ПЭКомы: каковы возможности лечения? Обзор литературы и собственный опыт


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы) - крайне редкие мезенхимальные новообразования, способные поражать практически любой орган. Трудности диагностики, отсутствие прогностических факторов и адекватного лечения сокращают общую выживаемость пациентов с данной патологией. В статье приведены последние разработки в области лекарственного лечения злокачественных ПЭКом. Описание клинического случая. Представлено собственное клиническое наблюдение успешного применения эверолимуса 40-летней пациенткой, страдавшей злокачественной ПЭКомой тела матки с метастазами в легких. Терапия продолжалась более 7 месяцев, максимальный эффект лечения - стабилизация процесса. Заключение. Стандартные режимы химиотерапии малоэффективны при ПЭКомах и сопровождаются быстрым развитием прогрессирования процесса. Анализ молекулярных механизмов заболевания привел к появлению нового класса препаратов -mTOR-ингибиторов, в настоящее время являющихся основным методом лекарственного лечения данной патологии. Тем не менее не до конца изучен вопрос о выборе второй и последующих линий терапии. Однако своевременная и правильная постановка диагноза определяет более высокую эффективность проводимого лечения, а значит, повышает качество и продолжительность жизни этой категории больных.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

С. А Проценко

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Email: s.protsenko@list.ru
д.м.н., профессор, зав. отделением химиотерапии и инновационных технологий 197758, Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, 68

Е. А Дегтярёва

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

Г. М Телетаева

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

Е. В Левченко

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

Н. Е Левченко

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

А. В Мищенко

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

И. А Буровик

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

А. С Артемьева

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

Е. Н Имянитов

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

А. И Семенова

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

А. В Новик

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

Д. Х Латипова

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова

Санкт-Петербург, Россия

Список литературы

  1. Armah H.B., Parwani A.V. Perivascular Epithelioid Cell Tumor Arch Pathol Lab Med. 2009;133(4):648-54. doi: 10.1043/15432165-133.4.648.
  2. Thway K., Fisher C. PEComa: morphology and genetics of a complex tumor family Ann Diagn Pathol. 2015;19(5):359-68. Doi: 10.1016/j. anndiagpath.2015.06.003.
  3. Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F. World health organization classification of tumors: pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002. Р 12-224.
  4. Shankar V PEComa - general. PathologyOutlines. com website. http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuepecgeneral.html. 2019.
  5. Starbuck K.D., Drake R.D., Budd G.T., et al. Treatment of Advanced Malignant Uterine Perivascular Epithelioid Cell Tumor with mTOR Inhibitors: Single-institution Experience and Review of the Literature. Anticancer Res. 2016;36(11):6161-64.
  6. Schoolmeester J.K., Dao L.N., Soslow R.A. TFE3 Translocation Associated Perivascular epithelial cell tumor (PEComa) of the Gynecologic Tract: Morphology, Immunophenotype, Differential Diagnosis. Am J Surg Pathol. 2015;39(3):394-404. doi: 10.1097/PAS.0000000000000349.
  7. Zhang S., Chen F, Huang X., et al. Perivascular epithelial cell tumor (PEComa) of the pancreas: A case report and review of literature. Medicine (Baltimore). 2017;96(22):e7050. doi: 10.1097/MD.0000000000007050.
  8. Sadeghi S., Krigman H., Maluf H. Perivascular epithelioid clear cell tumor of the common bile duct. Am J Surg Pathol. 2004;28(8):1107-10.
  9. Doyle L.A., Hornick J.L., Fletcher C.D. PEComa of the gastrointestinal tract: clinicopathologic study of 35 cases with evaluation of prognostic parameters. Am J Surg Pathol. 2013;37(12):1769-82. doi: 10.1097/PAS.0b013e31829caab3.
  10. Kwazneski II D., Merrill M., Young J., et al. Angiomyolipoma and Malignant PEComa: Discussion of Two Rare Adrenal Tumors. Case Rep Oncol Med. 2016;2016:5204092. doi: 10.1155/2016/5204092.
  11. Eken A., Saglican Y Primary perivascular epithelioid cell tumour (PEComa) of the prostate. Can Urol Assoc J. 2014;8(5-6):E455-57. doi: 10.5489/cuaj.1752.
  12. Schoolmeester J.K., Howitt B.E., Hirsch M.S., et al. Perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) of the gynecologic tract: clinicopathologic and immunohistochemical characterization of 16 cases. Am J Surg Pathol. 2014;38(2):176-88. doi: 10.1097/PAS.0000000000000133.
  13. Okamoto K., Okada Y., Ohno K., et al. A rare case of perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the greater omentum. World J Surg Oncol. 2018;16(1):113. doi: 10.1186/s12957-018-1407-5.
  14. Llamas-Velasco M., Requena L., Mentzel T. Cutaneous perivascular epithelioid cell tumors: A review on an infrequent neoplasm. World J Methodol. 2016;6(1):87-92. doi: 10.5662/wjm.v6.i1.87.
  15. Lao I.W., Yu L., Wang J. Malignant perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the femur: a case report and literature review. Diagn Pathol. 2015;10:54. doi: 10.1186/s13000-015-0292-2.
  16. Paliogiannis P, Palmieri G., Tanda F, et al. Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComas) of the Orbit. J Pathol Transl Med. 2017;51(1):7-8. doi: 10.4132/jptm.2016.10.26.
  17. Huilin Niu, Wang F.W., Zhang P.J., et al. Cardiac Epithelioid PEComa: Report of Two Cases and Review of the Literature. Case Reports in Oncological Medicine. 2012. doi: 10.1155/2012/521678.
  18. Wejman J., Nowak K., Gielniewska L., et al. PEComa of the mesentery coexisting with colon cancer: a case report. Diagn Pathol. 2015;10:31. doi: 10.1186/s13000-015-0265-5.
  19. Нечушкина И.В. Пекомы. Онкопедиатрия. 2016;3(4):267-76.
  20. Unluoglu S., Bayol U., Korkmaz N., et al. Perivascular epithelioid cell tumor of the ileum presenting as diverticulitis. Case Rep Pathol. 2012;2012:476941. doi: 10.1155/2012/476941.
  21. Osei D.A., Alvandi F., Brooks J.S., et al. PEComa of the Upper Extremity: A Unique Case and Description of an Initial Response to Neoadjuvant Chemotherapy. Sarcoma. 2007;2007:53056.
  22. Bergamo F., Maruzzo M., Basso U., et al. Neoadjuvant sirolimus for a large hepatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa). World J Surg Oncol. 2014;12:46.
  23. Bleeker J.S., Quevedo J.F., Folpe A.L. "Malignant" Perivascular Epithelioid Cell Neoplasm: Risk Stratification and Treatment Strategies. Sarcoma. 2012;2012:541626. doi: 10.1155/2012/541626
  24. Hindi N., Sanfilippo R., Stacchiotti S., et al. 1450P -Systemic therapy in perivascular epithelioid cell tumors (PEComa). Ann Oncol. 2014;25(4): iv506-iv506.
  25. Bissler J.J., McCormack F.X., Young L.R., et al. Sirolimus for Angiomyolipoma in Tuberous Sclerosis Complex or Lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med. 2008;358(2):140-51. doi: 10.1056/NEJMoa063564.
  26. Benson C., Vitfell-Rasmussen J., Maruzzo M., et al. A retrospective study of patients with malignant PEComa receiving treatment with sirolimus or temsirolimus: the Royal Marsden Hospital experience. Anticancer Res. 2014;34(7): 3663-68.
  27. Wagner A.J., Malinowska-Kolodziej I., Morgan J.A., et al. Clinical activity of mTOR inhibition with siroiimus in malignant perivascular epithelioid cell tumors: targeting the pathogenic activation of mTORCI in tumors. J Clin Oncol. 2010;28(5):835-40. doi: 10.1200/JCO.2009.25.2981
  28. RAPAMUNE (sirolimus) tablets label - FDA. URL: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2017/021083s059.021110s076lbl.pdf.
  29. Italiano А, Delcambre C., Hostein I., et al. Treatment with the mTOR inhibitor temsirolimus in patients with malignant PEComa. Ann Oncol. 2010;21(5):1135-37. doi: 10.1093/annonc/mdq044.
  30. Flechter E., Zohar Y, Guralnik L., et al. Long-lasting stable disease with mTOR inhibitor treatment in a patient with a perivascular epithelioid cell tumor: A case report and literature review. Oncol Lett. 2016;12(6):4739-43. doi: 10.3892/ol.2016.5231.
  31. Gennatas C., Michalaki V., Kairi P.V., et al. Successful treatment with the mTOR inhibitor everolimus in a patient with Perivascular epithelioid cell tumor. World J Surg Oncol. 2012;10:181. doi: 10.1186/1477-7819-10-181.
  32. Mehren M., Kane J.M. Ill, Benjamin R.S., et al. Soft Tissue Sarcoma, Version 2.2019, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J National Comprehensive Cancer Network: JNCCN. 2018;16(5):536-63.
  33. Casali P.G., Abecassis N., Bauer S., et al. On behalf of the ESMO Guidelines Committee and EURACAN. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018;29(4): iv51-iv67.
  34. Gao F., Huang C., Zhang Y, et al. Combination targeted therapy of VEGFR inhibitor, sorafenib, with an mTOR inhibitor, sirolimus induced a remakable response of rapid progressive Uterine PEComa. Cancer Biol Ther. 2016;17(6):595-98. doi: 10.1080/15384047.2016.1167290.
  35. Scheppach W., Reissmann N., Sprinz T, et al. PEComa of the colon resistant to sirolimus but responsive to doxorubicin/ifosfamide. World J Gastroenterol. 2013;19(10):1657-60. doi: 10.3748/wjg.v19.i10.1657.
  36. Anti-PD-1 therapy with nivolumab in the treatment of metastatic malignant PEComa. The Sarcoma J. 2018;2(1):7-9.
  37. Le P., Garg A., Brandao G., et al. Hormonal manipulation with letrozole in the treatment of metastatic malignant pecoma. Curr Oncol. 2014;21(3):e518-20. Doi: 10.3 747/co.21.1849.
  38. Lattanzi M., Deng F.M., Chiriboga L.A., et al. Durable response to anti-PD-1 immunotherapy in epithelioid angiomyolipoma: a report on the successful treatment of a rare malignancy. J Immunother Cancer. 2018;6(1):97. doi: 10.1186/s40425-018-0415-x.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах