Diplegia facialis

Abstract

The patient present here has been in our clinic for about a month. During this time, the state of his health has noticeably changed for the better; nevertheless, even now there is no need to peer into his face for a long time in order to discover vivid traces of suffering on it. Indeed, everyone.

Full Text

Изъ лекцій, читанныхъ студентамъ Новороссійскаго Университета

Мм. Гг.!

Присутствующій здѣсь больной уже около мѣсяца находится въ нашей клиникѣ. За это время состояніе его здоровья замѣтно измѣнилось къ лучшему; тѣмъ не менѣе и теперь нѣтъ необходимости долго всматриваться въ его лицо, чтобы открыть на немъ яркіе слѣды страданія. Въ самомъ дѣлѣ, всѣмъ Вамъ, конечно, сразу кидается въ глаза совершенно неподвижное, застывшее выраженіе лица нашего паціента (см. рис. I); на немъ надѣта какъ-бы маска, вдобавокъ сдѣланная довольно грубо: на кожѣ лба нѣтъ обычныхъ продольныхъ морщинъ, носогубныя складки на обѣихъ сторонахъ равномѣрно сглажены, нижняя губа отвисла. Неподвижность лица еще болѣе рѣзко выступаетъ при попыткахъ къ мимическимъ движеніямъ.

Рис. I

Больной совсѣмъ не въ состояніи поднять брови кверху; но слегка сморщить лобъ, нѣсколько закрыть правый глазъ, приподнять справа верхнюю губу ему уже удается, хотя только при самомъ энергичномъ усиліи; показать зубы, свистнуть, задуть свѣчу, широко открыть ротъ онъ совершенно не можетъ. Рѣчь больного крайне невнятна. Особенно затрудняетъ его произношеніе губныхъ согласныхъ. Ѣстъ онъ также съ большимъ затрудненіемъ: жидкость выливается изо рта, пища попадаетъ за щеки, откуда приходится извлекать ее _#при помощи пальцевъ. Движенія глазныхъ яблокъ, жеваніе, глотаніе, фонація совершаются правильно; обоняніе, зрѣніе, слухъ у больного вполнѣ сохранены; языкомъ оиъ выполняетъ всѣ движенія также съ безукоризненной точностью.

Ко всему сказанному для выясненія клинической картины я долженъ добавить, что вначалѣ произвольныя движенія въ мышцахъ лица вовсе отсутствовали, что изслѣдованіе до настоящаго времени показываетъ полную утрату всѣхъ видовъ вкусовыхъ ощущеній на передней поверхности языка и притомъ одинаково на обѣихъ сторонахъ послѣдняго. Далѣе , способность къ выразительнымъ движеніямъ (смѣхъ, плачъ) утрачена. Наконецъ, неоднократно произведенное изслѣдованіе электрической возбудимости нервовъ и мышцъ выяснило, что со ствола n. facialis, какъ праваго, такъ и лѣваго, въ первые дни не удавалось получить сокращеній ни на постоянный, ни на фарадическій токъ. Что касается прямой возбудимости мышцъ, то сильный фарадическій токъ (разстояніе катушекъ—4 стм.) едва вызывалъ сокращенія ш. orbicularis orbitae dextri и еще менѣе замѣтныя ш. orbic. orbitae sinistri. Постоянный токъ при 6МА слѣва вызывалъ вялыя сокращенія въ mm.. orbicularis oris, zygomaticus major et minor, depressor angulae oris, risorius и orbicularis orbitae слѣва, причемъ КЗС = АнЗС. На правой сторонѣ также наблюдались въ перечисленныхъ мышцахъ медленныя сокращенія при 5 МА, но здѣсь КЗС оказалось уже ясно менѣе АнЗС. Таковы были результаты перваго изслѣдованія. Дальнѣйшее наблюденіе выяснило, что постепенно возбудимость мышцъ постояннымъ токомъ стала уменьшаться. К началъ преобладать надъ Ан, сокращенія получались уже во всѣхъ мышцахъ обѣихъ половинъ лица; однако и до сихъ поръ они сохраняютъ вялый характеръ. Наконецъ, при изслѣдованіи, произведенномъ наканунѣ, удалось получить справа сокращеніе мышцъ, раздражая стволъ n. facialis какъ постояннымъ (10 МА), такъ и прерывистымъ токами.

Вотъ и все, что я хотѣлъ пока сообщить Вамъ о нашемъ больномъ. Какъ изъ этихъ свѣдѣній, такъ и изъ данныхъ непосредственнаго наблюденія ясно, что мы сегодня встрѣтились съ двустороннимъ параличемъ личнаго нерва, съ такъ называемой diplegia facialis. Симптомокомплексъ, извѣстный подъ этимъ именемъ, встрѣчается сравнительно не часто, тѣмъ не менѣе невропатологи знаютъ его уже довольно давно. Въ первый разъ онъ былъ описанъ Ch. Вell’емъ въ 1836 году, въ его знаменитомъ трудѣ: „The nervous System of the Human Body“. Съ тѣхъ поръ нашъ клиническій опытъ началъ обогащаться довольно быстро, такъ что въ 1864 году могла появиться очень обстоятельная работа, спеціально посвященная двустороннему параличу n. facialis. Опа принадлежитъ Wасhsmuth’y и содержитъ описаніе 20 случаевъ, частью собственныхъ, частью заимствованныхъ изъ литературы. Этотъ авторъ первый и ввелъ въ науку терминъ diplegia facialis. Три года спустя была опубликована большая монографія Рierreson’a ¹⁾ о двустороннемъ параличѣ личнаго нерва, гдѣ собрано уже 28 исторій болѣзни. Со времени этихъ работъ рѣдкій годъ проходитъ безъ того, чтобы не было обнародовано нѣсколько случаевъ диплегіи. разсматриваемыхъ или отдѣльно, или въ связи съ другими пораженіями нервной системы. Такимъ образомъ теперь мы обладаемъ довольно богатымъ матеріаломъ, котораго, казалось бы, было вполнѣ достаточно, чтобы всесторонне выяснить намъ какъ природу страданія, такъ и всѣ его особенности. Болѣе глубокое изученіе вопроса однако безъ труда убѣждаетъ, что дѣло обстоитъ далеко не такъ. Этіологическіе моменты, основныя черты прижизненной картины, анатомо-паталогическія измѣненія, характеръ развитія и теченія, смѣна одного симптомокомплекса другимъ—все это въ отдѣльныхъ случаяхъ можетъ быть до такой степени разнообразно, что невольно является выводъ: клиническіе факты, собранные подъ одной рубрикой, на самомъ дѣлѣ слишкомъ разнородны, чтобы ихъ можно было разсматривать вмѣстѣ; по крайней мѣрѣ въ практическомъ отношеніи такое сопоставленіе мало способствуетъ ихъ выясненію. Вотъ почему мы не можемъ довольствоваться столь общимъ діагнозомъ, какъ diplegia facialis, а должны обратиться къ болѣе тщательному анализу нашею случая, чтобы установить, гдѣ локализируется болѣзненный процессъ, какова его природа, подъ вліяніемъ какихъ именно этіологическихъ моментовъ онъ возникъ.

Остановимся сначала на рѣшеніи перваго вопроса.

Анатомія насъ учитъ, что топографическія отношенія у волоконъ личнаго нерва отличаются значительной сложностью.

Здѣсь не мѣсто входить въ детальное описаніе этихъ отношеній, и я ограничусь лишь тѣмъ, что обращу Ваше вниманіе на схему (см. рис. II), заимствованную мною у Мопаkow’a.

Рис. II

Вы видите, какое обширное протяженіе отъ коры до мышцъ лица занимаютъ периферическія и центральныя волокна n. facialis. Патологическій процессъ, локализирующійся въ любомъ пунктѣ ихъ хода и вызвавшій прекращеніе проводимости, повлечетъ за собою параличъ мышцъ, управляемыхъ ѴII-ой парой. Но клиническія особенности паралича будутъ различны въ зависимости отъ того, охватитъ ли пораженіе кору, центральные. пути, самое ядро, или же отъ него пострадаютъ периферическія волокна, начиная отъ ядра и вплоть до конечныхъ развѣтвленій.

При одностороннемъ заболѣваніи корковаго центра ѴП-ой пары параличъ всегда ограничивается только областью нижней половины лица,—фактъ, который легко находитъ себѣ объясненіе въ томъ, что верхнія личныя мышцы получаютъ иннервацію со стороны обоихъ полушарій одновременно. Въ тѣхъ рѣдкихъ случаяхъ, когда процессъ захватываетъ оба центра, и паралитическія явленія наблюдаются во всей личной мускулатурѣ (конечно также на обѣихъ сторонахъ). У нашего больного, слѣдовательно, если бы его страданіе зависѣло отъ измѣненія корковыхъ центровъ, мы должны неизбѣжно допустить строго симметричную локализацію двухъ болѣзненныхъ фокусовъ. Но этого мало. Корковый центръ ѴП-ой пары, занимая очень ограниченное протяженіе, лежитъ въ непосредственной близости съ центрами _XII пары, верхней конечности, а въ лѣвомъ полушаріи—съ двигательнымъ центромъ рѣчи. Крайне рѣдко поэтому наблюдаются изолированные корковые параличи только ѴП-ой пары; обычно они сочетаются съ параличемъ языка, руки n рѣчи. Объясняя нашъ случай корковымъ пораженіемъ, мы должны бы были вмѣстѣ съ тѣмъ допустить эту рѣдкую возможность и притомъ сразу для обоихъ фокусовъ,—гипотеза, искусственность которой рѣзко кидается въ глаза. Далѣе, при корковомъ пораженіи кромѣ симптомовъ выпаденія функціи часто наблюдаются также симптомы раздраженія; кромѣ параличей мы могли бы здѣсь ждать приступы корковой эпилепсіи. При страданіи коры, когда утрачивается способность проведенія волевыхъ импульсовъ, рефлекторная дуга не нарушается, способность къ плачу и смѣху при соотвѣтствующихъ душевныхъ движеніяхъ остается. Наконецъ, при локализаціи болѣзненнаго фокуса въ корѣ, нѣтъ условій, при которыхъ въ периферическихъ нервахъ и мышцахъ происходятъ процессы перерожденія,—электровозбудимость нервовъ и мышцъ сохраняется нормальной. У нашего больного пе наблюдалось судорожныхъ припадковъ; онъ не утратилъ способности къ выразительнымъ движеніямъ; реакція перерожденія, какъ мы видѣли выше, была выражена in optima forma. Все это заставляетъ меня отбросить въ данномъ случаѣ всякую мысль о корковой локализаціи.

Параличи личнаго нерва, вызванные пораженіемъ центральныхъ путей, въ клиническомъ отношеніи представляютъ много общаго съ картиной параличей корковаго происхожденія. Разница лишь та, что если при корковыхъ страданіяхъ въ исключительно рѣдкихъ случаяхъ возможно встрѣтить процессъ, занявшій только область ѴП-ой пары, то при болѣе глубокой локализаціи такая случайность невозможна: центральные пути личнаго нерва на всемъ протяженіи тѣсно примыкаютъ къ пирамиднымъ путямъ и могутъ поражаться лишь вмѣстѣ съ послѣдними. Отсюда ясно, почему параличъ личного нерва обязательно сочетается при этомъ условіи съ гемиплегіей и чаще всего на той же сторонѣ ²⁾. Само собой при пораженіи ядеръ ѴП-ой пары мы получимъ совершенно иную картину, несравненно ближе напоминающую ту(?) какую наблюдаемъ сегодня. Взгляните на эту схему (рис. III).

Рис. III

Вы видите, въ какомъ близкомъ сосѣдствѣ находятся ядра личныхъ нервовъ. Достаточно очень ограниченнаго фокуса, чтобы они были разрушены на обѣихъ сторонахъ. Вотъ почему при заболѣваніяхъ въ области Вароліева моста мы такъ часто встрѣчаемся съ симптомокомплексомъ diplegiae facialis. Но мало того. При пораженіи ядра мы будемъ имѣть параличъ дегенеративный, съ реакціей перерожденія и съ утратой рефлекторныхъ явленій, т. е. какъ разъ тѣ особенности, какія констатировали у нашего больного. Такимъ образомъ, всѣ главнѣйшія клиническія черты нашего случая какъбы на лицо. Однако болѣе внимательное изученіе безъ труда показываетъ, что всю интересующую насъ картину нельзя уложить въ рамки ядернаго пораженія. Прежде всего я долженъ упомянуть, что ядро n. facialis съ громадной вѣроятностью слѣдуетъ считать ядромъ только нижней вѣтви; верхняя же, повидимому, имѣетъ особое ядро, которое съ надлежащей точностью до сихъ поръ еще не указано. Этотъ фактъ намъ объясняетъ, почему при ядерныхъ страданіяхъ параличъ обыкновенно замѣчается лишь въ нижней половинѣ лица. У нашего паціента неподвижно все лицо, слѣдовательно поражено не ядро. Противъ категоричности такого вывода, конечно, можно возразить; можно привести тѣ, правда, очень немногочисленныя и недостаточно точныя наблюденія, которыя свидѣтельствуютъ, что иногда и при заболѣваніи ядра n. facialis паралитическія явленія распространяются на всю лицевую мускулатуру соотвѣтствующей стороны. Ввиду неокончательной выясненности вопроса мы не будемъ совершенно игнорировать такой возможности и въ нашемъ случаѣ, но у насъ есть другой фактъ, уже болѣе рѣшительно протестующій противъ гипотезы о ядерномъ заболѣваніи—изолированность diplegiae facialis. На схемѣ Вы видите, что ядра личного нерва раздѣляются корешками отводящаго, выше ихъ лежатъ ядра ѴІ-ой пары, снаружи—ядра и корешки Ѵ-ой пары, ниже— пирамидные пучки. Эти образованія, какъ заложенныя въ непосредственной близости, должны частью или всѣ неминуемо пострадать даже тогда, когда болѣзненный фокусъ отличается очень малыми размѣрами, если только онъ захватываетъ оба ядра. Отсюда слѣдуетъ, что при пораженіяхъ Вароліева моста клиническая картина будетъ отличаться сравнительной сложностью и что diplegia facialis явится только одной изъ ея частей. Самое тщательное изслѣдованіе нашего паціента не открыол намъ и намека на пораженіе какого-либо изъ перечисленныхъ выше образованій, а потому мы смѣло можемъ отбросить мысль о ядерной локализаціи. Намъ остается только одно—принять периферическое происхожденіе паралича и такое предположеніе всецѣло находитъ себѣ поддержку въ указанныхъ выше клиническихъ чертахъ страданія: въ распространеніи паралитическихъ явленій на обѣ вѣтви, въ отсутствіи рефлексовъ и наличности реакціи перерожденія.

Но посмотримъ, нельзя ли еще точнѣе локализировать патологическій процессъ. Периферическіе параличи личного нерва могутъ развиться при пораженіи его ствола въ полости черепа, при прохожденіи его въ костномъ каналѣ и уже по выходѣ изъ послѣдняго наружу. У нашего больного мы констатировали разстройство вкуса на передней поверхности языка, а Вы знаете, что вкусовыя волокна оставляютъ стволъ личного нерва вмѣстѣ съ chorda tympani. Слѣдовательно, область пораженія должна лежать во всякомъ случаѣ выше этого пункта. Очевидно, гипотеза о заболѣваніи нерва по выходѣ его изъ костнаго канала должна быть оставлена. Нельзя также думать, чтобы болѣзненный процессъ развернулся и въ полости черепа. Дѣйствительно, при пораженіи ствола n. facialis въ толщѣ Вароліева моста, какъ мы уже знаемъ, картина паралича лицевыхъ мышцъ должна была бы осложняться симптомами страданія другихъ черепныхъ нервовъ. Тоже самое слѣдуетъ сказать и о локализаціи на днѣ черепной ямки. Это съ достаточной наглядностью свидѣтельствуетъ предъявляемая Вамъ схема (рис. IV).

Рис. IV

Вы видите изъ нея, что тѣ разлитые процессы, которые чаще всего встрѣчаются въ этой области и исходнымъ пунктомъ которыхъ обыкновенно являются оболочки, эти процессы, чтобы захватить оба ствола n. facialis, обязательно должны были вовлечь въ страданіе и сосѣдніе нервные корешки. На сцену должны были бы выступить признаки пораженія VIII, IX, X, VI, V, IV и III паръ или по крайней мѣрѣ нѣкоторыхъ изъ нихъ. Ничего подобнаго на самомъ дѣлѣ мы не имѣемъ. Я не говорю уже о томъ, что отсутствуютъ и все время отсутствовали явленія общаго характера: головныя боли, головокруженіе, рвота.

Итакъ, приведенныя выше соображенія заставляютъ насъ принять, что передъ нами двусторонній периферическій параличъ личного нерва и что оба нервные ствола подверглись патологическимъ измѣненіямъ именно въ костномъ каналѣ.

Установивши такимъ образомъ точную локализацію болѣзненнаго процесса, обратимся теперь къ выясненію этіологіи страданія и тѣсно связаннаго съ послѣдней патологоанатомическаго его субстрата.

Нашъ паціентъ категорически заявляетъ, что онъ заболѣлъ отъ простуды. Однако болѣе подробные разспросы выяснили, что съ такимъ объясненіемъ врядъ ли можно согласиться. Больной разсказалъ намъ, что недѣли за три до поступленія въ клинику, т. е. вначалѣ сентября, ему пришлось спать въ комнатѣ, дверь въ которую нѣсколько разъ открывали въ теченіе ночи. Холода и сквозного вѣтра онъ не чувствовалъ, такъ какъ стояла теплая погода. При подобныхъ условіяхъ ему приходилось ночевать неоднократно и никакихъ дурныхъ послѣдствій онъ не наблюдалъ, въ этотъ же разъ, умываясь утромъ, замѣтилъ, что не можетъ плюнуть, и товарищи сказали, что все лицо его перекосило въ правую сторону. Черезъ три дня послѣ этого больному пришлось пить чай въ тепломъ помѣщеніи, послѣ чего онъ отправился домой; было довольно свѣжо, хотя, какъ привычный человѣкъ, онъ не ощущалъ особеннаго холода. На другой день параличъ распространился и направо, такъ что все лицо сдѣлалось совершенно неподвижнымъ. Вотъ что сообщаетъ больной. Въ его разсказѣ невольно кидается въ глаза незначительность указываемыхъ моментовъ. Въ самомъ дѣлѣ, онъ человѣкъ молодой (ему 28 лѣтъ), рабочій и, конечно, много разъ подвергался дѣйствію простуды въ несравненно болѣе рѣзкой степени, а между тѣмъ до сихъ поръ оставался здоровымъ. Нѣтъ ли иныхъ условій, вызвавшихъ страданіе и не подмѣченныхъ самимъ паціентомъ? Для рѣшенія этого вопроса обратимся къ болѣе подробному изслѣдованію больного.

При поступленіи въ клинику нашъ паціентъ жаловался на боль въ лѣвомъ плечѣ, которую началъ замѣчать приблизительно черезъ недѣлю послѣ развитія паралича.

Объективное изслѣдованіе показало, что активныя и пассивныя движенія въ лѣвомъ плечевомъ сочлененіи рѣзко ограничены по причинѣ сильной болѣзненности, вызываемой этими актами; поднять, напримѣръ, руку выше горизонтальной линіи ему было никакъ нельзя. Кожная чувствительность (всѣ виды) въ области n. a_XIllaris (см. рис. V) была почти совершенно уничтожена, плечевое сплетеніе при давленіи болѣзненно.

Рис. V

Соотвѣтственныя терапевтическія мѣропріятія (покой, гальванизація анодомъ) уже въ нѣсколько дней смягчили всѣ эти явленія, а черезъ недѣлю боли совсѣмъ исчезли; отъ анэстезіи не осталось и слѣда. Но вскорѣ больной сталъ заявлять, что у него появились боли въ правомъ локтѣ, усиливавшіяся при разгибаніи. Стволъ локтевого нерва оказался болѣзненнымъ, а кожная чувствительность въ области n. cutanei brachii medii (См. рис. VI). замѣтно ослабленной.

Рис. VI

Такіе симптомы въ свою очередь продержались недолго и уже черезъ 5—6 дней ихъ трудно было открыть даже при самомъ тщательномъ наблюденіи.

Какъ ни незначительны съ виду полученные нами результаты, они должны обратить на себя вниманіе; не подлежитъ сомнѣнію, что мы имѣли дѣло съ начинавшимся воспаленіемъ нервовъ въ области верхнихъ конечностей. Этотъ процессъ возникъ безъ ясно опредѣленнаго этіологическаго момента и, отличаясь незначительностью, быстро сгладился. Личные нервы у больного также поражены, но здѣсь страданіе пріобрѣло болѣе стойкій характеръ. Сопоставивъ эти факты, Вы, вѣроятно, согласитесь со мной, что мы встрѣтились сегодня съ случаемъ множественнаго неврита,—случаемъ, который, однако, представляетъ не совсѣмъ обычную клиническую картину по особенностямъ своей локализаціи.

При такомъ діагнозѣ дѣлаются вполнѣ понятными, какъ возникновеніе паралича безъ достаточныхъ непосредственно вліяющихъ моментовъ, такъ и множественность пораженія. Нѣтъ необходимости непремѣнно искать какихъ-либо дѣйствующихъ извнѣ факторовъ, когда съ большой вѣроятностью можно допустить токсическое начало, развивающееся въ самомъ организмѣ, какъ это чаще всего имѣетъ мѣсто при множественномъ паренхиматозномъ невритѣ. Но о какомъ ядѣ, вызвавшемъ картину отравленія, можно думать въ нашемъ случаѣ? Изслѣдованіе внутреннихъ органовъ показало, что въ верхней долѣ лѣваго легкаго существуетъ довольно значительный фокусъ пораженія, въ связи съ которымъ, повидимому, слѣдуетъ поставить наблюдавшіяся у больного неоднократно вечернія повышенія температуры до 38, ночные поты и нерѣдкія кровохарканія. Нельзя не отмѣтить здѣсь, что и появленію симптомовъ неврита каждый разъ также предшествовало сублихорадочное состояніе. Итакъ, нашъ больной страдаетъ туберкулезомъ и съ большой вѣроятностью можно допустить, что подъ вліяніемъ именно туберкулезнаго яда у него развилась картина множественнаго неврита, причемъ наиболѣе пострадавшими оказались оба личные нерва, заболѣваніе же остальныхъ областей периферической нервной системы отступило далеко на задній планъ.

Не является ли однако такое толкованіе нашего случая слишкомъ произвольнымъ? Быть можетъ многіе взглянутъ на него, какъ на мало обоснованную гипотезу?

Обратимся къ спеціальной литературѣ вопроса. Посмотримъ, какіе этіологическіе моменты указывались прежними наблюдателями, описывавшими клиническую картину diplegiae facialis.

Такъ-какъ diplegia facialis есть ничто иное, какъ одновременное пораженіе личныхъ нервовъ на обѣихъ сторонахъ, то весьма естественно предположить, что и моменты, вызывающіе ее, будутъ тѣ-же, которые обусловливаютъ односторонніе параличи n. facialis, лишь съ извѣстными ограниченіями; этіологія же обычныхъ параличей VII пары изучена очень обстоятельно. Прежде всего мы знаемъ, что они могутъ зависѣть отъ травмы. Правда, въ очень рѣдкихъ случаяхъ, но мы находимъ указанія на этотъ моментъ и въ этіологіи diplegiae facialis. Такъ, у новорожденныхъ отъ наложенныхъ щипцовъ иногда наблюдаются паралитическія явленія на обѣихъ сторонахъ лица. Нѣсколько чаще повидимому травма вызываетъ картину diplegia facialis инымъ путемъ, а именно, производя нарушеніе цѣлости тканей на основаніи мозга. Но тутъ пораженіе не ограничивается конечно стволами личныхъ нервовъ, а распространяется и на сосѣднія образованія, такъ что въ результатѣ мы наблюдаемъ очень сложную клиническую картину, гдѣ diplegia—одна изъ деталей. Такой случай описанъ, напримѣръ, профессоромъ Hoffmann’омъ³ въ его извѣстной работѣ, посвященной ученію о периферическомъ параличѣ n. facialis. Въ его XV наблюденіи дѣло идетъ о переломѣ основанія черепа, слѣдствіемъ котораго явилось пораженіе V. VI и VII паръ. Вь чистой своей формѣ diplegia facialis можетъ быть вызвана, далѣе, переходомъ болѣзненнаго процесса на стволы личныхъ нервовъ съ сосѣднихъ областей; двусторонній отитъ, напримѣръ, иногда осложняется двустороннимъ параличомъ личного нерва. Факты подобнаго рода не особенно малочисленны; они описаны цѣлымъ рядомъ наблюдателей, достаточно назвать имена Wachsmuth’a (ор. cif.), Stintzing’a ^[4] ), Launois ⁵), Сartatz’a ^[6]). Launois старался даже доказать, что извѣстный процентъ случаевъ, объясняемыхъ простудой, на самомъ дѣлѣ зависитъ отъ пораженія уха. Нерѣдко симтомокомплексъ diplegiae facialis можетъ быть вызванъ различными органическими процессами, локализирующимися въ полости черепа какъ на его основаніи, такъ и въ веществѣ самаго мозга. Прежде всего здѣсь слѣдуетъ указать на разлитые менингиты основанія и, какъ на наиболѣе частый видъ, на meningitis gummosa. Въ названной выше работѣ Wасhsmuth’a приведено семь случаевъ пораженія личного нерва подъ вліяніемъ сифилиса. Подобныя наблюденія опубликованы также Briegerомъ ⁷), Соmmаndeur’омъ ^[8]) и многими другими. Но во всѣхъ этихъ случаяхъ, равно какъ и въ тѣхъ, когда болѣзненныя измѣненія локализируются выше, въ области ІV-го желудочка, клиническія картины отличаются большей сложностью, далеко не исчерпываясь параличемъ личныхъ мышцъ, и для насъ теперь не представляютъ особаго интереса. Несравненно важнѣе выясненіе этологіи въ той группѣ наблюденій, гдѣ дѣло идетъ только о diplegia facialis и гдѣ патолого-анатомическія измѣненія открываются лишь въ стволахъ личныхъ нервовъ. Различные авторы, останавливаясь на условіяхъ, при которыхъ возникаютъ периферическіе параличи личного нерва, склонны были придавать большое значеніе наслѣдственности. Neumann⁹ первый, если мнѣ не измѣняетъ память, въ своихъ работахъ старался установить, что при заболѣваніи параличемъ n. facialis наслѣдственное предрасположеніе играетъ очень видную, даже исключительную роль. Охлажденіе, испугъ и тому подобные моменты, по его мнѣнію, имѣютъ лишь значеніе „agents provocateurs“. Такое воззрѣніе нашло себѣ энергичнаго защитника въ лицѣ Сhareot, который неоднократно развивалъ его въ своихъ „Lenons du mardiu. Какъ наиболѣе убѣдительный примѣръ онъ приводитъ двѣ еврейскихъ семьи; въ одной—два брата и сестра страдали параличемъ личного нерва, въ другой—двѣ сестры, сынъ и дочь ихъ и внукъ одной изъ сестеръ. Такимъ образомъ въ послѣднемъ наблюденіи болѣзнь повторилась въ трехъ поколѣніяхъ.

Если бы изъ подобныхъ фактовъ можно было извлечь выводъ, что у нѣкоторыхъ субъектовъ существуетъ врожденная склонность къ заболѣванію периферическимъ параличемъ VII-ой пары, то безъ большихъ натяжекъ можно было бы объяснять двусторонніе периферическіе параличи личного нерва именно такимъ предрасположеніемъ, такъ-какъ при этомъ условіи, конечно, достаточно какого-нибудь незначительнаго, случайнаго фактора, чтобы вспыхнуло страданіе.

Однако клиническій опытъ далеко не подтвердилъ взглядовъ Сilаrсоt—Nаumаnn'a. Bernb ardt нашелъ указанія на нейропатическую наслѣдственность только въ трети всѣхъ наблюдавшихся имъ случаевъ. Приблизительно такую же цифру даютъ и другіе авторы, напримѣръ Hübschmann, Hoffmann. Кромѣ того, нельзя упускать изъ виду, что чаще всего члены одной и той же семьи живутъ въ одинаковыхъ условіяхъ и потому имѣютъ одинаковые шансы подвергаться извѣстнымъ вреднымъ вліяніямъ. Этотъ фактъ можетъ объяснять дѣло далеко проще, чѣмъ гипотетическая наслѣдственность. Приведу для примѣра извѣстное наблюденіе Duchenne’a, опубликованное въ его трудѣ: „De l’electrisation localisee“. Двѣ родныя сестры заболѣли периферическимъ параличемъ личного нерва одной и той же стороны, младшая позднѣе старшей на нѣсколько мѣсяцевъ; обѣ не могли указать никакого этіологическаго момента. Тщательные распросы однако привели Duchenne’a къ несомнѣнному убѣжденію, что тутъ дѣло шло о простудѣ. Старшая сестра до выхода замужъ спала въ комнатѣ, которую потомъ заняла младшая; кровать оставалась въ одномъ и томъ же положеніи; сестры имѣли привычку спать на одномъ и томъ же боку. Установивъ эти факты, Duchenne могъ убѣдиться, что ночью въ спальнѣ сестеръ существовала довольно сильная тяга воздуха, причемъ въ теченіе всей ночи постоянно охлаждалось лицо на той сторонѣ, которая потомъ и оказалась парализованной у обѣихъ больныхъ. Я намѣренно остановился на случаѣ Duchenne’a, такъ какъ онъ наглядно доказываетъ необходимость тщательно изучать каждое наблюденіе, прежде чѣмъ дѣлать категорическій выводъ о рѣшающемъ вліяніи наслѣдственности. Но говоря такъ, я вовсе не имѣю намѣренія совершенно игнорировать значеніе этого фактора въ этіологіи периферическихъ личныхъ параличей. Каждому невропатологу, конечно, хорошо извѣстно, насколько врожденное предрасположеніе облегчаетъ развитіе самыхъ различныхъ нервныхъ страданій, обусловливая слишкомъ малую устойчивость организма по отношенію къ вреднымъ моментамъ. Тоже самое безъ сомнѣнія можетъ относиться и къ параличамъ n. facialis.

Большинство клиницистовъ, останавливаясь на этіологіи периферическихъ параличей ѴП-ой пары, съ замѣчательнымъ единогласіемъ подчеркиваетъ значеніе простуды. Судя по даннымъ статистики охлажденіе играетъ видную, быть можетъ наиболѣе крупную, роль въ развитіи страданія.¹⁰ Но какимъ образомъ простуда можетъ повлечь за собою измѣненія въ нервномъ стволѣ? Въ этомъ отношеніи взгляды расходятся. Если старые наблюдатели упорно хотѣли сводить все дѣло къ рѣзкому охлажденію наружныхъ покрововъ въ области прохожденія нервныхъ стволовъ и къ возникающему отсюда разстройству кровообращенія, то въ настоящее время такое объясненіе не находитъ себѣ много сторонникомъ Теперь, когда мы знаемъ, какое громадное вліяніе на жизнь организма оказываютъ различныя измѣненія въ обмѣнѣ веществъ и какъ легко возникаютъ послѣднія, теперь всего естественнѣе допустить, что рѣзкое пониженіе температуры наружныхъ покрововъ неблагопріятно отражается на процессахъ обмѣна; въ результатѣ—патологическіе продукты, отравляющіе весь организмъ и при извѣстныхъ условіяхъ дѣйствующіе главнымъ образомъ на периферическую нервную систему вообще, на стволы личного нерва въ частности. Но разсматриваемые съ такой точки зрѣнія параличи а frigore являются ничѣмъ инымъ, какъ видомъ паренхиматознаго неврита инфекціоннаго происхожденія, причемъ въ иныхъ случаяхъ поражаются оба ствола ѴII-ой пары и тогда мы можемъ говорить о множественномъ невритѣ, какъ извѣстно отличающемся симметричной локализаціей по преимуществу.

Не желая быть голословнымъ, приведу въ подкрѣпленіе своей мысли нѣсколько клиническихъ фактовъ, которые могутъ сдѣлать ее болѣе яркой.

Наблюденіе учитъ, что при параличѣ n. facialis очень часто наблюдаются также разстройства чувствительности въ соотвѣтствующей половинѣ лица. Нѣкоторые думаютъ, что этотъ симптомъ, равно какъ и нерѣдкое появленіе herpes, можно объяснять пораженіемъ ствола ѴП-ой пары, такъ-какъ послѣдній будто бы иногда содержитъ чувствительныя и трофическія волокна. Frаnk1-Носhwаrt полагаетъ, что тутъ трудно думать о заболѣваніи n. trigemini: нарушенія чувствительности чаще всего выражены слишкомъ слабо и носятъ бѣглый характеръ. Но такой фактъ, наблюдаемый даже при тяжелыхъ формахъ паралича, именно и говоритъ, что нельзя все дѣло сводить только на пораженіе n. facialis, а скорѣе всего слѣдуетъ допустить измѣненія и Ѵ-ой пары, лишь въ болѣе слабой степени. Такимъ образомъ клиническую картину составляетъ пораженіе не одного а двухъ черепныхъ нервовъ. Въ отдѣльныхъ случаяхъ, наконецъ, страданіе осложняется neuritide optica, т. е. дѣло шло уже объ участіи въ процессѣ и зрительнаго нерва. Но особенно поучительными являются наблюденія, гдѣ diplegia facialis развилась подъ вліяніемъ простуды; здѣсь обыкновенно можно установить этіологическій моментъ только для заболѣванія одной стороны, симптомы же паралича на другой часто обнаруживались много позднѣе, и притомъ даже самый тщательный анамнезъ не открывалъ указаній на непосредственно повліявшій факторъ. Такъ, въ первомъ случаѣ Hoffmann’a (ор. cit), больной, слесарь, сильно вспотѣвъ послѣ работы, умылся холодной водой; въ ближайшіе же за этимъ дни развился параличъ праваго личного нерва, а черезъ шесть недѣль отъ неизвѣстной причины и лѣваго. Это отсутствіе внѣшняго вліянія невольно приводитъ къ мысли, что какоето болѣзнетворное начало, вызвавшее параличъ праваго n. facialis, постепенно развивалось въ организмѣ и обусловило затѣмъ пораженіе противуположной половины лица. Еще болѣе интереса представляетъ второе наблюденіе Hoffmanп’а: больной подвергся сильному охлажденію, послѣ него появились упорныя головныя боли (безъ лихорадки), а затѣмъ обнаружился двусторонній периферическій параличъ личныхъ нервовъ и разстройство чувствительности на обѣихъ половинахъ лица. Три недѣли спустя была замѣчена усиленная чувствительность слуховыхъ нервовъ и упадокъ зрѣнія, вызванный воспаленіемъ обоихъ зрительныхъ нервовъ; всѣ явленія постепенно ослабѣли, а частью и совершенно исчезли. Характеръ клинической картины въ этомъ случаѣ съ несомнѣнностью заставляетъ допустить, что рѣчь идетъ о множественномъ невритѣ, причемъ diplegia facialis является лишь однимъ изъ симптомовъ послѣдняго.

Въ своей обстоятельной работѣ, посвященной периферическимъ параличамъ личного нерва, Hübschmann¹¹) особанно останавливается на вліяніи простуды. Eulenburg утверждалъ, что ревматическіе параличи n. facialis, излѣчившись, тѣмъ не менѣе обнаруживаютъ наклонность къ возврату. Противъ этого Hübschmann возражаетъ, что въ сравненіи съ частотой такъ называемыхъ ревматическихъ параличей рецидивы очень рѣдки. Если сопоставить этотъ фактъ съ тѣмъ обстоятельствомъ, что больные послѣ выздоровленія снова подвергаются вліянію тѣхъ же условій и однако заболѣваютъ далеко не часто, если принять далѣе во вниманіе случаи, когда повторный параличъ развивался на здоровой ранѣе сторонѣ, то, конечно, трудно будетъ согласиться съ Eulenburg’oMb. Не ускользаетъ отъ вниманія Hub sch ma n n’a также частое осложненіе паралича VII пары симптомами пораженія другихъ черепныхъ нервовъ, и здѣсь приводимыя подробности очень интересны. По Menke (Beiträge zur Pathologie der sog. refrigeratorischen Facialislähmung. Inaug. Diss. Berlin. 1890) изъ 105 случаевъ не менѣе 54 начались болями то въ области n. trigemini, то n. auricularis magni, то n. occipitalis. Voigt, Eulenburg, Remak и другіе описали много такихъ фактовъ и всѣ согласны, что тутъ дѣло идетъ объ одновременномъ пораженіи чувствительныхъ нервныхъ вѣточекъ. Всѣ такія соображенія приводятъ Hübschmann’a къ взгляду на ревматическіе параличи n. facialis, какъ на видъ инфекціоннаго страданія, которое обыкновенно поражаетъ человѣка только однажды; на рецидивы онъ смотритъ, какъ на исключеніе, когда первое заболѣваніе не вызвало иммунности. Охлажденіе играетъ приблизительно ту же роль, какъ при крупозной пневмоніи. Но если инфекція поражаетъ чаще всего нѣсколько черепныхъ нервовъ, то почему же страданіе n. facialis отличается большей стойкостью и упорствомъ? Объяснить этотъ фактъ не трудно. Изъ всѣхъ поверхностныхъ нервовъ лица, поддающихся вліянію погоды, только одинъ личной—двигательный; клиника же намъ показываетъ, что именно двигательныя волокна обладаютъ наименьшей сопротивляемостью по отношенію къ ядовитому началу. Можно думать поэтому, что ядъ, поражающій волокна личного нерва, одновременно измѣняетъ также волокна съ чувствительной и трофической функціей, но только гораздо слабѣе.

Итакъ, анализируя клиническія картины параличей а frigore, мы видимъ, что съ значительной степенью вѣроятности ихъ можно разсматривать, какъ возникшіе подъ вліяніемъ токсическаго начала. Но нѣтъ ли въ этіологіи периферическихъ параличей VII пары болѣе опредѣленныхъ указаній на роль инфекцій? Для рѣшенія этого вопроса литература даетъ намъ довольно много фактическаго матерьяла и притомъ крайне интереснаго.

Я не буду приводить здѣсь всѣхъ наблюденій, касающихся параличей личного нерва вообще, а остановлюсь лишь на тѣхъ, гдѣ рѣчь идетъ о diplegia facialis.

У паціента Althaus’a¹²⁾ въ теченіе инфлюенцы развились симптомы полнаго паралича обоихъ личныхъ нервовъ; изслѣдованіе обнаружило абсолютную потерю возбудимости нервовъ и мышцъ фарадическимъ токомъ; гальваническій съ нервовъ также не вызывалъ сокращеній; возбудимость мышцъ этимъ токомъ, наоборотъ, оказалась повышенной. Черезъ три мѣсяца диплегія исчезла. Этотъ же авторъ  ¹³) наблюдалъ картину diplegiae facialis, развившуюся во время сочленовнаго ревматизма. Banetti^[14]) также опубликовалъ случай диплегіи, которая осложнила собою ревматическое страданіе. Lusаttо ^[15]) описалъ больную, у которой вслѣдъ за тяжелыми родами наблюдался двусторонній параличъ личного нерва.

Эти примѣры, а число ихъ я легко бы могъ увеличить, показываютъ, что периферическія пораженія личныхъ нервовъ могутъ быть вызваны несомнѣнной инфекціей и вдобавокъ самаго различнаго характера. Но мы теперь знаемъ, что паренхиматозный множественный невритъ—болѣзнь инфекціоннаго происхожденія. Уже а priori, конечно, слѣдуетъ допустить, что ядъ, захватывая здѣсь периферическую нервную систему болѣе или менѣе симметрично, въ нѣкоторыхъ случаяхъ можетъ поразить оба ствола личного нерва и вызвать такимъ образомъ картину diplegiae facialis. И такой выводъ дѣйствительно встрѣчаетъ себѣ поддержку въ данныхъ клиническаго наблюденія. Такъ, Strümpell ^[16]) представилъ описаніе одного очень интереснаго случая: больной, негоціантъ, былъ укушенъ какой то мухой, послѣ чего вскорѣ развились симптомы множественнаго неврита; на конечностяхъ появились боли, обнаружилось ослабленіе всѣхъ видовъ чувствительности; сюда присоединились разстройство походки атактическаго характера и, наконецъ, параличъ въ области обоихъ личныхъ нервовъ. Въ то время какъ на туловищѣ и конечностяхъ мышцы реагировали на электрическій токъ вполнѣ нормально, въ мышцахъ лица авторъ могъ констатировать полную реакцію перерожденія. Къ концу четвертой недѣли отъ начала заболѣванія всѣ симптомы со стороны конечностей исчезли, но diplegia facialis оставалась болѣе шести мѣсяцевъ, и только послѣ настойчиваго лѣченія больной получилъ возможность „смѣяться и цѣловать“. Это наблюденіе заслуживаетъ глубокаго вниманія. Если не рѣдки случаи множественнаго неврита, когда въ страданіи принимаютъ участіе и личные нервы, то обыкновенно такое участіе мало замѣтно и потому не рѣзко кидается въ глаза. Въ случаѣ Strümpell’a процессъ захватилъ главнымъ образомъ VII пару; симптомы ея пораженія выступали на первый планъ и удерживались долѣе всего, а между тѣмъ не подлежитъ сомнѣнію, что мы имѣемъ передъ собой множественный невритъ, лишь отличающійся особенностями локализаціи. О подобныхъ же двухъ случаяхъ Strümpell сообщилъ позднѣе на конгрессѣ южно-германскихъ нейропатологовъ и психіатровъ. Въ наблюденіи Вregmаnn’а ¹⁷⁾ инфекціонное происхожденіе паралича менѣе очевидно: больной, мастурбантъ, позднимъ вечеромъ ѣхалъ въ экипажѣ и вдругъ почувствовалъ боль въ затылочной области; большого холода и вѣтра не было. Черезъ два дня обнаружился параличъ праваго личного нерва, а еще черезъ двѣнадцать дней— лѣваго. Въ правой рукѣ замѣчалось ослабленіе мышечной силы, въ нижнихъ конечностяхъ появились парэстезіи и парезы; стволъ праваго n. radialis оказался чувствительнымъ. Симптомы диплегіи удерживались болѣе двухъ мѣсяцевъ. Аналогичное наблюденіе представилъ въ одной изъ своихъ лекцій Raymond ¹⁸). У больного послѣ гастрическихъ разстройствъ развились: паретическое состояніе верхнихъ и нижнихъ конечностей съ послѣдующей мышечной атрофіей дегенеративнаго характера, боли въ различныхъ областяхъ тѣла и diplegia facialis; словомъ, обнаружилась типичная картина множественнаго неврита съ преобладающимъ участіемъ обоихъ личныхъ нервовъ.

Параллельно съ наблюденіями такого рода очень интересно сопоставить случаи Rауmоnd’a  ^[19]) и Монюшко ^[20]).

Raymond подробно описалъ больную, у которой безъ видимой причины развился периферическій параличъ личного нерва сначала на правой сторонѣ, а черезъ нѣсколько дней и на лѣвой. Заболѣванія другихъ периферическихъ нервовъ ни на туловищѣ, ни на конечностяхъ не замѣчалось (если не упоминать о незначительныхъ боляхъ въ лицѣ). Этіологическій моментъ былъ крайне неясенъ, но авторъ высказывается въ пользу инфекціоннаго происхожденія; по крайней мѣрѣ за это говоритъ высыпаніе herpes въ началѣ болѣзни, разстройство пищеваренія, потеря аппетита и боли въ лицѣ. Во второмъ случаѣ Монюшко страданіе началось сильными головными болями и лихорадочнымъ состояніемъ; вслѣдъ затѣмъ развился параличъ сначала праваго, а черезъ три недѣли и лѣваго личного нерва; изслѣдованіе показало почти полную утрату возбудимости какъ нервовъ, такъ и мышцъ на электрическій токъ. Никакихъ симптомовъ пораженія другихъ черепныхъ или спинно-мозговыхъ нервовъ не было замѣчено вовсе время довольно продолжительнаго наблюденія.

Въ обоихъ только что приведенныхъ случаяхъ клиническая картина сводилась исключительно на периферическіе параличи личныхъ нервовъ. Естественно поэтому при оцѣнкѣ ихъ могъ возникать вопросъ, слѣдуетъ ли на нихъ смотрѣть какъ на множественный невритъ, имѣемъ ли мы право допускать, чтобы ядъ, подѣйствовавшій столь рѣзко на стволы VII пары, въ тоже время не оставилъ никакого слѣда въ остальной периферической нервной системѣ. По отношенію къ больнымъ, описаннымъ Strümрell’емъ и Вregmаnn’омъ, такое сомнѣніе, конечно, неумѣстно: симптомы множественнаго заболѣванія спинно-мозговыхъ нервовъ со всѣми своими особенностями въ нихъ выступаютъ слишкомъ рѣзко. Нашъ случай, въ которомъ страданіе спинно-мозговыхъ нервовъ, безспорно существуя, выражено крайне слабо, занимаетъ какъ бы переходную ступень между наблюденіями обѣихъ категорій и вмѣстѣ съ тѣмъ облегчаетъ правильное пониманіе послѣдней.

Въ этомъ я и вижу его клиническій интересъ, его научное значеніе.

¹ De la diplegie faciale. Arcli. de med. Paris. 1867. Vol. II. VI Serie Tome X.

² Обратное, т. е. перекрестную гемиплегію, мы получимъ лишь въ томъ случаѣ, когда пораженіе захватитъ центральные пути на небольшомъ протяженіи отъ перекреста ихъ въ Вароліевомъ мосту до ядра. понятно также, что если процессъ не сосредоточивается въ корѣ или не лежитъ въ ея непосредственной близости, не будетъ имѣть мѣста и корковая эпилепсія.

³ Zur Lehre von der peripherischen Facialislähm ung. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. 1894. В. V. H. I.

⁴ Ueber Diplegia facialis. Münchener med. Wochenschrift. 1893.

⁵ Annales des maladies de l’oreille. 1892. Novembre.

⁶ Medecine moderne 1896. 1 1 avril.

⁷ Ein Fall von Diplegia facialis. Charite-Annalen. 1887, t. XII. p. 150

⁸ Diplegie faciale au cours de la syphilis secondaire. Provence med. 1893, № 10.

⁹ D. Duröle de la predisposition dans l’etiologie de la paralysie faciale dite a frigore. Arch. de Neurol. № 40. 187.—Nouvelles etudes snr le röle de la predisposition nerveuse dans la paralysie faciale dite a frigore. Arch. de Neurol, 1888, Л. 45.

¹⁰ По Hübschmann` у простуду можно было указать въ 73% всѣхъ наблюдавшихся имъ случаевъ.

¹¹ Ueber Recidive und Diplegie bei der sogem. rheum. Facialislähmung. Neurol. Centralb. 1894.

¹² Die beiderseitige Facialislähmung als eine Form des Polynevritis. Deutsche med. Wochenschrift. 1891 r. № 38.

¹³ Facial diplegia. The Britisch med. Journal. 17 mai. 1890 p. 1132.

¹⁴ Ün cas de paralysie bilaterale. Med. and surgical Reporter 26 sempt. 1891 p. 485.

¹⁵ Riforma medica. 14 avril 1892 p. 122.

¹⁶ Multiple Neuritis mit doppelseitiger Facialislähmung. Neur. Centralbl. 1889, № 21 p. 601.]

¹⁷ Ueber Diplegie facialis. Neurol. Centralb. 1896, .V 6.

¹⁸ О Lenons sur les maladies du Systeme nerveux, VII serie p. 606.

¹⁹ Sur un cas de diplegie faciale. Lenons sur les maladies du Systeme nerveux. Ш serie 1898. P. 615.

²⁰ Неврологическій Вѣстникъ. 1893. B. III.