The nature of congenital anomalies of the urinary system in children with undifferentiated connective tissue dysplasia

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

Objective. Determination of the nature of congenital anomalies of the urinary system and the severity of involvement of the connective tissue of children with undifferentiated connective tissue dysplasia.

Methods. The study included 43 children with congenital anomalies of the urinary system (CAUS), including 18 boys and 25 girls. Children were assessed for the presence of external and visceral minor developmental anomalies (MDAs). Depending on the number of MDAs, which are a sign of connective tissue dysplasia (CTD), the children were divided into 2 groups. The 1st group (main) included 26 patients with CAUS against the background of CTD (14.13±2.07 points), incluing 11 boys and 15 girls, the mean age of children was 12.0±3.85 years. The 2nd group (comparison) included 17 patients with CAUS without CTD (6.09±2.72 points), incluing 7 boys and 10 girls, the mean age of children was 10.65±2.98 years.

Results. In children with CAUS and CTD, the MDA frequency was significantly higher than in children without undifferentiated CTD. Combined congenital anomalies of the kidneys and urinary tract were equally often detected in children of both groups. However, the mean frequency of urinary system anomalies per child was higher in children with CAUS and CTD. When assessing the signs of connective tissue involvement in patients with undifferentiated CTD, scoliosis (P<0.001), joint hypermobility (P=0.037) and flat feet (P=0.021) were significantly more common than in children without CTD.

Conclusion. Thus, in children with CAUS, osteoarticular pathology was most often observed (in all children with CTD and in 82.4% of children without CTD). Ectodermal, muscular and visceral pathologies were less common, but prevailed in the group of children with CTD. Patients with osteoarticular pathology require special follow-up by specialists – an orthopedist and a rehabilitation specialist, as well as a chiropractor.

Full Text

Restricted Access

About the authors

Vladimir V. Dlin

Yu.E. Veltishchev Research Clinical Institute of Pediatrics, Pirogov Russian Research Medical University

Author for correspondence.
Email: vdlin@pedklin.ru

Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases n.a. Prof. M.S. Ignatova, Deputy Director for Research in Pediatrics

Russian Federation, Moscow

T. A. Kuznetsova

Yu.E. Veltishchev Research Clinical Institute of Pediatrics, Pirogov Russian Research Medical University

Email: vdlin@pedklin.ru
ORCID iD: 0009-0002-8190-6607
Russian Federation, Moscow

S. V. Dlin

Dr. Dlin Spine and Joints Treatment Clinic

Email: vdlin@pedklin.ru
ORCID iD: 0000-0001-9361-2134
Russian Federation, Moscow

References

  1. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). 22–24 ноября 2017 г. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1,2):2–209. [Clinical recommendations of the Russian Scientific Medical Society of Therapists on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia (first revision). November 22–24, 2017. Meditsinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. 2018;13(1,2):2–209. (In Russ.)]. doi: 10.14300/mnnc.2018.13037.
  2. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российский кардиологический журнал. 2013;(1s1): 5–32. [Hereditary disorders of connective tissue in cardiology. Diagnosis and treatment. Rossiiskii kardiologicheskii zhurnal. 2013;(1s1):5–32. (In Russ.)]. doi: 10.15829/1560-4071-2013-1s1-5-32.
  3. Бен Салха М., Репина Н.Б. Клиническая диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Рос. медико-биологический вестник им. акад. И.П. Павлова. 2016;24(4):164–72. [Ben Salha M., Repina N.B. Clinical diagnosis of undifferentiated connective tissue dysplasia. Rossiiskii mediko-biologicheskij vestnik im. akad. I.P. Pavlova. 2016;24(4):164–72. (In Russ.)]. doi: 10.23888/PAVLOVJ20164164-172.
  4. Ильина И.Ю., Чикишева А.А. Особенности течения беременности у пациенток с дисплазией соединительной ткани. Русский медицинский журнал. Мать и дитя. 2020;3(3):182–8. [Il’ina I.Yu., Chikisheva A.A. Features of the course of pregnancy in patients with connective tissue dysplasia. Russkii meditsinskii zhurnal. Mat’ i ditya. 2020;3(3):182–88. (In Russ.)]. doi: 10.32364/2618-8430-2020-3-3-182-188.
  5. Сидорович О.В., Горемыкин В.И., Елизарова С.Ю. и др. Значение дисплазии соединительной ткани при вторичном пиелонефрите у детей пубертатного возраста. Научное обозрение. Медицинские науки. 2020;3:59–63. [Sidorovich O.V., Goremykin V.I., Elizarova S.Yu., et al. The significance of connective tissue dysplasia in secondary pyelonephritis in puberty children.. Nauchnoe obozrenie. Meditsinskie Nauki. 2020;3:59–63. (In Russ.)].
  6. Мешков А.Н., Калугина Е.В., Киселева А.В. и др. Генетический скрининг в семье пациента с синдромом дисплазии соединительной ткани и новым патогенным вариантом гена FBN1. Профилактическая медицина. 2020;23(2):109–16. [Meshkov A.N., Kalugina E.V., Kiseleva A.V., et al. Genetic screening in the family of a patient with connective tissue dysplasia syndrome and a new pathogenic variant of the FBN1 gene. Profilakticheskaya Meditsina. 2020;23(2):109–16. (In Russ.)]. doi: 10.17116/profmed202023021109.
  7. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью. Кардиология. 2018;58(Suppl 4):29–36. [Timofeev E.V., Malev E.G., ZemcovskyE.V. Systolic dysfunction of the left ventricle in young people with marfanoid appearance. Kardiologia. 2018;58(Suppl 4):29–36. (In Russ.)]. doi: 10.18087/cardio.2435.
  8. Проект российских рекомендаций по наследственным и многофакторным нарушениям соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2014;93(5):40. [Draft Russian recommendations on hereditary and multifactorial disorders of connective tissue in children. Diagnostic algorithms. Management tactics. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo. 2014;93(5):40. (In Russ.)].
  9. Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Кадурина Т.И. и др. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Педиатрия. 2016;7(4):5–36. [Abbakumova L.N., Arsent’ev V.G., Kadurina T.I., et al. Multiple organ disorders in connective tissue dysplasia in children. Diagnostic algorithms. management tactics. Draft Russian recommendations. Pediatriya. 2016;7(4):5–36 (In Russ.)]. doi: 10.17816/PED745-36.
  10. Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Арсентьев В.Г. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Часть вторая Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016;11(2):239–63. [Kadurina T.I., Gnusaev S.F., Arsent’ev V.G. Multiple organ disorders in connective tissue dysplasia in children. Diagnostic algorithms. Management tactics. Draft Russian recommendations. Part two. Meditsinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. 2016;11(2):239–63. (In Russ.)].
  11. Калмыкова А.С., Федько Н.А., Бондаренко В.А. и др. Дисплазия соединительной ткани как фоновое состояние у детей с заболеваниями органов мочевой системы. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2017;12(2):160–63. [Kalmykova A.S., Fed’ko N.A., Bondarenko V.A., et al. Connective tissue dysplasia as a background condition in children with diseases of the urinary system. Meditsinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. 2017;12(2):160–63. (In Russ.)].
  12. Сидорович О.В., Горемыкин В.И., Елизарова С.Ю. и др. Влияние недифференцированной дисплазии соединительной ткани на течение заболеваний органов мочевыделения у детей. Успехи современного естествознания. 2015;9(часть 1):84–6. [Sidorovich O.V., Goremykin V.I., Elizarova S.Yu., et al. The effect of undifferentiated connective tissue dysplasia on the course of urinary tract diseases in children. Uspekhi Sovremennogo Estestvoznaniya. 2015;9(Chast’ 1):84–6. (In Russ.)].
  13. Плешкова Е.М., Длин В.В. Прогностическое значение дисплазии соединительной ткани у детей с инфекцией мочевой системы. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(6):68–72. [Pleshkova E.M., Dlin V.V. Prognostic value of connective tissue dysplasia in children with urinary tract infection. Rossiiskii vestnik perinatologii i pediatrii. (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2019;64(6):68–72. (In Russ.)]. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-6-68-72.
  14. Минаев С.В., Павленко И.В., Чумаков П.И., Мационис А.Э. Особенность морфологических проявлений дисплазии соединительной ткани у детей с аномалиями мочевыделительной системы. Вестник урологии. 2017;5(3):22–9. [Minaev S.V., Pavlenko I.V., Chumakov P.I., Macionis A.E. The peculiarity of morphological manifestations of connective tissue dysplasia in children with abnormalities of the urinary system. Vestnik Urologii. 2017;5(3):22–9 (In Russ.)]. doi: 10.21886/2308-6424-2017-5-3-22-29.
  15. Первунина Т.М., Костарева А.А., Злотина А.А. и др. Генетические варианты сочетанных врожденных пороков сердца и почек у детей. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения. 2019;14(2):685–87. [Pervunina T.M., Kostareva A.A., Zlotina A.A., et al. Genetic variants of combined congenital heart and kidney defects in children. Zdorov’e – osnova chelovecheskogo potenciala: problemy i puti ih resheniya. 2019;14(2):685–87. (In Russ.)].
  16. Первунина Т.М., Эрман М.В., Грысык Е.Е. и др. Распространенность и структура кардиоренального синдрома у детей Санкт-Петербурга. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения. 2021;16(2):464–69. [Pervunina T.M., Erman M.V., Grysyk E.E., et al. Prevalence and structure of cardiorenal syndrome in children of St. Petersburg. Zdorov’e – osnova chelovecheskogo potenciala: problemy i puti ih resheniya. 2021;16(2):4649. (In Russ.)].
  17. Черкасов Н.С., Давыдова О.В., Дербенева Л.И., Луценко Ю.А. Ренокардиальный синдром у ребенка с ненаследственной дисплазией соединительной ткани. РМЖ. Мать и дитя. 2021;4(2):184–88. [Cherkasov N.S., Davydova O.V., Derbeneva L.I., Lucenko YU.A. Renocardial syndrome in a child with non-hereditary connective tissue dysplasia. Russkii meditsinskii zhurnal. Mat’ i ditya. 2021;4(2):184–88. (In Russ.)]. doi: 10.32364/2618-8430-2021-4-2-184-188.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies