Exteroceptive suppression in facial hyperkineses and dystonias

Abstract

On the basis of study of results of exteroceptive suppression parameters in 140 patients with different variants of facial hyperkineses the state of reflex inhibitory neuronal chains was defined more precisely. Received data may be used in process selection and monitoring of therapy and promote to understanding of facial musculature dyskinesia forming mechanisms.

Full Text

Патогенетические механизмы лицевых гиперкинезов и дистоний до сих пор не раскрыты. Это связано с тем, что данная категория заболеваний не имеет четкого морфологически определяемого субстрата. Даже использование современных методов нейровизуализации мозга не дает полного представления о субклеточных нейродинамических нарушениях в его системах. Интерес исследователей сосредоточен на данных об определенной заинтересованности холинергических, дофаминергических и ГАМКергических рецепторов. Считается, что существенным моментом в запуске гиперкинезов и дистоний лицевой мускулатуры являются биохимические сдвиги на уровне интернейронов оральных отделов ствола, а также нарушение функции подкорковых экстрапирамидных образований, главным образом скорлупы и зрительного бугра [7, 10, 12].

Методом, позволяющим оценивать функциональное состояние сегментарных структур ствола головного мозга является электронейромиография (ЭМГ). Впервые ЭМГ рефлексов, в том числе на лице, произвел Р.Hoffman (1920), описав не только рефлекторное возбуждение, но и тормозные реакции. Тормозной рефлекторный ответ получают при стимуляции нерва или рецепторов в состоянии напряжения мышцы, что выявляется на ЭМГ прекращением активности на определенное время. Этот феномен получил название "silent period" (SP). В последние годы SP достаточно интенсивно изучали в связи с уточнением клиники как острого периода нейропатии лицевого нерва, так и функционального состояния мимической мускулатуры в восстановительном периоде и при вторичной контрактуре мимических мышц [1, 4]. В то же время анализ ЭМГ-параметра тормозных рефлексов, замыкающихся на уровне ствола мозга, может оказаться недостаточным при исследовании лицевых гиперкинезов и дистоний, в которых принимает участие не только мимическая, но и другая перикраниальная мускулатура, например иннервируемая тройничным нервом.

Для оценки состояния тормозных рефлексов у больных с различными лицевыми гиперкинезами нами впервые использован метод экстероцептивной супрессии [13]. В его основе лежит рефлекс открывания рта (опускание нижней челюсти) в ответ на болевой стимул внутри или у входа в полость рта. Болезненная пери- и интраоральная стимуляция вызывает у человека два последовательных периода подавления произвольной мышечной активности жевательных мышц (ES1 и ES2). ES1 и ES2 являются следствием активации афферентных волокон тройничкового нерва [5] с последующей реакцией стволовых интернейронов, ингибирующих мотонейроны двигательного ядра. Доказано, что интернейроны, вызывающие ES1, находятся дорсомедиально к моторному ядру тройничкового нерва [8, 11]. Расположение интернейронов, ответственных за ES2, менее определенно. Они могут принадлежать ретикулярной формации ствола, латеральной части покрышки, но получают афферентацию от лимбических структур, орбито- фронтальной коры, большого ядра шва и околопроводного серого вещества [6, 9, 10].

Экстероцептивная супрессия изучена нами у 140 больных, у 16 из них был определен гемиспазм, у 18 — блефароспазм, у 8 — параспазм. У 32 пациентов была вторичная контрактура мимических мышц, у 39 — тики. У 27 больных гиперкинезы лица наблюдались на фоне органического поражения нервной системы с преимущественным поражением стволово-подкорковых структур.

Для больных с лицевым гемиспазмом характерным оказалось удлинение первого периода ES. У больных с блефароспазмом первый период также был удлинен. В то же время его латентный период имел явную тенденцию к укорочению. Кроме того, у больных этой категории был уменьшен второй период ES. Эти данные свидетельствуют о том, что при лицевом гемиспазме и блефароспазме имеет место усиление активационной способности стволовых интернейронов с нарушением, регулируемых через них реципрокных отношений перикраниальных мышц.

У больных с параспазмом и блефароспазмом результаты изучения латентных периодов и длительностей ES были сходны, что свидетельствовало об общности патогенеза синдромов и изменении функции стволовых интернейронов с растормаживанием периферического мотонейрона. Усиление активирующих влияний на мотонейроны со стороны надсегментарных структур, сопровождавшиеся нарушением реципрокных отношений перикраниальных мышц, носило билатеральный характер, что может быть связано с изменением функции лимбической системы и орального отдела ствола мозга.

У больных со вторичной контрактурой мимических мышц получено удлинение первого и укорочение латентности второго периода ES, что еще раз подтверждает участие в патогенезе этого синдрома афферентно-эфферентной дезинтеграции сегментарных и надсегментарных структур, в том числе миндалевидного комплекса и ретикулярных структур моста [4].

Анализ периодов ES у больных с тиками убедительно свидетельствует об удлинении первого и укорочении второго периода за счет латентности. Это может быть расценено как результат ослабления корковых влияний, приводящих к нарушению обработки афферентации из тройничного нерва. В случаях идиопатического тика изменения выражены относительно слабо, у больных с генерализованным тиком Жилль де ла Туретта они были более существенными.

В состоянии параметров ES у больных с гиперкинезами мимической мускулатуры на фоне органического поражения нервной системы можно было отметить однонаправленную тенденцию. Во всех случаях оба периода трудно дифференцировались и расценивались нами как один, имеющий очень малую длительность и латентность. Это является свидетельством не столько изменения функционального состояния стволовых интернейронов и подкорковых образований, принимающих участие в реализации экстероцептивной супрессии, столько частичного выпадения их функции.

Таким образом, изучение экстероцептивной супрессии у больных с лицевыми гиперкинезами является значимым и перспективным. Определение степени функциональной активности рефлекторных тормозных нейрональных цепей способствует пониманию механизмов формирования дискинезий лицевой мускулатуры может быть использовано в процессе подбора и мониторинга терапии.