Характер врожденных аномалий органов мочевой системы у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Цель исследования: установить характер врожденных аномалий органов мочевой системы и тяжесть вовлечения соединительной ткани детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

Методы. В обследование были включены 43 ребенка с врожденными пороками развития органов мочевой системы (ВПР ОМС), в т.ч. 18 мальчиков и 25 девочек. У детей была проведена оценка наличия внешних и висцеральных малых аномалий развития (МАР). В зависимости от числа МАР, которые являются признаком дисплазии соединительной ткани (ДСТ), дети были распределены в две группы. В 1-ю группу (основную) включены 26 пациентов с ВПР ОМС на фоне ДСТ (14,13±2,07 балла), в т.ч. 11 мальчиков и 15 девочек, средний возраст детей составил 12,0±3,85 года. Во 2-ю группу (сравнения) были включены 17 пациентов с ВПР ОМС без ДСТ (6,09±2,72 балла), в т.ч. 7 мальчиков и 10 девочек, средний возраст детей – 10,65±2,98 года.

Результаты. У детей с ВПР ОМС и ДСТ частота МАР достоверно больше, чем у таковых без недифференцированной ДСТ. Комбинированные ВПР почек и мочевыводящих путей одинаково часто выявлялись у детей обеих групп. Однако средняя частота аномалий ОМС из расчета на одного ребенка была выше у детей с ВПР ОМС и ДСТ. При оценке признаков вовлечения соединительной ткани у пациентов с недифференцированной ДСТ достоверно чаще встречались сколиоз (р<0,001), гипермобильность суставов (р=0,037) и плоскостопие (р=0,021), чем у детей без ДСТ.

Заключение. Таким образом, у детей с ВПР ОМС наиболее часто наблюдалась костно-суставная патология (у всех детей с ДСТ и у 82,4% детей без ДСТ). Эктодермальная, мышечная и висцеральная патологии встречались реже, но преобладали в группе детей с ДСТ. Пациенты с костно-суставной патологией требуют специального наблюдения специалистов – ортопеда и реабилитолога, а также и мануального терапевта.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Владимир Викторович Длин

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Автор, ответственный за переписку.
Email: vdlin@pedklin.ru

д.м.н., профессор, рук. отдела наследственных и приобретенных болезней почек им. проф. М.С. Игнатовой, зам. директора по научной работе в педиатрии

Россия, Москва

Т. А. Кузнецова

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: vdlin@pedklin.ru
ORCID iD: 0009-0002-8190-6607
Россия, Москва

С. В. Длин

Клиника лечения позвоночника и суставов доктора Длина

Email: vdlin@pedklin.ru
ORCID iD: 0000-0001-9361-2134
Россия, Москва

Список литературы

  1. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). 22–24 ноября 2017 г. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1,2):2–209. [Clinical recommendations of the Russian Scientific Medical Society of Therapists on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia (first revision). November 22–24, 2017. Meditsinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. 2018;13(1,2):2–209. (In Russ.)]. doi: 10.14300/mnnc.2018.13037.
  2. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российский кардиологический журнал. 2013;(1s1): 5–32. [Hereditary disorders of connective tissue in cardiology. Diagnosis and treatment. Rossiiskii kardiologicheskii zhurnal. 2013;(1s1):5–32. (In Russ.)]. doi: 10.15829/1560-4071-2013-1s1-5-32.
  3. Бен Салха М., Репина Н.Б. Клиническая диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Рос. медико-биологический вестник им. акад. И.П. Павлова. 2016;24(4):164–72. [Ben Salha M., Repina N.B. Clinical diagnosis of undifferentiated connective tissue dysplasia. Rossiiskii mediko-biologicheskij vestnik im. akad. I.P. Pavlova. 2016;24(4):164–72. (In Russ.)]. doi: 10.23888/PAVLOVJ20164164-172.
  4. Ильина И.Ю., Чикишева А.А. Особенности течения беременности у пациенток с дисплазией соединительной ткани. Русский медицинский журнал. Мать и дитя. 2020;3(3):182–8. [Il’ina I.Yu., Chikisheva A.A. Features of the course of pregnancy in patients with connective tissue dysplasia. Russkii meditsinskii zhurnal. Mat’ i ditya. 2020;3(3):182–88. (In Russ.)]. doi: 10.32364/2618-8430-2020-3-3-182-188.
  5. Сидорович О.В., Горемыкин В.И., Елизарова С.Ю. и др. Значение дисплазии соединительной ткани при вторичном пиелонефрите у детей пубертатного возраста. Научное обозрение. Медицинские науки. 2020;3:59–63. [Sidorovich O.V., Goremykin V.I., Elizarova S.Yu., et al. The significance of connective tissue dysplasia in secondary pyelonephritis in puberty children.. Nauchnoe obozrenie. Meditsinskie Nauki. 2020;3:59–63. (In Russ.)].
  6. Мешков А.Н., Калугина Е.В., Киселева А.В. и др. Генетический скрининг в семье пациента с синдромом дисплазии соединительной ткани и новым патогенным вариантом гена FBN1. Профилактическая медицина. 2020;23(2):109–16. [Meshkov A.N., Kalugina E.V., Kiseleva A.V., et al. Genetic screening in the family of a patient with connective tissue dysplasia syndrome and a new pathogenic variant of the FBN1 gene. Profilakticheskaya Meditsina. 2020;23(2):109–16. (In Russ.)]. doi: 10.17116/profmed202023021109.
  7. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью. Кардиология. 2018;58(Suppl 4):29–36. [Timofeev E.V., Malev E.G., ZemcovskyE.V. Systolic dysfunction of the left ventricle in young people with marfanoid appearance. Kardiologia. 2018;58(Suppl 4):29–36. (In Russ.)]. doi: 10.18087/cardio.2435.
  8. Проект российских рекомендаций по наследственным и многофакторным нарушениям соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2014;93(5):40. [Draft Russian recommendations on hereditary and multifactorial disorders of connective tissue in children. Diagnostic algorithms. Management tactics. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo. 2014;93(5):40. (In Russ.)].
  9. Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Кадурина Т.И. и др. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Педиатрия. 2016;7(4):5–36. [Abbakumova L.N., Arsent’ev V.G., Kadurina T.I., et al. Multiple organ disorders in connective tissue dysplasia in children. Diagnostic algorithms. management tactics. Draft Russian recommendations. Pediatriya. 2016;7(4):5–36 (In Russ.)]. doi: 10.17816/PED745-36.
  10. Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Арсентьев В.Г. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Часть вторая Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016;11(2):239–63. [Kadurina T.I., Gnusaev S.F., Arsent’ev V.G. Multiple organ disorders in connective tissue dysplasia in children. Diagnostic algorithms. Management tactics. Draft Russian recommendations. Part two. Meditsinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. 2016;11(2):239–63. (In Russ.)].
  11. Калмыкова А.С., Федько Н.А., Бондаренко В.А. и др. Дисплазия соединительной ткани как фоновое состояние у детей с заболеваниями органов мочевой системы. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2017;12(2):160–63. [Kalmykova A.S., Fed’ko N.A., Bondarenko V.A., et al. Connective tissue dysplasia as a background condition in children with diseases of the urinary system. Meditsinskii Vestnik Severnogo Kavkaza. 2017;12(2):160–63. (In Russ.)].
  12. Сидорович О.В., Горемыкин В.И., Елизарова С.Ю. и др. Влияние недифференцированной дисплазии соединительной ткани на течение заболеваний органов мочевыделения у детей. Успехи современного естествознания. 2015;9(часть 1):84–6. [Sidorovich O.V., Goremykin V.I., Elizarova S.Yu., et al. The effect of undifferentiated connective tissue dysplasia on the course of urinary tract diseases in children. Uspekhi Sovremennogo Estestvoznaniya. 2015;9(Chast’ 1):84–6. (In Russ.)].
  13. Плешкова Е.М., Длин В.В. Прогностическое значение дисплазии соединительной ткани у детей с инфекцией мочевой системы. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(6):68–72. [Pleshkova E.M., Dlin V.V. Prognostic value of connective tissue dysplasia in children with urinary tract infection. Rossiiskii vestnik perinatologii i pediatrii. (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2019;64(6):68–72. (In Russ.)]. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-6-68-72.
  14. Минаев С.В., Павленко И.В., Чумаков П.И., Мационис А.Э. Особенность морфологических проявлений дисплазии соединительной ткани у детей с аномалиями мочевыделительной системы. Вестник урологии. 2017;5(3):22–9. [Minaev S.V., Pavlenko I.V., Chumakov P.I., Macionis A.E. The peculiarity of morphological manifestations of connective tissue dysplasia in children with abnormalities of the urinary system. Vestnik Urologii. 2017;5(3):22–9 (In Russ.)]. doi: 10.21886/2308-6424-2017-5-3-22-29.
  15. Первунина Т.М., Костарева А.А., Злотина А.А. и др. Генетические варианты сочетанных врожденных пороков сердца и почек у детей. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения. 2019;14(2):685–87. [Pervunina T.M., Kostareva A.A., Zlotina A.A., et al. Genetic variants of combined congenital heart and kidney defects in children. Zdorov’e – osnova chelovecheskogo potenciala: problemy i puti ih resheniya. 2019;14(2):685–87. (In Russ.)].
  16. Первунина Т.М., Эрман М.В., Грысык Е.Е. и др. Распространенность и структура кардиоренального синдрома у детей Санкт-Петербурга. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения. 2021;16(2):464–69. [Pervunina T.M., Erman M.V., Grysyk E.E., et al. Prevalence and structure of cardiorenal syndrome in children of St. Petersburg. Zdorov’e – osnova chelovecheskogo potenciala: problemy i puti ih resheniya. 2021;16(2):4649. (In Russ.)].
  17. Черкасов Н.С., Давыдова О.В., Дербенева Л.И., Луценко Ю.А. Ренокардиальный синдром у ребенка с ненаследственной дисплазией соединительной ткани. РМЖ. Мать и дитя. 2021;4(2):184–88. [Cherkasov N.S., Davydova O.V., Derbeneva L.I., Lucenko YU.A. Renocardial syndrome in a child with non-hereditary connective tissue dysplasia. Russkii meditsinskii zhurnal. Mat’ i ditya. 2021;4(2):184–88. (In Russ.)]. doi: 10.32364/2618-8430-2021-4-2-184-188.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2023

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах