Российский журнал кожных и венерических болезней

Верруциформная (бородавчатая) эпидермодисплазия (синдром Левандовского-Лутца) ― редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся множественными кожными образованиями, ассоциированными с вирусом папилломы человека. На сегодняшний день в мире известно не более 500 пациентов с данной формой генодерматоза. Наследственные формы верруциформной (бородавчатой) эпидермодисплазии обусловлены наличием инактивирующих мутаций в генах TMC6, TMC8, CIB1, RHOH и IL7 в гомозиготном или компаунд-гетерозиготном состоянии. Описан также неклассический вариант наследственной верруциформной (бородавчатой) эпидермодисплазии, ассоциированный с первичным Т-клеточным иммунодефицитом в результате мутаций в генах CORO1A, CARMIL2, DCLRE1C, DOCK8, ECM1, GATA2, LCK, MST1, RASGRP1 и TPP2. Приобретённая верруциформная (бородавчатая) эпидермодисплазия развивается, как правило, на фоне вторичного иммунодефицита различного генеза.

Низкая частота встречаемости и отсутствие достаточного клинического диагностического опыта объясняет отсутствие стандартов терапии и клинических рекомендаций для верруциформной (бородавчатой) эпидермодисплазии. Ряд исследователей и врачей описывают лечение данной патологии с использованием химиотерапевтических препаратов, иммуномодуляторов, интерферонов, ретиноидов и других лекарственных средств в сочетании с хирургическим иссечением или деструкцией очагов физическими методами.

В статье представлен клинический случай агрессивного течения верруциформной (бородавчатой) эпидермодисплазии без предшествующего иммунодефицита и альтерации ключевых генов с описанием опыта лечения пациентки препаратом из группы ретиноидов в сочетании с СО₂-лазерной деструкцией кожных образований.

Большинство современных исследований свидетельствуют о высокой распространённости психосоматических расстройств при кожных заболеваниях.

Данная работа представляет собой систематический литературный обзор подходов к терапии психосоматических расстройств, ассоциированных с хроническими дерматозами. В статье приведены данные различных исследований, в которых анализируются психосоматические аспекты псориаза, акне, алопеции, красного плоского лишая, витилиго, включая стрессиндуцированные механизмы их развития и прогрессирования, влияние стигматизации на психоэмоциональное состояние пациентов, а также качество жизни. Особое внимание уделяется нозогенным (вторичным) и коморбидным психическим расстройствам, ассоциированным с основным дерматологическим заболеванием, таким как тревожно-депрессивные расстройства, социофобия и ипохондрические реакции. Обоснована целесообразность применения комплексных терапевтических стратегий, включающих психофармакологическую коррекцию (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, атипичные антипсихотики, анксиолитики), когнитивно-поведенческую терапию и психообразовательные программы. Рассматриваются мультидисциплинарные подходы к ведению пациентов, включающие как дерматологическую коррекцию, так и психотерапевтические и психофармакологические методы, направленные на улучшение адаптации пациентов. В статье приводится также обновлённая информация о лечении хронических дерматозов.

Информационный поиск проведён в отечественных и международных базах данных научной литературы (PubMed, Scopus, MedLine, Embase, Cochrane, Российская государственная библиотека, Центральная научная медицинская библиотека Первого МГМУ имени И.М. Сеченова).

Согласно проведённому анализу литературы, коморбидные дерматозам психосоматические расстройства требуют своевременного выявления и лечения. Современные подходы к терапии ассоциированных с кожными заболеваниями психосоматических расстройств предполагают комплексное лечение, включающее как дерматологическую, так и психокоррекционную составляющую (психотерапия и психофармакотерапия). Важную роль играют также социальная поддержка и работа над самопринятием. Грамотное использование психокоррекционных подходов в сочетании с традиционной дерматотропной терапией существенно повышает общую эффективность лечения, улучшает качество жизни пациентов и снижает частоту обострений хронических дерматозов.

Обоснование. Интегральные гематологические индексы представляют собой легкодоступный, дешёвый и объективный параметр для мониторинга псориатического воспаления как в повседневной клинической практике, так и в научных исследованиях.

Цель исследования ― изучение влияния антицитокиновой терапии ингибитором IL-17А на параметры NLR, PLR, MLR, SII и SIRI у пациентов с псориазом разной степени тяжести.

Методы. Всем пациентам, вошедшим в исследование, рассчитывали индексы системного воспаления SIRI, MLR, NLR, SII, PLR и AISI до лечения и через 6 месяцев лечения ингибитором IL-17А (нетакимаб). Для оценки площади псориатических поражений и тяжести кожного процесса использован индекс PASI.

Результаты. Основную группу составили 77 больных псориазом, из них 33 (42,9%) женщины и 44 (57,1%) мужчины, средний возраст 41,3±13,4 года, среднее значение PASI 10,8 (3,2; 15,3). Пациентов только с кожными проявлениями псориаза было 58 (75,4%), с псориатическим артритом ― 19 (24,6%). В соответствии с клиническими рекомендациями Минздрава России по лечению больных псориазом и псориатическим артритом выделена подгруппа пациентов, получающая лечение ингибитором IL-17А. В подгруппу 1 вошли 20 больных псориазом среднетяжёлого и тяжёлого течения, в подгруппу 2 ― 19 больных псориатическим артритом. Общее время наблюдения ― 10 месяцев. Побочных реакций и осложнений в группе исследования не было. Практически полное очищение кожных покровов (PASI 75) регистрировалось у всех пациентов группы исследования через 6 месяцев терапии. При анализе значений SIRI, MLR, NLR, SII, PLR и AISI у больных обеих подгрупп выявлена их разная диагностическая динамика на фоне лечения нетакимабом. У больных псориатическим артритом для индексов MLR, NLR и PLR не выявлено статистически значимых динамических изменений на фоне лечения. SIRI показал статистически значимую динамику в обеих подгруппах, AISI ― в группе больных псориазом среднетяжёлого и тяжёлого течения. Индекс системного воспаления SII оказался менее чувствительным и показал динамику только у больных с кожными проявлениями псориаза (p=0,030).

Заключение. Интегральные гематологические индексы системного воспаления являются перспективным инструментом для оценки эффективности проводимой антицитокиновой терапии у больных тяжёлыми формами псориаза. NLR, MLR, SII и AISI можно использовать для оценки снижения системного воспаления только на фоне лечения у больных с кожными проявлениями псориаза, в то время как эффективность SIRI показана как у больных только с кожными проявлениями псориаза, так и у пациентов с псориатическим артритом.

Витамин А относится к жизненно важным жирорастворимым витаминам, который не синтезируется в организме человека и поступает с пищей. Основной функцией метаболитов витамина А является регуляция роста и дифференцировки клеток в онтогенезе и постнатальный период. Широкое применение ретиноидов в дерматологии обусловлено их способностью к регулированию активности роста и дифференцировке кератиноцитов и клеток эпителия потовых и сальных желёз.

До настоящего времени продолжается работа фармацевтических концернов по совершенствованию молекул ретиноидов с целью повышения их клинической эффективности и снижения риска развития нежелательных явлений, и одновременно с этим клиническая эра ретиноидов всё ещё находится на ранней стадии развития, а исследования биохимии витамина А значительно опережают терапевтические возможности его производных.

Настоящая работа посвящена анализу структуры, функционирования и биологической значимости ретиноевых рецепторов в клеточной сигнализации. Рассматриваются принципы работы рецепторов, включая классификацию, механизмы взаимодействия с лигандными молекулами и влияние различных факторов на их активность. Подробно описаны основные группы рецепторов, а также их молекулярные особенности и механизмы передачи сигнала внутри клетки при взаимодействии с синтетическими производными витамина А. Особое внимание уделено процессам активации и десенситизации ретиноевых рецепторов, которые играют ключевую роль в регуляции физиологических процессов. Обсуждаются молекулярные механизмы работы рецепторов, включая конформационные изменения, фосфорилирование и взаимодействие с внутриклеточными сигнальными белками.

Атопический дерматит ― хроническое воспалительное, генетически детерминированное заболевание кожи с высокой распространённостью, значительным негативным влиянием на качество жизни пациентов. Нарушение кожного барьера при атопическом дерматите тесно связано с дефицитом филаггрина ― ключевого структурного белка эпидермиса. Мутации гена FLG, приводящие к потере функции белка, являются важнейшим генетическим фактором риска атопического дерматита, существенно утяжеляющим его течение и прогноз.

В настоящее время ведутся активные исследования, направленные на разработку эффективных методов восстановления дефицита филаггрина, что представляет собой перспективное направление терапии атопического дерматита. В статье проведён систематический анализ литературы с целью поиска современных подходов к восстановлению кожного барьера при атопическом дерматите путём воздействия на филаггрин и его метаболизм (поиск источников литературы осуществлялся в базах данных PubMed, Google Scholar, ClinicalTrials.Gov). Выделены перспективные стратегии воздействия на филаггрин: прямая заместительная терапия с использованием рекомбинантных форм филаггрина, применение метаболитов (L-гистидин, цис-урокановая кислота), растительных экстрактов, механических методов стимуляции. Представленные подходы демонстрируют способность улучшать барьерные функции кожи и ослаблять воспалительные процессы, однако нуждаются в подтверждении клинической эффективности и уточнении механизмов действия.

Современные стратегии коррекции дефицита филаггрина обладают высоким потенциалом для терапии атопического дерматита, но требуют дальнейших исследований, в том числе на молекулярном и клиническом уровнях, с целью внедрения в клиническую практику.

Безопасность пациентов является основополагающим принципом при оказании медицинской помощи. В Российской Федерации регулярно проводится работа по снижению числа неблагоприятных инцидентов, в том числе через систематический анализ ошибок и нежелательных событий. Для иллюстрации этих проблем в статье приводятся четыре клинических случая пациентов с различными формами акантолитической пузырчатки. Акцентируется внимание на молодом возрасте пациентов, особенностях клинического течения отдельных форм акантолитической пузырчатки. Рассматриваются дефекты оказания медицинской помощи в виде нарушения дифференциально-диагностического алгоритма, междисциплинарной преемственности и тактики терапии. Сообщается, что диагностические и тактические ошибки приводят к утяжелению течения дерматоза, трансформации одной формы пузырчатки в другую.

Своевременная диагностика пузырчатки, относящейся к группе аутоиммунных буллёзных дерматозов, является важным этапом в ведении пациентов, предотвращает прогрессирование аутоиммунных форм в отсутствии патогенетической терапии. Критериями установления диагноза являются анамнестические данные, клиническая картина, цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи, патологоанатомическое исследование биопсийного материала кожи из очагов поражения, в том числе с применением иммунофлюоресцентных методов, и/или исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител.

Подчёркивается необходимость соблюдения клинических рекомендаций, повышения информированности врачей смежных специальностей о современных особенностях течения пузырных дерматозов и улучшения координации работы специалистов различного профиля. Решение всех этих проблем повысит качество медицинской помощи и безопасность пациентов.

Статья посвящена анализу терапевтических возможностей простагландинов в дерматологии с акцентом на их применение при витилиго.

Простагландины представляют собой группу липидных низкомолекулярных эйкозаноидов, способных регулировать многочисленные процессы в организме, в частности функцию почек, агрегацию тромбоцитов, высвобождение нейромедиаторов и деятельность иммунной системы, а также оказывать влияние на кожу, желудочно-кишечный тракт, репродуктивную систему. Повсеместное присутствие простагландинов в тканях организма и их участие в регуляции воспалительных, регенеративных и пролиферативных процессах делают эти молекулы перспективным объектом для дерматологических исследований.

Терапевтические возможности простагландинов в дерматологии выходят далеко за рамки их исходных показаний. Благодаря своим уникальным свойствам простагландины оказывают комплексное влияние: с одной стороны, активируют меланоциты и стимулируют процессы меланогенеза, с другой ― модулируют иммунный ответ, подавляя аутоиммунные реакции. В статье подробно исследуются механизмы действия простагландинов, включая их роль в регуляции воспаления и взаимодействие с рецепторами в коже. Рассматриваются преимущества использования простагландинов в комбинированной терапии витилиго, в частности, в сочетании с фототерапией, микронидлингом и лазерными методами. Представлены данные о высокой эффективности простагландинов в лечении витилиго, особенно резистентных форм заболевания. В работе подчёркивается, что использование простагландинов может значительно улучшить эффективность лечения витилиго, увеличив устойчивость к репигментации и обеспечив более стабильные результаты. Авторы акцентируют также внимание на необходимости проведения дополнительных исследований для оптимизации дозировок, схем и продолжительности терапии простагландинами.

Для подготовки настоящей обзорной статьи проведён систематизированный поиск научной литературы (оригинальные статьи, клинические исследования, обзоры и рекомендации), отражающей современные представления о роли простагландинов в дерматологии и их терапевтическом потенциале при витилиго, за период с 1987 по 2025 год в базах данных PubMed, Scopus, Web of Science и eLibrary.ru.

18 февраля 2025 года состоялось 1161-е заседание Московского общества дерматовенерологов и косметологов имени А.И. Поспелова.

Заседание, включавшее клиническую и научную часть, прошло в очном формате в конференц-зале Клиники кожных и венерических болезней имени В.А. Рахманова (Сеченовский Университет). В заседании приняло участие 110 человек. На вступление в члены Московского общества дерматовенерологов и косметологов было подано 9 заявок ― все от ординаторов и сотрудников кафедры дерматовенерологии Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.

Доклад о саркоидозе с представлением двух пациентов, прозвучавший в клинической части дня заседания, несколько расширил общие сведения о специфических и неспецифических поражениях кожи, а случай субкорнеального пустулёза Снеддона–Уилкинсона осветил тонкости дифференциального диагноза с пустулёзным псориазом, импетиго, герпесом беременных, акантолитической пузырчаткой и др. Было отмечено, что в диагностике редкого хронического доброкачественного рецидивирующего нейтрофильного пустулёзного дерматоза решающую роль играют клиническая картина и гистологическое исследование.

Научную часть заседания открыл доклад об Алексее Ивановиче Поспелове ― организаторе Московского научного общества дерматологов и венерологов, одного из основоположников отечественной дерматологической школы. Профессор А.И. Поспелов описал поражение слизистой оболочки рта при красном плоском лишае и псориазе, идиопатическую атрофию кожи; пропагандировал применение лучей Рентгена для диагностики поражений костей при сифилисе; предсказывал возможность применения X-лучей с терапевтической целью, однако предостерегал от побочных явлений; разрабатывал неврогенную теорию кожных болезней и «гнёздной плешивости».

Два других доклада научной части заседания были посвящены клиническим симптомам ониходистрофий и дерматозам, ассоциированным с сахарным диабетом.

Опоясывающий герпес относится к числу заболеваний вирусной этиологии. Его возникновение напрямую связано с реактивацией вируса герпеса человека 3-го типа. В определённые периоды жизни риску развития патологии подвержено от 10 до 20% населения. Вероятность заболевания значительно возрастает у иммунокомпрометированных лиц при таких состояниях, как ВИЧ-инфекция, онкологические заболевания, а также после трансплантации костного мозга, при длительном лечении цитостатиками, системными глюкокортикоидами. Так, у больных ВИЧ-инфекцией опоясывающий герпес встречается в 8–15 раз чаще, чем в общей популяции. При иммунодефицитах, включая ВИЧ-ассоциированный, течение герпеса может иметь свои особенности.

Текущая фотогалерея посвящена случаям опоясывающего герпеса, развившегося на фоне ВИЧ-инфекции, манифестация заболевания при этом происходит, как правило, при уровне CD4⁺ Т-лимфоцитов в крови ниже 400 клеток/мкл. При углублении иммуносупрессии у лиц, не принимающих антиретровирусную терапию, возможны рецидивы заболевания. У некоторых пациентов с низким иммунным статусом опоясывающий герпес возникает как проявление воспалительного синдрома восстановления иммунной системы. Тяжесть течения и выраженность клинических проявлений зависят от степени иммунодефицита. На фоне ВИЧ-инфекции нередко наблюдается мультидерматомное поражение, при котором в патологический процесс вовлечены одновременно два и более дерматома. По сравнению с людьми без ВИЧ возможно удлинение периода подсыпаний до 10 дней и более, чаще регистрируются атипичные формы (геморрагическая, язвенно-некротическая, веррукозная, диссеминированная, генерализованная), которые могут сочетаться друг с другом, при этом высыпания отличаются своей интенсивностью и большей глубиной поражения. У ВИЧ-инфицированных лиц в случае локализации высыпаний в области наружного слухового прохода высока вероятность поражения слухового анализатора, а при локализации в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва ― зрительного. Одним из осложнений является синдром Рамсея Ханта (типичные высыпания в аурикулярной области, боль в поражённом ухе, парез или паралич лицевого нерва).

Согласно российской клинической классификации, первый эпизод опоясывающего герпеса у людей с ВИЧ служит основанием для установления 2В стадии ВИЧ-инфекции (острая ВИЧ-инфекция с вторичными заболеваниями) или 4А стадии вторичных заболеваний в зависимости от давности заражения ВИЧ, а повторный или диссеминированный опоясывающий герпес ― 4Б стадии вторичных заболеваний.

Предлагаем вашему вниманию фотогалерею различных клинических форм и локализаций опоясывающего герпеса у больных ВИЧ-инфекцией. В описании случаев расположение очагов поражений указано в соответствии с зонами иннервации периферических чувствительных нервов.

Все фотографии, представленные в статье, ― из архива автора.