Paroxysmal course of Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease (my-my disease)

V. I. Danilov; Данилов В. И.; N. G. Zakirova; Закирова Н. Г.; K. P. Tavluy; Тавлуй К. П.

doi:10.17816/nb107052

Пароксизмальное течение болезни Нисимото — Такеути — Кудо (болезнь мόя-мόя)

Авторы: Данилов В.И., Закирова Н.Г., Тавлуй К.П.
Выпуск: Том XXVI, № 1-2 (1994)
Страницы: 66-68
Раздел: Краткие сообщения
Статья получена: 02.05.2022
Статья одобрена: 02.05.2022
Статья опубликована: 20.04.1994
URL: https://journals.eco-vector.com/1027-4898/article/view/107052
DOI: https://doi.org/10.17816/nb107052
ID: 107052

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Болезнь мόя-мόя была описана в Ш6Г г. как клинико - рентгенологйческий синдром японскими авторами. Прижизненная диагностика данного заболевания возможна лишь с помощью ангиографического исследования, которое выявляет основной его признак—стенозирование супраклино- видного отдела внутренней сонной артерии, часто с двух сторон. Как правило, стенотические изменения распространяются и на первые сегменты передней и средней мозговых артерий. Дистальные ветви этих артерий не поражаются и обеспечивают возможность коллатерального кровотока.

Ключевые слова

Неврологический архив Бехтерева

Полный текст

Болезнь мόя-мόя была описана в 1961 г. как клиникорентгенологический синдром японскими авторами. Прижизненная диагностика данного заболевания возможна лишь с помощью ангиографического исследования, которое выявляет основной его признак—стенозирование супраклиновидного отдела внутренней сонной артерии, часто с двух сторон. Как правило, стенотические изменения распространяются и на первые сегменты передней .и средней мозговых артерий. Дистальные ветви этих артерий не поражаются и обеспечивают возможность коллатерального кровотока. Другие ангиографические признаки заболевания являются результатом трансформации коллатерального кровообращения и зависят от выраженности стенотических изменений. Часто выявляются межартериальные каротидно-вертебральные анастомозы и трансдурально-транскраниальные анастомозы между ветвями наружной сонной артерии и концевыми ветвями внутренней сонной артерии. Помимо корковых анастомозов обнаруживается своеобразная анастомотическая сеть сосудов на основании мозга между передней хориоидальной артерией, лентикулостриарными артериями, задней соединительной и задней хориоидальными артериями. На ангиограммах в проекции базальных ганглиев выявляется сеть сосудов, напоминающая клубы сигаретного дыма (moya moya). Многочисленные анастомозы функционируют под большой нагрузкой и, естественно, подвергаются структурным перестройкам, что приводит к формированию аневризматических выпячиваний. При болезни мόя-мόя описаны мешотчатые аневризмы и артерио-венозные пороки развития. Экстракраниальный отдел внутренней сонной артерии в связи с уменьшением кровотока, обусловленного стенозом супраклиновидного отдела, имеет меньший, чем в норме, диаметр.

Происхождение заболевания и ряд патогенетических моментов его прогрессирования остаются до настоящего времени неясными. Высказывается предположение, что оно представляет собой особую форму артериита сосудов основания мозга. Придается значение перенесенным в детстве травме и воспалительным заболеваниям головы и шеи. Имеются указания на значение контрацептивных препаратов, повышающих коагуляционные свойства крови. Описаны наблюдения семейного поражения.

У детей заболевания обычно проявляется преходящими ишемическими эпизодами и задержкой психического развития. У взрослых болезнь чаще дебютирует субарахноидальным кровотечением или внутримозговыми кровоизлияниями в результате разрывов тонкостенных артерио-артериальных анастомозов или аневризматических образований.

Течение заболевания прогрессирующее, часто отмечается нарастание неврологического дефицита с развитием слабоумия.

Лечение — симптоматическое. Рекомендуют кортикостероиды и антикоагулянты. Сообщалось о положительном эффекте трансплантации сальника в область ишемизированной ткани мозга, периваскулярной симпатэктомии и резекции верхнего шейного симпатического узла, удалении внутримозговых гематом, наложении экстра-интракраниального анастомоза.

В отечественной литературе описаны единичные случаи болезни мόя-мόя. Приводим два наших наблюдения пароксизмального течения болезни Нисимото—Такеути—Кудо.

П., 46 лет. Доставлен в клинику 18.10.1984 г. Накануне после приема водки появилась головная боль с последующим развитием правосторонней гемиплегии с гемигипалгезией и моторной афазией. АД—16,0/9,6 кПа. При пальпации левой радиальной артерии ее пульсация не определяется. Глазное дно без признаков патологии. На задней аксиальной рентгенограмме черепа выявлены аномальный поперечный шов и вставочные кости шва. Ликворное давление — 1275 Па, ликвор без признаков патологии. По данным реографии верхних конечностей определяется снижение пульсового кровенаполнения. Данные биохимических анализов крови и клинической оценки сердца показали отсутствие у больного коллагеноза. На следующий день появились движения как в руке, так и в ноге. К 22/10-1984 г. признаки проводниковых нарушений исчезли. К этому времени восстановились речевые нарушения, критика. Оказалось, что в апреле 1984 г. внезапно посинела левая рука в дистальных отделах с исчезновением движений и чувствительности в ней. На фоне лечения по поводу предполагаемого тромбоза левой радиальной артерии неожиданно все нарушения исчезли. В сентябре 1984 г. у больного дважды возникали синкопальные состояния. Первый раз он неожиданно упал от общей слабости и не мог подняться в течение 10 минут. Второй пароксизм проявился в виде головокружения и неустойчивости.

30/10-1984 г. выполнена церебральная ангиография. На левосторонних каротидных ангиограммах в артериальной фазе отмечены конусовидное сужение супраклиноидной части левой внутренней сонной артерии и окклюзия левой средней мозговой артерии в начальной части с развитием бессосудистой зоны в ее бассейне (рис. 1).

Рис. 1. Наблюдение 1-е.

Каротидная ангиография. На ангиограммах в артериальной фазе определяется сужение супраклиноидной части внутренней сонной артерии и начального отрезка задней мозговой артерии (стрелка). Средняя мозговая артерия не контрастируется.

В проекции базальных ганглиев видна нежная аномальная сосудистая сеть, напоминающая клубы сигаретного дыма. В поздней артериальной фазе — ретроградное заполнение бассейна средней мозговой артерии через аномальные анастомозы между дистальными ветвями левой средней мозговой артерии и передней и задней мозговыми артериями. Дополнительно выполнена аортография, которая позволила обнаружить стеноз левой плечевой артерии в проекции ее отхождения от аорты и атипичное отхождение левой позвоночной артерии от аорты.

Диагностирована болезнь мόя-мόя в сочетании с аномальным развитием плечевой и позвоночной артерий.

23/11-1984 г. больной выписан на амбулаторное наблюдение без признаков неврологического децифита. Катамнез неизвестен.

K., 26 лет. В клинику был доставлен 26.11.1986 г. на носилках с поликлинического приема, на котором внезапно развился правосторонний гемипарез. Впервые аналогичное состояние наблюдалось у него 31.08. 1986 г., когда вечером после работы остро возникла Чцравосторонняя гемиплегия. Утром следующего дня признаков слабости в конечностях не было. Такой же приступ имел место 10.10.1986 г.

Частота пульса—82 уд. в 1 мин., дыхания—18; АД—16,0/10,8 кПа, температура нормальная. Неврологический статус — сознание ясное, контакт адекватный. Центральный парез правого лицевого нерва. Дистальный парез в правой руке. Объем движений в нижних конечностях

полный. Анизорефлексия—D>S. Патологических рефлексов и нарушений чувствительности нет. Симптомов раздражения оболочек головного мозга нет. Пульсация сонных артерий на шее хорошая.

Высказано предположение о болезни мόя-мόя.

РЭГ — сосудистая дистония без асимметрии кровенаполнения.

ЭЭГ — на фоне диффузных изменений биотоков регистрируется очаг патологической активности в левой височной доле с распространением на левую теменную долю, устойчивый при функциональных нагрузках, иррадирующий Из подкорковых образований левой височной доли. ЭХОПГ — регистрируется асимметрия пульсации внутренних сонных артерий с более низкой амплитудой слева. Асимметрична пульсация сигналов от средних мозговых артерий (S<D). Заключение — относительный стеноз левой внутренней сонной артерии. На двусторонних каротидных ангиограммах (28.11.1986 г.) в артериальной фазе экстракраниальные отделы внутренних сонных артерий гипопластичны. Ветви левой средней мозговой артерии сужены. Аномальная сосудистая сеть на основании мозга и на его поверхности за счет развития анастомозов между артериями базальных ганглиев, а также ветвями передней и средней мозговых артерий и стволами из системы наружной сонной артерии. Контрастируются обе передние мозговые артерии за счет гипертрофированной передней соединительной артерии (рис. 2).

Рис. 2. Наблюдение 2-е.

Каротидная ангиография. На ангиограммах в артериальной фазе определяется кустовидное ветвлечение средней мозговой артерии и нежная аномальная сеть сосудов в проекции базальных ганглиев.

Диагностирована болезнь моя-моя. Ишемических атак во время пребывания в клинике не отмечалось, выписан без неврологического дефицита. Катамнез неизвестен.

Первые представления о том, что болезнь моя-моя является специфической патологией, определяемой только у японцев, оказались несостоятельными. Характерные для болезни Нисимото — Такеути — Кудо изменения в сосудистой системе головного мозга встречались у жителей Минска и Беларуси, Санкт-Петербурга и Ленинградской области, Москвы и других регионов. Наши наблюдения свидетельствуют о наличии пациентов с этой патологией и в Татарстане.

В настоящее время излечение болезни мόя-мόя невозможно. Однако ее своевременная диагностика, в частности контрастирование сосудов головного мозга при повторных церебральных ишемических атаках у больных, позволяет наиболее полно использовать имеющиеся возможности консервативного и хирургического лечения, разумной организации жизни и трудовой деятельности.