Семейный случай аномалии Киммерле

Аннотация

Под аномалией Киммерле понимают нарушение формы борозды задней дуги атланта, в которой располагаются позвоночная артерия и первый спинальный коре шок. Крайним выражением этой аномалии является трансформирование борозды в замкнутое кольцо.

Полный текст

В литературе обсуждаются два варианта патогенетической аномалии: первый — коль цо образуется за счет оссификации косой атлантоокципитальной связки, второй — кольцо представляет собой крайнюю степень дисплазии бороздки, сочетающейся с другими диспластическими нарушениями краниовертебрального перехода. Нами наблюдался семейный случай аномалии Киммерле, который по патогенезу его возникновения мы относим ко второму варианту. У матери и у дочери костная аномалия была выражена одинаково, между тем как при оссификационном варианте она должна была бы усиливаться с возрастом.

Наблюдение 1.

Больная Р., 54 лет (мать). Жалобы на головокружение, тошноту, периодическую рвоту, боли в затылочной области, шейном отделе позвоночника, которые усиливаются при поворотах головы, чаще вправо; при этом нередко появляются вестибулярные нарушения. Больна с 1973 г., ухудшение состояния связывает с падением на локоть (вариант хлыстовой травмы). После падения больная испытывала головную боль, головокружения, боли в шейном отделе позвоночника. В 1975 г. лечилась амбулаторно по поводу цервикалгии. Рентгенологически не обследовалась. В марте 1982 г. посту пила на стационарное лечение в связи с ухудшением состояния: усилились головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, появилось несистемное головокружение, тошнота.

Объективно: выраженный вертебральный синдром с ограничением подвижности шейного отдела позвоночника, болезненность точки левой позвоночной артерии, а также остистых отростков IV и V шейных позвонков. Определялись отдельные нистагмоидные подергивания при взгляде влево, незначительная девиация языка вправо, выраженный рефлекс Маринеску— Родовича с обеих сторон, назолабильный рефлекс, адиодохокинез слева, асимметричное снижение мышечного тонуса слева.

На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции выявляется аномалия Киммерле в форме полного костного кольца (рис. А).

На рентгенограмме черепа видно усиление сосудистого рисунка и рельефа "пальцевых вдавлений".

Реоэнцефалография бассейнов позвоночных артерий выявила признаки неполного стеноза левой позвоночной артерии.

Клинический диагноз: аномалия Киммерле; стеноз левой позвоночной артерии; недостаточность вертебробазилярного кровообращения с органическим каудально-стволовым синдромом.

Проведение блокад точки левой позвоночной артерии, иглорефлексотерапии, применение сосудорасширяющих средств, массажа привело к улучшению состояния: исчезли головные боли, прекратились головокружение, тошнота.

Наблюдение 2.

Больная X., 27 лет (дочь). Поступила в клинику в марте 1982 г. по поводу астенодепрессивного состояния, возникшего в связи с психотравмой. Аномалия Киммерле выявлена при краниографии случайно. В этот период она предъявляла жалобы на шум в голове, боли в затылочной области, поташнивание, периодическое ухудшение зрения, плохой сон, вялость, отсутствие интереса к окружающему, чувство тревожного ожидания.

В неврологическом статусе: болезненность точек позвоночных артерий с обеих сторон, нистагм при взгляде вправо, небольшая девиация языка влево, адиодохокинез справа. Коленные рефлексы тормозного типа. Непостоянные, угасающие клоноиды обеих стоп. Ослабление брюшных рефлексов слева.

На рентгенограмме шейного отдела определяется аномалия Киммерле в форме полного костного кольца (рис. Б).

Аномалия Киммерле в форме замкнутого кольца у матери (А) и дочери (Б). Стрелкой указано костное кольцо

Реоэнцефалография вертебробазилярного бассейна: выявлены дистонические признаки с пресистолическими венозными волнами.

Клинический диагноз: аномалия Киммерле; дистония вертебральных артерий; микроорганический каудально-стволовой синдром; реактивное астенодепрессивное состояние.

У матери и дочери наряду с. выраженной аномалией Киммерле были диагностированы органические каудальностволовые синдромы сосудистого происхождения. Хроническая недостаточность вертебробазилярного кровообращения была подтверждена реоэнцефалографически. Приведенные наблюдения подтверждают данные литературы о том, что крайняя степень аномалии Киммерле (в форме полного костного кольца) может лежать в основе органического поражения головного мозга, возникшего вслед ствие недостаточности кровообращения в системе позвоночных артерий [1].

По данным Я.Ю.Попелянского [2], из 55 об следованных скелетов у 5 были выявлены аномалин Киммерле в форме замкнутого кольца.

Следовательно, при частоте 1:11 вероятность случайного сочетания ее у матери и дочери равна 1:121, т.е. малодостоверна.

Таким образом, приведенное наблюдение подтверждает факт доминантного наследования аномалии типа Киммерле.

Представляется целесообразным провести дальнейшее изучение распространенноcти и клинической картины данной аномалии с целью ее раннего выявления и профилактики неврологических расстройств.