Экстероцептивная супрессия при лицевых гиперкинезах и дистониях

Аннотация

На основании результатов изучения параметров экстероцептивной супрессии у 140 больных с различными вариантами лицевых гиперкинезов уточнено состояние рефлекторных тормозных нейрональных цепей. Полученные данные могут быть использованы в процессе подбора и мониторинга терапии и способствовать пониманию механизмов формирования дискинезий лицевой мускулатуры.

Полный текст

Патогенетические механизмы лицевых гиперкинезов и дистоний до сих пор не раскрыты. Это связано с тем, что данная категория заболеваний не имеет четкого морфологически определяемого субстрата. Даже использование современных методов нейровизуализации мозга не дает полного представления о субклеточных нейродинамических нарушениях в его системах. Интерес исследователей сосредоточен на данных об определенной заинтересованности холинергических, дофаминергических и ГАМКергических рецепторов. Считается, что существенным моментом в запуске гиперкинезов и дистоний лицевой мускулатуры являются биохимические сдвиги на уровне интернейронов оральных отделов ствола, а также нарушение функции подкорковых экстрапирамидных образований, главным образом скорлупы и зрительного бугра [7, 10, 12].

Методом, позволяющим оценивать функциональное состояние сегментарных структур ствола головного мозга является электронейромиография (ЭМГ). Впервые ЭМГ рефлексов, в том числе на лице, произвел Р.Hoffman (1920), описав не только рефлекторное возбуждение, но и тормозные реакции. Тормозной рефлекторный ответ получают при стимуляции нерва или рецепторов в состоянии напряжения мышцы, что выявляется на ЭМГ прекращением активности на определенное время. Этот феномен получил название "silent period" (SP). В последние годы SP достаточно интенсивно изучали в связи с уточнением клиники как острого периода нейропатии лицевого нерва, так и функционального состояния мимической мускулатуры в восстановительном периоде и при вторичной контрактуре мимических мышц [1, 4]. В то же время анализ ЭМГ-параметра тормозных рефлексов, замыкающихся на уровне ствола мозга, может оказаться недостаточным при исследовании лицевых гиперкинезов и дистоний, в которых принимает участие не только мимическая, но и другая перикраниальная мускулатура, например иннервируемая тройничным нервом.

Для оценки состояния тормозных рефлексов у больных с различными лицевыми гиперкинезами нами впервые использован метод экстероцептивной супрессии [13]. В его основе лежит рефлекс открывания рта (опускание нижней челюсти) в ответ на болевой стимул внутри или у входа в полость рта. Болезненная пери- и интраоральная стимуляция вызывает у человека два последовательных периода подавления произвольной мышечной активности жевательных мышц (ES1 и ES2). ES1 и ES2 являются следствием активации афферентных волокон тройничкового нерва [5] с последующей реакцией стволовых интернейронов, ингибирующих мотонейроны двигательного ядра. Доказано, что интернейроны, вызывающие ES1, находятся дорсомедиально к моторному ядру тройничкового нерва [8, 11]. Расположение интернейронов, ответственных за ES2, менее определенно. Они могут принадлежать ретикулярной формации ствола, латеральной части покрышки, но получают афферентацию от лимбических структур, орбито- фронтальной коры, большого ядра шва и околопроводного серого вещества [6, 9, 10].

Экстероцептивная супрессия изучена нами у 140 больных, у 16 из них был определен гемиспазм, у 18 — блефароспазм, у 8 — параспазм. У 32 пациентов была вторичная контрактура мимических мышц, у 39 — тики. У 27 больных гиперкинезы лица наблюдались на фоне органического поражения нервной системы с преимущественным поражением стволово-подкорковых структур.

Для больных с лицевым гемиспазмом характерным оказалось удлинение первого периода ES. У больных с блефароспазмом первый период также был удлинен. В то же время его латентный период имел явную тенденцию к укорочению. Кроме того, у больных этой категории был уменьшен второй период ES. Эти данные свидетельствуют о том, что при лицевом гемиспазме и блефароспазме имеет место усиление активационной способности стволовых интернейронов с нарушением, регулируемых через них реципрокных отношений перикраниальных мышц.

У больных с параспазмом и блефароспазмом результаты изучения латентных периодов и длительностей ES были сходны, что свидетельствовало об общности патогенеза синдромов и изменении функции стволовых интернейронов с растормаживанием периферического мотонейрона. Усиление активирующих влияний на мотонейроны со стороны надсегментарных структур, сопровождавшиеся нарушением реципрокных отношений перикраниальных мышц, носило билатеральный характер, что может быть связано с изменением функции лимбической системы и орального отдела ствола мозга.

У больных со вторичной контрактурой мимических мышц получено удлинение первого и укорочение латентности второго периода ES, что еще раз подтверждает участие в патогенезе этого синдрома афферентно-эфферентной дезинтеграции сегментарных и надсегментарных структур, в том числе миндалевидного комплекса и ретикулярных структур моста [4].

Анализ периодов ES у больных с тиками убедительно свидетельствует об удлинении первого и укорочении второго периода за счет латентности. Это может быть расценено как результат ослабления корковых влияний, приводящих к нарушению обработки афферентации из тройничного нерва. В случаях идиопатического тика изменения выражены относительно слабо, у больных с генерализованным тиком Жилль де ла Туретта они были более существенными.

В состоянии параметров ES у больных с гиперкинезами мимической мускулатуры на фоне органического поражения нервной системы можно было отметить однонаправленную тенденцию. Во всех случаях оба периода трудно дифференцировались и расценивались нами как один, имеющий очень малую длительность и латентность. Это является свидетельством не столько изменения функционального состояния стволовых интернейронов и подкорковых образований, принимающих участие в реализации экстероцептивной супрессии, столько частичного выпадения их функции.

Таким образом, изучение экстероцептивной супрессии у больных с лицевыми гиперкинезами является значимым и перспективным. Определение степени функциональной активности рефлекторных тормозных нейрональных цепей способствует пониманию механизмов формирования дискинезий лицевой мускулатуры может быть использовано в процессе подбора и мониторинга терапии.