Collapse of syringomyelitic cavities as a compensatory mechanism of syringomyelia course

Full Text

Сирингомиелия — хроническое заболевание спинного мозга, в основе которого лежат образование и прогрессирование заполненных жидкостью полостей. Признанным фактором патогенеза сирингомиелии считается нарушение ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия [1, 2, 7, 8]. В большинстве случаев это связано с опущением миндалин мозжечка ниже уровня foramen magnum — аномалией Арнольда-Киари. Сочетаемость этой мальформации заднего мозга с сирингомиелией варьирует от 37 до 96% [3, 6, 12, 20]. Oldfield и соавт. [16] на основании динамической МРТ сформулировали новые воззрения на патогенез сирингомиелии. Согласно им, основным фактором развития и прогрессирования полостей является повышенное пульсовое систолическое давление цереброспинальной жидкости, создаваемое клапанным механизмом миндаликов мозжечка. Проникновение цереброспинальной жидкости в область центрального канала осуществляется по периваскулярным пространствам спинного мозга. Пульсация жидкости внутри полости и клапанный механизм мозжечка создают условия для дальнейшего расширения полости. В то же время сила повышенного давления жидкости внутри полости, а также в экстрамедулярном пространстве может способствовать истончению стенки сирингомиелической полости и ее разрыву [4, 14]. На основании интерпретации аутопсийных исследований спинного мозга больных сирингомиелией была высказано предположение о возможности разрыва стенки кисты и формировании дренажа в субарахноидальное пространство [13]. Однако достоверность визуального выявления разрыва полости вызывала сомнения ввиду известных фактов изменения морфологии полости после смерти, а также возможности артефактов при изготовлении гистологических срезов. Следует предположить, что спонтанное дренирование полости аналогично по своей сути хирургическому шунтированию и является одним из важных компенсаторных механизмов, определяющих течение болезни. Возможность нейровизуальной диагностики морфометрических показателей полости, обнаружение признаков спонтанного дренирования на МРТ позволяют обсуждать патофизиологические варианты полостей, а также на новом уровне прогнозировать течение болезни.

Обследованы 72 пациента с типичной картиной двигательных, чувствительных, трофических и прочих расстройств, характерных для сирингомиелии. Среди них было 45 мужчин и 27 женщин, в подавляющем большинстве занятых тяжелым физическим трудом и проживающих в сельской местности. Длительность заболевания сирингомиелией варьировала от одного года до 48 лет (в среднем 23,5 года). Всем больным проведено клинико-неврологическое обследование и МРТ спинного мозга аппаратом “Bruker” (напряженность магнитного поля — 0,28 Т). Применяли стандартные спин-эхо последовательности T₁ и Т₂, в сагиттальной плоскости, а также аксиальные срезы в месте наибольшего расширения полости в режиме Т₁ и миелограммы (гидрографический метод MYUR [10], позволяющий получать изображение ликворосодержащих образований). Для статистической обработки использовали методы χ² и корреляционный анализ.

На сагиттальных МРТ картинах у всех больных были обнаружены полости различной протяженности — от 2—3 сегментов до распространения на несколько спинальных отделов. Выявленные кисты имели типичную локализацию в шейно-грудной области и располагались в регионе центрального канала. Диаметр полости в месте наибольшего расширения составлял 1—20 мм. Аксиальные срезы спинного мозга позволили установить различную форму сирингомиелических полостей. У 46 больных на аксиальных срезах полость имела округлую или овальную форму, иногда неправильную. В части случаев наблюдалось распространение полости в заднебоковые отделы спинного мозга с одной или двух сторон в виде подковы. У 26 больных была обнаружена необычная форма полости, которая имела вид узкой полоски, сплющенной в переднезаднем направлении и растянутой в стороны (рис. 1). Подобная картина аксиального среза была интерпретирована нами как исход спонтанной декомпрессии и коллапс сирингомиелической полости. Диагностика подобного коллапса основывалась не только на особой вытянутой в стороны форме полости, но и на соответствующей деформации спинного мозга с аналогичным сплющиванием его на аксиальных МРТ-срезах с расширением переднего субарахноидального пространства.

 

Рис. 1. А — на аксиальном срезе полость имеет округло-овальную форму; Б — на аксиальном срезе полость сплющена в переднезаднем направлении, аналогичная деформация спинного мозга

 

У 10 больных в аксиальной проекции T₁ было выявлено четкое сообщение между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга. У одних больных полость была сплющенной и узкой, у других — объемной, неправильной формы. Гидрографический режим МРТ подтвердил наличие жидкостного соединения между полостью и субарахноидальным пространством (рис. 2). Анализ описанной выше МРТ картины позволил предположить возможный разрыв стенки сирингомиелической полости и формирование дренажа в экстрамедуллярное пространство. Во всех случаях описанное дренажное соединение локализовалось в заднебоковых отделах спинного мозга, являющихся типичным местом распространения полости по поперечнику спинного мозга.

 

Рис. 2. Гидрографический режим аксиального среза: визуализируется сплющенная форма полости с наличием сообщения между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга

 

Анализ клинической картины у больных с предполагаемым спадением сирингомиелических полостей показал, что в подавляющем числе наблюдений (22 случая из 26) заболевание носило медленно прогрессирующий характер. Также было установлено, что у большинства больных (84,6%) с диагностированным коллапсом полости длительность болезни превышала 18 лет. Среди больных с малым “стажем” заболевания (до 5 лет) ни в одном случае не наблюдалось подобной деформации полости.

Анализ корреляций между длительностью заболевания и величиной, отражающей поперечный размер полости (отношение диаметра полости к диаметру спинного мозга), выявил их достоверную обратную связь (р<0,01). Аналогичные результаты были получены при сравнении абсолютного диаметра полости на сагиттальных срезах и длительности заболевания (χ²=28,95; р<0,05). Таким образом по мере увеличения длительности заболевания происходит прогрессивное уменьшение диаметра сирингомиелической полости.

Патофизиологические феномены, лежащие в основе разрыва стенки сирингомиелической полости, могут быть связаны с рядом ликвородинамических факторов — давлением цереброспинальной жидкости внутри полости [14], повышением экстрамедуллярного давления цереброспинальной жидкости [3, 16], сжатием полости во время систолы и расширением во время диастолы с колебанием ее стенок [9, 14, 19]. Надежность верификации подобных разрывов является сомнительной, поскольку не всегда удается различить существование тонкой пленки между полостью и субарахноидальным пространством. Единичные сообщения с данными клинического и нейровизуального предположения о формировании дренажа сирингомиелической полости основывались на результатах изображения контрастной КТ и МРТ в стандартных режимах Т₁ и Т₂ [11, 17, 18]. Оправданные сомнения в интерпретации этих результатов были вызваны низким качеством изображения, которое недостаточно четко позволяло судить о существовании дренажной щели [15]. Проведенное нами исследование аксиальных срезов в режимах Т₁ и миелограммы и наглядность полученного нейровизуального материала позволили надежно верифицировать возможность существования жидкостного сообщения между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга [5]. Обнаружение подобного дренажа было трудной задачей, так как размеры его могли быть минимальны и не различимы при МРТ исследовании. Косвенным доказательством функциональной активности подобных сообщений между полостью и субарахноидальным пространством являются установленные нами случаи коллапса полостей. Как мы полагаем, МРТ картина коллапса полости на аксиальных срезах 26 больных представляет собой ее деформацию с сужением в переднезаднем направлении в виде полоски и одновременным сплющиванием спинного мозга. Подобная деформация кисты и мозга развивалась вследствие формирования спонтанного дренажа. Спадение полости представляется нам длительным и постепенным процессом при условии сохранения активности дренажа и продолжительного шунтирования. Нами установлено, что в большинстве случаев коллапс полости происходит на достаточно больших сроках заболевания, что предполагает, в свете указанных выше патофизиологических механизмов, прогрессивное изменение стенки полости и большие возможности для ее разрыва. Нами впервые выявлен факт связи диаметра полости с продолжительностью заболевания: по мере увеличения длительности болезни диаметр полости уменьшается. Обнаружение столь необычного феномена, противоречащего общепринятой концепции патофизиологических аспектов сирингомиелии о прогрессивном увеличении полости [16, 21], может быть объяснено и подтверждено возможностью существования спонтанного дренирования полостей. Вероятность возникновения разрыва стенки и активного функционирования сирингомиелического шунта в большинстве случаев достаточно высока, что приводит к уменьшению диаметра полости при длительном существовании заболевания. Установленная ассоциация коллапсированной полости с исключительно медленным течением болезни позволяет предположить, что самопроизвольное дренирование и спадение полости являются одними из факторов, определяющих замедление течения заболевания или даже его стабилизацию. Мы предполагаем, что подобный механизм лежит в основе известного факта замедления прогрессирования сирингомиелии на поздних этапах существования. Совершенствование методов выявления функциональных дренажей может иметь существенное значение для дальнейшего понимания патофизиологии полостей при сирингомиелии, а также определения тактики лечения и прогноза заболевания.

About the authors

E. G. Mendelevich

Kazan State Medical University

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

E. I. Bogdanov

Kazan State Medical University

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

M. M. Ibatullin

Kazan State Medical University

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files