Rehabilitation of patients with traumatic and compressive neuropathies

V. S. Bobzin; Лобзин В. С.; L. A. Saikova; Сайкова Л. А.; V. D. Kosachev; Косачев В. Д.; V. G. Pustozerov; Пустозеров В. Г.; T. N. Vasilyeva; Васильева Т. Н.

doi:10.17816/nb107044

Rehabilitation of patients with traumatic and compressive neuropathies

Authors: Bobzin V.S.¹, Saikova L.A.¹, Kosachev V.D.¹, Pustozerov V.G.¹, Vasilyeva T.N.¹
Affiliations:
1. Saint Petersburg Medical Academy of Postgraduate Education
Issue: Vol XXVI, No 1-2 (1994)
Pages: 51-54
Section: Original article
Submitted: 01.05.2022
Accepted: 01.05.2022
Published: 20.04.1994
URL: https://journals.eco-vector.com/1027-4898/article/view/107044
DOI: https://doi.org/10.17816/nb107044
ID: 107044

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

The experience of recovery and rehabilitation of patients with hereditary neuromuscular diseases (more than 1000 observations) is generalized. Their own methods of pathogenetic and correcting therapy as well as patented methods are described. Their therapeutic efficacy is estimated on evidence of clinical observations, biochemical and electrophysiologic examinations. The possibility to obtain the stable and relatively prolonged remissions and to bring the disease under control is shown.

Keywords

Bekhterev neurology archive

Full Text

Главным и стратегическим направлением в современной терапии больных наследственными миодистрофиями и амиотрофиями является установление первичного биохимического дефекта, лежащего в основе болезни, с разработкой способов дифференцированной патогенетической терапии, направленной на коррекцию биохимических нарушений, обусловленных патогенным влиянием гена этой болезни. Биохимические исследования к настоящему времени позволили выявить ряд специфических нарушений метаболизма и определить несколько этапов в лечении таких больных:

1) лечение метаболических нарушений:

а) уменьшение патогенного влияния метаболического субстрата;

б) использование методов удаления токсических метаболитов;

в) применение ингибиторов метаболизма;

г) заместительная терапия при дефиците конкретного инградиента обмена;

д) использование кофакторов ферментов и др.;

2) органотрансплантация (тканевая терапия);

3) лечение на уровне клинического фенотипа (общая терапия, рациональное трудоустройство, психотерапия);

4) генная терапия (генетическое консультирование и др.).

Традиции нашей кафедры и ряд приоритетных разработок патогенеза и дифференцированной терапии больных с нервно-мышечной патологией позволяют проанализировать эффективность существующих методов лечения исходя из 52 собственного опыта. При разработке методов лечения вполне логично учитывать не только узловые механизмы миодистрофического процесса, но и характер компенсаторно-приспособительных изменений. Важное значение приобретает изучение особенностей эндокринно-метаболических сдвигов и общей направленности функциональных изменений при наследственных миодистрофиях и амиотрофиях.. Мы обратили внимание на значимость нарушений углеводного обмена и вегетативной иннервации, которые приводят к своеобразной ситуации: вследствие сокращения активно функционирующей массы мышечных волокон, наблюдаемого при миодистрофии, уменьшается их вклад в биоэнергетические процессы организма в целом, потребность же в энергетических субстратах существенно возрастает.

Нами выделены четыре основных уровня, вызывающих нарушения биоэнергетики мышц, связанные с расстройством следующих процессов:

1) гемодинамики мышц;

2) иннервации мышц;

3) регуляции энергетического метаболизма, связанного с циклическими нуклеотидами;

4) окислительно-восстановительных процессов в митохондриях мышц.

Эти уровни нельзя понимать как самодовлеющие, независимые друг от друга. Они взаимосвязаны таким образом, что составляют порочный круг расстройств в биоэнергетике. Тем не менее на определенных стадиях болезни можно выделить ведущий из них. Так, например, расстройства гемодинамики осложняют состояние больных миодистрофиями на поздних стадиях болезни при сочетаниях поражения скелетных мышц с кардиомиопатиями [1]. Кардиомиопатии нередки и при врожденных миопатиях, особенно при митохондриальных формах. Наблюдаются кардиомиопатии и при гликогенозах.

Особенностью поражения сердечной мышцы при указанных заболеваниях является его дилатационный характер, что, по нашим наблюдениям, определяет малую чувствительность сердечной мышцы к сердечным гликозидам. Наиболее эффективны препараты, влияющие на обменные процессы в сердечной мышце: рибоксин, кокарбоксилаза, нестероидные анаболические средства, в частности оротат калия как исходный продукт синтеза нуклеиновых кислот Препарат показан и в связи с частым снижением уровня калия в миокарде.

Биоэнергетические процессы зависят и от нарушений на уровне периферического кровообращения. И хотя концепция прогрессирующих миодистрофий как следствия мышечной гипоксии не подтвердилась, имеются доказательства изменений стромальной соединительной ткани и сосудов скелетных мышц, что, в свою очередь, ухудшает трофику мышечной ткани [2]. Имеются также факты, свидетельствующие о нарушении периферического кровообращения при невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута, что требует включения в комплекс лечения миодистрофий и амиотрофий препаратов, улучшающих периферический кровоток и микроциркуляцию (галидор, трентал и др.).

Нами предложен оригинальный способ терапии невральной амиотрофии (а. с. 1189456, 1985 г.). Способ лечения предусматривает, во- первых, увеличение объема циркулирующей крови в конечностях путем их частичной десимпатизации, достигаемой воздействием ганглиоблока- торами на симпатические ганглии верхнегрудного и поясничного отделов, во-вторых, улучшение микроциркуляции за счет уменьшения сопротивления периферических сосудов и улучшения гидродинамических и реологических свойств крови в результате применения трентала.

Техника сводится к следующему: для электрофореза лекарств на область вегетативных ганглиев применяли отечественный аппарат «Поток-1»; 2% раствор бензогексония или пентамина вводили в область верхнегрудного и поясничного отделов позвоночника с анода аппарата (активные электроды). Индифферентный электрод накладывали на живот и соединяли с катодом. Процедуры проводили при силе тока 10—15 мА продолжительностью 15 — 20 минут ежедневно (курс—15 — 20 процедур). Кроме того, больные ежедневно получали раствор трентала внутривенно в дозе 100 — 200 мг ежедневно. После окончания стационарного лечения в клинике больных переводили на поддерживающую дозу трентала по 1 драже 3 раза в день в течение 3 недель. Лечение указанным методом 370 больных невральной амиотрофией привело к положительному терапевтическому эффекту в 84% всех наблюдений. Этот эффект устойчиво сохранялся в течение 10 — 12 месяцев.

Нарушение биоэнергетики непосредственно в мышечной ткани доминирует при так называемых первичных миодистрофиях. Его слагаемыми являются расстройства окислительно-восстановительных процессов, гликолиза и изменения свойств сократительных белков. В связи с этим в терапии миодистрофий целесообразно использовать антигипоксанты.

К группе антигипоксантов относятся актопротекторы, среди которых важное место занимает отечественный препарат бемитил, стимулятор глюконеогенеза — компенсаторного механизма биоэнергетических нарушений. Бемитил в нашей клинике нашел применение в терапии больных с прогрессирующими мышечными дистрофиями, а также с миотонической дистрофией и гликогенозом. Курсовое лечение проводили в течение 20 дней при ежедневной дозе 0,75 мг (по 0,25 мг 3 раза в день). Кроме клинических критериев и электрофизиологических методов мы пользовались специальными биохимическими тестами для определения активности ферментов в крови и показателей перекисного окисления липидов (ПОЛ).

Выявленное нами мембраностабилизирующее действие бемитила, его положительное влияние на процессы ПОЛ с нормализацией углеводного и липидного обменов послужили основанием для применения препарата в комплексной патогенетической терапии прогрессирующих миодистрофий (а, с. № 1621952, 1990 г.). Разработанный нами способ предусматривает использование бемитила, цитохрома С и микроволновой терапии. Цитохром предназначен для потенцирования и более быстрой реализации глюконеогенного эффекта актопротектора бемитила. Третье составляющее способа — воздействие электромагнитными волнами дециметрового диапазона на область проекции магистральных сосудов конечностей в тепловом режиме, которое проводилось для увеличения кровотока и транскапиллярного обмена в мышцах конечностей. По окончании лечения в стационаре (18—20 дней) больные амбулаторно получали поддерживающие курсы бемитила 2 раза, в день по 0,25 мг в течение 5 дней с перерывами 10 дней на протяжении 3 месяцев.

Применение этого способа позволило сократить сроки стационарного лечения при терапевтической эффективности в 76,4% случаев заболеваний и увеличить продолжительность ремиссий до 8— 10 месяцев, что способствовало трудовой реадаптации больных.

В дальнейшем особое внимание было уделено результатам лечения больных атрофической миотонией под контролем не только клинических тестов, но и электрофизиологических методов (ЭМГ, ЭНМГ, термовизиографии и др.). Кроме того, нами был предложен оригинальный способ лечения больных атрофическими миотониями (а. с. № 1635998, 1990 г.). Этим способом были лечены 34 пациента (12 — с формой Томсона, 22 — с атрофической миотонией Россолимо). 30 больных миотонией, леченных общепринятыми способами, составили контрольную группу. Использовали аппарат «Амплипульс-4». Лекарственное вещество — натрия оксибутират — вводили с раздвоенного электрода, располагавшегося на наружных или внутренних сторонах предплечий и соединенного с катодом. Режим работы выпрямленный. Род работ I и II (ПМ и ПП). Одновременно с анода аппарата, расположенного в нижнешейном отделе позвоночника, вводили 1 — 2% раствор бензогексония. На второй день воздействовали на поясничный отдел позвоночника и раздвоенным электродом — на голени.

Воздействие на симпатические узлы бензо-гексоний-амплипульсфорезом вызывало улучшение периферического кровообращения в конечностях путем частичной десимпатизации как их сосудов, так и мышц, что приводило и к уменьшению миотонической реакции. Применение натрия оксибутирата, обладающего антигипоксическими свойствами, способствовало утилизации кислорода скелетными мышцами и снижению уровня молочной кислоты. Стимуляция окислительных процессов влияла на уровень АТФ в волокнах первого типа, что облегчало физиологическую фазу расслабления мышц, уменьшало выраженность миотонической реакции. Ощутимый лечебный эффект, как правило, наблюдался уже после 8— 10 процедур. Клиническое улучшение подтверждалось и дополнительными методами исследования — уменьшением миотонической реакции и миотонических разрядов на ЭМГ.

Таким образом, наши данные показывают реальность восстановительной терапии и реабилитации больных и инвалидов при наследственных нервно-мышечных болезнях. Тем не менее реабилитацию в целом следует понимать как систему общественно необходимого функционального и социально-трудового восстановления личности и организма, что с достаточной полнотой может осуществляться только с помощью комплекса государственных, общественных, медицинских, психологических, педагогических, профессиональных и юридических мероприятий. Государственное значение создания специализированной реабилитационной службы подтверждается и экономическими расчетами. Экономия в результате сокращения пенсионных и других социальных расходов за счет включения больных и инвалидов в производство в 10 раз превышает затраты на реабилитацию [3]. Выступая на VII Международном конгрессе, посвященном проблемам нервно-мышечной патологии, известный знаток нейрогенетики Роуланд [4] прямо высказал, что кроме научных проблем в данной области имеется и проблема денег и что надо побуждать правительства увеличивать финансирование научных поисков. С этим нельзя не согласиться, но подобное заявление могут не расслышать глухие чиновники. Пора бы им понять, что государству экономически выгоднее вкладывать деньги в реабилитацию больных, чем расходовать их в неизмеримо больших количествах на выплату пенсий и пособий инвалидам.