Реабилитация больных наследственными амиотрофиями и миодистрофиями

Полный текст

Главным и стратегическим направлением в современной терапии больных наследственными миодистрофиями и амиотрофиями является установление первичного биохимического дефекта, лежащего в основе болезни, с разработкой способов дифференцированной патогенетической терапии, направленной на коррекцию биохимических нарушений, обусловленных патогенным влиянием гена этой болезни. Биохимические исследования к настоящему времени позволили выявить ряд специфических нарушений метаболизма и определить несколько этапов в лечении таких больных:

1) лечение метаболических нарушений:

а) уменьшение патогенного влияния метаболического субстрата;

б) использование методов удаления токсических метаболитов;

в) применение ингибиторов метаболизма;

г) заместительная терапия при дефиците конкретного инградиента обмена;

д) использование кофакторов ферментов и др.;

2) органотрансплантация (тканевая терапия);

3) лечение на уровне клинического фенотипа (общая терапия, рациональное трудоустройство, психотерапия);

4) генная терапия (генетическое консультирование и др.).

Традиции нашей кафедры и ряд приоритетных разработок патогенеза и дифференцированной терапии больных с нервно-мышечной патологией позволяют проанализировать эффективность существующих методов лечения исходя из 52 собственного опыта. При разработке методов лечения вполне логично учитывать не только узловые механизмы миодистрофического процесса, но и характер компенсаторно-приспособительных изменений. Важное значение приобретает изучение особенностей эндокринно-метаболических сдвигов и общей направленности функциональных изменений при наследственных миодистрофиях и амиотрофиях.. Мы обратили внимание на значимость нарушений углеводного обмена и вегетативной иннервации, которые приводят к своеобразной ситуации: вследствие сокращения активно функционирующей массы мышечных волокон, наблюдаемого при миодистрофии, уменьшается их вклад в биоэнергетические процессы организма в целом, потребность же в энергетических субстратах существенно возрастает.

Нами выделены четыре основных уровня, вызывающих нарушения биоэнергетики мышц, связанные с расстройством следующих процессов:

1) гемодинамики мышц;

2) иннервации мышц;

3) регуляции энергетического метаболизма, связанного с циклическими нуклеотидами;

4) окислительно-восстановительных процессов в митохондриях мышц.

Эти уровни нельзя понимать как самодовлеющие, независимые друг от друга. Они взаимосвязаны таким образом, что составляют порочный круг расстройств в биоэнергетике. Тем не менее на определенных стадиях болезни можно выделить ведущий из них. Так, например, расстройства гемодинамики осложняют состояние больных миодистрофиями на поздних стадиях болезни при сочетаниях поражения скелетных мышц с кардиомиопатиями [1]. Кардиомиопатии нередки и при врожденных миопатиях, особенно при митохондриальных формах. Наблюдаются кардиомиопатии и при гликогенозах.

Особенностью поражения сердечной мышцы при указанных заболеваниях является его дилатационный характер, что, по нашим наблюдениям, определяет малую чувствительность сердечной мышцы к сердечным гликозидам. Наиболее эффективны препараты, влияющие на обменные процессы в сердечной мышце: рибоксин, кокарбоксилаза, нестероидные анаболические средства, в частности оротат калия как исходный продукт синтеза нуклеиновых кислот Препарат показан и в связи с частым снижением уровня калия в миокарде.

Биоэнергетические процессы зависят и от нарушений на уровне периферического кровообращения. И хотя концепция прогрессирующих миодистрофий как следствия мышечной гипоксии не подтвердилась, имеются доказательства изменений стромальной соединительной ткани и сосудов скелетных мышц, что, в свою очередь, ухудшает трофику мышечной ткани [2]. Имеются также факты, свидетельствующие о нарушении периферического кровообращения при невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута, что требует включения в комплекс лечения миодистрофий и амиотрофий препаратов, улучшающих периферический кровоток и микроциркуляцию (галидор, трентал и др.).

Нами предложен оригинальный способ терапии невральной амиотрофии (а. с. 1189456, 1985 г.). Способ лечения предусматривает, во- первых, увеличение объема циркулирующей крови в конечностях путем их частичной десимпатизации, достигаемой воздействием ганглиоблока- торами на симпатические ганглии верхнегрудного и поясничного отделов, во-вторых, улучшение микроциркуляции за счет уменьшения сопротивления периферических сосудов и улучшения гидродинамических и реологических свойств крови в результате применения трентала.

Техника сводится к следующему: для электрофореза лекарств на область вегетативных ганглиев применяли отечественный аппарат «Поток-1»; 2% раствор бензогексония или пентамина вводили в область верхнегрудного и поясничного отделов позвоночника с анода аппарата (активные электроды). Индифферентный электрод накладывали на живот и соединяли с катодом. Процедуры проводили при силе тока 10—15 мА продолжительностью 15 — 20 минут ежедневно (курс—15 — 20 процедур). Кроме того, больные ежедневно получали раствор трентала внутривенно в дозе 100 — 200 мг ежедневно. После окончания стационарного лечения в клинике больных переводили на поддерживающую дозу трентала по 1 драже 3 раза в день в течение 3 недель. Лечение указанным методом 370 больных невральной амиотрофией привело к положительному терапевтическому эффекту в 84% всех наблюдений. Этот эффект устойчиво сохранялся в течение 10 — 12 месяцев.

Нарушение биоэнергетики непосредственно в мышечной ткани доминирует при так называемых первичных миодистрофиях. Его слагаемыми являются расстройства окислительно-восстановительных процессов, гликолиза и изменения свойств сократительных белков. В связи с этим в терапии миодистрофий целесообразно использовать антигипоксанты.

К группе антигипоксантов относятся актопротекторы, среди которых важное место занимает отечественный препарат бемитил, стимулятор глюконеогенеза — компенсаторного механизма биоэнергетических нарушений. Бемитил в нашей клинике нашел применение в терапии больных с прогрессирующими мышечными дистрофиями, а также с миотонической дистрофией и гликогенозом. Курсовое лечение проводили в течение 20 дней при ежедневной дозе 0,75 мг (по 0,25 мг 3 раза в день). Кроме клинических критериев и электрофизиологических методов мы пользовались специальными биохимическими тестами для определения активности ферментов в крови и показателей перекисного окисления липидов (ПОЛ).

Выявленное нами мембраностабилизирующее действие бемитила, его положительное влияние на процессы ПОЛ с нормализацией углеводного и липидного обменов послужили основанием для применения препарата в комплексной патогенетической терапии прогрессирующих миодистрофий (а, с. № 1621952, 1990 г.). Разработанный нами способ предусматривает использование бемитила, цитохрома С и микроволновой терапии. Цитохром предназначен для потенцирования и более быстрой реализации глюконеогенного эффекта актопротектора бемитила. Третье составляющее способа — воздействие электромагнитными волнами дециметрового диапазона на область проекции магистральных сосудов конечностей в тепловом режиме, которое проводилось для увеличения кровотока и транскапиллярного обмена в мышцах конечностей. По окончании лечения в стационаре (18—20 дней) больные амбулаторно получали поддерживающие курсы бемитила 2 раза, в день по 0,25 мг в течение 5 дней с перерывами 10 дней на протяжении 3 месяцев.

Применение этого способа позволило сократить сроки стационарного лечения при терапевтической эффективности в 76,4% случаев заболеваний и увеличить продолжительность ремиссий до 8— 10 месяцев, что способствовало трудовой реадаптации больных.

В дальнейшем особое внимание было уделено результатам лечения больных атрофической миотонией под контролем не только клинических тестов, но и электрофизиологических методов (ЭМГ, ЭНМГ, термовизиографии и др.). Кроме того, нами был предложен оригинальный способ лечения больных атрофическими миотониями (а. с. № 1635998, 1990 г.). Этим способом были лечены 34 пациента (12 — с формой Томсона, 22 — с атрофической миотонией Россолимо). 30 больных миотонией, леченных общепринятыми способами, составили контрольную группу. Использовали аппарат «Амплипульс-4». Лекарственное вещество — натрия оксибутират — вводили с раздвоенного электрода, располагавшегося на наружных или внутренних сторонах предплечий и соединенного с катодом. Режим работы выпрямленный. Род работ I и II (ПМ и ПП). Одновременно с анода аппарата, расположенного в нижнешейном отделе позвоночника, вводили 1 — 2% раствор бензогексония. На второй день воздействовали на поясничный отдел позвоночника и раздвоенным электродом — на голени.

Воздействие на симпатические узлы бензо-гексоний-амплипульсфорезом вызывало улучшение периферического кровообращения в конечностях путем частичной десимпатизации как их сосудов, так и мышц, что приводило и к уменьшению миотонической реакции. Применение натрия оксибутирата, обладающего антигипоксическими свойствами, способствовало утилизации кислорода скелетными мышцами и снижению уровня молочной кислоты. Стимуляция окислительных процессов влияла на уровень АТФ в волокнах первого типа, что облегчало физиологическую фазу расслабления мышц, уменьшало выраженность миотонической реакции. Ощутимый лечебный эффект, как правило, наблюдался уже после 8— 10 процедур. Клиническое улучшение подтверждалось и дополнительными методами исследования — уменьшением миотонической реакции и миотонических разрядов на ЭМГ.

Таким образом, наши данные показывают реальность восстановительной терапии и реабилитации больных и инвалидов при наследственных нервно-мышечных болезнях. Тем не менее реабилитацию в целом следует понимать как систему общественно необходимого функционального и социально-трудового восстановления личности и организма, что с достаточной полнотой может осуществляться только с помощью комплекса государственных, общественных, медицинских, психологических, педагогических, профессиональных и юридических мероприятий. Государственное значение создания специализированной реабилитационной службы подтверждается и экономическими расчетами. Экономия в результате сокращения пенсионных и других социальных расходов за счет включения больных и инвалидов в производство в 10 раз превышает затраты на реабилитацию [3]. Выступая на VII Международном конгрессе, посвященном проблемам нервно-мышечной патологии, известный знаток нейрогенетики Роуланд [4] прямо высказал, что кроме научных проблем в данной области имеется и проблема денег и что надо побуждать правительства увеличивать финансирование научных поисков. С этим нельзя не согласиться, но подобное заявление могут не расслышать глухие чиновники. Пора бы им понять, что государству экономически выгоднее вкладывать деньги в реабилитацию больных, чем расходовать их в неизмеримо больших количествах на выплату пенсий и пособий инвалидам.

Об авторах

В. С. Лобзин

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии

Россия, Санкт-Петербург

Л. А. Сайкова

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии

Россия, Санкт-Петербург

В. Д. Косачев

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии

Россия, Санкт-Петербург

В. Г. Пустозеров

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии

Россия, Санкт-Петербург

Т. Н. Васильева

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

Дополнительные файлы