SOVREMENNYE FARMAKOTERAPEVTIChESKIE PODKhODY K LEChENIYu MUKOVISTsIDOZA


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

Treatment of patients with cystic fibrosis (CF) is based on a complex therapy with antibiotics, bronchodilators and mucolytic drugs in combination with enzymotherapy, vitaminotherapy and kinesitherapy. Prospects for treatment are related to the further development of antibacterial therapy and enzymotherapy, transplantation techniques, and most importantly - with a genetic or pharmacological correction of defective chloride channel regulation as a main defect in CF.

Full Text

Restricted Access

References

  1. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические рекомендации. 4-е изд., перераб. и доп. / Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской М., 2011. 124 с.
  2. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д. Муковисцидоз. В кн.: Ребенок и лекарство (2- е изд.). / Под ред. А.Д. Царегородцева. Т. 2. Фармакотерапия в педиатрии. М., 2008. Гл. 35. С. 536-52.
  3. Gibson L.E., Cooke R.E. A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine iontophoresis. Pediatrics. 1959; 23: 545-49.
  4. Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M., Wilsher J. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947-2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522-26.
  5. Кондратьева Е.И., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д. События. Обзор. XI Национальный конгресс по муковисцидозу «Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее» // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2013; 92(4): 142-44.
  6. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013; 2: 27-33.
  7. Толстова В.Д., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России. Фарматека. 2008; 1: 1-5.
  8. Физиотерапия при муковисцидозе: от младенца до взрослого. Методические рекомендации Международной группы физиотерапии муковисцидоза. 4-е изд. 2009. Пер. с англ. под ред. Н.Ю. Каширской. М., 2013. 59 с.
  9. Bradley J.M., Moran F.M., Elborn J. Evidence for physical therapies (airway clearance and physical training) in cystic fibrosis: An overview of five Cochrane systematic reviews. Resp. Med. 2006; 100(2): 191-201.
  10. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Глава 6. Муковисцидоз. Хронические заболевания легких у детей. В кн. Хронические заболевания легких у детей / Под ред. Н.Н. Розиновой и Ю.Л. Мизерницкого. М., 2011. С. 94-107.
  11. Капранов Н.И., Передерко Л.В., Каширская Н.Ю. и др. Системные и ингаляционные кортикостероиды в комплексном лечении бронхолегочных поражений у детей с муковисцидозом. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2009; 1: С. 60-8.
  12. Kerem E., Conway S., Elborn S., Heijerman H. Consensus Committee. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J. Cyst. Fibros. 2005; 4; 7-26.
  13. Döring G., Hoiby N., for the Consensus Study Group. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. J. Cyst Fibros. 2004; 3: 67-91.
  14. Döring G., Conway S.P., Heijerman H.G., et al, for the Consensus Committee. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. Eur. Respir. J. 2000; 16: 749-67.
  15. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Никонова В.С. Ингаляционная лекарственная терапия у больных муковисцидозом. Врач. 2010; 3: 10-5.
  16. Ramsey B.W., Boat T.F. Outcome measures for clinical trials in cystic fibrosis: summary of a Cystic Fibrosis Foundation consensus conference. J. Pediatr. 1994; 124: 177-92.
  17. Iles R, Legh-Smith J, Drummond M, et al. Economic evaluation of Tobramycin nebuliser solution in cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2003; 2: 120-28.
  18. Govoni M., Poli G., Cicirello H., et al. Pharmacokinetics of Tobramycin Nebulizer Solution 300 mg/4ml (Bramitob®) Administered by Pari eFlow® Rapid vs. Pari LC® Plus Nebulizer in Cystic Fibrosis Patients. Pulm. Pharmacol. Ther. 2013; 26(2): 249-55.
  19. Engel T., Heinig J.H., Madsen F., Nikander K. Peak Inspiratory Flow and Inspiratory Vital Capacity of Patients with Asthma Measured With and Without A New Dry-Powder Inhaler Device (Turbuhaler®). Eur. Respir. J. 1990; 3: 1037-41. On-line Resources.
  20. Tiddens H.A., Geller D.E., Challoner P., et al. Effect of dry powder inhaler resistance on the inspiratory flow rates and volumes of cysticfibrosis patients of six years and older. J. Aerosol. Med. 2006; 19(4): 456-65.
  21. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Радионович А.М., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. и др. Клиническое значение специальной аэрозольной формы тобрамицина в лечении хронического бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2008; 3: 20-6.
  22. Konstan M.W., Flume P.A., Kappler M., et al. Safety, efficacy and convenience of tobramycin inhalation powder in cystic fibrosis patients: The EAGER trial. J. Cyst. Fibros. 2011; 10(1): 54-61. Epub 2010 Nov 12.
  23. Heijerman H., Westerman E., Conway S., Daan Touw, Gerd Döring for the consensus working group. Inhaled medication and inhalation devices for lung disease in patients with cystic fibrosis: A European consensus. J. Cyst. Fibros. 2009; 8(5): 295-315.
  24. Шерман В.Д., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Ингаляционное применение гипертонического раствора хлорида натрия в комплексной терапии муковисцидоза. Сборник тезисов XI Национальный конгресс по муковисцидозу «Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее», 24-25 июня 2013. С. 92-3.
  25. Frederiksen B., Pressler T., Hansen A., et al. Effect of aerosolized rhDNase (Pulmozyme®) on pulmonary colonization in patients with cystic fibrosis. Acta Paediatr. 2006; 95: 1070-74.
  26. Шерман В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Дорназа альфа (пульмозим) в комплексном лечении бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом. Фарматека. 2011; 11(224): 42-5.
  27. Красовский С.А., Самойленко В.А., Амелина Е.Л. Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии. Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2013; 1: 42-6.
  28. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1(2): 51-75.
  29. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Опыт терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы при муковисцидозе в России. РМЖ. 2011; 19(12): 737-42.
  30. Debray D., Kelly D., Houwen R., Strandvik B., Colombo C. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (Suppl.2): 29-36.
  31. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Поражение печени при муковисцидозе. В кн.: Детская гепатология / Под ред. Б.С. Каганова. М., 2009. С. 404-14.
  32. Proesmans M., Vermeulen F., De Boeck K. What's new in cystic fibrosis? From treating symptoms to correction of the basic defect. Eur. J. Pediatr. 2008; 167: (8): 839-49.
  33. Accurso F.J., Rowe S.M., Clancy J.P., et al. Effect of VX-770 in persons with cystic fibrosis and the G551D-CFTR mutation. N. Engl J. Med. 2010; 363(21).
  34. Wilschanski M., Famani C., Blau H., et al. A pilot study of the effect of gentamicin on nasal potential difference measurements in cystic fibrosis patients carrying stop mutations. Am. J. Res. Crit. Care. 2000; 161: 860-65.
  35. Wilschanski M., Yahav Y., Yaakov Y., Blau H., et al. Gentamicin-induced correction of CFTR function in patients with cystic fibrosis and CFTR stop mutations. N. Engl. J. Med. 2003; 349: 1433-41.
  36. Kerem E., Hirawat S., Armoni S., et al. Effectiveness of PTC124 treatment of cystic fibrosis caused by nonsense mutations: a prospective phase II trial. Lancet. 2008; 372: 719-27.
  37. Wilschanski M., Miller L.L., Shoseyov D., et al. Chronic ataluren (PTC124) treatment of nonsense mutation cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2011; 38(1): 59-69.
  38. Pettit R.S. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator-modifying medications: the future of cystic fibrosis treatment. Ann Pharmacother. 2012; 46(7-8): 1065-75.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Bionika Media

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies