Идиопатическая легочная гипертензия (аутопсийное наблюдение)

Обложка
  • Авторы: Васюкова О.А.1, Царева Н.А.2,3, Черняев А.Л.1,2,4,5, Михалева Л.М.1, Самсонова М.В.2,4,6
  • Учреждения:
    1. ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»
    2. ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России
    3. ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
    4. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»
    5. ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России
    6. ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвы»
  • Выпуск: Том 9, № 6 (2023)
  • Страницы: 82-88
  • Раздел: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
  • URL: https://journals.eco-vector.com/2412-4036/article/view/624547
  • DOI: https://doi.org/10.18565/therapy.2023.6.82–88
  • ID: 624547

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

В статье представлено описание аутопсийного наблюдения идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Диагноз был установлен у 51-летнего пациента четыре года назад на основании результатов инвазивного измерения среднего давления в легочной артерии при катетеризации правых отделов сердца, составившего 36 мм рт.ст. При динамическом наблюдении по данным эхокардиографии значения систолического давления в легочной артерии колебалось от 66 до 107 мм рт.ст. Наблюдавшийся пациент получал лечение мацитентаном и спиронолактоном в течение 4 лет, умер при явлениях легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии была диагностирована идиопатическая плексиформная артериопатия в сочетании с тромботической артериопатией 4–5 класса по Хету–Эдвардсу с развитием правожелудочковой недостаточности.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Олеся Александровна Васюкова

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»

Автор, ответственный за переписку.
Email: o.vas.93@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6068-7009

младший научный сотрудник лаборатории клинической морфологии, Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына  

Россия, 117418, г. Москва, ул. Цюрупы, д. 3

Наталья Анатольевна Царева

ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)

Email: tsareva_n_a@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0001-9357-4924

к.м.н., зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности, доцент кафедры пульмонологии

Россия, 115682 г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28; г. Москва

Андрей Львович Черняев

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»; ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России; ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России

Email: cheral12@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0973-9250

д.м.н., профессор, зав. отделом фундаментальной пульмонологии, ведущий научный сотрудник лаборатории клинической морфологии, профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологоанатомической анатомии лечебного факультета, врач-патологоанатом, Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына 

Россия, 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28; г. Москва; г. Москва; г. Москва

Людмила Михайловна Михалева

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»

Email: mikhalevaLM@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2052-914X

д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, директор, зав. лабораторией клинической морфологии, Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына 

Россия, 117418, г. Москва, ул. Цюрупы д. 3

Мария Владимировна Самсонова

ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России; ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»; ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвы»

Email: sama-ry@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8170-1260

д.м.н., зав. лабораторией патологической анатомии, старший научный сотрудник 

Россия, 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28; г. Москва; г. Москва

Список литературы

  1. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Легочная гипертензия (под ред. С.Н. Авдеева). Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е издание, переработанное и дополненное. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2019; 608 с. [Cherniaev A.L., Samsonova M.V. Pulmonary hypertension. Guide for doctors. Ed. by corresponding member of RAS Avdeev S.N. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow: GEOTAR-Media. 2019; 608 pp. (In Russ.)]. ISBN: 978-5-9704-5000-0.
  2. Hoper M.M., Bogaard H.J., Condliffe R. et al. Difinitions and diagnosis of pulmonary hypertension. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25 Suppl): D42–50. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.032.
  3. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009; 34(6): 1219–63. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00139009.
  4. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18(4 Part 1): 533–47.
  5. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.18.4.533.
  6. Katzenstein A. A-L. Katzenstein and Askin’s surgical pathology of non-neoplastic lung disease. Vol.13 of series «Major problems in Pathology». Saunders; 3 rd ed. Philadelphia, Toronto. 1997; 332–60.
  7. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J. et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007; 30(1): 104–9. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00092306.
  8. Humbert M., Morrell N.W., Archer S.L. et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12 Suppl S): 13S–24S. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.029.
  9. Jang S.Y., Kim E.K., Huh J. et al. A retrospective population-based survival study of idiopathic pulmonary arterial hypertension in Korea. J Korean Med Sci. 2022; 37(10): e80. https://dx.doi.org/10.3346/jkms.2022.37.e80.
  10. Hoeper M.M., Boucly A., Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018; 51(5): 1800629. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.00629-2018.
  11. Dong L., He J.G., Shan G.L. et al. [Clinical analysis of 150 patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. 2012; 40(8): 657–61 (In Chinese)].
  12. Jamison B.M., Michel R.P. Different distribution of plexiform lesions in primary and secondary pulmonary hypertension. Hum Pathol. 1995; 26(9): 987–93. https://dx.doi.org/10.1016/0046-8177(95)90088-8.
  13. Jonigk D., Golpon H., Bockmeyer C.L. et al. Plexiform lesions in pulmonary arterial hypertension composition, architecture, and microenvironment. Am J Pathol. 2011; 179(1): 167–79. https://dx.doi.org/10.1016/j.ajpath.2011.03.040.
  14. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Draulans-Noe Y. Reversibility of plexogenic pulmonary arteriopathy following banding of the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1984; 87(6): 876–86.
  15. Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H., Cool C.D. Intrapulmonary bronchopulmonary anastomoses and plexiform lesions in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 193(5): 574–76.
  16. https://dx.doi.org/10.1164/rccm.201507-1508LE.
  17. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. Pathology of pulmonary hypertension. John Wiley and sons: New York. 1977; 345 pp.
  18. Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801915.
  19. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.01915-2018.
  20. Pietra G.G., Edwards W.D., Kay J.M. et al. Histopathology of primary pulmonary hypertension. A qualitative and quantitative study of pulmonary blood vessels from 58 patients in the National Heart, Lung, and Blood Institute, Primary Pulmonary Hypertension Registry. Circulation. 1989; 80(5): 1198–206. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.80.5.1198.
  21. Wagenvoort C.A., Mulder P.G. Thrombotic lesions in primary plexogenic arteriopathy. Similar pathogenesis or complication? Chest. 1993; 103(3): 844–49. https://dx.doi.org/10.1378/chest.103.3.844.
  22. Чазова И.Е., Жданов В.С., Веселова С.П., Мареев В.Ю. Патология первичной легочной гипертензии. Архив патологии. 1993; 55(3): 52–55. [Chazova I.E., Zhdanov V.S., Veselova S.P., Mareev V.Yu. Pathology of primary pulmonary hypertension. Arkhiv patologii = Archive of Pathology. 1993; 55(3): 52–55 (In Russ.)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Макроскопическая картина ткани легкого пациента М.: сегментарные и субсегментарные ветви легочных артерий выступают над поверхностью разрезов легких в виде «пеньков»

Скачать (225KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Плексус в артериоле, окруженный расширенными тонкостенными полнокровными сосудами (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Скачать (790KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Плексус по периферии ветви легочной артерии с расширенными полнокровными тонкостенными сосудами вокруг (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Скачать (824KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Два плексуса, окруженные тонкостенными полнокровными сосудами (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Скачать (919KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Частичный гиалиноз стенки артериолы с плексусом в стенке и адвентиции (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Скачать (962KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Гиалиноз стенок легочных вен с организующимся тромбом в просвете одной из них, полнокровие расширенных тонкостенных сосудов по периферии (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Скачать (996KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Фиброэластоз интимы венулы, обтурирующий организованный тромб в ветви легочной артерии, полнокровие расширенных тонкостенных сосудов по периферии (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Скачать (975KB)
Метаданные

© ООО «Бионика Медиа», 2023

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах