Нейроэндокринная гиперплазия младенцев: клиническое наблюдение

В настоящее время достигнут огромный прогресс в изучении этиопатогенеза интерстициальных заболеваний легких у детей с пониманием различий интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) у младенцев от форм, которые встречаются у детей более старшего возраста и у взрослых. Диагностика сложна из-за редкости заболеваний данной нозологической группы и схожестью симптомов с иными распространенными респираторными заболеваниями. Нейроэндокринно-клеточная гиперплазия младенцев на сегодняшний день относится к заболеваниям с малоизученной этиологией, однако с характерным симптомокомплексом и картиной при проведении имидж-диагностики. Согласно данным литературы, распространенность заболевания мало изучена, т.к. описываются только отдельные случаи. Заболевание описано у детей первых лет жизни и характеризуется постоянным тахипноэ, незначительной гипоксемией, крепитацией при аускультации легких и снижением темпов физического развития. В прошлом для подтверждения диагноза были необходимы инвазивные методы диагностики в виде торакоскопической биопсии легкого, однако в настоящее время благодаря накопленному опыту и описанию характерных изменений на компьютерной томографии в виде характерных изменений в виде паттерна «мозаичной перфузии» с вовлечением как минимум 4 сегментов с преобладанием в проекции средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого в сочетании с характерным симптомокомплексом не требуется проведения инвазивных методов исследования. Понимание механизмов нейроэндокринной гиперплазии младенцев диктует щадящую тактику ведения пациента без активного использования в терапии системных и ингаляционных глюкокортикостероидов. В то же время, несмотря на описанный благоприятный прогноз заболевания, данная нозологическая форма остается малоизученной, а пациенты нуждаются в специальном мониторинге и долгосрочном исследовании, т.к. последствия для состояния здоровья детей и легочной функции в старшем возрасте еще не описаны. В статье представлен клинический случай диагностики и наблюдения за ребенком с нейроэндокринной гиперплазией младенцев, который проходил обследование на базе педиатрического отделения ГБУЗ АО «ОДКБ им. Н.Н. Силищевой».