Синдром Морганьи - Стюарта-Мореля

Полный текст

Cиндром Морганьи — Стюарта — Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов: утолщение внутренней пластинки лобной кости, ожирение и вирилизм.

В 1762 г. Morgagni, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение.

Впоследствии R.Stewart [65] и F.Morel [58, 59], независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Этот синдром своей уникальностью, своеобразием привлекает внимание ученых и клиницистов различных специальностей [13, 14, 16, 17, 21, 22, 23, 25, 26, 46, 51, 52]. Тем не менее до настоящего времени литературные данные о частоте распространения синдрома Морганьи —Стюарта —Мореля (М.С.М.) в той или иной популяции продолжают отражать профессиональную принадлежность авторов. Лишь у J.Moore [57] мы нашли данные о частоте этого синдрома в целом среди населения Франции, она составила 0,014%.

F.Henschen [45] на основании исследования 200 черепов людей, страдавших ожирением и вирилизмом, отметил лобный гиперостоз в 40% наблюдений. С другой стороны, Л.П. Лутс, А.В. Пашков [16] при обследовании 82 больных с гиперостозом внутренней пластинки лобной кости лишь у 59% лиц установили характерные клинические признаки синдрома М.С.М., что, по мнению авторов, указывало на отсутствие тождества между понятием «лобный гиперостоз» и «синдром лобного гиперостоза».

Среди пациентов психиатрической больницы частота этого синдрома варьирует от 9,8% [25] и 11% [59] до 25% [49]. Т.Н. Джа паридзе [12] отметил утолщение лобной кости у 50 больных из 106 страдающих шизофренией. М.Д. Гальперин [8] выявил клинико-рентгенологические корреляты между некоторыми формами маниакально-депрессивного синдрома и внутренним гиперостозом лобной кости. По данным ряда авторов [1, 25, 40, 57, 59], в объединенной группе больных с психоневрологическими заболеваниями синдром М.С.М. наблюдался с частотой от 1,0% до 1,8%.

В вопросах этиологии и патогенеза также нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу [50, 52]. Имеются суждения о том, что синдром М.С.М. связан с Х-хромосомой [54, 61]. Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей [50]; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом [52]; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях,10 из них были женского пола [61].

Считалось, что синдром М.С.М. — болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением. Так, по данным I.Hollo [46],34,3% больных были моложе 40 лет, из 35 больных 7 в возрасте до 30 лет. М.Л.Крымская и соавт. [14] сообщают о том, что возраст 77,6% больных варьировал от 20 до 40 лет, а по C.Boulard et I.Scotto [40],15,2% больных были моложе 20 лет,30,4% — в пределах 21—30 лет. Описано формирование синдрома к 11 летнему возрасту [1].

Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна [1, 26, 46]. Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям [1, 46, 50, 58, 65]. З.А.Песочина [26] обнаружила признаки лобного гиперостоза у 9 больных из 100 после закрытой черепно-мозговой травмы. И.А. Мануйлова, Е.Н.Моисеева [19] констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. По данным Б.А.Борисова и соавт. [2], длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома М.С.М. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки [63], склерокистозом яичников [41, 48], генитальным инфантилизмом [34], персистирующей галактореей аменореей [10]. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.

Исходя из вышеприведенного, можно сделать вывод, что синдром М.С.М. — это не нозологическая форма. Согласно совре менным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипотала мического синдрома [6]. Данное предположение подтверждается и множеством этиологических компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур.

Еще в 1951 г. G.Fallovich 44] отнес все симптомы данного синдрома к гиперфункции передней доли гипофиза. I.Hollo et al. [46], W.Eldridge, G.Nolm [49] также считали, что заболевание связано с поражением как эозинофильных, так и базофильных клеток передней доли гипофиза. В то же время ими было высказано предположение, что возбуждение гипофиза индуцируется со стороны гипоталамуса. 1.Moore [57] утверждал, что развитие синдрома М.С.М. является результатом поражения гипоталамуса с очагом поражения в сером бугре, супраоптическом и паравентрикулярном ядрах. Аналогичное мнение вы сказали и другие исследователи [9, 14, 21, 28, 57].

Выявление синдрома М.С.М. при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокриннообменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синд ромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения [13, 16, 17, 21, 23, 46]. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функционалы ная недостаточность неспецифических систем (лимбико ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.

Основным проявлением синдрома М.С.М., без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой [18, 34, 35].

При синдроме М.С.М., как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости [28], хотя нередко два других клини ческих признака (вирилизм и ожирение) со четаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла. В ряде исследований [21, 22, 23] показано, что из 96 больных с признаками синдрома М.С.М. у 60 выявлен гиперостоз лобной кости, у 16 — обызвествление турецкого седла, у 16 — утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя, у 3 — обызвествление серповидного отростка. По данным М.Л. Крымской и соавт. [14], из 120 больных с гипоталамическими нарушениями у 107 выявлено утолщение всех костей черепа, в 30% случаев толщина лобной кости (внутренней пластинки) превышала 1 см, в 48% наблюдений отмечено изменение размеров турецкого седла. Имеются большие разногласия в оценочных критериях увеличения лобной кости. Так, в норме толщина лобной кости не превышает 2,5 — 3 см. Вероятно, большее уголщение кости указывает на то, что ошибочно учитываются напластования твердой мозговой оболочки [14].

А.И. Бухман [3] в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внугренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы [7, 38].

Н.Mortimer [60] удалось вызвать гиперостоз черепа и ожирение у крыс после кормления их экстрактом передней доли гипофиза. А.И. Смирнова-Замкова [29] пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо- гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях [1, 2, 5, 6, 11, 13, 17, 21, 23, 24, 25, 26, 27, 29, 31, 39, 46, 53].

Второй клинический признак этого страдания — ожирение. При синдроме М.С.М. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе [33, 35, 58, 65]. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме М.С.М. остаются противоречивыми и недостаточно изученными.

Третий клинический признак — вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза изменения оволосения констатированы [14] в 48,8% наблюдений (у 61 из 125 больных), в том числе при оволосении лица — у 34, белой линии живота — у 27 больных. Е.С. Трушенкова и М.А. Райдер [35] обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Более детальный анализ [14] выявил у 79 из 125 больных различные нарушения функции яичников с изменениями менструального цикла и дето рождения. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников [22, 41, 48], генитальным инфантилизмом ]34], персистирующей галактореей-аменореей [10] и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями [3, 15, 19].

Среди больных с синдромом М.С.М. ряд авторов [11, 32, 35] выявили сахарный диабет. Исследование гормонального фона проводилось в основном лишь на уровне изучения 17-КС в крови. При этом данные литературы отличаются противоречивостью: в одних работах [46] отмечено увеличение 17-КС в молодом возрасте и понижение или нормальное содержание их в крови у лиц в климактерическом периоде, в других [25] — экскреция 17-КС у всех больных с синдромом М.С.М. была повышена, а в третьих [27] — каких либо отклонений в секреции 17-КС у пациентов не зафиксировано.

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют [15], либо его уровень повышен [57, 62], либо даже понижен [42, 55]. Имеются сведения о высоком содержании Са при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом [22]. К сожалению, в доступной литературе отсутствуют данные об уровне гипофизарных гормонов, а также секреторной функции гипоталамической области.

Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства [1, 6, 13, 14, 17, 30, 35, 43, 46, 47]. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией [11, 13, 25].

Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с синдромом М.С.М., в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе — неоднократные нарушения мозгового кровообращения [38]. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на кранио грамме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1,2,6,8-й пар черепных нервов [54].

На ЭЭГ больных с синдромом М.С.М. чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета-волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность [16, 22, 52].

На РЭГ у больных с явлениями лобного гиперостоза снижены скорость объемного кровотока и венозный тонус [22]. Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются [16, 17, 46]. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом М.С.М. могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении [1, 6, 16, 17], что еще раз может указывать на при частность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Таким образом, из вышеизложенного следует, что синдром М.С.М. встречается до вольно редко (примерно 140 на 1 млн населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Не ясно, почему гиперостоз лишь лобной кости включен в классическую триаду симптомов. Вероятно, следует обратить внимание на эндокраниоз в целом. Остаются недостаточно изученными многие аспекты этиологии и патогенеза этого страдания. Нуждаются в изучении и разработке критерии ранней диагностики этого синдрома. Необходимо также ответить на вопрос, кто должен лечить этих больных и как лечить. Нельзя ограни чиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синд ром, вероятно, прерогатива неврологов.

Таково современное состояние знаний в изучении этого заболевания, не имеющего нозологической самостоятельности. Имеется много предпосылок, свидетельствующих о том, что синдром М.С.М. — одно из клинических проявлений нейроэндокринно обменной формы гипоталамического синдрома, то есть «синдром в синдроме». Несмотря на давноетъ первого описания заболевания, мы еще пребываем лишь на подступах к его пониманию, что требует, как новых подходов, так и новых методов в изучении этого синдрома.

Об авторах

М. Ф. Исмагилов

Казанский медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com

профессор, заведующий кафедрой невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Россия, Казань

Д. Р. Хасанова

Казанский медицинский университет

Email: info@eco-vector.com

Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Россия, Казань

З. А. Галимуллина

Казанский медицинский университет

Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Россия, Казань

Д. М. Шарашенидзе

Казанский медицинский университет

Email: info@eco-vector.com

кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Россия, Казань

Список литературы

Дополнительные файлы