To casuistry of idiocy

Abstract

Looking through the stories of patients who passed through our hands in 1906 in a difficult department of the Kazan District Hospital, we drew attention to a rather rare case of idiocy, which, unfortunately, we had to observe for a very short time, why its study was of a general nature, and there is much in the clinical picture seemed unclear. However, we had to perform an autopsy on this patient and, examining his brain, we hoped to find the key to understanding those phenomena that seemed incomprehensible during his lifetime.

Full Text

(Докладъ въ засѣданіи Общества невропатологовъ и психіатровъ при Императорскомъ Казанскомъ университетѣ, 30 марта 1907 г.)

Просматривая исторіи больныхъ, прошедшихъ черезъ наши руки въ 1906 году въ трудномъ отдѣленіи Казанской Окружной лѣчебницы, мы обратили вниманіе на довольно рѣдкій случай идіотизма, наблюдать который, къ сожалѣнію, пришлось намъ очень недолго, почему изслѣдованіе его носило общій характеръ, и въ клинической картинѣ многое казалось неяснымъ. Однако намъ пришлось произвести вскрытіе этого больного и, изслѣдуя его головной мозгъ, мы, расчитывали отыскать ключъ къ пониманію тѣхъ явленій которыя казались непонятными при жизни.

Описанію полученныхъ при вскрытіи результатовъ предпошлемъ краткую исторію болѣзни этого патологическаго случая: 24 іюня 1904 года въ Казанскую Окружную лѣчебницу былъ привезенъ матерью мальчикъ Максимъ Сорокинъ, 6 лѣтъ отъ роду, сынъ крестьянина Казанской губ. Чистопольскаго уѣзда. Изъ весьма скудныхъ свѣдѣній, сообщенныхъ матерью, женщиной не интеллигентной, удалось узнать, что отецъ мальчика на одинъ годъ старше ея самой, совершенно здоровъ; спиртными напитками ни отецъ ни мать не злоупотребляютъ, остальныя двое дѣтей совершенно здоровы, въ роднѣ душевно-больныхъ нѣтъ; мать мальчика добавила, что она довольно нервная особа. Мальчикъ-первенецъ родился въ срокъ, беременность и роды протекали правильно, молочные зубы прорѣзывались во время, прорѣзываніе ихъ судорожными припадками не сопровождалось, и до года ребенокъ ничѣмъ не отличался отъ другихъ дѣтей такого же возраста. Къ концу года, когда у ребенка уже было нѣсколько переднихъ зубовъ, и онъ кормился съ ложки, съ нимъ, по выраженію матери, случилась „младенческая“—ребенокъ обмеръ, лишился сознанія, поблѣднѣлъ, въ рукахъ и ногахъ появились подергиванія, и въ такомъ состояніи онъ находился двое сутокъ; ребенка, какъ заявляетъ мать, „откачивали“, но „должно быть при этомъ и испортили“, добавляетъ она, такъ какъ хотя безсознательное состояніе у него прекратилось — онъ „ожилъ“, но черезъ нѣсколько мѣсяцевъ она стала замѣчать, что ребенокъ начинаетъ все рѣзче и рѣзче отличаться отъ другихъ дѣтей. Онъ не произносилъ ни одного слова, издавалъ лишь нечленораздѣльные звуки, былъ все время раздраженъ, часто кусалъ себѣ руки, щипалъ лицо, ударялся головой объ полъ, рычалъ, не узнавалъ ни отца, ни матери, кормился съ ложки, на ногахъ держался плохо и, хотя къ четвертому году сталъ ходить, но больше держался въ постели. Приступы безпокойства стали появляться все чаще и чаще, злой, нелюдимый и довольно безпокойный все время, иногда онъ становился совершенно дикимъ, рвалъ бѣлье, бился головой объ полъ, стѣны, руками выщипывалъ кожу на лицѣ, визжалъ, рычалъ, царапалъ все тѣло ногтями, удерживать его на рукахъ стоило большихъ усилій, мальчикъ, но выраженію матери, становился въ такіе моменты совершенно „безумнымъ“; такое состояніе длилось 10 — 15 минутъ, затѣмъ ребенокъ стихалъ, цѣлыми часами лежалъ въ какомъ-то забытьѣ, становился на нѣсколько дней спокойнѣе, но совершенно тихимъ не былъ никогда, всегда былъ чѣмъ то недоволенъ и золъ.

Ни игрушки, ни дѣтскія игры нисколько не привлекали къ себѣ его вниманія, все свое время онъ всегда проводилъ въ полномъ отчужденіи отъ всего окружающаго, не обнаруживая, насколько можно было судить по внѣшнимъ признакамъ,, даже той степени пониманія, какую проявляетъ 2—5-лѣтній ребенокъ; былъ всегда неопрятенъ. Когда ребенку исполнилось 6 лѣтъ, мать привезла его въ Лѣчебницу, такъ какъ держать его дома не представлялось возможнымъ, въ виду все увеличивающагося безпокойства больного, мальчикъ уже царапалъ всѣхъ, кто пытался удерживать его отъ членовредительства. На пріемѣ мальчикъ безсмысленно смотритъ по сторонамъ и время отъ времени издаетъ нечленораздѣльные звуки. Больной для своихъ 6 лѣтъ небольшого роста, весьма слабаго тѣлосложенія и плохого питанія, вѣсъ тѣла 30 фунтовъ, подкожный жировой слой развитъ очень плохо, слизистыя оболочки блѣдны, на лицѣ кожа сильно исцарапана, имѣются довольно значительные рубцы, краснота, ссадины, припухлость кожи особенно на подбородкѣ и скуловой дугъ той и другой стороны. Лицо, въ сравненіи съ общими размѣрами головы, развито хорошо. Подъ глазами громадные синяки. Кожная поверхность тѣла сильно исцарапана n мѣстами имѣются синяки. Черепъ отличается своимъ малымъ объемомъ, можетъ быть причисленъ къ микроцефалическимъ черепамъ, сильно приплюснутъ, пра чемъ рѣзко бросается въ глаза и асимметричное развитіе костей черепа: правая половина значительно уплощена, особенно темная кость. Кожа волосистой части головы мѣстами опухла. Лобъ покатый низкій, глаза нѣсколько ввалились въ орбиты, скулы рѣзко выстоятъ, ротъ довольно большой, нижняя челюсть нѣсколько выступаетъ впередъ, изъ зубовъ имѣются лишь рѣзцы и малые кореные, уничтоженные на половину каріознымъ процессомъ, твердое небо высокое и доволно узкое. Половые органы развиты правильно и вполнѣ соотвѣтствуютъ возрасту ребенка. Верхнія конечности очень длинны, питаніе мышцъ не нарушено; по силѣ и по объему движенія функція верхнихъ конечностей развита хорошо и превосходитъ ту мышечную силу, которую можетъ развить обыкновенно 6-ти лѣтній ребенокъ: нанр., отобрать подушку, которую обхватилъ мальчикъ, или одѣяло, въ которое онъ вцѣпился, представляется довольно затруднительнымъ. Мышцы нижнихъ конечностей сильно истощены, сила ихъ нѣсколько ослаблена, но объемъ движеній нижнихъ конечностей увеличенъ,—ребенокъ, лежа въ постели, ухитряется ударять себя собственными колѣнами по скуламъ или по подбородку. На ногахъ мальчикъ держится нетвердо, ходитъ довольно плохо и больше лежитъ на одномъ мѣстѣ. Всѣ произвольныя движенія носятъ отпечатокъ неувѣренности и довольно замѣтную неточность координаціи. Походка сильно напоминаетъ собой походку атактика: бросается въ глаза неувѣренность, недостаточность координаціи отдѣльныхъ двигательныхъ актовъ, кромѣ того, во время походки, обнаруживается неудовлетворительная способность сохранять равновѣсіе, — мальчикъ при ходьбѣ слегка раскачивается изъ стороны въ сторону и часто падаетъ. Въ лежачемъ положеніи координація движеній не такъ рѣзко нарушена и мальчикъ производитъ довольно правильно заученныя имъ, не отличающіяся разнообразіемъ, движенія. Со стороны внутреннихъ органовъ могутъ быть отмѣчены сухіе хрипы въ легкихъ и довольно значительное выпячиваніе живота. Что касается изслѣдованія спеціальныхъ органовъ чувствъ, то въ виду крайне низкаго уровня развитія нашего паціента способы изслѣдованія носили крайне грубый не отличающйся особенной точностью методъ изслѣдованія. Высказался съ достовѣрностью, воспринимаетъ ли мальчикъ слуховыя впечатлѣнія, представляется затруднительнымъ; повидимому, онъ реагируетъ на довольно рѣзкія звуковыя раздраженія, слуховыя впечатлѣнія повидимому воспринимаетъ, лишь только въ болѣе слабой степени—къ больному, напримѣръ, можно подойти сзади и осматривать его, но какъ только мальчикъ увидитъ наблюдателя, онъ моментально дѣлается безпокойнымъ; поэтому можно, не производя рѣзкаго шума и не попадая въ его поле зрѣнія, осмотрѣвъ мальчика, уйти незамѣченнымъ.

Что касается зрѣнія, то мальчикъ, видимо, воспринимаетъ свѣтовыя ощущенія; зрительныя воспріятія, насколько можно заключить изъ соотвѣтствующей двигательной реакціи т. е. изъ его отношенія къ окружающимъ предметамъ и лицамъ, совершаются правильно, но острота зрѣнія сильно, повидимому, страдаетъ, поле же зрѣнія сужено. Мальчикъ за проходящими мимо и подходящими къ нему лицами тщательно слѣдитъ, и если только кто-либо приближается къ нему, онъ старается залѣзать подъ кровать, подъ матрацъ, или укутаться въ одѣяло, однимъ словомъ, старается избавиться отъ наблюдателя и, если не удавалось, мальчикъ приходилъ въ сильное безпокойство и успокаивался только тогда, когда удостовѣрялся что наблюдатель ушелъ. Присматриваясь тщательно къ этой реакціи ребенка на появленіе въ полѣ его зрѣнія посторонняго наблюдателя, можно подмѣтить слѣдующее: мальчикъ, напримѣръ, лежитъ на спинѣ съ устремленными на дверь глазами, его слухъ, какъ упоминалось выше, нѣсколько притупленъ, такъ что можно, не производя рѣзкаго шума, прямо входить къ нему, и, только подойдя па довольно близкое разстояніе, можно улучить моментъ, когда онъ замѣчаетъ наблюдателя и тотчасъ же приходитъ въ состояніе безпокойства. Пользуясь той же реакціей мальчика при появленіи наблюдателя и пробуя подходить къ нему съ различныхъ сторонъ, и такимъ образомъ изучая степень суженія поля его зрѣнія, можно убѣдиться, что имѣется выпаденіе довольно значительныхъ полосъ зрѣнія: нормальнымъ, повидимому, остается центральный участокъ съ небольшимъ радіусомъ. Нельзя сказать съ достаточной точностью, различалъ ли онъ цвѣта или нѣтъ; но изъ того, что мальчикъ одинаково реагировалъ на болѣе яркія, рѣзкія краски, такъ и на сѣрые, не рѣзкіе тона, можно думать, что эта способность сохранена. Зрачки равномѣрны,, реакція ихъ на свѣтъ вялая.

Нельзя точно сказать и про степень развитія обонянія и вкуса больного, но можно думать, что эти чувства были сильно понижены, такъ какъ онъ одинаково жадно ѣлъ съ ложки и горькое, и непріятно пахнувшія вещества, не обнаруживая отвращенія или разницы при выборѣ того или другого кушанія.

Что касается тактильной и болевой чувствительности, то эти виды кожныхь впечатлѣній существуютъ у мальчика, такъ какъ онъ реагируетъ на прикосновеніе и болевое раздраженіе довольно рѣзкими движеніями или крикомъ. Но имѣя въ виду явленія, которыя рѣзкой чертой, какъ увидимъ далѣе, проходятъ черезъ всю картину болѣзни, и которыя состоятъ въ томъ, что мальчикъ часто стремится причинить себѣ увѣчье, ударяясь объ углы мебели, стѣнъ, полъ, выщипывая себѣ куски кожи,—приходится признать, что его болевое чувство нѣсколько понижено, но во всякомъ случаѣ не уничтожено совсѣмъ. Присматриваясь въ то время, когда мальчикъ ста рается нанести себѣ поврежденія, можно замѣтить слѣдующее: когда онъ начинаетъ биться головой объ полъ, его кладутъ на кровать съ подушкой; ударившись нѣсколько разъ головой о подушку и, видимо, не испытывая требуемаго ему ощущенія, онъ сползаетъ съ постели, начинаетъ ударятся головой о спинку кровати, и когда онъ съ силою ударяется о выступающія части кровати, то начинаетъ дико кричать, лицо его сильно краснѣетъ, онъ рычитъ отъ злости и, можетъ быть, отъ боли, и чѣмъ, видимо, сильнѣе ударъ, тѣмъ сильнѣе кричитъ мальчикъ. Если ему снова подставить въ это время подушку, онъ нѣсколько разъ ударившись, перестаетъ кричать осматривается и старается снова найти какой-нибудь выступъ кровати или уголъ стѣны. Возможно поэтому, что болевое чувство понижено и ребенокъ реагируетъ лишь на довольно рѣзкія раздраженія.

Рѣчь совершенно отсутствуетъ, нѣтъ никакихъ намековъ па членораздѣльную рѣчь, какъ въ ея экспрессивной, такъ и въ импрессивной формѣ, т. е , какъ въ смыслѣ способности выражать свои желанія, такъ и понимать рѣчь другихъ. Мальчикъ лишь по временамъ рычитъ, какъ звѣрекъ, или издаетъ рядъ нечленораздѣльныхъ звуковъ, не придавая имъ значенія звуковыхъ образовъ. На лицѣ мальчика никогда не появляется ни улыбки, ни смѣха, ни слезъ, и изъ категоріи выразительныхъ или мимическихъ движеній у ребенка можно отмѣтить комплексъ мимическихъ мышечныхъ сокращеній, которые соотвѣтствуютъ выраженіямъ страха, злости, непріязни. Вообще же у мальчика болѣе или менѣе развиты нисшія чувствованія, какъ, напримѣръ, пріятность ѣды. Что касается рефлексовъ, то кожные и сухожильные рефлексы не представляютъ уклоненій отъ нормы.

Мальчикъ неопрятенъ и по отношенію къ естественнымъ потребностямъ не стѣсняется ни мѣстомъ, ни временемъ и послѣдствіями своего поведенія нисколіко не тяготится. Онанизмомъ не занимается и какихъ либо намековъ на половое чувство не обнаруживаетъ.

Мальчикъ повидимому тяготится всякимъ обществомъ, онъ крайне нелюдимъ, къ окружающимъ относится враждебно и непріязненно, но не тревожитъ лежащихъ вблизи дѣтей и не старается причинить кому-либо боль, стремится при первой возможности спрятаться подъ кровать, подъ матрацъ, укрыться одѣяломъ, при чемъ, укутавшись съ головой, оставляетъ маленькую щелку, въ которую тщательно посматриваетъ однимъ глазомъ за всѣмъ, что творится кругомъ. Если удавалось спрятаться или укрыться отъ наблюдателя, мальчикъ оставался спокойнымъ и терпѣливо ждалъ что будетъ дѣлать вошедшій въ комнату; если вошедшій подходилъ и старался раскрыть мальчика, взять его на руки — онъ начиналъ рычать, какъ звѣрекъ и старался ущипнуть безпокоющаго его за руку, при этомъ одинаково непріязненно реагировалъ даже тогда, когда приходили кормить его: онъ жадно хватанъ пищу, послѣ нѣсколькихъ глотковъ старался снова спрятаться, и, если это не удавалось, продолжалъ ѣсть и все время щипалъ держащаго ложку и тарелку, съ которой ѣлъ. Ълъ много и съ жадностью.

Къ окружающимъ относился одинаково и между лицами служебнаго персонала, постоянно ухаживавшими за нимъ, никакого различія, въ смыслѣ большей или меньшей привязанности къ кому-нибудь изъ нихъ, не дѣлалъ; очевидно, не узнавалъ и своей, изрѣдка навѣщавшей его матери—несомнѣнно, что и къ ней онъ относился такъ же, какъ и ко всѣмъ остальнымъ.

Мальчика звали Максимомъ или, какъ заявила мать, она называла его „Максюткой“, но ни на одно имя мальчикъ не откликался и ничѣмъ не реагировалъ, когда громко произносили его имя.

Вся жизнь Максютки въ отдѣленіи складывалась изъ двухъ, довольно часто за послѣднее время чередовавшихся, состояній. Забравшагося подъ матрацъ или укутаннаго съ го ловой одѣяломъ Максютку утромъ, не смотря на сопротивленіе и рычаніе, выводили изъ комнаты и отправляли или въ садикъ, или въ корридоръ отдѣленія; выйдя, онъ сторонился отъ всѣхъ, сердито поглядывалъ на окружающихъ, затѣмъ, нѣсколько успокоившись, начиналъ бродить съ одного мѣста на другое, какъ будто что-то искалъ, издавалъ какіе-то нечленораздѣльные звуки, затѣмъ, если его ни кто не безпокоилъ, т. е, не подходилъ къ нему или не касался его рукой, мальчикъ усаживался у скамейки, угла стѣны, водосточной трубы и начиналъ колотиться головой, выбирая наиболѣе выступающія части, рыча и издавая при этомъ дикіе звуки. Если въ это время его брали на руки, онъ щипалъ взявшаго, стараясь отъ него избавиться, и успокаивался лишь тогда, когда его оставляли БЪ ПОКОѢ.

Эти періоды, относительнаго спокойствія, смѣнялись у Максютки приступами сильнаго безпокойства, ярости, неистовства, когда онъ всѣми силами старался изуродовать самого себя. Въ это время онъ дико и пронзительно кричалъ, съ силой колотился головой объ полъ, рвалъ на себѣ одежду, щипалъ и царапалъ подбородокъ, вырывалъ кусочки кожи, старался ухватить себя за рѣсницы, и когда его удерживали за руки, онъ, лежа на спинѣ, ухитрялся обоими колѣнами съ силой ударять себя по скуламъ и надбровнымъ дугамъ. Такіе приступы неистовства продолжались минутъ 10—15, мальчикъ въ это время совершенно ни на что не реагировалъ, находился какъ бы въ полномъ безсознательномъ состояніи. Послѣ приступовъ онъ нѣсколько часовъ лежалъ въ забытьѣ, а затѣмъ у него рѣзко выступали явленія реактивной слабости: два-три дня онъ лежалъ въ постели, затѣмъ оправлялся до новаго приступа.

Судорожныхъ приступовъ за все время пребыванія въ Лечебницѣ и дома, кромѣ „младенческой“, упоминаемой матерью въ началѣ заболѣванія,—не наблюдалось ни разу. Присматриваясь же къ этимъ приступамъ буйства, неистовства, которые временами овладѣвали мальчикомъ, когда онъ терялъ послѣдніе остатки своего сознанія, можно признать эти приступы неистовства за психическіе эквиваленты эпилептическихъ приступовъ. Приступы безпокойства первое время были очень рѣдки, приблизительно черезъ полгода эти приступы стали чаще, въ періодъ безпокойста ребенокъ сильно падалъ въ вѣсѣ, но затѣмъ вѣсъ его снова выравнивался.

Къ концу перваго года мальчикъ постепенно пересталъ ходить, при чемъ въ лежачемъ положеніи явленія атаксіи сглаживались, держаться же на ногахъ, а тѣмъ болѣе сдѣлать нѣсколько шаговъ являлось для него невозможнымъ. Въ нижнихъ конечностяхъ вскорѣ развились довольно значительныя мышечныя атрофіи, объемъ же движеній понизился лишь очень незначительно. По прежнему въ періодъ возбужденія мальчикъ ухитрялся ударять себя колѣнами по скуламъ, такъ что ко лѣпные суставы и скуловые выступы сильно опухали и покрывались ссадинами. Въ послѣдніе 5 —6 мѣсяцевъ приступы появлялись цѣлыми серіями, ребенокъ по 2—4 сутокъ не спалъ, плохо питался, былъ страшно безпокоенъ, оставлять его одного не представлялось возможнымъ, такъ какъ онъ быстро ранилъ до крови свое лицо и голову, и въ такіе періоды приходилось его завертывать въ одѣяло и удерживать цѣлыми сутками на рукахъ.

Съ Января 1906 года у мальчика появилось повышеніе температуры, въ легкихъ появились сухіе и влажные хрипы, вскорѣ открылся зловонный поносъ, мальчикъ сильно исхудалъ, сталъ падать въ вѣсѣ, но приступы безпокойства не ослабѣвали, а еще болѣе усилились; съ 10 Марта ребенокъ впалъ въ безсознательное состояніе, а 14 Марта 1906 год, Максютки не стало.

Въ лечебницѣ больной пробылъ 1 годъ 8 мѣсяцевъ и 20 дней.

Вскрытіе произведено было нами черезъ 24 часа послК смерти подъ руководствомъ доктора П. П. Забологнова, причемъ было констатировано слѣдующее:

• Leptomeningitis chronica fibrosa
• Hypereaemia et anaemia piae matris Encephalitis chonica partialis
• Aplasia incompleta lobii occipitalis dexri
• Aplasia incompleta lobii temporalis utriusque
• Cystes serosae piae matris
• Hyperaemia et oedema cerebri
• Hyperaemia passiva et degeneratio parenhimatosa m-li cordis Hyperaemia passiva lienis
• Tubercula solitaria pulmonis dextri et abscessus multiplices pulmonis sinistri
• Hyperaemia passiva hepatis et intestinum. Ulcera tuberculosa colonis ascendentis
• Hyperaemia passiva et degeneratio parenchimatosa renum.

Изслѣдованіе черепа обнаруживаетъ въ немъ нижеслѣдующія уклоненія отъ нормы. Черепъ, какъ было выше упомянуто, отличается своимъ незначительнымъ размѣромъ, форма черепа представляетъ рѣзко выраженную ассиметрію: вся правая половина черепа кажется сильно вдавленной, послѣ распила черепа, линія, проведенная отъ cristae galli do protuberantiae internae os. occipitis дѣлитъ нижнюю полость и верхнюю костную коробку на двѣ неравныя части съ неравными дугами, причемъ правая половина меньше.

Твердая мозговая оболочка отдѣляется легко отъ костей черепа, пазухи ея содержатъ значительное количество крови. Кости черепа очень толсты и всѣ швы довольно значительно утолщены. Измѣреніе черепа, къ сожалѣнію, не было произведено.

Мягкая мозговая оболочка сильно набухла, васкуляризирована, въ нѣкоторыхъ областяхъ представляетъ ясные и обширные слѣды хроническаго воспалительнаго процесса: здѣсь мягкая оболочка значительно утолщена и молочно-бѣлаго цвѣта. Такія измѣненія мягкой мозговой оболочки рѣзче выражены съ правой стороны чѣмъ съ лѣвой, особенно въ области затылочныхъ, наружной части лобныхъ и отчасти теменныхъ долей мозга. Въ этихъ мѣстахъ мягкая оболочка снимается съ подлежащимъ веществомъ мозга, при чемъ поверхность мозга представляется какъ бы изъѣденной: особенно рѣзко выраженно это явленіе въ области затылочныхъ долей, гдѣ удалить оболочку удается съ большимъ трудомъ, съ внутренней же поверхности полушарій мягкая мозговая оболочка снимается легко.

Въ области височныхъ долей мягкая мозговая оболочка образуетъ рядъ отдѣльныхъ небольшихъ полостей—кистъ съ плотными утолщенными стѣнкями: кисты эти наполнены серозной жидкостью. Кисты особенно рѣзко выдѣляются на основаніи мозга въ области височныхъ долей.

Сосуды и нервы основанія мозга замѣтныхъ уклоненіи отъ нормы не представляютъ.

Мозгъ, взвѣшенный послѣ того, какъ былъ вынутъ изъ полости черепа, вмѣстѣ съ мягкой мозговой оболочкой вѣситъ 650 граммовъ, а объемъ его равняется 475 куб. цтм. Когда удалена была мягкая мозговая оболочка и были оставлены лишь кисты на основаніи мозга въ области височной доли праваго полушарія, рѣзко бросается въ глаза своеобразная конфигурація мозга: мозгъ имѣетъ сильно приплюснутый видъ., мозжечекъ затылочными долями не покрывается, представляется открытымъ на двѣ трети своей величины, онъ нѣсколько повернутъ вправо, и правая половина мозжечка представляется отставшей въ своемъ развитіи, по сравненію съ лѣвой половиной, все правое полушаріе головного мозга значительно менѣе лѣваго, особенно въ теменныхъ и затылочныхъ доляхъ.

Лобныя доли представляются сравнительно удовлетворительно развитыми, теменныя же въ заднихъ своихъ отдѣлахъ и особенно затылочныя доли рѣзко уменьшены въ объемѣ,, особенно съ правой стороны.

Въ области расположенія височныхъ долей имѣются кистовидныя образованія, представляющія рядъ отдѣльныхъ полостей, наполненныхъ серозной жидкостью. Съ лѣвой стороны въ области расположенія первой и второй височныхъ извилинъ, по удаленіи кистовидныхъ образованій открывается значительный дефектъ ткани мозгового вещества, открывающій область подкорковыхъ узловъ. Явленіе это, въ отличіе отъ истинной порэнцефаліи, можетъ быть названо „ложной порэнцефаліей“, такъ какъ процессъ, поведшій къ образованію полости въ нашемъ случаѣ, отличается отъ процесса, ведущаго къ образованію полостей въ мозговомъ веществѣ при истинной порэнцефаліи. Въ нашемъ случаѣ патологическій процессъ, приведшій къ образованію кистъ, частью совсѣмъ уничтожилъ вещество данной области, частью повелъ къ сморщиванію оставшейся части мозга, слѣдствіемъ чего и явился дефектъ мозгового вещества, открывающій область подкорковыхъ узловъ. Височныя доли представляютъ явленія недоразвитія или задержки въ своемъ ростѣ, вслѣдствіе основного патологическимъ процесса.

Съ правой стороны также видимъ кистовидныя образованія въ области височной доли; также видимъ полость, ведущую въ область подкорковыхъ узловъ.

Такимъ образомъ, височныя доли, какъ съ правой стороны, такъ n съ лѣвой существуютъ въ видѣ слѣдовъ, представляютъ изъ себя рѣзко сморщенные и атрофированные остатки мозгового вещества. Область переднихъ и заднихъ центральныхъ извилинъ развита и, повидимому, не такъ рѣзко поражена болѣзненнымъ процессомъ, наоборотъ, вся область теменныхъ долей праваго и лѣваго полушарія, расположенная позади заднихъ центральныхъ извилинъ рѣзко атрофирована, сморщена, эта атрофія распространяется и на затылочныя доли, гдѣ процессъ выраженъ наиболѣе рѣзко; затылочныя доли поражаютъ своимъ малымъ размѣромъ и не покрываютъ соотвѣтствующихъ долей мозжечка.

Разстояніе между внутренними поверхностями затылочныхъ долей на уровнѣ затылочныхъ верхушекъ равняется 8 снтм. Длина праваго полушарія отъ верхушки лобной до верхушки затылочной доли равняется 14 снтм. Длина лѣваго полушарія равняется 16 снтм. Ширина мозга въ области operculi равняется 13 снтм. Толщина праваго полушарія, т, е., разстояніе между внутренней и наружной его поверхностью, равняется 5,5 снтм. Толщина же лѣваго равняется 6 снтм. Наиболшая высота праваго полушарія съ внутренней поверхности равняется 2 снтм. Высота лѣваго —2,5 снтм.

Нѣкоторыя извилины теменныхъ и отчасти лобныхъ долей праваго и лѣваго полушарія уплощены, сближены между собой, второстепенныя борозды не такъ рѣзко обозначены, вслѣдствіе чего мозговая поверхность, какъ бы построена по болѣе простому типу, чѣмъ нормально. Консистенція извилипъ измѣнена: наощупь онѣ производятъ почти такое же впечатлѣніе, какъ каучукъ.

Извилины затылочныхъ долей обоихъ полушарій отличаются значительной извилистостью мозговой поверхности, мозговая поверхность ихъ сильно сморщена, извилины не располагаются въ одной плоскости и придаютъ мозговой поверхности мелкобугристый видъ, бороздки между извилинами узки и складки мозговой поверхности довольно плотно прилегаютъ одна къ другой, т. е., въ затылочныхъ доляхъ наблюдается явленіе, похожее на микрогирію.

Сильвіева борозда, какъ съ правой, такъ и съ лѣвой стороны недоразвита, положеніе горизонтальной ея вѣтви извращено— она направляется вверхъ и нѣсколько кзади.

Роландова борозда обоихъ полушарій развита удовлетворительно, но дѣлитъ полушарія на двѣ неравныя части, при чемъ ²/₃ полушарія находятся впереди и лишь ⅓ сзади. При вскрытіи боковыхъ желудочковъ вытекаетъ лишь незначительное количество жидкости.

Дальнѣйшее макроскопическое обслѣдованіе мозга, срѣзы, а также и микроскопическое изслѣдованіе пока не производилось, чтобы не нарушать цѣлости мозга и имѣть возможность продемонстрировать его въ засѣданіи общества невропатологовъ и психіатровъ при Казанскомъ Университетѣ. Микроскопическое изученіе мозга на срѣзахъ мы предполагаемъ произвести впослѣдствіи.

Намъ удалось найти въ литературѣ описаніе мозга демонстрированнаго профессоромъ И. И. Мержеевскимъ въ Парижскомъ Анатомическомъ Обществѣ и описанный имъ же въ сборникѣ статей по судебной медицинѣ, судебной психіатріи и т. д. за 1875 г.;—нашъ случай представляетъ довольно большое сходство со случаемъ Мержеевскаго.

Всю вышеизложенную патологическую исторію нашего случая можно свести къ слѣдующимъ наиболѣе существеннымъ результатамъ.

I) Въ сферѣ душевной жизни нашъ паціентъ представлялъ состояніе глубокаго идіотизма

выразившагося не только полнымъ выпаденіемъ интеллектуальныхъ функцій, но характеризовавшагося еще рѣзкимъ пониженіемъ инстинкта самосохраненія, свойственнаго даже самымъ нисшимъ представителямъ животнаго царства,

II) Въ области головного мозга и его покрышекъ обнаружено:

• недоразвитіе височныхъ долей, какъ праваго, такъ и лѣваго полушарія, недоразвитіе правой половины мозжечка.
• рѣзко выраженный атрофическій процессъ съ характеромъ склероза, захватившій, хотя и не вполнѣ равномѣрно, какъ правое, такъ и лѣвое полушаріе.

с) несовершенство устройства мозговой поверхности обоихъ полушарій, выразившееся въ теменныхъ и отчасти въ лобныхъ доляхъ въ крайней простотѣ образованія главныхъ извилинъ и бороздъ и въ явленіи, напоминающемъ микрогирію (въ затылочныхъ доляхъ).

• обширные слѣды воспалительнаго процесса въ мозговыхъ оболочкахъ и развитіе обширныхъ серозныхъ кистъ.
• явленія асимметріи со стороны черепа вслѣдствіе задержки его роста и развитія съ правой стороны, соотвѣтственно наиболѣе рѣзко пораженному правому полушарію.

III) Съ клинической стороны отмѣчается:

• Разстройство зрѣнія.
• Пониженіе вкуса и обоняніе
• Пониженіе слуха.
• ) Пониженіе болевого чувства.
• Явленія атаксіи; разстройство способности сохранять равновѣсіе.
• Отсутствіе членораздѣльной рѣчи.
• Клиническая картина, складывавшаяся изъ двухъ чередующихся состояній — одно состояніе, въ которомъ больной стремился нанести себѣ увѣчье, при чемъ бросалось въ глаза отсутствіе инстинкта самосохраненія, и другое состояніе, въ которомъ выступали приступы буйства, неистовства, на которыя можно смотрѣть, какъ на эквиваленты эпилептическихъ приступовъ.

Вопросъ объ этіологіи болѣзненнаго процесса, вызвавшаго и оставившаго по себѣ столь обширныя измѣненія полушарій головного мозга,—пока представляется открытымъ.

На основаніи же анатомическихъ измѣненій полушарій головного мозга, констатируемыхъ въ нашемъ случаѣ, причислить его къ какой-нибудь одной опредѣленной группѣ патологоанатомической таблицы, предложенной д-ромъ Бурневилемъ на 13 международномъ Медицинскомъ Съѣздѣ въ Парижѣ для классификаціи идіотизма, представляется также затруднительнымъ. Такъ, ко второй группѣ Бурневиль относитъ случаи симптоматическаго идіотизма при хроническомъ менинго-энцефалитѣ, къ 5-й—случай симптоматическаго идіотизма при атрофическомъ склерозѣ; къ 10-й—случаи идіотизма при микроцефаліи, вслѣдствіе пріостановки развитія мозга съ измѣненіями или безъ нихъ. Нашъ случай, скорѣе, долженъ быть отнесенъ къ первой группѣ, хотя для окончательнаго рѣшенія необходимо еще произвести микроскопическое изслѣдованіе.

Конечно, представляется интереснымъ выяснить, насколько клиническая картина соотвѣтствуетъ тѣмъ патологоанатомическимъ даннымъ, которыя были обнаружены post mortem.

Дѣйствительно, эти патологоанатомическія измѣненія настолько характерны, что можно, зная эти измѣненія, впередъ создать въ общихъ чертахъ, конечно,—ту клиническую картину, которую мы только-что описали. Такія громадныя дефекты и разрушенія обоихъ полушарій, атрофическія измѣненія коры головного мозга, не говоря еще о микроскопическихъ измѣненіяхъ—дадутъ въ итогѣ то состояніе глубокаго идіотизма, тѣ грубые дефекты психическихъ отправленій, которыя прежде всего выразятся въ рѣзкихъ признакахъ задержки развитія психической дѣятельности, обусловленной въ нашемъ случаѣ причинами, вліявшими на организмъ въ раннемъ возрастѣ’ когда мозгъ еще развивался.

Что же касается отдѣльныхъ болѣзненныхъ симптомовъ,, наблюдавшихся у нашего паціента, то физіологія и анатомія корковыхъ центровъ можетъ намъ дать ключъ къ пониманію и уясненію клинической картины.

Въ видахъ сохраненія цѣлости мозга, нами не произведено микроскопическое изслѣдованіе, не сдѣланы срѣзы, и мы, не поднимая вопроса о путяхъ, по которымъ передается то или иное раздраженіе съ периферіи на мозговую кору, будемъ имѣть въ виду лишь патологическія измѣненія, которыя отмѣчены въ корѣ того или другого полушарія.

Наблюдавшееся у нашего паціента разстройства зрѣнія можетъ быть объяснено измѣненіями затылочныхъ долей, хотя намъ и неизвѣстно, были ли у него измѣненія рефракціи, и не произведено изслѣдованіе глазного дна; но имѣя такія обширныя измѣненія затылочныхъ долей, гдѣ атрофическій процессъ достигъ наибольшаго своего развитія, можно съ большой долей вѣроятности предположить, что участки, расположенные по краямъ fissurae calcarinae не могли остаться пощаженными, и измѣненія ихъ не могли не отозваться на зрѣніи нашего паціента.

Пониженіе обонянія опять таки можетъ быть объяснено зачаточнымъ состояніемъ височныхъ долей вообще и недоразвитіемъ центровъ обонянія—gyri uncinati того и другого полушарія.

Хотя существованіе области, извѣстной подъ именемъ operculum, и можно предполагать въ нашемъ случаѣ, но область эта также сильно недоразвита, и поэтому пониженіе вкусового ощущенія у нашего паціента можетъ быть объяснено съ извѣстной долей вѣроятности.

Пониженіе слуха можетъ быть объяснено, если мы предположимъ, что въ данномъ случаѣ опять таки не было измѣненій ни со стороны слухового аппарата, ни со стороны проводниковъ;—допустивъ такое предположеніе, мы также можемъ предположить, что это пониженіе слуха зависитъ отъ недоразвитія височныхъ долей обоихъ полушарій.

Переднія и заднія центральныя извилины развиты въ данномъ случаѣ довольно хорошо, но за то вся область позади заднихъ центральныхъ извилинъ gyr. supramarginalis и gyr. angularis сморщена n довольно рѣзко поражена атрофическимъ процессомъ. Имѣя въ виду эти измѣненія, мы можемъ съ значительной долей вѣроятности также объяснить пониженіе болевого чувства и явленія атаксіи, наблюдавшіяся у вашего паціента. Очень возможно что явленія атаксіи и неудовлетворительная способность мальчика сохранять равновѣсіе въ вертикальномъ положеніи зависятъ и отъ недоразвитія мозжечка, особенно правой его доли.

Въ нашемъ случаѣ имѣется, между прочимъ, недоразвитіе первой лѣвой височной извилины, той области, гдѣ заключены, такъ сказать, сочетанія понятій съ звуковыми образами; поэтому зная, что пораженіе этой области сопровождается неузнаваніемъ словъ, мы безусловно должны ожидать у нашего паціента явленіе, которое называется surditas verbalis, глухота на слова, т. е. нашъ паціентъ былъ лишенъ способности связывать со словами извѣстныя представленія. Слѣдовательно, хотя ребенокъ слышалъ, что говорятъ, онъ не могъ научиться связывать звуки съ соотвѣтствующими представленіями, не могъ пріобрѣсти запаса звуковыхъ образовъ и потому не могъ выучиться говорить.

Хотя третья лобная извилина лѣваго полушарія и область соотвѣтствующая insulae Reilii имѣется достаточно развитой у нашего паціента, т. е., способность сочетать слова съ двигательными аппаратами рѣчи сохранена, но мальчикъ, не будучи въ состояніи воспринимать, не могъ и образовать запасъ словъ, не могъ выучиться говорить.

Все сказанное, конечно, слѣдуетъ понимать въ тѣснѣйшей связи съ общимъ неразвитіемъ интеллекта, исключавшимъ развитіе и отдѣльныхъ психическихъ способностей.

Что касается теченія самой болѣзни нашего паціента,— его рѣзкое возбужденіе, стремленіе наносить себѣ всевозможнѣйшія поврежденія, отсутствіе инстинкта самосохраненія, то эти явленія могутъ быть принимаемы, какъ отраженныя, рефлекторныя движенія, происходящія или вслѣдствіе раздраженія чувствительныхъ нервовъ, или соотвѣтствующихъ центровъ. Намъ извѣстно также, что инстинктивныя движенія пред ставляютъ низшую форму сознанія, мотивами ихъ служатъ ощущенія отъ органовъ тѣла, проявляющіяся въ видѣ такъ называемыхъ влеченій, и отсутствіе влеченій, лежащихъ въ ихъ основѣ, инстинктовъ—указываетъ на какой низкой ступени развитія стоялъ нашъ паціентъ.

Упоминая о неразвитіи инстинкта самосохраненія у нашего паціента, для иллюстраціи приведемъ объясненіе одного посѣтившаго лѣчебницу публициста, имѣющаго небольшое имя въ литературѣ, которому былъ показанъ нашъ паціентъ какъ разъ въ то время, когда онъ стремился изувѣчить себя. Посѣтитель долго смотрѣлъ на возившагося мальчика и удерживающую его сидѣлку и, какъ бы предугадывая возраженіе по поводу существованія законовъ цѣлесообразности въ природѣ, замѣтилъ, что какъ разъ данный случай и подтверждаетъ законъ цѣлесообразности въ природѣ,—природа, стремясь къ болѣе совершеннымъ формамъ, и создавъ столь несовершеннаго индивидуума, чтобы исправить свою ошибку, лишила его инстинкта самосохраненія и тѣмъ обрекла его на самоуничтоженіе, дабы дать мѣсто болѣе развитому совершенному человѣку, обладающему, прибавили бы мы отъ себя, не такимъ мозгомъ, который мы только-что описали.

При выполненіи этой работы мы пользовались руководствомъ проф. В. П. Осипова, за что пользуемся случаемъ выразить ему свою признательность.