Е. Kalmus. Случай дегенераціи съ рѣдкимъ признакомъ вырожденія. — Coloboma nervi opt. съ мякотными волокнами зрительнаго нерва. — Centrlbl. f. N. и Ps. № 142. 1901

Аннотация

Ученіе о физическихъ признакахъ вырожденія основано главнымъ образомъ на статистическихъ данныхъ. Относительно цѣлаго ряда аномалій въ строеніи органовъ между авторами существуютъ большія разногласія: что одинъ считаетъ малозначущей разновидностью, то другой принимаетъ за признакъ вырожденія; въ чемъ одинъ склоненъ видѣть дегенерацію, въ томъ другой—патологическое явленіе.

Полный текст

Авторъ приводитъ слѣдующій интересный случай, изобилующій обыденными признаками и въ то же время рѣдкимъ симптомомъ дегенераціи. Паціентъ—40-лѣтній холостякъ, изъ рентной семьи; въ юныхъ лѣтахъ онъ былъ необщителенъ, отличался нѣкоторыми странностями, рано сталъ мастурбировать, ученіе ему не давалось. Онъ часто мѣняетъ службу, на 30 году переселяется въ Америку, нигдѣ не уживается, мѣняетъ занятія, снова переѣзжаетъ на родину; вскорѣ обвиняется въ присвоеніи чужихъ денегъ, его судятъ, освобождаютъ отъ наказанія, и больной попадаетъ въ психіатрическую больницу, гдѣ находится 20 лѣтъ.

У паціента былъ констатированъ сеrѵісаl'ный кифозъ, высокій черепъ, ассиметрія лица, носъ повернутъ вправо, правое глазное яблоко глубже лѣваго, ротъ раскрытъ, зубы съ шероховатыми краями, нижніе рѣзцы прикрываютъ верхніе (progenie), palatum durum узко, уши неправильно сформированы, pes planus, 2-ой и 3-ій пальцы каждой кисти повернуты въ сторону ulnae, а 4 и 5—къ radius’y.

Изъ анамнеза видно, что въ семьѣ паціента, со стороны отца и матери, были заболѣванія прогрессивнымъ параличемъ, туберкулезомъ и неврастеніей.

Болѣзнь его характеризуется головными болями, чувствомъ тяжести въ членахъ, парэстезіями въ гениталіяхъ; неврастеническія жалобы больного сопровождаются однообразными жестами и стонами, причемъ онъ обнаруживаетъ психическую слабость, легкую утомляемость, изрѣдка аффективныя состоянія.

Всѣ упомянутые симптомы говорятъ за неврастенію, связанную съ интеллектуально-моральной слабостью и навязчивыми идеями, т. е. за тотъ симптомокомплексъ, который Кrаереlіп и др. называютъ "психозомъ вырожденія". Помимо того на больномъ удалось установить офтальмоскопическій признакъ дегенераціи, который характеризуется тѣмъ, что представляетъ соединеніе различныхъ зрительныхъ симптомовъ, свойственныхъ вырожденію; дѣло идетъ объ односторонней cololoma nervi optici съ распространенными мякотными нервными волокнами въ сѣтчаткѣ и lamina cribrosa. При взглядѣ на заднюю поверхность лѣваго глаза замѣчается довольно значительное скопленіе мякотныхъ нервныхъ волоконъ, окружающихъ начало зрительнаго нерва, гдѣ послѣднее—овальной формы. Papilla n. opt. въ данномъ случаѣ представляетъ собой довольно глубокую ямку; эллипсоидный край ея отличается незначительностью своего протяженія, занимающаго ¹/₃ часть периферіи праваго сосочка.

Этотъ край окруженъ узкой темноватаго цвѣта пигментной полосой, представляя контрастъ съ свѣтлымъ дномъ, на которомъ находится. Средина углубленія содержитъ сосуды. Такимъ образомъ мы имѣемъ предъ собой рѣдкій случай комбинаціи колобомы n. opt. съ мякотными волокнами. Въ данномъ случаѣ насъ можетъ интересовать вопросъ, имѣемъ ли мы дѣло съ врожденной колобомой и, въ утвердительномъ случаѣ, не существуетъ ли здѣсь задержка въ развитіи, или же здѣсь имѣло мѣсто внутриматочное воспаленіе. Что касается мякотныхъ волоконъ, то ихъ нельзя считать конгенитальными, такъ какъ они развиваются вскорѣ послѣ рожденія. Рѣзкое отклоненіе края углубленія говорить противъ физіологической экскаваціи; противъ глаукомы говорятъ всѣ сохранившіяся функціи глаза (острота зрѣнія, поле зрѣнія etc.). Въ виду этого можно утверждать, что мы встрѣтились здѣсь съ задержкой въ развитіи (aplasia) зрительнаго нерва. Что касается coloboma per se, то она часто наблюдается у психопатовъ.