать внутри гомогенныя массы. Измѣненія мышечныхъ волоконъ сильнѣе всего выражены у сухожильныхъ прикрѣпленій (гдѣ они первоначально и возникаютъ).

Интерстиціальная ткань чрезвычайно увеличена, заполняя промежутки между пучками и отдѣльными мышечными волокнами; она мѣстами сильно фиброзна, богата ядрами, плотна; мѣстами ея пучки какъ бы замѣщаютъ мышечныя волокна пли служатъ какъ бы ихъ продолженіемъ. Порой ткань рѣже, наполнена жировыми пузырьками (въ тѣхъ мышцахъ, въ которыхъ атрофическій процессъ отличался большей давностью); жировой инфильтраціи мышечныхъ волоконъ нѣтъ. Въ сгибателяхъ преобладаетъ элементъ фиброзный, въ разгибателяхъ —адипозный.

Нервы мышечные нормальны, лишь мѣстами подверглись слабому зернисто-жировому перерожденію. Стѣнки сосудовъ въ мышцахъ нѣсколько утолщены, склерозированы насчетъ соединительно тканнаго элемента ихъ туники; мѣстами—внутримышечныя кровоизліянія, но слѣдовъ воспалительнаго процесса нѣтъ.

Въ случаѣ Cestan et Lejonne наиболѣе пораженными оказались мышцы туловища и плечевого—тазового пояса (атрофія, гипертрофія, развитіе интерстиціальной ткани и особенно много жировой ткани); измѣненія слабѣе въ мышцахъ центральныхъ отдѣловъ конечностей (при чемъ ноги поражены сильнѣе рукъ), еще слабѣе—на периферіи конечностей; m. supinator long, и perneous 1. поражены сильно. Въ спинномъ мозгу можно было отмѣтить лишь миніатюрность и нѣкоторую гиперпигментацію клѣтокъ переднихъ роговъ, легкое утолщеніе интерстиція. Въ периферическихъ нервахъ — утонченіе міэлиновой обкладки, принимающей мѣстами четкообразный видъ, легкая пролиферація эндо—и периневрія; осевые цилиндры—нормальны (нѣсколько утончены).

Въ клиническомъ отношеніи 2-й случай Cestan et Lejonne (G.) представляетъ большое сходство съ нашими больными. Также напоминаетъ нашихъ больныхъ и приводимый ниже случай Н. Steinert und Versé ⁴⁾, относящійся къ 29 л. рабочему. Изъ 12 дѣтей семьи 2 умерли въ раннемъ дѣтствѣ, остальныя 9 здоровы. Больной—7-ой по счету ребенокъ Р. Н. Сынъ его тетки (но матери) съ 12 л. имѣетъ такія же болѣзненныя явленія, какъ и Р. Н.; дядя (но матери) боленъ тѣмъ же (сильнѣе своихъ племянниковъ).

У P. H. болѣзненныя явленія стали обнаруживаться до 8 л. болями въ стопахъ, лѣтъ съ 6—сведеніе сухожилій на ногахъ (сначала на правой стопѣ) и одновременно на рукахъ (локтевой суставъ), а позднѣе и въ области позвоночника. За послѣдніе годы установилось общее похуданіе и слабость мускулатуры, хотя больной до послѣдняго времени могъ выполнять легкія работы слуги. Подъ конецъ жизни присоединился легочной туберкулезъ; скончался въ ноябрѣ 1907 г. отъ туберкулезнаго менингита.

Лицо немного напоминаетъ facies myopathica, хота движенія въ области черепныхъ нервовъ сохранились хорошо. Похуданіе мускулатуры рукъ и ногъ (и отчасти туловища), главнымъ образомъ въ центральныхъ частяхъ,—преимущественно похудѣли mm. bicipites brach., supinatores, radialis ext., мелкія мышцы кистей; на ногахъ похуданіе выражено менѣе.

Сведенія мышцъ рукъ, ногъ; ходитъ на пальцахъ.

Рефлексы на рукахъ не ясны, ахилловы очень слабы, пателлярные, кремастерные, подошвенные, брюшные нормальны. Электровозбудимость нормальна, немного понижена лишь въ наиболѣе атрофированныхъ мышцахъ.

На трупѣ ясно выступали сведенныя мышцы и ихъ сухожилія (tendo Achillis, biceps br.); ихъ не удается развести и при усиленныхъ попыткахъ. Большинство мышцъ оказалось болѣе или менѣе сильно похудѣвшими: pectorales maj. et minor (не укорочены), блѣдно-краснаго цвѣта; m. trapezius— мало измѣненъ; m. latissimus dorsi очень атрофированъ, съ желтоватой окраской; поясничныя мышцы толсты и довольно плотны, желтоватаго цвѣта. Позвоночникъ неподатливъ—оде ревенѣлъ (лишь въ шейной части слабо подвиженъ),—что остается и до удаленіи мышцъ (тѣла позвонковъ и круглыя связки не измѣнены). Mm. biceps и особенно brachialis int. и brachio-radialis сильно измѣнены (истончены, сѣро-желтоватаго цвѣта, блѣдныя). Точно также измѣненъ и m. triceps немного мѣстами.

На правой ногѣ mm. semimembranosus, semitendinosus et biceps сильно измѣнены (фиброзны, желто-краснаго цвѣта); въ заднихъ и нижнихъ частяхъ своихъ m. gracilis мѣстами имѣетъ желтоватую окраску, также мѣстами и mm. vasti; m. peroneus 1. и m. gastrocnemius—совершенно фиброзны (однако на боковой сторонѣ послѣдняго поверхностные слои имѣютъ еще темно красную окраску; также и въ толщѣ мускула нѣкоторые пучки лучше сохранились—они болѣе мягки сравнительно съ сосѣдними—плотными).

Центральная нервная система и большіе нервные стволы (и ихъ развѣтвленія мелкія) макроскопически сохранились вполнѣ нетронутыми; менингитъ основанія головного мозга. Туберкулезъ легкихъ, гортани, плевры, почекъ.

Гистологическое изслѣдованіе. На щипанныхъ свѣжихъ препаратахъ въ слабо пораженныхъ мышцахъ замѣтно выпаденіе поперечныхъ полосокъ нѣкоторыхъ волоконъ, на другихъ—расщепленіе волоконецъ въ длину; рядомъ съ ними въ сильнѣе пораженныхъ мышечныхъ волокнахъ сарколемма выполнена нѣжными зернышками. Въ очень сильно пораженныхъ мышцахъ сократительное вещество всецѣло замѣщено фиброзной тканью съ жировыми клѣтками. На срѣзахъ та-же картина. Существенно важно отмѣтить, что мышцы, макро сколи чески казавшіяся почти нетронутыми, гистологически представляли уже значительныя дегенеративныя измѣненія многочисленныхъ мышечныхъ волоконъ: такъ, въ m. subscapularis отмѣчено: утрата поперечной исчерченности (продольная—сохранена) нѣкоторыхъ волоконъ; волокна и волоконца мѣстами отдѣлились другъ отъ друга, нѣкоторыя изъ нихъ подверглись зернистому распаду, другія лежатъ спутанно внутри сарколеммы; ядра послѣдней разрослись сильно, часто образуя длинные ряды. Рядомъ съ тѣмъ лишь умѣренно увеличена соединительная ткань, жировая ткань мѣстами развита нѣсколько обильнѣе.

Тѣ же явленія и въ m. latissimus dorsi вблизи мѣста его прикрѣпленія. По автору, эти измѣненія представляютъ начало пораженія мышцы и указываютъ рѣшительно на то, что дегенерація мышечныхъ волоконъ сопровождаетъ патологическій процессъ, тогда какъ разрощеніе соединительной ткани присоединяется лишь вторично.

Гистологическія измѣненія гораздо рѣзче въ мышцахъ, сильнѣе атрофированныхъ. Такъ, въ m. gracilis имѣются уже болѣе обильныя соединительно-тканныя массы съ нѣсколькими жировыми клѣтками, заключенными между уцѣлѣвшими мышечными волокнами; послѣднія различной толщины и находятся во всѣхъ стадіяхъ распада. Часто видно, какъ тонкіе, узкіе мышечные пучки съ малымъ количествомъ фибриллей содержатся еще въ плотной соединительной ткани (это явленіе Pappenheimer относилъ на отодвиганіе внѣдряющейся соединительной тканью). Многія изъ болѣе толстыхъ волоконъ распались на глыбки, другія, подвергшись гіалиновому или восковидному измѣненію, вполнѣ гомогенны (рѣдко). Между распавшимися волокнами встрѣчаются обильно размножившіяся ядра сарколеммы и часто глыбки хроматина. Въ другихъ частяхъ мускулъ совсѣмъ замѣщенъ фиброзной тканью.

Въ m. vastus med. мышечныя волокна въ очень скудномъ количествѣ; они сильно извилисты, многократно прерываются и распадаются на отдѣльныя фибрилли, нерѣдко волокна слабо воспринимаютъ окраску и состоятъ изъ мелкихъ зернышекъ, безпорядочно выполняющихъ мѣшокъ сарколеммы. Весьма обильное количество жировой ткани.

Микроскопическое изслѣдованіе нервной системы дало вполнѣ отрицательные результаты; лишь въ гангліозныхъ клѣткахъ Clarke’овскихъ столбовъ оказались незначительныя хроматолитическія измѣненія (имъ авторъ не придаетъ значенія).

Не менѣе интересенъ и недавно опубликованный случай L. Landouzy et L. Lortat-Jacob ⁵), относящійся къ одному міопатику типа Landouzy-Dejerine’а, Léon М., прослѣженный авторомъ (Landouzy) въ теченіе 30 л. Со стороны наслѣдственности отмѣчено лишь существованіе хроническихъ кожныхъ пораженій (eczema, psoriasis) у его дядей и тетокъ (по отцу) въ теченіе всей ихъ жизни. —Братъ его Georges также страдалъ мышечной атрофіей; трое другихъ дѣтей семьи умерли въ дѣтскомъ возрастѣ (6 л., 5 л. и еще раньше). У Léon’a слабость мышечная стаза обнаруживаться лѣтъ съ 8 и прогрессивно увеличивалась въ теченіе всей послѣдующей жизни; лѣсъ съ 14—похуданіе лѣвой руки, а затѣмъ и правой голени; похуданіе распространилось постепенно на конечности и туловище; уже рано обнаружилось пораженіе мышцъ лица. Сравнительно рано и очень сильно пострадалъ m. thenar на рукахъ (la main simienne), мышцы плеча сильнѣе атрофировались, чѣмъ мышцы предплечья; флексоры атрофированы сравнительно съ экстензорами меньше. Позднѣе появились мышечныя сведенія, достигшія за послѣдніе года жизни рѣзкой выраженности; мышечныя атрофіи также дошли до крайней степени проявленія—на верхнихъ и нижнихъ конечностяхъ и туловищѣ. Сведенія обусловили рядъ деформацій: плечи отведены отъ туловища, предплечья полусогнуты, кисти согнуты, пальцы сжаты въ кулакъ, рѣзкій лордозъ, не изчезающій при положеніи на спинѣ, бедра отведены и полусогнуты, голени полусогнуты, стопы и пальцы ногъ въ положеніи плантарной флексіи.

Чувствительная сфера не была затронута, лишь за послѣднее время бывали приступы болей въ области сѣдалищнаго и бедреннаго нервовъ; фибриллярныхъ сокращеній мышцъ не было; электровозбудимость фарадическая и гальваническая были понижены, безъ Е. R.

30/V 1902 г. смерть отъ легочнаго туберкулеза. При гистологическомъ изслѣдованіи мышцы, наиболѣ пораженныя, оказались зернистаго вида, утратили полосатость. Въ мышцахъ, менѣе пострадавшихъ, отмѣчается продольная и поперечная полосатость, хотя мѣстами она оказывается сомнительной и симулируется пролеферированными ядрами, распредѣленными въ видѣ цѣпей; продольное дѣленіе волоконъ— очень рѣдко. Ткань интерстиціальная въ обильномъ количествѣ, гипертрофирована; она разъединяетъ и перепутываетъ мышечныя волокна; въ ней многочисленныя ядра, довольно большое количество жировыхъ клѣтокъ, инфильтрирующихъ ткань. Однако мышечныя волокна даже въ мышцахъ, наиболѣе пораженныхъ, не всѣ одинаково затронуты. Въ мышцахъ, пораженныхъ слабо (начальная стадія процесса), единичныя жировыя клѣтки замѣняютъ мышечныя волокна.

Нервная система. Клѣтки переднихъ роговъ спинного мозга легко видны; ихъ размѣры кажутся значительно меньше нормальнаго. Это уменьшеніе величины клѣтокъ вообще присуще спинному мозгу Léon М. Мѣстами клѣточная протоплазма красится (м. Nissl’я) диффузно и иногда ядро красится послабѣе. Во внутренней группѣ передняго рога иногда (очень рѣдко) клѣтки представляются закругленными, съ притупленными углами. Тѣмъ не менѣе большинство клѣтокъ переднихъ роговъ спинного мозга абсолютно нормальны. Продолговатый мозгъ особенностей не представляетъ, также какъ и периферическая нервная система—при самомъ тщательномъ изслѣдованіи. Уменьшеніе величины нѣкоторыхъ нервныхъ клѣтокъ спинного мозга авторъ относитъ за счетъ атрофіи отъ недостаточной дѣятельности (какъ и въ случаѣ Gilbert Ballet et Luignel-Lavastine, L’Encéphale, № 3, 1908).

Очень тщательному изслѣдованію подвергли авторы скелетъ Léon М. (осмотръ, рентгенографія); кости (компактная ткань) оказались разрѣженными и крайне просвѣчивающими (прозрачными)—въ особенности сильно въ предѣлахъ наиболѣе и притомъ давно атрофированныхъ мышцъ (плечо, корни конечностей, trochanter, верхняя треть бедра, ребра); мѣстами (особенно на caput. femoris) изчезновеніе костныхъ перекладинъ (аналогія съ остеопорозомъ и съ osteitis tuberculosa rareficiens).

Кости истончены; ихъ выступы, бугорки, гребни сглажены, эпифизы уменьшены въ объемѣ, діафизы тонки, мѣстами просвѣчиваютъ; длинныя кости искривлены; грудная клѣтка деформирована (thorax myopathique), тазъ занимаетъ неправильное положеніе.

Авторы отмѣчаютъ устойчивость въ отношеніи атрофіи нѣкоторыхъ мышечныхъ группъ (флексоры пальцевъ) и цѣлость m. ulnaris int.,—какъ характерныя признаки міопатіи типа facioscapulo-humeral, что было отмѣчено еще въ 1888 г. (Landouzy et Dejerine).

Такимъ образомъ въ подобнаго рода случаяхъ міопатіи на первый планъ выступаютъ измѣненія со стороны мускулатуры— похуданіе, атрофія мышечныхъ волоконъ и развитіе фиброзно-жировой межуточной ткани.

Измѣненія въ нервной системѣ не существенны, нехарактерны; пожалуй, и здѣсь самое существенное—утолщеніе эндоневра (д. б., того же происхожденія, какъ и утолщеніе сосудистыхъ стѣнокъ) — въ случаѣ Cestan et Lejonne, а въ случаѣ Landouzy et L. Jacob’а—уменьшеніе калибра нервныхъ клѣтокъ спинного мозга.

Съ точки зрѣнія патолого-гистологической и клинической въ группѣ міопатій можно различать 3 формы: атрофическую, псевдогипертрофическую и склеротическую, ведущую къ сведеніямъ; наши случаи принадлежатъ, несомнѣнно, къ этому послѣднему тону. Ихъ клиническія особенности опредѣляются идущимъ рука объ руку съ похуданіемъ и изчезаніемъ мышечныхъ волоконъ процессомъ замѣстительнымъ—разращеніемъ фиброзно-жировой ткани. Судя по даннымъ Cestan et Lejonne, мышцы, наиболѣе сведенныя и въ то же время наиболѣе мощныя—флексоры (напр., biceps brachii),—сохраняютъ и больше нормальныхъ мышечныхъ волоконъ, и въ то же время отличаются наибольшимъ развитіемъ плотной фиброзной ткани; въ экстензорахъ—антагонистахъ—(напр., triceps brachii), наоборотъ, сохраняется меньше здоровой мышечной ткани и больше содержаніе ткани жировой.

Съ этой точки зрѣнія и понятно происхожденіе и распредѣленіе псевдоконтрактуръ—сведеній въ такихъ случаяхъ. Т. о. деформаціи міопатиковъ зависятъ отъ преобладанія дѣйствія антагонизирующихъ мышцъ и отъ степени развитія въ нихъ міосклеоротическаго процесса. При преобладаніи въ тканяхъ послѣдняго процесса и возникаетъ описываемый крайне характерный типъ міопатіи со сведеніями, такъ рѣзко отличающійся клинически оть обычнаго атрофическаго типа; въ подобныхъ случаяхъ достигаетъ своего максимальнаго напряженія этотъ склеротическій процессъ, проявляющійся въ обычной картинѣ міопатіи лишь слабо и ограничивающійся тамъ лишь весьма незначительнымъ количествомъ мышцъ скелета.

реформаціи у міопатиковъ различаютъ по времени ихъ возникновенія какъ позднія и какъ раннія. Возникновеніе первыхъ до извѣстной степени еще объяснимо съ точки зрѣнія неодинаковой выраженности атрофіи и пареза мышцъ антагонистовъ ⁶⁾, или, какъ допускалъ Friedreich для объясненія pes eq. varus у міопатиковъ,—вслѣдствіе преобладанія чрезмѣрно развитой мускулатуры икроножной надъ мускулатурой перонеальной.

Антагонистическо-механическая теорія Hoffa ⁷⁾ относительно развитія сведеній близко подходитъ къ объясненіямъ Duchenne и Friedreich’а: въ тѣхъ случаяхъ, когда среди завѣдующихъ движеніемъ какого-либо сустава мышцъ нѣкоторыя паретичны или парализованы, другія же или нормальны, или пострадали менѣе,—подъ вліяніемъ волевыхъ импульсовъ сокращаются преимущественно (или исключительно) мышцы, болѣе уцѣлѣвшія (или нормальныя); точки прикрѣпленія мышцъ сближаются и въ такомъ положеніи конечность остается, такъ какъ противодѣйствіе парализованныхъ антагонистовъ отсутствуетъ (при парезѣ антагонистовъ возможно лишь неполное выравниваніе дѣйствія агонистовъ). Благодаря эластичности, мышцы остаются надолго укороченными, въ нихъ наступаетъ сморщиваніе, а позднѣе—контрактура.

Возникновеніе позднихъ контрактуръ при псевдогипертрофіи мышцъ, по Friedreich’y, зависитъ также отъ развитія интерстиціальной соединительной и жировой ткани, ея сморщиванія, чѣмъ вызывается укороченіе мышцъ.

Къ всему этому при развитіи pes eqnino-varus присоединяютъ еще одинъ моментъ: такъ какъ больные но б. ч. лежатъ или сидятъ, то къ остальнымъ моментамъ присоединяется еще вліяніе тяжести опущенной стопы—въ смыслѣ невольно возникающей при этомъ плантарной флексіи и супинаціи (т. к. наружная часть стопы тяжелѣе внутренней части); это и содѣйствуетъ развитію pes equino-varus.

Подобныя объясненія неприложимы для раннихъ деформацій, возникающихъ тогда, какъ рѣзкихъ атрофическихъ и паретическихъ явленій еще нѣтъ и мышцы еще достаточно энергичны. Къ тому же и при позднихъ деформаціяхъ сведенныя мышцы бываютъ иногда также измѣнены, какъ и ихъ антагонисты ⁸⁾. Поэтому приходится думать, что деформаціи во многомъ обязаны прогрессивно усиливающемуся замѣстительному разращенію фиброзной ткани, склонной къ стягиванію—сведенію (взглядъ Erb’а). Но такъ какъ сгибатели обладаютъ большей силой, большей мышечной массой, сохраняютъ при міопатіи обычно лучше свою электровозбудимость, то при постоянной дѣятельности агонистовъ и антагонистовъ мало по малу, согласно Duchenne и Hoffa, нарушается взаимное уравновѣшенное положеніе въ пользу флексоровъ, сегменты конечности постепенно принимаютъ сгибательное положеніе и оно удерживается—фиксируется фибрознымъ процессомъ, развивающимся въ мускулатурѣ. Такое толкованіе, какъ указано, приложимо не для всѣхъ случаевъ и не для всѣхъ мышечныхъ группъ; повидимому, во многихъ типичныхъ случаяхъ процессъ міосклеротическій играетъ первую роль; болѣе вѣроятнымъ поэтому будетъ предположеніе, что деформаціи міопатиковъ возникаютъ благодаря взаимному дѣйствію міосклеротическаго процесса (главнымъ образомъ) и неодинаковаго развитія атрофій въ антагонизирующихъ мышцахъ.

Въ 2 случаяхъ Kallarits ⁹) наблюдалась сгибательная контрактура предплечій, не смотря на то, что сила разгибателей была больше силы сгибателей. Въ случаяхъ Jendrassik’а псевдоконтрактуры наблюдались при довольно хорошо функціонирующихъ мышцахъ; это даетъ ему поводъ считать эти псевдоконтрактуры заявленіе самостоятельное, своеобразное.

За это говоритъ и то обстоятельство, что въ большинствѣ случаевъ міопатіи наблюдается атонія мускулатуры и подвижность активная и пассивная частей тѣла значительно увеличивается (до степени болтающихся суставовъ).

Вопросъ о происхожденіи интерстиціальной ткани, замѣщающей мышечную при міопатіи, разрѣшается авторами различно ¹⁰⁾: по мнѣнію однихъ она просходитъ отъ разращенія perimysii int. et ext., по мнѣнію другихъ (напр., Krösing’a,)— отъ самаго мышечнаго волокна. Первый процессъ— обычный и наиболѣе распространенный; его можно констатировать и въ мышцахъ со слабыми начальными атрофическими измѣненіями, гдѣ при всемъ томъ однако мышечные пучки и волокна уже окружены соединительнотканнымъ влагалищемъ, стѣнки сосудовъ и капиляровъ утолщены; здѣсь именно на счетъ пролифераціи perimysii и совершается развитіе большей части соединитьной ткани. Существованіе второго процесса—образованіе интерстиціальной ткани за счетъ самихъ мышечныхъ волоконъ путемъ, такъ сказать, фибрознаго превращенія ихъ—базируется на гистологическихъ находкахъ изъ области наиболѣе пораженной мускулатуры: тутъ замѣчали нерѣдко, какъ фиброзныя волокна составляютъ какъ бы продолженіе мышечныхъ и содержатъ весьма многочисленныя круглыя ядра, какъ бы остатки размножившихся мышечныхъ ядеръ. На мѣстѣ перехода между фиброзными полосами и мышечнымъ волокномъ происходитъ расщепленіе его на фибрилли, утрачивается поперечная исчерченность, появляются длинныя веретенобразныя клѣтки съ ядрами напоминающіся образованія, описываемыя авторами (Durante, Krösing) какъ типъ регрессіи мышечнаго волокна. Во всякомъ случаѣ однако главная роль въ происхожденіи при міопатіи ткани фиброзной принадлежитъ ткани соединительной съ сосудами, остатками сараколеммы, эмбріональными мышечными волокнами.

Мышечныя волокна при міопатіи погибаютъ т. о. различно: часть ихъ постепенно истончается, сохраняя свою исчерченность; иногда въ нихъ появляются при этомъ преломляющія массы, какъ явленіе дегенераціи саркоплазмы или ядра; возможно, наконецъ повидимому, превращеніе мышечнаго волокна въ ткань фиброзную.

Наиболѣе интересный вопросъ о патогенезѣ разсматриваемыхъ явленій, о ихъ взаимномъ соотношеніи, о томъ, почему же именно такъ разростается интерстиціальная ткань при міопатіи вообще и въ случаяхъ, аналогичныхъ нашимъ, въ особенности,—этотъ вопросъ и до сихъ поръ не получилъ надлежащаго разъясненія. Долгое время ¹¹⁾ не могли притти къ соглашенію относительно того, гдѣ нужно искать первоисточникъ въ происхожденіи міопатіи—въ мышечной ли ткани, или въ соединительной; т. е., поражаются ли мышцы вторично подъ вліяніемъ другихъ причинъ (вслѣдствіе паралича антагонистовъ, измѣненія въ суставахъ и т. д.), или же сморщиваніе, сведеніе мышцъ и ихъ похуданіе—процессъ первичный?

Высказывался многими авторами (Duchenne, Charcot, Butlin) взглядъ, что первичнымъ процессомъ здѣсь является разростаніе соединительной ткани (одновременно съ образованіемъ и жировой), измѣненія же мышечной ткани слѣдуетъ считать за вторичныя (она какъ бы погибаетъ среди разросшейся интерстиціальной ткани).—Въ 1890 г. Erb категорически высказался на основаніи личныхъ наблюденій за обратное: измѣненія въ мышечной ткани оказываются наиболѣе важными и ранними; измѣненія въ соединительной ткани возникаютъ въ крайнемъ случаѣ одновременно съ ними (въ незначительной степени), а, вѣроятнѣе,—лишь вслѣдъ за измѣненіями мышцъ, и лишь подъ конецъ въ разросшейся соединителььной ткани появляется болѣе обильный липоматозъ. Причину страданія Erb усматриваетъ въ особомъ трофическомъ разстройствѣ.—Этотъ взглядъ былъ принятъ далѣе большинствомъ ученыхъ. Мысль Erb’а о существованіи въ основѣ міопатіи трофическаго разстройства подкрѣпилась сравнительно недавно пріобрѣтенными фактами нарушенія при ней и костной системы и разращенія фиброзной ткани во внутреннихъ органахъ; тутъ, по Dreyer’y, идетъ рѣчь, быть можетъ, о трофоневрозѣ, поражающемъ весь двигательный аппаратъ (и мышцы, и кости) въ совокупности. Если это трофическое разстройство выражено незначительно, то прежде всего оно касается лишь выше дифференцированныхъ, болѣе чувствительныхъ элементовъ мышечной ткани—самихъ мышечныхъ волоконъ. Weigert, Ribbert ¹²⁾ признаютъ существованіе въ организмѣ извѣстнаго внутренняго тканевого напряженія: гармонія роста правильно развивающагося тѣла обусловливается тѣмъ, что отдѣльныя ткани при своемъ ростѣ обоюдно ограничиваются въ направленіи, необходимомъ для образованія нормальнаго организма. Въ тѣхъ случаяхъ, когда возникаетъ измѣненіе, нѣкоторое ослабленіе функціональныхъ силъ, присущихъ каждой клѣткѣ, съ которыми связано самымъ интимнымъ образомъ развитіе жизненной субстанціи,—задерживается и развитіе мышечныхъ волоконъ; выпадаетъ т. о. одна изъ силъ, ограничивающихъ взаимно нормальный ростъ тканей, и соединительная ткань, не затронутая еще при этой степени пораженія, можетъ распространяться, разрастаться при продолжающемся ростѣ тѣла, не встрѣчая къ тому естественныхъ препятствій.

Обращаясь къ частному вопросу—міопатіи со сведеніями мышцъ,—можно показать, что и здѣсь первичнымъ является измѣненіе самого мышечнаго вещества. Если мысль о вторичномъ происхожденіи контрактуръ можетъ еще напрашиваться по отношенію къ тѣмъ случаямъ, гдѣ сведенія развиваются сравнительно поздно—позже атрофій и парезовъ (сл. Cestan et Lejonne) и гдѣ контрактурованныя мышцы сохранились лучше, сильнѣе антагонистовъ, то такое объясненіе неприложимо для другихъ случаевъ, гдѣ ретракціи возникли, повидимому, первично (Steinert et Versé) и антагонисты сведенныхъ мышцъ сохранились лучше.

При всемъ томъ нужно считаться съ тѣмъ фактомъ, что во всѣхъ случаяхъ стягиванію подвергаются обыкновенно однѣ и тѣже мышцы независимо отъ степени сохраненія или утраты ихъ функціи, отъ соотношенія мышцъ агонистовъ и антагонистовъ. Этотъ фактъ не объясненъ еще, но онъ свидѣтельствуетъ о томъ, что процессъ ретракціи возникаетъ въ мышцахъ, повидимому, независимо отъ постороннихъ вліяній, а въ силу особаго процесса въ самой мышечной ткани.

Нѣкоторые усматривали вліяніе на развитіе сведеній въ измѣненіяхъ суставовъ; однако, это мнѣніе слѣдуетъ считать ошибочнымъ: измѣненія суставовъ міопатиковъ—явленіе послѣдовательное, есть слѣдствіе недѣятельности фиксированнаго малоподвижнаго сустава; они обычно не сопровождаются болями, не мѣняютъ своей конфигураціи, а если въ нихъ и визникаютъ боли, напр., въ стопахъ, то въ силу нарушенія условій статики.

Поэтому большинство авторовъ разсматриваетъ мышечныя сведенія какъ первичный процессъ. Этимъ не устраняется возможность усиленія ихъ подъ вліяніемъ иныхъ случайныхъ причинъ.

Спорный съ точки зрѣнія гистологической вопросъ о томъ, будетъ ли самое стягиваніе мышцы явленіемъ вторичнымъ или первичнымъ, т. е. разращеніе соединительной ткани мышцы носитъ ли самостоятельный характеръ или есть слѣдствіе перерожденія мышечной паренхимы, Steinert et Versé ¹³⁾рѣшаютъ утвердительно: измѣненія мышечной паренхимы всегда первичны. Съ этимъ можно связать фактъ раннихъ контрактуръ; это доказывается и тѣмъ, что уже ясныя измѣненія паренхимы мышцъ міопатика (на ряду съ очень слабымъ развитіемъ интерстиція) могутъ долго протекать незамѣтными клинически (см. гистолог. состояніе малопораженныхъ мышцъ, гдѣ при выраженныхъ уже измѣненіяхъ мышечныхъ волоконъ интерстицій почти еще не пострадалъ).

Дѣло, повидимому, происходитъ такимъ образомъ, что паренхима страдаетъ сначала въ отдѣльныхъ мышечныхъ пучкахъ, въ нихъ далѣе развиваются фиброзныя измѣненія, вызывающія сведеніе мышцы, а мышцы обладаетъ еще достаточной силой своихъ неповрежденнныхъ пучковъ. За то же говоритъ и неравномѣрное распредѣленіе цирротическихъ пучковъ въ самой мышцѣ.

По Babinski и Onanoff’y—при міопатіи поражаются одновременно тѣ мышечныя группы, которыя одновременно же и развиваются въ эмбріональномъ состояніи.

Можно ли, однако, такъ противопоставлять другъ другу различныя ткани тѣла при міопатіи и говорить, напр., что мышечная ткань поражается при этомъ первично, соединительная ткань—послѣдовательно и т. п. Наблюденія послѣднихъ лѣтъ съ несомнѣнностью установили, что подвергается рѣзкимъ измѣненіямъ и костная система міопатиковъ и при томъ не въ зависимости отъ страданія мускулатуры и. общаго упадка питанія, а самостоятельно, аналогично страданію мускулатуры. Если принять во вниманіе немногочисленныя, правда, еще наблюденія, ¹⁴⁾, что при міопатіи, кромѣ того, развивается вообще обильное отложеніе жира во всѣхъ тканяхъ, органахъ и элементахъ (такъ сказать, разлитой липоматозъ всего организма), то нельзя не согласиться съ тѣми авторами, которые смотрятъ на міопатію не какъ на страданіе лишь мышечной ткани, а какъ на пораженіе всего организма, какъ на болѣзнь обмѣна веществъ въ немъ, гдѣ страданіе мускулатуры оказывается лишь наиболѣе рельефнымъ явленіемъ. А если это такъ, то нельзя ли искать primum movens, дѣйствительно, во врожденной дефективности тканей организма, въ ихъ неспособности поддерживать нормальный status quo по истеченіи извѣстнаго времени жизни организма?

Эта дефективность можетъ зависѣть или отъ недостаточнаго развитія ab avo извѣстныхъ системъ, или отъ нарушенія (врожденное недоразвитіе?) дѣятельности особыхъ железистыхъ аппаратовъ, выпаденіе функціи которыхъ и влечетъ за собой постепенное ослабленіе питанія тѣхъ или иныхъ тканей организма. Смыслъ будущихъ изслѣдованій долженъ сводиться къ выясненію интимныхъ, детальныхъ подробностей жизни міопатиковъ, подробнаго анализа ихъ физіологическихъ процессовъ и посмертнаго изслѣдованія всѣхъ органовъ и тканей. Только при этомъ доступно будетъ ближе подойти къ разрѣшенію вопроса о патогенезѣ разсматриваемаго болѣзненнаго состоянія организма. Задача облегчилась бы, если бы удалось обнаружить существованіе аналогичнаго процесса у животныхъ или даже вызвать его у нихъ экспериментальнымъ путемъ.

Что касается до измѣненія костей при міопатіи, то уже давно изслѣдователямъ бросалась въ глаза тонкость, миніатюрность, хрупкость костей міопатиковъ, ихъ сравнительно легкая ломкость; все это заставляло подозрѣвать здѣсь нарушеніе состава и строенія костей.

Fr. Schultze ¹⁵⁾, повидимому, впервые, правильно оцѣнилъ это постоянное при міопатіи явленіе (1898 г.), считая его за костную дистрофію. Первоначально костныя измѣненія при міопатіи принимались за слѣдствіе пораженія мускулатуры, и лишь Friedreich возражалъ противъ такого толкованія, ссылаясь на случаи распространенныхъ мышечныхъ атрофій при отсутствіи какихъ-либо пораженій костей.—При міопатіи измѣненія констатируютъ не только въ трубчатыхъ костяхъ (чаще), но и въ позвонкахъ, ребрахъ, черепѣ. Schultze указываетъ на частую деформацію черепа у міопатиковъ: швы углублены, кости выпуклы; выпуклый лобъ, широкія, выгнутыя кнаружи темянныя кости, сильно выдающійся затылокъ, торчащія уши, плоскій широкій носъ, иногда прогнатизмъ; иногда—барабанные пальцы; pes planus, воронкообразная грудь.

Помимо того наблюдается деформація позвоночника въ болѣе или менѣе рѣзкой степени (кифозъ, сколіозъ, кифосколіозъ).

Измѣненіе костей при міопатіи—явленіе самостоятельное, не зависящее лишь отъ ослабленія мышечной дѣятельности, такъ какъ оно не всегда отвѣчаетъ степени аміотрофіи. Jendrassik справедливо критикуетъ неудачныя попытки авторовъ объяснить сущность этихъ костныхъ измѣненій. Такъ, Marquardt эти измѣненія въ одномъ случаѣ у 13-ти лѣтняго мальчика приписывалъ остеомалаціи, Brissaud и Моиtier приписывали ихъ „позднему рахиту“. Характернымъ для этихъ костныхъ дистрофій Jendrassik считаетъ ихъ по большей части быстрое развитіе (въ нѣсколько недѣль) и какъ слѣдствіе ихъ—сильно выраженныя деформаціи.

Лучшіе и болѣе опредѣленные результаты въ дѣлѣ изученія костныхъ измѣненій при міопатіи дала рöнтгенографія.

Одинъ изъ первыхъ изслѣдователей въ этой области Schlippe ¹⁶⁾ обнаружилъ при помощи X лучей миніатюрность позвонковъ и реберъ, утонченіе діафизовъ, сильно выраженное, равномѣрное разрѣженіе спонгіознаго вещества почти всего скелета съ значительнымъ уменьшеніемъ толщины длинныхъ костей при сохраненіи ихъ размѣровъ въ длину и безъ замѣтнаго измѣненія суставовъ. По мнѣнію Schlippe, тутъ дѣло идетъ о процессѣ, поражающемъ развитіе костной ткани во всѣхъ ея пунктахъ и отличающемся отъ иного рода заболѣваній костей и ихъ атрофическихъ измѣненій (напр., отъ атрофіи рефлекторной, трофоневротической). Эти разстройства костяка—не вторичнаго происхожденія; иногда они, быть можетъ, представляютъ случайную комбинацію съ дистрофіей; чаще же они обязаны своимъ происхожденіемъ вѣроятнѣе всего общей склонности къ трофическимъ разстройствамъ, вызывающей также и мышечную дистрофію.

Lothar Dreyer ¹⁷⁾ у 2 братьевъ наблюдалъ аналогичныя измѣненія въ костномъ скелетѣ (утонченіе діафизовъ вслѣдствіе уменьшенія медуллярнаго пространства при отсутствіи измѣненій со стороны плотной субстанціи и при нормальныхъ размѣрахъ эпифизовъ); онъ присоединяется къ толкованію Schlippe, выдвигая еще и то обстоятельство, что костныя измѣненія выражены всего сильнѣе тамъ именно, гдѣ и мышечныя.

Noica¹⁸) не находилъ измѣненія костей при міопатіи (рöнтгеноскопическое изслѣдованіе). Landouzy et Lortat-Jacob¹⁹⁾ констатировали разрѣженіе компактной ткани костей.

Pierre Merle et Raulot-Lapointe²⁰⁾ посвящаютъ интересную работу вопросу объ измѣненіяхъ костнаго скелета при міопатіи, иллюстрируя ее рентгеноскопическими снимками съ больныхъ. Ихъ выводы таковы: измѣненія преобладаютъ въ области тѣхъ сегментовъ тѣла, гдѣ имѣются и аміотрофіи; костная ткань подвергается измѣненіямъ количественнымъ (истонченіе кости, миніатюрность) и качественнымъ (уменьшеніе плотности, большая прозрачность); кромѣ того, мѣняется и форма костей. Количественныя измѣненія касаются всей костной ткани—и спонгіознаго отдѣла, и, вопреки мнѣнію L. Dreyer’а, компактной ткани (слабѣе въ діафизахъ, сильнѣе—въ эпифизахъ и особенно въ patella, но въ общемъ компактная ткань поражается слабѣе).

Діафизы утончены, крайне просвѣчиваютъ на уровнѣ осевой части кости (изображеніе ихъ на рöнтгенограммѣ напоминаетъ изображеніе прозрачной стеклянной трубки). Эпифизы еще болѣе свѣтлы, состоятъ какъ бы изъ гомогенной или разрѣженной ткани; плотная ткань видна лишь съ периферіи, будучи уменьшена порой до тонкой перепонки. Въ patella костная ткань можетъ изчезнуть совершенно (стеклянная patella) —въ связи съ сильной атрофіей m. quadricipitis. Величина эпифизовъ обыкновенно не измѣнена, лишь контуры закруглены, сглажены; діафизы утончены сильно, что бросается въ глаза по сравненію съ эпифизами, особенно близь эпифизовъ (веретенообразный видъ кости). Костные выступы и апофизы прикрѣпленія мышцъ уменьшены или изчезаютъ.

Приведеннымъ здѣсь достаточно характеризуется рядъ измѣненій, претерпѣваемыхъ костной системой міопатиковъ. Правда, кости могутъ страдать послѣдовательно вслѣдъ за мышечной атрофіей и ихъ выступы — мѣста прикрѣпленія мышцъ—при недѣятельности послѣднихъ могутъ притупляться, сглаживаться. При міопатіи этимъ моментомъ однако нельзя объяснить всей картины столь глубокихъ, сильныхъ костныхъ измѣненій: они развиваются параллельно съ мышечными на однихъ и тѣхъ же сегментахъ подъ вліяніемъ одной общей причины; они прогрессируютъ, такъ что дѣло идетъ не только о прогрессивной міопатіи, но и о прогрессивной остеопатіи,—почему авторы считаютъ умѣстнымъ приложить къ страданію общій терминъ: „osteomyopathia progressiva“. Этимъ указывается лишь на существованіе одновременное двухъ процессовъ—въ костяхъ и мышцахъ, причемъ не предрѣшается вопросъ о томъ, имѣются ли тутъ трофическія измѣненія обѣихъ системъ, или недоразвитіе одновременное костнаго и мышечнаго скелета.

Вопросъ, возбужденный недавно на стр. „Обозрѣнія психіатріи, неврологіи и экспериментальной психологіи“ д-ромъ А. А. Рахмановымъ²¹⁾ о состояніи внутреннихъ органовъ при міопатіи, представляетъ въ теоретическомъ отношеніи несомнѣнный интересъ, и нельзя не примкнуть къ пожеланію автора, чтобы „изученіе и описаніе отдѣльныхъ случаевъ мышечныхъ атрофій сопровождалось подробнымъ изслѣдованіемъ всѣхъ внутреннихъ органовъ“. Дѣйствительно, эта сторона ученія о міопатіи всегда оставалась въ полномъ небреженіи; вниманіе изслѣдователей устремлялось лишь на самый яркій симптомъ—страданіе мускулатуры, все же остальное оставалось въ тѣни, казалось несущественнымъ, неважнымъ. Такого рода односторонность при изученіи тѣхъ или иныхъ вопросовъ, къ сожалѣнію, явленіе не рѣдкое въ исторіи медицины и оно лишь повторилось лишній разъ по отношенію и къ міопатіи; это явленіе, конечно, нежелательное, такъ какъ при подобныхъ условіяхъ нѣтъ возможности охватить спорный вопросъ цѣликомъ и освѣтить его со всѣхъ сторонъ, а это очень важно для сужденія о патогенезѣ и первоисточникѣ страданія.

Д-ръ Рахмановъ приводитъ вкратцѣ результаты макрои микроскопическаго изслѣдованія внутреннихъ органовъ и отчасти нервной и мышечной системы у особы 27 л., страдавшей dystrophia muscul. progressiva juvenilis и скончавшейся отъ уреміи, довольно остро развившейся; при этомъ раньше со стороны внутреннихъ органовъ ничего ненормальнаго не отмѣчалось, лишь тоны сердца были глуховаты.

На основаніи своихъ изслѣдованій Р. приходитъ къ заключенію, что имѣлось въ данномъ случаѣ обильное отложеніе жира во всѣхъ органахъ, тканяхъ и элементахъ—разлитой липоматозъ всего организма, на ряду съ атрофическимъ процессомъ, выраженнымъ сильнѣе всего въ мышечной ткани. Данное заболѣваніе поэтому представляется автору не какъ страданіе лишь мышечной или нервной системы, а какъ пораженіе всего организма и въ частности нарушеніе процессовъ обмѣна: при этомъ въ организмѣ не происходитъ достаточнаго сгаранія жировъ, они отлагаются во всѣхъ органахъ и тканяхъ.

Для подтвержденія такого заключенія нуженъ, разумѣется, значительный матеріалъ; тогда можно уяснить путемъ сравненія съ подходящими случаями, какого происхожденія всѣ найденныя авторомъ измѣненія внутреннихъ органовъ, насколько они постоянны и обязательны при міопатіи, или наоборотъ—это явленіе случайное, вторичное, возникающее уже на почвѣ хроническаго страданія мускулатуры и костяка міопатиковъ. Для нормальнаго теченія разнообразныхъ физіологическихъ процессовъ организма (дыханія, кровообращенія, пищеваренія и т. д.), конечно, не безразлично то обстоятельство, что мало по малу въ огромной массѣ его мышцъ и костей развивается своеобразный прогрессирующій процессъ увяданія, и это не можетъ не отразиться на состояніи другихъ частей организма—его внутреннихъ органовъ. Отвѣта на этотъ вопросъ работа Р. не даетъ.

Наши три случая міопатіи обладаютъ рѣдкими оригинальными особенностями, повторяющимися въ нихъ довольно стереотипно: заболѣваніе начиналось въ дѣтскомъ возрастѣ (раньше у брата и сестры К—нъ, позже у А.), проявлялось въ медленномъ развитіи, наростаніи и генерализаціи атрофическихъ явленій въ мускулатурѣ конечностей и туловища, не затрагивая (почти) мускулатуры лица и поражая преимущественно корни конечностей, но въ тоже время рѣзко поражая у всѣхъ троихъ и группу перонеальныхъ мышцъ. Въ то время какъ у К—нъ заболѣваніе было фамильнымъ и наслѣдственнымъ, у А—ва это отмѣтить не удается, хотя нельзя считать вполнѣ безупречной нервную систему его ближайшихъ родныхъ: 1 братъ его (отъ перваго брака матери) душевно-больной; у родной сестры единственный ребенокъ—не жизнеспособный уродъ.

Главной особенностью этихъ случаевъ является наклонность мышечной ткани конечностей и туловища къ сведеніямъ благодаря значительному развитію въ ней фиброзной плотной ткани, при отсутствіи сколько-нибудь выраженныхъ измѣненій со стороны суставовъ. Это явленіе, хотя уже и отмѣченное сравнительно недавно въ спеціальной литературѣ,— представляется весьма рѣдкимъ, а потому и нуждающимся въ дальнѣйшемъ изученіи: этимъ путемъ ближе будетъ выясненъ и патогенезъ подобнаго рода состояній.

Я хотѣлъ бы еще сильнѣе оттѣнить нѣкоторыя другія спеціальныя детали клинической картины, которыя въ литературѣ недостаточно отмѣчены — это именно крайне своеобразное состояніе мышечной ткани въ смыслѣ ея возбудимости. Въ то время какъ мышечная ткань вездѣ реагируетъ удовлетворительно на оба тока, фарадическій и гальваническій, обнаруживая лишь въ нѣкоторыхъ мышцахъ небольшое пониженіе электровозбудимости, она совершенно не реагируетъ на ея прямое механическое раздраженіе; между тѣмъ имѣются на лицо рефлексы съ сухожилій тѣхъ же самыхъ мышцъ, механически невозбудимыхъ, напр.,—колѣнный и ахилловъ рефлексы (послѣдній даже живой, какъ это обычно при міопатіи). Словомъ, существуетъ рѣзкій антагонизмъ между реакціей мышцы на раздраженіе электрическимъ токомъ (норма или почти норма) и на механическое ея раздраженіе ударомъ перкуссіоннаго молоточка (отсутствіе прямой механической возбудимости), и реакціей мышцы на непрямое механическое раздраженіе, наносимое на сухожиліе мышцы (отсутствіе, пониженіе или норма. Это соотношеніе обычно упоминается лишь вскользь, а между тѣмъ оно очень характерно для состоянія въ подобныхъ случаяхъ мышечной ткани. Причину отсутствія механической возбудимости мышцъ, еще дѣятельныхъ произвольно, хотя и недостаточно, вѣроятно, слѣдуетъ искать въ измѣненіи интимнаго строенія и состава мышечной ткани, уже и на ощупь представляющейся плотной и неэластичной благодаря сильному развитію межуточной соединительной ткани. Быть-можетъ, присутствіе послѣдней нарушаетъ проявленіе механической возбудимости мышцы, какъ акта рефлекторнаго, путемъ нарушенія одного изъ компонентовъ соотвѣтствующей рефлекторной дуги (центростремительный путь).

Затѣмъ у всѣхъ трехъ больныхъ при тактильномъ раздраженіи подошвы получалось явленіе, напоминающее рефлексъ Ваbinski’аго: разгибаніе тыльное большого пальца, иногда даже и разведеніе малыхъ и ихъ сгибаніе; однако опаданіе большого пальца происходило затѣмъ не ступенеобразно, въ нѣсколько пріемовъ, какъ при р. В., а или очень быстро, или наоборотъ черезчуръ медленно; поэтому данное явленіе нельзя считать за р. Babinski’аго. Оно, объясняется вѣроятно, неодинаковой степенью сохранности и дѣятельности мышцъ, разгибающихъ и сгибающихъ большой палецъ.

У всѣхъ трехъ больныхъ на ряду съ атрофіей другихъ мышцъ существовала значительная атрофія и параличъ перонеальныхъ мышцъ на той и другой ногѣ; эти явленія въ указанныхъ мышцахъ были выражены сильнѣе, чѣмъ гдѣ бы то ни было; получалось впечатлѣніе, что патологическій процессъ, такъ сильно поразившій группу перонеальныхъ мышцъ, имѣетъ нѣчто общее съ такъ наз. Hoffman’овской невротической мышечной атрофіей, тѣмъ болѣе, что и электро^возбудимость этихъ мышцъ было нѣсколько пониженной (до 50 mm.).

Какъ третировать такого рода явленіе? За послѣднее время обращено уже вниманіе на существованіе такъ называемыхъ переходныхъ формъ между различными типами мышечныхъ атрофій, на существованіе такихъ симптомовъ въ клинической картинѣ болѣзни, которые сближаютъ два далеко въ нозологической лѣстницѣ стоящихъ другъ отъ друга патологическихъ типа, но въ тоже время имѣющихъ общимъ гередитарность. Такое толкованіе приходится имѣть въ виду и въ нашихъ случаяхъ.

Съ другой стороны не слѣдуетъ забывать, что ходъ процесса при міопатіи можетъ принимать необычное направленіе: не отъ центра къ периферіи, а обратно—поражая преимущественно и первоначально дистальные отдѣлы конечностей, а потомъ уже и проксимальные²²⁾. Могутъ существовать одновременно черты того и другого типа.—Наши случаи съ рѣзкимъ пораженіемъ группы перонеальныхъ мышцъ скорѣе всего подходятъ подъ только что приведенное объясненіе, такъ какъ всѣ элементы ихъ клинической картины легко понятны съ точки зрѣнія міопатіи, и наоборотъ, элементовъ невротической Hoffman’овской атрофіи въ нихъ не заключается.

Всѣ особенности нашихъ случаевъ, сходныя вполнѣ съ таковыми же, уже описанными въ спеціальной литературѣ, невольно вынуждаютъ допустить, что міопатія со сведеніями является весьма своеобразной формой міопатіи, гдѣ склеротическій процессъ въ мускулатурѣ является очень выраженнымъ; здѣсь превращеніе (или замѣщеніе) мышечной ткани въ фиброзную доминируетъ надъ атрофическимъ процессомъ, свойственнымъ обыкновенной формѣ міопатіи. Это обстоятельство и дало поводъ Jendrassik’у считать эти псевдоконтрактуры за явленіе самостоятельное, своеобразное, за проявленіе какого-то активнаго процесса измѣненія мышечной ткани. Съ такимъ толкованіемъ нельзя не считаться. Съ другой стороны трудно отрѣшиться отъ того взгляда, что въ подобнаго рода случаяхъ происходитъ лишь большая генерализація явленій, присущихъ міопатіи вообще (наклонность къ ретракціямъ), т. е., что здѣсь имѣется не качественное, а лишь количественное отличіе міопатіи со сведеніями отъ міопатіи вообще; что здѣсь дѣло идетъ объ одномъ и томъ же пораженія мышечнаго аппарата, гдѣ одинъ симптомъ получилъ почему-то большую выраженность. Это явствуетъ изъ того, что симптоматологія обѣихъ формъ въ сущности ничѣмъ не отличается: тоже теченіе и развитіе болѣзни, тоже отношеніе мышцъ къ внѣшнимъ раздраженіямъ, тоже содержаніе рефлексовъ и т. д., и лишь сведенія при одной формѣ получаютъ несравненно большую выраженность и распространенность, придавая столь характерный видъ всей клинической картинѣ.—Уловить моментъ, вліяющій на такую наклонность мышечныхъ ретракцій къ генерализаціи, и составляетъ ближайшую задачу изслѣдованія патогенеза міопатіи вообще.

Вопросъ о патогенезѣ міопатіи за послѣдніе года не подвинулся къ разрѣшенію сколько-нибудь существенно Къ тому же и самая патолого-анатомическая основа страданія не можетъ считаться вполнѣ установленной; если довольно хорошо изучено состояніе мышечной системы міопатиковъ и въ этомъ отношеніи установилась извѣстная точка зрѣнія, нельзя того же сказать про состояніе ихъ нервной системы, такъ какъ гистологическія находки и точки зрѣнія авторовъ здѣсь довольно различны. Распространенное мнѣніе прежнихъ авторовъ, поддерживаемое многими и по настоящее время, признаетъ нервную систему міопатиковъ совершенно нормальной; между тѣмъ и прежде, а въ особенности за послѣднее время накопился рядъ фактовъ, дающихъ иное освѣщеніе вопросу^[23]⁾. Такъ въ 3 случаяхъ Marinesco и Babes моторныя концевыя пластинка или были измѣнены, или изчезли. Preiss (1901) обнаружилъ въ нервахъ и переднихъ спинномозговыхъ корешкахъ картину интерстиціальнаго неврита; у Heubner’а передніе корешки были атрофичны, бѣдны нервными волокнами, съ обильнымъ содержаніемъ соединительной ткани; у Sabrazès et Brengues въ периферическихъ нервахъ картина паренхиматознаго неврита.

Въ центральной нервной системѣ находки довольно разнообразны: въ большинствѣ случаевъ онѣ отрицательны; у Clarke and Gowers, Gombault—зернистая. дезинтеграція спинномозговыхъ клѣтокъ; у Ross, Heubner, Fromaier—распространенная атрофія гангліозныхъ клѣтокъ; у Preiss’а—гнѣзда кровоизліяній, атрофическія и лишенныя ядра нервныя клѣтки въ спинномъ мозгу. У Singer’а въ случаѣ псевдогипертофіи— атрофическія гангліозныя клѣтки въ спинномъ мозгу, а мѣстами клѣтки нетронуты, но уменьшены въ числѣ.

Gibney нашелъ лишь уменьшеніе числа гангліозныхъ клѣтокъ переднихъ роговъ; у Erb’а гангліозныя клѣтки (поясничная часть) уменьшены и въ размѣрахъ своихъ, и въ количествѣ, многія изъ нихъ перерождены, количество волоконъ въ tract. intermediolateralis уменьшено. Erb und Schultze наблюдали несильное измѣненіе гангліозныхъ клѣтокъ спинного мозга, разращеніе гліозной ткани и уменьшеніе нервныхъ волоконъ. У Fromaier’a—утонченіе отдѣльныхъ шейныхъ корешковъ, сморщиваніе переднихъ роговъ, атрофія гангліозныхъ клѣтокъ и дегенеративныя мѣста въ переднихъ корешкахъ. У Heubner’a—уменьшеніе гангліозныхъ клѣтокъ переднихъ роговъ въ величинѣ и числѣ, мѣстами онѣ вовсе не обнаружены. Въ случаѣ Kollarits’a: значительное уменьшеніе количества волоконъ Lissauer’овскаго пояса, а также и волоконъ, находящихся вокругъ центральнаго канала, въ комиссурахъ и въ Clarke’овскихъ столбахъ—на протяженіи шейной, грудной и поясничной части спинного мозга; это слабѣе выражено въ переднихъ рогахъ; гангліозныя клѣтки (окраска по Nissl’ю) интактны, но ихъ размѣры сильно уменьшены. Большую часть этихъ аномалій нельзя вполнѣ поставить въ связь съ изчезновеніемъ мышцъ—скорѣе это, хотя отчасти, есть дальнѣйшее выраженіе общаго дегенеративнаго процесса.

Какъ видно изъ только что приведеннаго, состояніе нервной системы у міопатиковъ представляется неодинаковымъ; быть можетъ, здѣсь отчасти сказывается вліяніе на нервную систему побочныхъ обстоятельствъ—случайныхъ сопутствующихъ заболѣваній. Съ другой стороны допускаютъ, что при современной гистологической методикѣ могутъ ускользать отъ вниманія изслѣдователей тонкія измѣненія нервной системы. Въ виду найденныхъ уже въ нервной системѣ міопатиковъ измѣненій Erb полагаетъ, что теорія первичной міопатической натуры страданія, можетъ быть, не удержится; по мнѣнію его и другихъ авторовъ, въ основѣ міопатіи лежитъ функціональное, т. е. микроскопически еще не доказуемое, разстройство въ трофическихъ (для мышцъ) центрахъ переднихъ роговъ спинного мозга, которое однако въ состояніи вызвать измѣненія въ питаніи мышцъ (грубое нарушеніе этихъ центровъ влечетъ за собой уже дегенеративную атрофію мышцъ); т. о. дистрофія является трофоневрозомъ мышцъ.

Jendrassik, исходя изъ того факта, что одной изъ наиболѣе постоянныхъ находокъ со стороны нервной системы при міопатіи является миніатюрность, уменьшеніе размѣровъ двигательныхъ клѣтокъ спинного мозга, считаетъ возможнымъ этотъ фактъ использовать въ отношеніи патогенеза и принимаетъ его за слѣдствіе неправильнаго процесса развитія. Въ недостаточномъ развитіи такъ называемыхъ трофическихъ центровъ J. усматриваетъ объясненіе процесса въ мускулатурѣ: съ ростомъ организма предъявляются большія требованія къ трофическимъ центрамъ, ихъ трофическое вліяніе па мышцы по истеченіи нѣкотораго времени становится недостаточнымъ и мышечная ткань атрофируется.—Выше мы видѣли, что ту же находку другіе авторы принимаютъ не за первичное, а за послѣдовательное явленіе, объясняя уменьшеніе величины гангліозныхъ клѣтокъ недостаточностью ихъ функціональной дѣятельности.

Касаясь вопроса о патогенезѣ міопатіи, нельзя обойти молчаніемъ того взгляда, который уже нѣсколько лѣтъ проводится будапештской школой во главѣ съ проф. Jendrassik’омъ на патогенезъ заболѣваній нервной системы наслѣдственнаго характера. По его представленію, всѣ заболѣванія съ точки зрѣнія этіологіи дѣлятся на двѣ большихъ группы: экзогенныя и эндогенныя. Первыя возникаютъ вслѣдствіе внѣшнихъ физическихъ вліяній (химическія, паразитарныя, механическія и т. д.), причина послѣднихъ кроется въ унаслѣдованной недостаточности устройства, развитія и сохраненія извѣстнаго положенія отдѣльныхъ составныхъ частей организма. Въ пользу этого представленія говорятъ и клиническіе факты—передача аномалій нисходящему поколѣнію и наличность такихъ состояній въ одинаковой формѣ у всѣхъ или нѣсколькихъ дѣтей однихъ родителей.

Такая опредѣленная разница въ этіологіи достаточно основательно позволяетъ разграничивать обѣ группы заболѣваній, если бы иногда и обнаруживалось внѣшнее сходство въ ихъ проявленіи. Однако, дать общее опредѣленіе понятія „наслѣдственное страданіе“, также какъ и самого понятія „наслѣдственности“—трудно. Подъ наслѣдственностью обыкновенно понимаютъ передачу пріобрѣтенныхъ свойствъ, даже если бы они были пріобрѣтены за нѣсколько поколѣній ранѣе. Въ естественно-научномъ смыслѣ подъ наслѣдственностью должно понимать тѣ эндогенныя явленія, которыя наблюдаются у потомка въ нисходящей линіи и причина которыхъ должна заключаться у предка въ восходящей линіи. Различаютъ наслѣдственность прямую (унаслѣдованіе одинаковыхъ явленій) и непрямую—transformierende Heredität (передача другого вида дегенеративныхъ явленій или конституціональныхъ аномалій). Новые виды изъ старыхъ возникаютъ, повидимому, не путемъ постепеннаго медленнаго образованія, а быстро, какъ бы скачками.

Гередитарному вырожденію могутъ подлежать дочти всѣ ткани тѣла, и притомъ не въ видѣ всѣхъ элементовъ извѣстнаго органа, извѣстной системы, а въ видѣ лишь части ихъ. Для этихъ дегенерацій характерно то, что онѣ сочетаются въ разнообразнѣйшихъ комбинаціяхъ и степеняхъ, такъ что количество отдѣльныхъ типовъ могло бы разростаться до безконечности. Прежде такого рода случаи дегенерацій распредѣляли въ видѣ симптомокомплексовъ; отсюда возникли цѣлыя группы заболѣваній, связанныя между собой близостью симптомовъ.

Jendrassik еще въ 1896 г. указалъ, что такія якобы самостоятельныя отдѣльныя наслѣдственныя заболѣванія, отдѣльные типы ихъ, утрачиваютъ свои границы (онѣ стираются)—благодаря существованію переходныхъ формъ, и должны быть соединены въ единую, хотя и полиморфную по ихъ проявленіямъ группу „наслѣдственныхъ болѣзней“. Это же относится и къ мышечной дистрофіи, къ которой нерѣдко присоединяются симптомы, обычно свойственные инымъ типамъ заболѣваній; такимъ образомъ по Jendrassik’у дистрофія не является ясно отграниченнымъ заболѣваніемъ, а входитъ, какъ часть, въ общую группу наслѣдственныхъ болѣзней. Всѣ эти патологическія формы, общимъ основаніемъ которыхъ служитъ своеобразный видъ дегенераціи и идентичное теченіе въ одной и той же семьѣ, выражаются различно, смотря по пораженію тѣхъ или иныхъ отдѣловъ организма: нервной системы, мышцъ, сухожилій и связокъ, костей, сосудовъ, органовъ чувствъ и даже обмѣна веществъ. Съ такимъ болѣе или менѣе избирательнымъ характеромъ пораженія тѣхъ или иныхъ системъ связываютъ и распредѣленіе этихъ заболѣваній по группамъ (симптоматологическое дѣленіе). Хотя эти дегенеративныя формы почти специфичны для каждаго отдѣльнаго типа, тѣмъ не менѣе, no Jendrassik’y, въ ихъ различіи слѣдуетъ усматривать лишь различную локализацію (одного) процесса.

Во многихъ случаяхъ дистрофіи мускульная дегенерація наступаетъ, повидимому, первично, т. е. при нормальной— видимо—нервной системѣ; однако во многихъ случаяхъ доказана гипоплазія спинного мозга—его двигательныхъ ядеръ.

Основная мысль выше приведеннаго та, что различныя гередодегеаеративныя болѣзни переходятъ, сливаются между собой въ безконечныхъ варіаціяхъ. Kollarits, сотрудникъ Jendrassik’а, высказывается ²⁴⁾ еще опредѣленнѣе: онъ говоритъ (1907 г.) не о гередодегенеративныхъ болѣзняхъ, а о гередодегенеративной болѣзни. Въ другомъ мѣстѣ онъ заявляетъ: „мышечная дистрофія, наслѣдственный спастическій спинальный параличъ, Friedreich’ова болѣзнь, мозжечковая атаксія Marie и т. д.—не самостоятельныя заболѣванія, но неотдѣлимыя другъ отъ друга, переходящія безъ опредѣленныхъ границъ одна въ другую формы фамильной гередодегенераціи“.

Подобныя такъ сказать крайнія представленія встрѣчаютъ, однако, въ литературѣ критическое отношеніе; и признаются (напр., Steinert et Versé) ²⁵⁾ за фактически необоснованныя: если между нѣкоторыми наслѣдственными формами и существуетъ тѣсное соотношеніе, даже неопредѣленность ихъ разграниченія, то по отношенію къ другимъ формамъ этого сказать на основаніи установленныхъ уже данныхъ нельзя; въ частности не признается достаточныхъ основаній считать въ качествѣ переходныхъ формъ мышечной дистрофіи тѣ случаи ея, гдѣ, повидимому, была настоящая компликація ея иными необычными явленіями—другимъ родственнымъ заболѣваніемъ. Такъ наз. міотоническая дистрофія многими авторами признается за самостоятельное состояніе, а не за переходную форму между мышечной дистрофіей и Thomsen’овской болѣзнью. Если такимъ образомъ и существуютъ общія черты, говорящія о интимной близости, родствѣ нѣкоторыхъ патологическихъ состояній, то съ другой стороны опредѣленность, своеобразность, типичность этихъ состояній свидѣтельствуетъ о ихъ самостоятельности: общимъ служитъ лишь гередодегенеративная почва. Если Erb выдѣлилъ форму первичной мышечной дистрофіи и удачно соединилъ въ ней многочисленные типы дистрофій въ одну цѣльную группу, съ правомъ уничтоживъ такимъ образомъ прежде предполагавшіяся между ними рѣзкія грани, то попытка будапештской школы—также уничтожить грани между наслѣдственными формами и нивеллировать подъ однимъ понятіемъ гередодегенеративной болѣзни процессы, достаточно опредѣленные въ анатомическомъ и клиническомъ отношеніи,—представляется Steinert’у произвольной.

Такимъ образомъ можно пока говорить лишь объ обширной группѣ „гередодегенеративныхъ болѣзней“, состоящей изъ ряда различныхъ, достаточно характерныхъ единицъ. Если рядомъ съ характерными случаями встрѣчаются порой случаи неопредѣленные, скорѣе рудиментарные или далеко зашедшіе, часто осложненные, то это во всякомъ случаѣ не переходныя формы.

Насколько оправдаются въ будущемъ предположенія Jendrassik’a и его единомышленниковъ, предвидѣть нельзя: вопросъ разрабатывается лишь недавно, матеріалъ не достаточно великъ и разнохарактеренъ. Во всякомъ случаѣ очень цѣнно стремленіе проникнуть глубже въ патогенезъ обширной группы наслѣдственныхъ заболѣваній, уловить вліяніе наслѣдственности на происхожденіе различныхъ патологическихъ формъ. Этимъ путемъ ближе опредѣлится роль такого могущественнаго, порой рокового, но въ тоже время мало еще опредѣленнаго фактора, какъ наслѣдственность.

Группа дистрофій за послѣднее время обогащается, повидимому, еще одной новой формой—„Lipodystrophia progressiva“²⁶⁾. По тремъ описаннымъ случаямъ трудно высказаться вполнѣ опредѣленно о данномъ болѣзненномъ состояніи. Во всѣхъ 3 случаяхъ дѣло шло о женщинахъ; процессъ начался у двухъ (повидимому) въ періодъ развитія и выражался у всѣхъ трехъ въ медленно прогрессирующемъ изчезновеніи лишь „пассивной“ жировой ткани, одновременно и симметрично, на лицѣ, а за тѣмъ—на туловищѣ и рукахъ. При этомъ у двухъ больныхъ спустя нѣкоторое время послѣ начала болѣзни развивался въ чрезмѣрномъ количествѣ жиръ въ области таза и ближайшаго отдѣла бедеръ. Со стороны кожи, костей, мышцъ, волосъ и остальныхъ органовъ—ничего ненормальнаго, функціи нервной системы не были нарушены; объемъ мышцъ былъ, правда, уменьшенъ, во ихъ функція, электровозбудимость была сохранены. У больной Pic et Gardere правая легочныя верхушка была поражена туберкулезнымъ процессомъ, и одинъ зрачекъ былъ ненормально широкъ, съ медленной свѣтовой реакціей.

У больной автора (А. Simons) подкожный жиръ на лицѣ изчезъ (что придавало ему характерный видъ „Totenkopf“), также на туловищѣ и рукахъ; наоборотъ, на сѣдалищѣ и на боковыхъ частяхъ бедеръ по близости таза—чрезвычайное отложеніе жира. Кожа лица сѣровато-грязноватаго цвѣта, на животѣ слегка коричневаго, плоскія груди состоятъ лишь изъ железистой ткани. Чувствительность, движенія, рефлексы и т. д. нормальны, давленіе крови, сосудистые рефлексы, количество вазоконстрикторныхъ веществъ въ крови не измѣнены; прощупывается gl. thyreoidea; картина крови нормальна; гемоглобина до 45%. Разстройства общаго обмѣна веществъ не обнаружено. Теплорегуляція разстроена: отдача тепла больше обычнаго, отдача воды съ обезжиренныхъ частей тѣла сильно повышена, паціентка зябнетъ даже въ теплѣ и мало потѣетъ.

Banaquez²⁷⁾ связывалъ процессъ у своей больной съ нарушеніемъ n. sympathici, Pic et Gardère²⁸⁾ связывали его съ туберкулезной инфекціей.

По мнѣнію А. Simons’а, дѣло идетъ здѣсь о трофоневрозѣ, объ опредѣленномъ клиническомъ типѣ, причемъ не исключаются переходы къ трофическимъ разстройствамъ въ нѣсколькихъ тканяхъ (кости, мягкія части); наиболѣе подходящимъ наименованіемъ S. считаетъ „lipodysthophia progressiva“, полагая, что существуютъ трофическія нервныя вліянія и для „пассивной“ жировой ткани (къ „пассивнымъ“ тканямъ причисляютъ кости, кожу, суставы, къ „активнымъ“—мышцы и железы). Въ основѣ заболѣванія S. усматриваетъ нарушеніе функціи железъ съ внутренней секреціей или нарушеніе ихъ взаимныхъ отношеній, что отразилось въ данныхъ случаяхъ на одной жировой ткани.

Ставить ли описываемыя авторами патологическія состоянія въ параллель съ установленными уже формами дистрофіи (мышцъ, костей),— дѣло будущаго, но этотъ параллелизмъ напрашивается самъ собой.

¹ Цит. по H. Steinert und Versé, Myopathologiscbe Beiträge. Mitteilungen aus den Grenzgebieten der Medizin und Chirurgie. Bd. 21. 1910, S. 105.

² Цит. по Steinert und Versé, l. с.

³ R. Cestan et P. Lejonne, Un cas de moypathie avec rétractions. Nouvelle Jconographie de la Salpêtrière, 1904, p. 343.

38. Cestan et Lejonne, Une myopathie avec rétractions familiales. Nouvelle Jconographie de la Salpêtrière, 1902, p. 38.

⁴ Н. Steinert und Versé, Myopathologische Beiträge. Mitteilungen aus den Grenrgebieten der Medizin und Chirurgie, 1910, Bd. 21, s. 105.

⁵ L. Landouzy et L. Lortat-Jacob, Histoire d’au atrophique myopathique du type facio-scapulo huméral. Revue de Médecine. 29.-1909. S. 337.

⁶ Duchenne (de Boulogne), Traite de l’Electrisation localisée, 3-me edit. 1872.

⁷ Цит. по Dreyer'y.

⁸ Friedreich, Цит. по Cestan et Lejonne.

⁹ Цит. по Jendrassik'y, l. с.

¹⁰ По Gestan et Lejonne, Dreyer.

¹¹ Dreyer L., Ueber Skelettveränderungen und Frühkontrakturen bei Dystrophia musculorum progressiva. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1906, Bd. 31, s. 147.

Ротъ В. К., Мышечная сухотка, 1896 г.

¹² Цит. по Dreyer’y.

¹³ l. с.

¹⁴ Рахмановъ А. В., Измѣненія внутреннихъ органовъ при Dystrophia muscularis progressiva. Патолого-анатомическое изслѣдованіе. Обозрѣніе психіатріи etc. 1910. № 4.

¹⁵ Jendrassik, Die hereditären Krankheiten. Handbuch der Neurologie heraussgegeben von Lewandowsky. 1911. Bd. II.

¹⁶ Schlippe P. L., Hochgradige Kontrakturen und Skelettatrophie bei Dystrophia musculorum progressieva. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. Bd. XXX, S. 128, 1905.

¹⁷ Dreyer, l. с.

¹⁸ Noica, Deux frères, atteints de myopathie. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1905.

¹⁹ Landouzy et Lortat-Іасоb, Histoir d’un myopathique, Presse médicale, 1909, fevr.

²⁰ P. Merle et R. Lapointe, Les altérations osseuses au cours de la myopathie. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1909, № 3.

²¹ Рахмановъ А. В., Измѣненія внутреннихъ органовъ при Dystrophia muscularis progressiva. Патолого-анатомическое изслѣдованіе. Обозрѣніе психіатріи, 1910 г., № 4, стр. 193—200.

²² Oppenheim und Kassirer, 1898.

²³ Цит. по Jendrassik, l. с.

²⁴ Цит. по Jendrassik, 1910, l. c.

²⁵ Цит. по Steinert et Verse, l. с.

²⁶ Arthur Simons, Eine seltene Trophonearose («Lipodystrophia progressiva»). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1911, Bd. 5 1, S. 29-38.

²⁷ L. Banaquez (Barcelone 1906), Histoire clinique d’un cas d’atrophie du tissu cellulo-adipeux.

²⁸ A. Pic et Ch. Gardère, Un cas d’atrophie généralisée de la face et de la région sus-ombilicale du corps avec pseudohypertrophie de la région pelvienne et des mambres inférieurs. Lyon. med. 2, 61, 1909. Цит. по Art. Simons.