Clinico-mr-tomographic characteristics of different kinds of chronic vascular multiple brain lesions

Full Text

Возрастание интереса к проблеме прогрессирующих хронических нарушений мозгового кровообращения (ХНМК) в последние годы связано не только с ростом заболеваемости и стремлением к увеличению длительности жизни, но и в связи с обнаружением полиморфной картины при использовании современных методов нейровизуализации [2].

Одним из основных патоморфологических проявлений хронических многоочаговых прогрессирующих форм нарушений мозгового кровообращения считаются мелкие внутри мозговые полости — "лакуны", "креблюры", "губчатое состояние". Использование терминов "лакунарный инсульт", "лакунарный инфаркт", "лакунарный синдром", "лакунарный статус", "лакунарная деменция" осложняется различным пониманием значения понятий "лакуна" [4, 16]. Так, термин "лакунарный ин фаркт", согласно J.Bogousslavsky [7], использовался по крайней мере в 6 различных значениях. И тем не менее в связи с широким внедрением компьютерно томографических (КТ) и магнитно резонансных (МРТ) методов визуализации мозга на практике при выявлении в мозге мелких областей измененного сигнала все чаще обращаются к этим понятиям, не находя других объяснений многоочаговому поражению мозга сосудистого генеза.

Исходя из определения термина лакуна как небольшой полости в мозге, J.Poirier и C.Derausne [19] предложили наиболее соответствующую возможностям нейровизуализации классификацию очаговых сосудистых патологических состояний мозга. Выделено 3 типа лакун: I тип — как следствие мелкого инфаркта; И тип — малой геморрагии, III тип — периваскулярной дилатации, соответственно подразделенный на IIIa (малые креблюры), IIIв (большие креблюры, сопровождающиеся гибелью нейронов и астроглиозом в прилегающей ткани мозга), Iс (изолированные гигантские креблюры лентикулярных ядер), IIIд (распространенные лакуны).

Относительная частота лакунарных инсультов варьирует в пределах 10,7 — 20% среди всех видов инсультов [18]. Более 80% лакун — небольших глубоких инфарктов клинически "немы" [20]. По данным аутопсии, в четверти случаев обнаруживается одновременно более 5 лакун, при этом в скорлупе лакуны выявляются в 37% случаев, в мосту в 16%, в таламусе в 14%, в головке хвостатого ядра в 10%, в заднем бедре внутренней капсулы в 10%, в белом веществе лишь в 5% (3/4 из которых находились в непосредствен ной близости к головке хвостатого ядра и редко в собственно центральном белом веществе) [12].

Наряду с 5 типичными в настоящее время идентифицировано 62 клинических синдрома лакунарных инфарктов [11]. Некоторые из них, располагаясь глубоко в паренхиме мозга, в то же время вызывают и "кортикальную дисфункцию" с такими симптомами, как афазия, апраксия, анозогнозия и др. [17, 20]. C.Weiller [21] выделено 4 возможных механизма развития "корковых" симптомов афазии и анозогнозии при субкортикальных поражениях.

Основной морфологически верифицированной причиной лакунарных инфарктов является атеросклероз и липогиалипоз пенетрирующих артерий [12]. Считают также, что они могут быть следствием кардиогенных и других микроэмболий [10, 17]. В 5% наблюдений лакунарный синдром имеет геморрагическую природу [15], хотя такой генез лакун остается еще предметом дискуссий.

Дилатация периваскулярных пространств (полости Вирхова—Робина) интрацеребральных артерий, выявляемых при МРТ как множественные круглые мелкие гиперинтенсивные сигналы, может имитировать в аксиальной проекции изображение лакунарных инфарктов [14]. Их локализация может совпадать с традиционной локализацией полушарных лакун постинфарктного генеза, однако они часто выявляются дистантно в белом веществе полушарий, а на фронтальных срезах возможно их изображение как вытянутых параллельно ходу пенетрирующих артерий дилатированных пространств [14]. Появление лакун коррелирует с патологией (артериальной гипертонией, деменцией), хотя они выявляются в 30% случаев и в "нормальной" популяции пожилых людей [14], являясь, возможно, МРТ-изображением "малых" креблюр.

Помимо рассмотренных форм поражения мозга при ХНМК, характеризующихся образованием полостей и обычно ассоциирован ных с патологией интрацеребральных радиарных артерий, хроническая и подострая цереброваскулярная патология приводит к диффузным и ограниченным изменениям нелакунарного типа. Такое поражение участков перивентрикулярного белого вещества при ХНМК, часто имеющее сливной, диффузный характер без характерной для инфарктов демаркации, ассоциируется с различными терминами как клинического (подострая атеросклеротическая энцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия, перивентрикулярная атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия, болезнь Бинсвангера), так и патоморфологического и нейровизуализационного толка (гиперинтенсивность сигнала белого вещества, неидентифицированные светлые объекты, лейкоареозис, перивентрикулярная лейкомаляция). В основе этого поражения лежит диффузная ишемия белого вещества с отеком и димиелинизацией. Этот вид поражения характеризуется особенностями нейровизуализационной картины [8] и сочетается с лакунарными и другими субкортикальными инфарктами, по данным обзора V.Babikian, A.Ropper [6] в 93% случаев. Его частота возрастает по мере старения, и он выявляется в ряде случаев у здоровых пожилых людей [8], вероятно, являясь выражением субклинического цереброваскулярного процесса.

Таким образом, полученные при аутопсии и прижизненных нейровизуализационных исследованиях больных с ХНМК данные представляют большой практический интерес, с одной стороны, как основа выработки нейровизуализационных критериев диагностики их форм, дифференциации от несосудистых многоочаговых поражений мозга, а с другой — как основа патогенетической систематизации различных форм и стадий дисциркуляторных энцефалопатий.

Практическая задача диагностики многих клинических вариантов дисциркуляторных энцефалопатий, сопровождающихся мелко и многоочаговым поражением мозга, часто остается трудной, особенно это касается дебюта клинических проявлений. В пожилом возрасте при наличии у пациента соответствующих факторов риска (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет), инсультообразных эпизодов в развитии болезни или ступенчатого прогрессирования заболеваний, трудностей в диагностике обычно не возникает. В тех же случаях, когда заболевание дебютирует непривычными для хронической сосудистой патологии симптомами, развивается практически на внешне здоровом "сосудистом фоне" у пациентов среднего возраста, это часто является причиной ошибочного диагноза.

В этой связи нами были проанализированы клинические и МР-томографические данные больных с дисциркуляторной энцефалопатией, проявления которой, несмотря на различия в степени выраженности и стадиях, вводили в диагностические заблуждения или были поводом для диагностических сомнений.

 

Клинико-МРТ-характеристика больных с ХНМК

Больные	Нарушение высших корковых функций	Интеллек-туально мнестические расстройства	Эмоцио-нальные расстройства	Пирамидная симптоматика	Экстра пирамидная симптоматика	Мозжеч-ковые расстройства	Симптомы орального автоматизма	МРТ-выявляемая локализация многоочагового поражения	Наличие внутрен ней гид роцефа- лии на МРТ
1. Г.			+	+ +				Полушария, субкортикально
2. Ф.			+	+		+		Полушария, субкортикально
3. В.		+		+	+ +	++		Полушария, субкортикально
4. С.				+		+ +		Полушария, мозжечок, ствол
5. К.		+	+	+	+	++	+	Полушария, кортикально
6. Л.					+ +		+ +	Полушария, кортикально и субкортикально	+
7. С.		++	+	+		+ +	+	Полушария, субкортикально, мозжечок	++
8. Е.		+	+	+			+	Полушария, субкортикально, мозжечок
9. Г.	+	+	+	+		+ +	+	Полушария, кортикально, субкортикально	+
10. Я.			+	+				Полушария, субкортикально
11. П.	+		+ +	+			+	Полушария, субкортикально
12. Е.		+	+	+		+	+	Полушария, кортикально и субкортикальн
13. М.			+ +	+		+	+	Полушария, субкортикально
14. X.				+ +				Полушария, субкортикально
15. X.	+	+ +	+	+		+ +	+	Полушария, субкортикально, мозжечок, атрофия коры
16. Н.		+ +	+ +	+				Полушария, субкортикально	+
17. Б.		+	+ +	+		+	+	Полушария, субкортикально,ствол
18. А.	+	+	+	+	+ +	+		Полушария, субкортикально, мозжечок	+
19. С.		+ +		+		+ +	+	Полушария, субкортикально
20. Г.		+ +		+	+ +	+ +	+	Полушария, субкортикально	++
21. X.			+	+			+	Полушария, субкортикально

Примечание. + — степень выраженности симптома.

 

Информация о клинических наблюдениях представлена в таблице и включает сведения о 21 пациенте в возрасте 39—58 лет с посте пенно прогрессирующим развитием клини ческой неврологической картины, которая до поступления больного в стационар квалифицировалась как рассеянный склероз, оливо-понтоцеребеллярная дегенерация, шейная миелопатия, височная эпилепсия, опухоль лобной доли. Все пациенты кроме клинического неврологического обследования были подверг нуты психологическому тестированию методом Векслера по оценке памяти, внимания, общей ориентировки и др. MP-томография головного мозга проводилась всем пациентам на аппаратах фирмы "Брукер" (РМДЦ, Казань) и "Тошиба” (ДМЦ, Казань), использующих резистентный магнит с напряженностью магнитного поля 0,28 Т и 0,5 Т соответственно. Применялись стандартные спинэхопоследовательности с изображениями, взвешенными по T₁ и Т₂. Анализировались сагиттальные, аксиальные и фронтальные срезы. 18 пациентам проведена транскраниальная допплерография (ТКДГ) артерий каротидного бассейна на аппарате фирмы "Николет".

В анамнезе некоторых из пациентов имелись единичные, нестойкие эпизоды артериальной гипертензии, у большинства же были нормальные показатели артериального давления. Из анамнеза пациентов не удалось выявить эпизодов инсультообразно, остро развившегося неврологического дефицита, которые могли бы расцениваться как проявление дисциркуляции. Данные пациенты не страдали диабетом, заболеваниями, приводящими к нарушению системной гемодинамики. Развитие заболевания было во всех случаях постепенным, длительность болезни со времени появления первых симптомов равнялась 2—4 годам. При этом большинство больных не обнаруживало характерных для этапа начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения, жалоб на головную боль, общую слабость, головокружение. Обычным являлась констатация ими невро логического дефекта в виде пошатывания, трудностей в ходьбе, снижения памяти. Клинически у всех пациентов обнаруживались признаки рассеянного многоочагового поражения нервной системы. Наиболее постоянным симптомом было поражение пирамидной системы — от двусторонней пирамидной недостаточности до тетрапареза с большей выраженностью в ногах. У более чем половины больных наблюдались координаторные расстройства в той или иной степени, имевшие преимущественно статико-локомоторные проявления. Постоянным признаком, выявленным у пациентов, являлись негрубые симптомы орального автоматизма. У 5 пациентов в клинической картине наблюдался экстрапирамидный,. преимущественно акинетико- ригидный синдром с наибольшей выраженностью в ногах. У одного из пациентов выявлялся своеобразный клинический вари ант изменения походки ("marche a petits pas"). Грубое нарушение ходьбы (семенящими шагами с частыми падениями) сочеталось с неизмененным мышечным тонусом в ногах и с отсутствием симптомов даже минимального экстрапирамидного нарушения в верхней половине тела. Р.Fitzgerald и I.Jankovic [13] описали 10 пациентов с аналогичным нарушением ходьбы, напоминающей паркинсоновскую, при отсутствии реакции на допаминергические препараты, паркинсоновских проявлений в верхней половине тела, других моторных дефектов, деменции, инсультов в анамнезе, однако имеющих множественные субкортикальные сосудистые поражения на КТ и МРТ.

У одной пациентки клинический дебют заболевания состоял в появлении сложных слуховых галлюцинаций — звучания музыки, которые являлись доминирующими в клини ческой картине. При этом МРТ-исследование выявляло множественные мелкие глубоко расположенные округлые очаги, в том числе и височной локализации. В другом из наблюдений многоочаговое поражение нервной системы с превалирующей патологией в пирамидной сфере и статико-локомоторной атаксией сочеталось с появлением генерализованных эпилептических припадков.

Практически все пациенты обнаруживали в клинической картине эмоционально-волевые нарушения с симптомами раздражительности, плаксивости, снижения трудоспособности. У 5 пациентов были выявлены нарушения высших корковых функций в виде астереогноза, патологии праксиса, трудности в выполнении арифметических действий. У 2 пациентов обнаружены своеобразные нарушения речи при отсутствии симптомов истинных афатических расстройств.

Подавляющее число пациентов имели в клинической картине болезни интеллектуально-мнестические нарушения, степень которых варьировала от достаточно четких дементивных расстройств до легких, выявленных с по мощью нейропсихологического тестирования. В той или иной степени больные демонстрировали снижение психической активности со снижением уровня суждений и критики, затруднением речевой коммуникации. В то же время обращало на себя внимание осознание пациентами собственной несостоятельности и чувство болезни, что свидетельствует о сохранности ядра личности. Наблюдаемое у ряда больных благодушие и снижение критики к своему состоянию, по нашим оценкам, было наиболее присуще пациентам с низким образовательным уровнем. Среди наблюдаемых интеллектуальных нарушений наиболее постоянными были мнестические расстройства, особенно четко проявлявшие себя в расстройстве краткосрочной памяти.

Оценка кровотока в интрацеребральных сосудах методами ТКДГ выявила в подавляющем числе случаев (18) различные степени его изменения — от незначительного снижения до затруднения перфузии. МР-томографическое исследование, проведенное всем больным, позволило подтвердить предполагаемый сосудистый характер поражения головного мозга, выявив изменения, характерные для цереброваскулярных заболеваний. Так, у всех больных диагностировано множественное очаговое поражение головного мозга с очагами округлой формы ишемического характера мелкого и среднего размера — 2—30 мм (рисунок). Очаги квалифицировались как инфарктные в случаях четкой демаркации их границ. Лейкоареозис предполагался в случаях их локализации исключительно в белом веществе полушарий, без распространения в кору, подкорковые ядра при отсутствии четкой демаркации, интактных, часто расширенных ипсилатеральных желудочках и прилегающих бороздах. Наиболее часто очаги располагались в перивентрикулярном и стриокапсулярном регионах, сочетаясь в отдельных случаях с корковыми. В последнем случае очаги имели большие размеры, часто сливной характер, переходя на белое вещество семиовального центра и наружной капсулы, обычно сочетаясь с мелкими, соответствующими по форме, величине и локализации лакунарными.

 

МРТ головного мозга больного С.Описание в тексте

 

У 3 больных с мозжечковыми нарушениями в клинической картине прослежено ее соответствие выявленным наряду с полушарными очагами мелкоочаговым поражениям мозжечка на МР-томограммах. У других же больных со статико-локомоторной атаксией не было обнаружено клинико-МРТ-соответствия, что, возможно, объясняется не поражением собственно мозжечка, а нарушением лобно-мозжечковых связей. У 2 больных с выраженными корковыми очагами на МР- томограмме не обнаружено корреляций между выраженностью неврологической симптома тики и степенью МРТ-верифицированных изменений в мозге. Так, ряд пациентов с множественными очагами, занявшими значительную часть полушарий, демонстрировали минимальный неврологический дефицит. В то же время больные с грубыми нарушениями ходьбы и дементивными расстройствами в ря де случаев имели негрубое поражение перивентрикулярного региона.

Таким образом, многоочаговые изменения мозга при ХНМК могут иметь различные причины: лакуны, расширения периваскулярных пространств, зоны лейкоареозиса, Все они имеют различный патогенез и, вероятно, различную продолжительность субклинической стадии. Они часто сочетаются, вызывая постепенное развитие выраженных клинических проявлений, относимых в отечественной практике к дисциркуляторной энцефалопатии III. Каждый из указанных видов поражения обычно имеет многоочаговый характер с соответствующими нейровизуализационными характеристиками, позволяющими наряду с клиническими данными дифференцировать их от несосудистых демиелинизирующих поражений. Особенности дебюта и динамики клинических проявлений, основные клинические составляющие определяются констеляцией патологических процессов и отличаются полиморфизмом. Однако обязательными составляющими мелко- и многоочагового хронического сосудистого поражения мозга, не имеющего инсультообразного течения, являются разной степени выраженности и разного характера локомоторные нарушения и интеллектуально-мнестические и эмоциональные расстройства (см. табл.).

Выявление так называемой "корковой" симптоматики у некоторых обследованных больных со стриокапсулярными мелкоочаговыми поражениями без МРТ-признаков поражений коры подтверждает данные о роли поражения субкортикальных структур в генезе "корковых" симптомов [21]. Поэтому разделение хронических прогрессирующих сосудистых заболеваний головного мозга на корковый и подкорковый типы на основании данных о наличии поражений высших корковых функций у больных с безынсультным течением заболевания [5] не может быть достаточно точным.

Клинико-нейровизуализационные сопоставления позволяют выделять типы хронических сосудистых заболеваний мозга [3, 5], конкретизировать их по степени выраженности [1]. В то же время данные о клиническом и патоморфологическом полиморфизме хронических сосудистых прогрессирующих заболеваний мозга делают принятые на сегодняшний день в отечественной неврологии (важные для практической работы) классификации ХНМК чрезмерно обобщенными.

Современной клинической работе необходима большая конкретность в диагностике ХНМК, что требует их новой классификации с учетом клинико-нейровизуализационной картины, а также с отражением процессов и стадий.

About the authors

Е. I. Bogdanov

Kazan State Medical Institute

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Professor, Head of the Department of Neurology, Exercise therapy, VC and reflexology

Russian Federation, Kazan

Е. G. Mendelevich

Professor, Head of the Department of Neurology, Exercise therapy, VC and reflexology

Email: info@eco-vector.com

Department of neurology, exercise therapy, VC and reflexology

Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files