Трудности диагностики и лечения рецидива аГУС в условиях современного стационара

Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия – ТМА). Типичная триада симптомов аГУС – тромбоцитопения потребления, неиммунная гемолитическая анемия, острое повреждение почек. Преимущественное поражение почек обусловлено, вероятно, повышенной чувствительностью фенистрированного гломерулярного эндотелия к такому повреждению. На данный момент диагноз аГУС относится к числу диагнозов исключений и не имеет специфичных патогномоничных признаков. Он устанавливается на основе клинической картины заболевания после исключения других форм ТМА, как первичных, так и вторичных.

Цель: продемонстрировать трудности диагностики и лечения аГУС на клиническом примере.

Клинический случай. У пациентки И. 27 лет с 2016 г. регистрировалась протеинурия до 1 г/сут. с «пустым» мочевым осадком, эпизоды повышения артериального давления, что трактовалось как хронический гломерулонефрит. Симптомы, характерные для аГУС: анемия, снижение уровня тромбоцитов и острое почечное повреждение трансплантата развились у пациентки в раннем послеоперационном периоде. Однако неспецифичные симптомы были расценены как последствие кровопотери значимого объема во время операции и отсроченная функция трансплантата. Обсуждение диагноза ТМА стало возможным в первую очередь благодаря результатам морфологического исследования ткани трансплантата и было затруднено на фоне развития послеоперационных осложнений и текущего септического состояния.

Заключение. Крайне важна информированность врачей о заболевании и возможностях его диагностики, т.к. своевременно подтвержденный диагноз аГУС и начатая таргетная терапия позволяют значительно улучшить или полностью восстановить функцию пораженных органов.