Как не пропустить висцеральную форму системной склеродермии у пациента с легочной артериальной гипертензией

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Системные заболевания соединительной ткани (СтЗСТ) могут приводить к развитию легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) – редкому, но тяжелому и смертельно опасному проявлению. Основную долю среди всех пациентов с ЛАГ-СтЗСТ составляют больные со системной склеродермией (ССД), характеризующейся наихудшим прогнозом, однако ЛАГ может выявляться также при системной красной волчанке (СКВ) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда течение заболевания менее злокачественное. Особые сложности вызывает выявление малосимптомной, висцеральной формы ССД, при которой видимое уплотнение кожи отсутствует. Ошибочная диагностика может привести к несвоевременному назначению терапии и неблагоприятным исходам.

Цель – оценить прогноз и сопоставить клинико-лабораторные характеристики висцеральной формы ССД в сравнении с другими вариантами ЛАГ-СтЗСТ.

Материал и методы. В исследование были включены 14 пациентов с висцеральной ССД, 8 пациентов с СКВ и 9 с СЗСТ, ассоциированными с ЛАГ. Диагноз СтЗСТ устанавливался на основании действующих критериев диагностики, ЛАГ верифицировалась при катетеризации сердца. У всех пациентов были исключены другие причины легочной гипертензии – заболевания сердца, легких, тромбофилии.

Результаты. Пациенты с висцеральной ССД были достоверно старше (48 [35; 56] лет), у них в 19 раз чаще выявлялись телеангиэктазии, в 16 раз чаще – антицентромерные антитела и в 6 раз чаще – высокие уровни N-концевого пропептида натрийуретического гормона В-типа (NT-proBNP) и мочевой кислоты. Обнаружение артритов, миозита, антител к ДНК увеличивало вероятность выявления других СтЗСТ – СКВ или СЗСТ. Выживаемость также различалась: при висцеральной ССД медиана составила 58 мес., при СЗСТ – 68 мес., при СКВ медиана наблюдения равнялась 96 мес. (p < 0,05).

Заключение. Сравнительный анализ позволил установить основные предикторы ССД у пациентов с ЛАГ, что может способствовать своевременному и раннему назначению терапии и улучшению прогноза.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Наталья Николаевна Юдкина

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Автор, ответственный за переписку.
Email: natudkina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8469-8423

кандидат медицинских наук, научный сотрудник

Россия, 115522, г. Москва, Каширское шоссе, д. 34А

Александр Витальевич Волков

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Email: sandyvlk@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-1784-3699

кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией

Россия, 115522, г. Москва, Каширское шоссе, д. 34А

Список литературы

  1. Волков А.В., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы. Научно-практическая ревматология. 2018; 56(4): 474–485. [Volkov A.V., Martynyuk T.V. Pulmonary arterial hypertension in systemic connective tissue diseases: The current state of the problem. Nauchcno-practicheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice (In Russ.)]. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2018-474-485. EDN: XYBWFF.
  2. Авдеев С.Н., Волков А.В., Гайнитдинова В.В. с соавт. Легочная гипертензия. Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е издание, перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2019; 608 с. [Avdeev S.N., Volkov A.V., Gainitdinova V.V. et al. Pulmonary hypertension. Guide for doctors. Ed. by corresponding member of RAS Avdeev S.N. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow: GEOTAR-Media. 2019; 608 pp. (In Russ.)]. ISBN: 978-5-9704-5000-0. EDN: RZRBEB.
  3. Mukerjee D., George D.S., Coleiro B. et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: Application of a registry approach. Ann Rheum Dis. 2003; 62(11): 1088–93. https://doi.org/10.1136/ard.62.11.1088. PMID: 14583573. PMCID: PMC1754353.
  4. Chung L., Liu J., Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: Identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010; 138(6): 1383–94. https://doi.org/10.1378/chest.10-0260. PMID: 20507945. PMCID: PMC3621419.
  5. Юдкина Н.Н., Валеева Э.Г., Таран И.Н. с соавт. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией, и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016; 13(2): 65–72. [Yudkina N.N., Valeeva E.G., Taran I.N. et al. Demographic and clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary arterial hypertension: Russian national registry analysis. Sistemnye gipertenzii = Systemic Hypertension. 2016; 13(2): 65–72 (In Russ.)]. EDN: XIHVZF.
  6. Fisher M.R., Mathai S.C., Champion H.C. et al. Clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary hypertension. Arthritis Rheum. 2006; 54(9): 3043–50. https://doi.org/10.1002/art.22069. PMID: 16947776.
  7. Волков А.В., Мартынюк Т.В., Юдкина Н.Н. с соавт. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системной склеродермией. Терапевтический архив. 2012; 84(5): 24–28. [Volkov A.V., Martynyuk T.V., Yudkina N.N. et al. Survival of patients with pulmonary arterial hypertension, associated with systemic sclerosis. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2012; 84(5): 24–28 (In Russ.)]. EDN: QZBSCR.
  8. Steen V.D., Medsger T.A. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis. 2007; 66(7): 940–44. https://doi.org/10.1136/ard.2006.066068. PMID: 17329309. PMCID: PMC1955114.
  9. Волков А.В., Мач Э.С., Гусева Н.Г. Дисфункция эндотелия при системной склеродермии – клинико-патогенетические корреляции. Терапевтический архив. 2008; 80(10): 68–71. [Volkov A.V., Mach E.S., Guseva N.G. Endothelial dysfunction in systemic sclerosis – clinicopathogenetic correlations. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2008; 80(10): 68–71 (In Russ.)]. EDN: KFTUDR.
  10. Юдкина Н.Н., Невретдинов Т.И., Волков А.В. Системная склеродермия, ассоциированная с легочной артериальной гипертензией: фокус на висцеральную форму болезни. Медицинский совет. 2024; 18(22): 87–95. [Yudkina N.N., Nevretdinov T.I., Volkov A.V. Systemic sclerosis associated with pulmonary arterial hypertension: Focus on the visceral form of the disease. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2024; 18(22): 87–95 (In Russ.)] https://doi.org/10.21518/ms2024-401. EDN: IHQPZF.
  11. Distler O., Ofner C., Huscher D. et al. Treatment strategies and survival of patients with connective tissue disease and pulmonary arterial hypertension: A COMPERA analysis. Rheumatology (Oxford). 2024; 63(4): 1139–46. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead360. PMID: 37462520. PMCID: PMC10986797.
  12. van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: An American college of rheumatology / European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013; 72(11): 1747–55. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424. PMID: 24092682.
  13. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П. с соавт. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2007; 6(6 S2): 1–20. [Chazova I.E., Avdeev S.N., Arutyunov G.P. et al. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Russian recommendations. Cardiovascular therapy and prevention. 2007; 6(6 S2): 1–20 (In Russ.)].
  14. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. с соавт. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014; 86(9): 4–23. [Chazova I.E., Avdeev S.N., Tsareva N.A. et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2014; 86(9): 4–23 (In Russ.)]. EDN: TAOJWZ.
  15. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е. с соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12): 198–267. [Avdeev S.N., Barbarash O.L., Bautin A.E. et al. 2020 Clinical practice guidelines for pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal = Russian Journal of Cardiology 2021; 26(12): 198–267 (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683. EDN: BXKBTO.
  16. Тареев Е.М., Виноградова О.М., Насонова В.А., Гусева Н.Г. Коллагенозы. М.: Медицина. 1965; 380 с. [Tareev E.M., Vinogradova O.M., Nasonova V.A., Guseva N.G. Collagenoses. Moscow: Meditsina. 1965; 380 p. (In Russ.)].
  17. Cavagna L., Codullo V., Ghio S. et al. Undiagnosed connective tissue diseases: High prevalence in pulmonary arterial hypertension patients. Medicine (Baltimore). 2016; 95(39): e4827. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000004827. PMID: 27684814. PMCID: PMC5265907.
  18. Mould T.L., Roberts-Thomson P.J. Pathogenesis of telangiectasia in scleroderma. Asian Pac J Allergy Immunol. 2000; 18(4): 195–200. PMID: 11316039.
  19. Shah A.A., Wigley F.M., Hummers L.K. Telangiectases in scleroderma: A potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension. J Rheumatol. 2010; 37(1): 98–104. https://doi.org/10.3899/jrheum.090697. PMID: 19955048. PMCID: PMC3419384.
  20. Grigoryev D.N., Mathai S.C., Fisher M.R. et al. Identification of candidate genes in scleroderma-related pulmonary arterial hypertension. Transl Res. 2008; 151(4): 197–207. https://doi.org/10.1016/j.trsl.2007.12.010. PMID: 18355767. PMCID: PMC2359723.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Алгоритм выявления висцеральной системной склеродермии

Скачать (453KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Выживаемость исследованных пациентов с основными вариантами системной склеродермии и системных заболеваний соединительной ткани

Скачать (264KB)
Метаданные

© ООО «Бионика Медиа», 2025