To casuistic amyotrophy in tabes dorsalis

Abstract

The question of the volume of amіotrophies observed in dorsal tabes has been of interest to clinicians since long ago. Marked back in the 30s (Cruveillier), they have long remained unknown in their origin.

Full Text

Вопросъ объ аміотрофіяхъ, наблюдаемыхъ при спинной сухоткѣ, интересовалъ клиницистовъ съ давнихъ поръ. Отмѣченныя еще въ 30-хъ годахъ (Cruveillier), онѣ долго остаются неизвѣстными по своему происхожденію. Duсhenne, считая ихъ у 8% всѣхъ случаевъ заболѣванія tabes’омъ, признаетъ въ то же время, что послѣдній характеризуется „прогрессивнымъ разстройствомъ координаціи произвольныхъ движеній, симулирующимъ параличъ, но безъ потери мускулной силы“.

Съ теченіемъ времени мѣстныя, ограниченныя пораженія мускулатуры, встрѣчавшіяся наиболѣе часто при tabes’ѣ, стали считаться свойственными табическому процессу, какъ классическое выраженіе именно табическихъ атрофій. Во всякомъ учебникѣ теперь встрѣчаются изображенія или указанія на „обезьянью лапу“ pied bot tabetique или отдѣльныя атрофіи мышцъ черепно-мозговой и спинно-мозговой иннерваціи.

По Dejerine’y, % мышечныхъ атрофій при tabes’ѣ насчитывается уже до 20.

Возрастающій интересъ къ нимъ побуждаетъ отмѣчать все большее число случаевъ.

Въ 1858 г. Tüsk, а нѣсколько позднѣе Westphal, Friedrich, Vulpіаn, на основаніи изслѣдованныхъ случаевъ приписываютъ аміотрофіи пораженію нервныхъ стволовъ.

Въ 1887 г. Pitres et Vaillard утверждали, что всѣ атрофіи мускуловъ при tabes происходили на почвѣ неврита: пораженія клѣтокъ переднихъ роговъ они не находили. Почти въ то же время Lissauer указываетъ, что даже въ далеко зашедшихъ случаяхъ tabes’a передніе рога спинного мозга остаются совершенно интактными. Много другихъ авторовъ и въ 90-хъ годахъ также констатируютъ невритическую природу аміотрофій при tabes, не находя измѣненій въ ядрахъ соотвѣтствующихъ нервовъ (таковы: Nonne, Siemerling, Fischer, Remack, Dejerine). Между прочимъ въ книгѣ Nonne есть ссылка на одного изъ наиболѣе крайнихъ представителей такой точки зрѣнія—Профессоръ Rense въ 80-хъ годахъ, который, убѣдившись въ несомнѣнномъ существованіи неврита при tabes, строилъ гипотезу о томъ, что исходный пунктъ всего табическаго процесса находится на периферіи, именно въ развѣтвленіяхъ plex. pudendo-haemorrhoidalis, откуда онъ по нервамъ переходитъ на задніе корешки, а черезъ нихъ на спинной мозгъ.

Такимъ образомъ большинство авторовъ высказывалось за то, что атрофія мускулатуры имѣетъ въ своей основѣ невритическій процессъ, взглядъ, стоящій большею частью въ связи съ представленіемъ о развитіи спинной сухотки именно въ периферической нервной системѣ и ужъ вторичномъ пораженіи центральныхъ ея отдѣловъ.

Среди этого преобладающаго мнѣнія выдвигались изрѣдка нѣкоторыми авторами предположенія о возможности и центральнаго происхожденія аміотрофій (какъ напр. Krüger, Hutter и др.).

Въ 70 годахъ наиболѣе убѣдительнымъ является мнѣніе Charcot о несомнѣнномъ пораженіи переднихъ роговъ спиннего мозга въ одномъ случаѣ tabes съ аміотрофіями на верхней конечности.

Далѣе эти измѣненія подтверждаются въ изслѣдованіяхъ Leyden, Drann, Chrétien-Thomas, Condoléon, въ 90-хъ годахъ Schaffer. Всѣ они находили въ соотвѣтствующихъ случаяхъ измѣненія въ клѣткахъ переднихъ роговъ, начиная съ возникающаго атрофическаго процесса двигательныхъ клѣтокъ до полнаго разрушенія ихъ и превращенія въ безформенную массу зернышекъ.

Одно изъ наиболѣе позднихъ и въ высшей степени тщательныхъ изслѣдованій въ этой области принадлежитъ Профессоръ Лапинскому (помѣстившему статью по этому вопросу въ Archiv, f. Psichiatrie за 1905 г.).

Авторъ констатируетъ глубокія измѣненія въ клѣткахъ переднихъ роговъ у 6 табиковъ съ атрофіями, изъ которыхъ 3-е долгое время находились подъ его личнымъ наблюденіемъ. Клинически во всѣхъ этихъ случаяхъ отмѣчается рѣзкая атрофія мышцъ плечевого пояса въ связи съ атрофіей въ области шеи, спины и отчасти мелкихъ мышцъ кисти.

На основаніи изученія срѣзовъ спинного мозга въ соотвѣтствующихъ атрофіямъ сегментахъ, авторъ находитъ, помимо ясной картины табическаго процесса, измѣненія въ моторныхъ клѣткахъ въ видѣ различныхъ степеней атрофіи. Воспалительныя явленія совершенно отсутствуютъ: нѣтъ ни гиперэміи сосудовъ, ни инфильтраціи форменными элементами, ни разрастанія неврогліи.

Отмѣчается гнѣздный характеръ процесса и особая избирательность его, ограничивающаяся только клѣтками или точнѣе отдѣльными группами клѣтокъ. Наряду съ этимъ авторъ указываетъ на дегенеративно измѣненныя коллатерали, идущія отъ заднихъ столбовъ, далѣе на измѣненія въ сосудахъ склеротическаго характера. Измѣненія, найденныя въ периферическихъ нервахъ, авторъ считаетъ вторичными, происшедшими подъ вліяніемъ главнаго процесса въ ихъ трофическихъ центрахъ.

Пораженіе моторныхъ клѣтокъ, по его мнѣнію, происходитъ на почвѣ самого табическаго процесса, отчасти въ силу болѣзненныхъ импульсовъ, передающихся черезъ пораженныя коллятерали отъ перерожденныхъ заднихъ столбовъ, отчасти въ силу измѣненій въ сосудахъ и вообще въ зависимости отъ всей совокупности условій, вызвавшихъ интоксикацію, какъ цѣлаго организма, такъ и въ частности опредѣленныхъ отдѣловъ спинного мозга.

Къ такимъ же выводамъ, какъ Профессоръ Лапинскій, приходятъ при описаніи аналогичнаго случая французскіе авторы. Далѣе и Hollander (La nevrate 1911 г.) также А. Heym (Neurolog. Centralblatt 1909 г.).

Случаи Профессоръ Лапинскаго по своей клинической картинѣ нѣсколько сходны съ случаемъ, наблюдавшимся въ вашей клиникѣ.

Это больной съ tabes dorsalis, у котораго въ связи съ послѣдней развились двустороннія аміотрофіи плечевого пояса.

Б. 45 л., по профессіи столяръ, явился въ клинику 191/х12 г. съ слѣдующими жалобами:

1 годъ тому назадъ больной впервые замѣтилъ похуданіе и какую то неловкость въ шейной части позвоночника, послѣ чего поворачивать шеей стало затруднительно. Далѣе ослабѣла правая рука, затѣмъ и лѣвая, причемъ ослабленіе лѣвой выразилось даже сильнѣе. Никакихъ болей или парэстезій б. при этомъ не чувствовалъ.

Онъ алкоголикъ. Куритъ уже лѣтъ 16. Велъ неправильную половую жизнь, и въ послѣдніе годы сталъ чувствовать безсиліе. 10 лѣтъ назадъ послѣ случайнаго пребыванія въ Н.-Новгородѣ больной замѣтилъ у себя язву на penis. Былъ опредѣленъ шанкръ и назначено мѣстное леченіе. Черезъ 6 недѣль появилась на всемъ тѣлѣ сыпь. Б. лечился впрыскиваніями (сулемы?) года 2, принявъ 6 курсовъ инъекцій по 9—7 въ каждой. Послѣ этого чувствовалъ себя совсѣмъ здоровымъ нѣсколько лѣтъ. Въ этомъ году, когда замѣтилъ похуданіе шеи и плечъ, опять началъ лечиться впрыскиваніями, между прочимъ одинъ разъ препаратъ 606. Слабость все усиливалась, т. ч. лѣвая рука постепенно вовсе перестала двигаться и повисла, какъ плеть.

Правая выполняла движенія съ трудомъ. Со стороны наслѣдственности у больного не отмѣчается ничего особаго. Ближайшіе его родственники здоровы.

Клиническое изслѣдованіе даетъ слѣдующее: черепномозгов. нервы: жевательная мускулатура ослаблена при напряженіи и движеніяхъ (V п.), въ нижнихъ вѣтвяхъ nn. facialis также ослаблены движенія (VII). Есть небольшой парезъ нёбной занавѣски слѣва (IX). Парезъ n. accessor. Willisii, особенно слѣва (XI). Языкъ въ полости рта отклоненъ вправо, подвижность его вправо слабая, влѣво почти отсутствуетъ. Выражена атрофія языка съ лѣвой стороны (XII). Общее положеніе лица нѣсколько вынужденное: вытянуто впередъ и отклонено слегка въ лѣвую сторону. Правая рука поднимается съ струдомъ до горизонтальной плоскости, отведеніе назадъ и въ сторону рѣзко ограничено. Движенія въ локтѣ, кисти и пальцахъ ослаблены и также ограничены въ объемѣ. Въ лѣвой рукѣ почти полный параличъ верхнихъ отдѣловъ. Въ кисти движенія слабы, но сжатіе въ кулакъ все же происходитъ. Раздвиганіе и сдвиганіе пальцевъ рѣзко ослаблено. Сила рукъ по динамометру: правая=20 к., лѣвая= 1,2 к. Тонусъ мускулатуры рукъ пониженъ. Въ ногахъ движенія достаточны по объему, но ослаблены въ силѣ (болѣе въ проксимальныхъ отдѣлахъ). Б. не можетъ самъ одѣваться, застегнуть и растегнуть пуговицъ. Небольшая атаксія ногъ. Симптомъ Romberg’a.

Рефлексы: Зрачки очень узки, правый уже лѣваго. С. Argill-Robertson’a. Арефлексія съ biceps и triceps рукъ, также—колѣнныхъ и Ахилловыхъ. Механическая возбудимость мускулатуры сохранена. Подошвенные рефлексы вызываются. Слабый лопаточный, брюшной—лишь верхній, слѣва слабѣе праваго. На m. cremaster—отсутствуютъ, конъюктивальный и глоточный понижены. Со стороны тазовыхъ органовъ: учащенный позывъ на мочу. Jncontinentio и retentio нѣтъ. Дѣйствіе кишечника черезъ 1—2 дня. Чувствительность разстроена въ области груди и спины до уровня пониже сосковъ въ вид очень незначительной глпестэзіи болевой, а также тактильной и давленія. Ниже этого уровня поясъ нерѣзкой гиперэстезіи до бедеръ. Далѣе небольшая гипэстезія на рукахъ и боковыхъ поверхностяхъ бедеръ. Мышечное чувство почти не разстроено, вибраціонное—понижено тамъ же, гдѣ и болевое, термическое также понижено въ этой области: больной узнаетъ разницу только въ 5—6° (въ остальныхъ областяхъ до 3°). Отмѣчается общая непереносливостъ къ холоду. Короче говоря, выраженъ корешковый типъ разстройства чувствительности отъ нижнихъ цервикальныхъ до 3—4 люмб.

Фото больного

Далѣе отмѣчается со стороны глазного дна—суженіе сосудовъ papillae съ обѣихъ сторонъ. Другіе органы высшихъ чувствъ нормальны. Со стороны костнаго скелета никакихъ неправильностей незамѣтно. Сочлененія нормальны. Значительное общее похуданіе. Рѣзкая атрофія мышцъ шеи и плечевого пояса, особенно слѣва. Глубокое западеніе надключичныхъ ямокъ, отставаніе лопатки слѣва. Приведеніе лопатокъ въ позвоночнику не совершается. Атрофія m. interossei primi и мыщцъ thenoris обѣихъ кистей. Лѣвая рука въ области кисти и предплечья нѣсколько отечна и ціанотична въ сравненіи съ правой.

Фарадическая возбудимость въ нижнихъ вѣтвяхъ n. facial. справа слабѣе, чѣмъ въ лѣвыхъ въ m. masseter—наоборотъ

справа			слѣва
deltoid.	передняя часть	55	30
	средняя часть	40	30
	задняя часть	35	отсутствуетъ
Triceps часть		54	—            40
pector. major часть		70	—            50
Biceps часть		90	—            65
Supraspin часть		65	—             0
Intraspin часть		0	—            20
fl carp. uln. часть		—	—            65
fl. digit. comm. часть		норм.	—            61
extens dig. comm. часть		61	—            55
ext. carp. rad. часть		—	—            55
serrat. ant. m. часть		70	—            40
sterno cleido mast. часть		0	—               вызыв. слабо при очень сильномъ токѣ
cucullaris слабо реагир. при оч. сильномъ токѣ		—	0

Гальваническая возбудимость почти во всѣхъ пораженныхъ мускулахъ даетъ К>А, но преобладаніе К ничтожно. Сокращеніе мускулатуры въ большинствѣ случаевъ вялое. Въ m. interossei и triceps слѣва, а также Sterno-cleido-mastoid. справа выражена р. перерожденія т. e. A>k.

Сильно выраженъ переферическій склерозъ артерій; тоны сердца глуховаты. Общее ослабленіе дыхательныхъ движеній (очевидно въ связи съ атрофіей мускулатуры грудной клѣтки).

Въ прошломъ у больного—сифилисъ, обнаруживаемый и въ настоящій моментъ р. Wassermanna въ кол. 0,2 въ цереброспинальной жидкости.

Въ общемъ составляется ясная картина tabes dorsalis.

Процессъ не рѣзкій: у больного нѣтъ парэстезій, нѣтъ кризовъ, нѣтъ стрѣляющихъ болей, но заболѣваніе сопровождается пораженіемъ въ нервахъ V, VII, IX, XI и XII паръ черепно-мозговыхъ и аміотрофіей въ проксимальныхъ частяхъ верхнихъ конечностей.

Насколько легка діагностика tabes dorsalis, настолько наоборотъ затруднительно опредѣленіе истинной природы этихъ сопровождающихъ его мышечныхъ пораженій. У S. въ роду нѣтъ никого, страдающаго подобными атрофіями. Артропатіи у него отсутствуютъ. Въ наиболѣе пораженныхъ мышцахъ выражена реакція перерожденія. Значитъ о міопатическомъ происхожденіи аміотрофіи не можетъ быть и рѣчи.

Самое пораженіе мышцъ, не смотря на двусторонность процесса не совсѣмъ симметрично въ смыслѣ силы процесса (напр., рѣзкое пораженіе m. sterno-cleido-mastoidei справа и менѣе слѣва, въ m. cucullaris—наоборотъ. Biceps справа слабо пораженъ, слѣва—вплоть до р. перерожденія, наоборотъ supraspinatus справа сильнѣе, чѣмъ слѣва). Пораженіе не соотвѣтствуетъ ходу периферическихъ нервныхъ стволовъ: напр., относительно n. axillaris—въ m. deltoideus рѣзкое пораженіе задней части (фарад. возб.=0) при болѣе сносномъ состояніи передней и задней части (гдѣ фарадич. возб.= 30); далѣе по отношенію къ n. suprascapularis: въ m. supraspinatus справа хорошія сокращенія, въ infraspinatus фарад. возб.=0, въ тѣхъ же мышцахъ слѣва—обратныя отношенія.

Въ теченіе самого процесса похуданія мускулатуры отмѣчается то, что явленія пареза наступаютъ уже послѣ развитія атрофій, тогда какъ въ клинической картинѣ невритовъ обратно: сначала парезы, а потомъ уже атрофіи.

Такимъ образомъ объяснить аміотрофіи невритомъ невозможно. Что касается до пораженія въ корешкахъ,—установить это тоже трудно на основаніи такихъ соображеній. Пораженіе корешковъ въ данномъ случаѣ было бы допустимо съ точки зрѣнія менингеальнаго табическаго процесса. Но для него по существу слишкомъ мало объективныхъ данныхъ: лимфацитозъ въ цереброспинальной жидкости у больного не великъ, всего 13 въ к. mm., р. Nonne отсутствуетъ. Разстройство чувствительности, занимающее обширную область, выражено въ общемъ очень слабо (въ видѣ пониженія только), границы его опредѣляются лишь при тщательномъ изслѣдованіи. Возникновеніе атрофій не сопровождалось ни болями, ни парэстезіями, а въ области пораженной мускулатуры, т. е. на лицѣ, на рукахъ и на шеѣ, разстройство чувствительности отмѣчается лишь на внутренней поверхности рукъ, т. е. не совпадаетъ съ главнымъ пораженіемъ мускулатуры. Чтобъ объяснить пораженіе мускулатуры корешковымъ процессомъ, надо было бы предположить, что менингитъ охватилъ исключительно задніе корешки, не затронувъ передніе, на протяженіи спинного мозга до шейнаго отдѣла, а въ области шейной части почти исключительно передніе, это было бы слишкомъ искусственное построеніе, а при томъ же въ виду диффузности самого процесса трудно было бы допустить только частичное пораженіе корешка, какъ въ данномъ случаѣ, когда среди пораженной мускулатуры; стоящей въ зависимости отъ развѣтвленій одного корешка, встрѣчаются и относительно здоровые мускулы.

Повидимому, дѣло идетъ о болѣе тонкомъ процессѣ, очевидно свойственномъ лишь клѣточному заболѣванію. Вся совокупность симптомовъ данной аміотрофіи вполнѣ подходитъ къ представленію именно о процессѣ въ моторныхъ клѣткахъ переднихъ роговъ; продолженіемъ этого процесса въ головной мозгъ легко объяснить и пораженіе черепно-мозговыхъ нервовъ.

Есть-ли это только атрофическій процессъ на почвѣ пораженія невритомъ переднихъ корешковъ или на основаніи заболѣванія заднихъ столбовъ и перерожденія отходящихъ отъ нихъ коллатералей?

Особая избирательность пораженія клѣточныхъ элементовъ въ головномъ мозгу и въ верхней части спинного мозга идущая въ разрѣзъ съ избирательностью самого табическаго процесса, рѣзко выраженнаго въ нижнемъ отдѣлѣ, далѣе — прогрессирующій характеръ аміотрофій указываютъ на какоето иное, обособленное заболѣваніе, осложняющее обычную картину tabes dorsalis. По характеру процесса въ цѣломъ это осложненіе напоминаетъ poliomyelitis chronica или точнѣе polio-encephalo-myelitis chr. Оба эти процесса въ данномъ случаѣ развились на одной общей почвѣ—на почвѣ сифилитической инфекціи.

Къ такому же выводу приходятъ при описаніи подобныхъ случаевъ и нѣкоторые другіе клиницисты. Такъ, напр. Merle въ 1909 г. („Atrophie musculaires cervicales et mains d’Aran-Duchenne chez une tabetique“. Revue neurologique). Профессоръ Анфимовъ, въ 1910 г. описавшій аміотрофіи у табика, только безъ черепно-мозговыхъ явленій. Оба считаютъ данныя аміотрофіи возникшими на почвѣ первичнаго процесса въ клѣткахъ переднихъ роговъ спинного мозга, другими словами на почвѣ процесса, идущаго параллельно съ табическимъ и объединеннаго съ послѣднимъ лишь общимъ этіологическимъ моментомъ.

Будущія изслѣдованія покажутъ, правиленъ ли такой взглядъ.

Въ заключеніе считаю своимъ долгомъ выразить благодарность глубокоуважаемымъ, профессору Л. О. Даркшевичу и ассистенту клиники В. П. Первушину за предоставленіе мнѣ этого случая для наблюденія и руководство при его изученіи.