Коллапс сирингомиелических полостей как компенсаторный механизм течения сирингомиелии
- Авторы: Менделевич Е.Г.1, Богданов Э.И.1, Ибатуллин М.М.1
-
Учреждения:
- Казанский государственный медицинский университет
- Выпуск: Том XXXIII, № 1-2 (2001)
- Страницы: 21-24
- Раздел: Статьи
- Статья получена: 08.09.2021
- Статья одобрена: 08.09.2021
- Статья опубликована: 15.05.2001
- URL: https://journals.eco-vector.com/1027-4898/article/view/79729
- DOI: https://doi.org/10.17816/nb79729
- ID: 79729
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Приведены результаты обследования 72 больных с клинической картиной сирингомиелии путем проведения МРТ. Получены изображения спинного мозга в сагиттальной и аксиальной плоскостях. Выявленная на аксиальных срезах 26 больных деформация полости была расценена как ее спонтанный коллапс. У 10 больных при интерпретации МРТ картины было предположено дренажное сообщение между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга. Установлена связь между диаметром полости и длительностью заболевания. Уменьшение диаметра полости при длительных сроках заболевания может быть связано с коллапсом полости, что является одним из возможных компенсаторных механизмов течения сирингомиелии.
Ключевые слова
Полный текст
Сирингомиелия — хроническое заболевание спинного мозга, в основе которого лежат образование и прогрессирование заполненных жидкостью полостей. Признанным фактором патогенеза сирингомиелии считается нарушение ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия [1, 2, 7, 8]. В большинстве случаев это связано с опущением миндалин мозжечка ниже уровня foramen magnum — аномалией Арнольда-Киари. Сочетаемость этой мальформации заднего мозга с сирингомиелией варьирует от 37 до 96% [3, 6, 12, 20]. Oldfield и соавт. [16] на основании динамической МРТ сформулировали новые воззрения на патогенез сирингомиелии. Согласно им, основным фактором развития и прогрессирования полостей является повышенное пульсовое систолическое давление цереброспинальной жидкости, создаваемое клапанным механизмом миндаликов мозжечка. Проникновение цереброспинальной жидкости в область центрального канала осуществляется по периваскулярным пространствам спинного мозга. Пульсация жидкости внутри полости и клапанный механизм мозжечка создают условия для дальнейшего расширения полости. В то же время сила повышенного давления жидкости внутри полости, а также в экстрамедулярном пространстве может способствовать истончению стенки сирингомиелической полости и ее разрыву [4, 14]. На основании интерпретации аутопсийных исследований спинного мозга больных сирингомиелией была высказано предположение о возможности разрыва стенки кисты и формировании дренажа в субарахноидальное пространство [13]. Однако достоверность визуального выявления разрыва полости вызывала сомнения ввиду известных фактов изменения морфологии полости после смерти, а также возможности артефактов при изготовлении гистологических срезов. Следует предположить, что спонтанное дренирование полости аналогично по своей сути хирургическому шунтированию и является одним из важных компенсаторных механизмов, определяющих течение болезни. Возможность нейровизуальной диагностики морфометрических показателей полости, обнаружение признаков спонтанного дренирования на МРТ позволяют обсуждать патофизиологические варианты полостей, а также на новом уровне прогнозировать течение болезни.
Обследованы 72 пациента с типичной картиной двигательных, чувствительных, трофических и прочих расстройств, характерных для сирингомиелии. Среди них было 45 мужчин и 27 женщин, в подавляющем большинстве занятых тяжелым физическим трудом и проживающих в сельской местности. Длительность заболевания сирингомиелией варьировала от одного года до 48 лет (в среднем 23,5 года). Всем больным проведено клинико-неврологическое обследование и МРТ спинного мозга аппаратом “Bruker” (напряженность магнитного поля — 0,28 Т). Применяли стандартные спин-эхо последовательности T1 и Т2, в сагиттальной плоскости, а также аксиальные срезы в месте наибольшего расширения полости в режиме Т1 и миелограммы (гидрографический метод MYUR [10], позволяющий получать изображение ликворосодержащих образований). Для статистической обработки использовали методы χ2 и корреляционный анализ.
На сагиттальных МРТ картинах у всех больных были обнаружены полости различной протяженности — от 2—3 сегментов до распространения на несколько спинальных отделов. Выявленные кисты имели типичную локализацию в шейно-грудной области и располагались в регионе центрального канала. Диаметр полости в месте наибольшего расширения составлял 1—20 мм. Аксиальные срезы спинного мозга позволили установить различную форму сирингомиелических полостей. У 46 больных на аксиальных срезах полость имела округлую или овальную форму, иногда неправильную. В части случаев наблюдалось распространение полости в заднебоковые отделы спинного мозга с одной или двух сторон в виде подковы. У 26 больных была обнаружена необычная форма полости, которая имела вид узкой полоски, сплющенной в переднезаднем направлении и растянутой в стороны (рис. 1). Подобная картина аксиального среза была интерпретирована нами как исход спонтанной декомпрессии и коллапс сирингомиелической полости. Диагностика подобного коллапса основывалась не только на особой вытянутой в стороны форме полости, но и на соответствующей деформации спинного мозга с аналогичным сплющиванием его на аксиальных МРТ-срезах с расширением переднего субарахноидального пространства.
Рис. 1. А — на аксиальном срезе полость имеет округло-овальную форму; Б — на аксиальном срезе полость сплющена в переднезаднем направлении, аналогичная деформация спинного мозга
У 10 больных в аксиальной проекции T1 было выявлено четкое сообщение между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга. У одних больных полость была сплющенной и узкой, у других — объемной, неправильной формы. Гидрографический режим МРТ подтвердил наличие жидкостного соединения между полостью и субарахноидальным пространством (рис. 2). Анализ описанной выше МРТ картины позволил предположить возможный разрыв стенки сирингомиелической полости и формирование дренажа в экстрамедуллярное пространство. Во всех случаях описанное дренажное соединение локализовалось в заднебоковых отделах спинного мозга, являющихся типичным местом распространения полости по поперечнику спинного мозга.
Рис. 2. Гидрографический режим аксиального среза: визуализируется сплющенная форма полости с наличием сообщения между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга
Анализ клинической картины у больных с предполагаемым спадением сирингомиелических полостей показал, что в подавляющем числе наблюдений (22 случая из 26) заболевание носило медленно прогрессирующий характер. Также было установлено, что у большинства больных (84,6%) с диагностированным коллапсом полости длительность болезни превышала 18 лет. Среди больных с малым “стажем” заболевания (до 5 лет) ни в одном случае не наблюдалось подобной деформации полости.
Анализ корреляций между длительностью заболевания и величиной, отражающей поперечный размер полости (отношение диаметра полости к диаметру спинного мозга), выявил их достоверную обратную связь (р<0,01). Аналогичные результаты были получены при сравнении абсолютного диаметра полости на сагиттальных срезах и длительности заболевания (χ2=28,95; р<0,05). Таким образом по мере увеличения длительности заболевания происходит прогрессивное уменьшение диаметра сирингомиелической полости.
Патофизиологические феномены, лежащие в основе разрыва стенки сирингомиелической полости, могут быть связаны с рядом ликвородинамических факторов — давлением цереброспинальной жидкости внутри полости [14], повышением экстрамедуллярного давления цереброспинальной жидкости [3, 16], сжатием полости во время систолы и расширением во время диастолы с колебанием ее стенок [9, 14, 19]. Надежность верификации подобных разрывов является сомнительной, поскольку не всегда удается различить существование тонкой пленки между полостью и субарахноидальным пространством. Единичные сообщения с данными клинического и нейровизуального предположения о формировании дренажа сирингомиелической полости основывались на результатах изображения контрастной КТ и МРТ в стандартных режимах Т1 и Т2 [11, 17, 18]. Оправданные сомнения в интерпретации этих результатов были вызваны низким качеством изображения, которое недостаточно четко позволяло судить о существовании дренажной щели [15]. Проведенное нами исследование аксиальных срезов в режимах Т1 и миелограммы и наглядность полученного нейровизуального материала позволили надежно верифицировать возможность существования жидкостного сообщения между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга [5]. Обнаружение подобного дренажа было трудной задачей, так как размеры его могли быть минимальны и не различимы при МРТ исследовании. Косвенным доказательством функциональной активности подобных сообщений между полостью и субарахноидальным пространством являются установленные нами случаи коллапса полостей. Как мы полагаем, МРТ картина коллапса полости на аксиальных срезах 26 больных представляет собой ее деформацию с сужением в переднезаднем направлении в виде полоски и одновременным сплющиванием спинного мозга. Подобная деформация кисты и мозга развивалась вследствие формирования спонтанного дренажа. Спадение полости представляется нам длительным и постепенным процессом при условии сохранения активности дренажа и продолжительного шунтирования. Нами установлено, что в большинстве случаев коллапс полости происходит на достаточно больших сроках заболевания, что предполагает, в свете указанных выше патофизиологических механизмов, прогрессивное изменение стенки полости и большие возможности для ее разрыва. Нами впервые выявлен факт связи диаметра полости с продолжительностью заболевания: по мере увеличения длительности болезни диаметр полости уменьшается. Обнаружение столь необычного феномена, противоречащего общепринятой концепции патофизиологических аспектов сирингомиелии о прогрессивном увеличении полости [16, 21], может быть объяснено и подтверждено возможностью существования спонтанного дренирования полостей. Вероятность возникновения разрыва стенки и активного функционирования сирингомиелического шунта в большинстве случаев достаточно высока, что приводит к уменьшению диаметра полости при длительном существовании заболевания. Установленная ассоциация коллапсированной полости с исключительно медленным течением болезни позволяет предположить, что самопроизвольное дренирование и спадение полости являются одними из факторов, определяющих замедление течения заболевания или даже его стабилизацию. Мы предполагаем, что подобный механизм лежит в основе известного факта замедления прогрессирования сирингомиелии на поздних этапах существования. Совершенствование методов выявления функциональных дренажей может иметь существенное значение для дальнейшего понимания патофизиологии полостей при сирингомиелии, а также определения тактики лечения и прогноза заболевания.
Об авторах
Е. Г. Менделевич
Казанский государственный медицинский университет
Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань
Э. И. Богданов
Казанский государственный медицинский университет
Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань
М. М. Ибатуллин
Казанский государственный медицинский университет
Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань
Список литературы
- Ахадов Т.А., Кравцов А.К., Белов С.А., Панов В.О. МР-томография — метод дифференциальной диагностики сирингомиелии при вертеброневрологической патологии.— II Международный конгресс вертеброневрологов. —Казань, 1992.—С. 14.
- Макаров А.Ю., Холин А.В., Крицкая Л.А. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии //Вопросы нейрохирургии.—1991.— № 6.-С.18-21.
- Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., Ибатуллин М.М. Характеристика полостей при сирингомиелии: клинико-МРТ исследование //Неврологический журнал.—2000.—№ 1.-С.23-26.
- Ball М., Dayan A. Pathogenesis of syringomyelia //Lancet.—Vol. 2.-P.799-801.
- Bogdanov E., Ibatullin M., Mendelevich E. Spontaneous drainage of syringomyelia: magnetic resonanse imaging findings //Neuroradiology.—2000.—Vol. 42.
- Grant R., Hadley D., Macpherson P. Syringomyelia: cyst measurement by magnetic resonance imaging and comparison with symptoms, signs and disability //J. Neurol., neurosurg. and psychiatry. —1987. Vol. 50.— P.1008-1014.
- Ikata T., Masaki K, Kashiwaguchi J. Clinical experimental studies on permeability of traces in normal spinal cord and syringomyelia //Spine. —1988. Vol. 13.—P.737—741.
- Imae S. Clinical evaluation on the etiology and surgical outcome in syringomyelia associated with Chiari-1 malformation //No-To-Shinkei. —1997. Vol. 49.—P. 1131 —1138.
- Heiss J., Patronas N., De Vroom H. et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia//J. Neurosurg.— 1999.—Vol. 91.
- Hening J., Nautrth A., Freidburg H. RARE Imaging: a Fast Imaging method for clinical MR //Magn. Res. Med.—1986.—Vol. 3.-P.823-833.
- Jack C., Kokmen F., Onofrio B. Spontaneous decompressionof syringomyelia: magnetic resonance imaging findings //J. Neurosurg. —1991.—Vol. 74.— P.283-286.
- Masur H., Oberwittler Ch., Reuther G. et al. Cerebellar herniation in syringomyelia: relation between tonsillar herniation and the dimensions of the syrinx and the remaining spinal cord //J. Eur. Neurol.—1995.— Vol. 35.—P. 162—167.
- Milhorat T., Capocelli A., Anzil A. et al. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia. Analysis of 105 autopsy cases //J. Neurosurg. —1995.—Vol. 82.— P.802-812.
- Milhorat T., Capocelli A., Kotzen R. et al. Intramedullary pressure in syringomyelia: clinical and pathophisiological correlates of syrinx distension //J. Neurosurg.-1997.-Vol. 41.-P.1102-1110.
- Milhorat T., Johnson R., Milhorat R., Capocelli A. et al. Clinicopathological correlation in syringomyelia using axial magnetic resonance imaging //J. Neurosurg.— 1995.-Vol. 2.-P.206-215.
- Oldfield E., Muraszko K., Shawker T. et al. Patho-physiology of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation of the cerebellar tonsils //J. Neurosurg.— 1994.—Vol. 80.-P.3-15.
- Santoro A., Delfini R., Innocenzi G. et al. Spontaneous drainage of syringomyelia//J. Neurosurg.—1993. Vol. 79.—P.132—134.
- Sarkarati M., Foo D. Spontaneous drainage in syringomyelia//J. Neurosurg. —1994.—Vol. 80.—P.948—949.
- Stoodley M., Brown S., Brown Ch. et al. Arterial pulsation — dependent perivascular cerebrospinal fluid flow into the central canal in the sheep spinal cord //J. Neurosurg.-1997.-Vol. 86.-P.686-693.
- Stovner L., Rihck P. Syringomyelia in Chiari malformation: relation to extent of cerebellar tissue herniation //J. Neurosurg.—1992.—Vol. 31.—P.913—927.
- Williams B. Pathogenesis of syringomyelia //Acta Neurochir. (Wien).—Vol. 123.—P. 159—165.
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)