Correction of neuroorthopedic disorders in children with cerebral palsy

Full Text

Введение

Причиной детского церебрального паралича является непрогрессирующее поражение ЦНС в перинатальном периоде или аномалия развития головного мозга. Вторичные ортопедических нарушений формируются постепенно, по мере роста ребенка с ДЦП [1]. Несмотря на современные подходы к комплексному лечению, ДЦП по-прежнему является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире [2]. Заболеваемость ДЦП составляет в среднем 2,5 на 1000 детей [3]. Среди недоношенных и маловесных детей частота ДЦП выше и составляет 1–10% [4]. Несмотря на не прогрессирующее течение заболевания с точки зрения неврологической симптоматики, сопутствующие вторичные нарушения опорно-двигательного аппарата (контрактуры, дислокации и вывихи суставов, торсионные изменения костей, изменение связочного аппарата и др.) в онтогенезе двигательного развития ребенка с ДЦП неуклонно прогрессируют, что диктует необходимость постоянного динамического наблюдения, консервативного лечения и свое­временного ортопедического лечения [5, 6].

Согласно Европейскому консенсусу лечения ДЦП выделяют основные группы лечебных воздействий: пероральная антиспастическая фармакотерапия, ортопедическая хирургия, ботулинотерапия, интратекальное введение баклофена, ортезирование, функциональная терапия (в том числе физиотерапия) [7]. Для лечения вторичных контрактур суставов и деформаций скелета при ДЦП необходима ортопедо-хирургическая коррекция [8]. По мере накопления мирового опыта ортопедической коррекции опорно-двигательных нарушений (ОДН) нижних конечностей (НК) у подобных больных происходит постепенный переход тактики от многоэтапного оперативного лечения к симультанным, одномоментным многоуровневым вмешательствам в одну хирургическую сессию [9].

Одной из наиболее сложных проблем хирургии при ДЦП является оперативное лечение деформаций позвоночника. По данным литературы, самая высокая частота формирования деформаций позвоночника отмечается у пациентов со спастической формой ДЦП — до 70%. Нарушенный фронтальный и сагиттальный баланс туловища существенно снижает устойчивость позы пациента, может приводить к боли в спине, что обусловливает снижение качества жизни данной категории больных за счет вынужденного снижения физической активности.

Таким образом, имеется ряд сложных и нерешенных вопросов, касающихся коренной модернизации тактики, методов консервативного и оперативного лечения, а также изменения стратегии реабилитации детей со спастическими формами ДЦП после оперативного лечения, что делает данную проблему актуальной.

Цель исследования — оптимизация комплексной абилитации детей с ДЦП с учетом прогноза двигательного развития пациента.

Материалы и методы

Работа основана на анализе результатов оперативного лечения 718 пациентов с ОДН на фоне спастических форм ДЦП. Оперативное лечение проводилось в условиях нейроортопедического отделения с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России (НЦЗД). Из числа прооперированных больных 290 пациентов были со спастической нестабильностью тазобедренных суставов, 147 — с контрактурами или осевыми деформациями НК на уровне коленных суставов, 245 — с нейрогенными деформациями стоп и 36 — с деформациями грудопоясничного отдела позвоночника. Из общего числа больных 495 (68,94%) детей имели спастическую диплегию, 119 (16,57%) — гемиплегию, 104 (14,49%) — спастический тетрапарез. Средний возраст пациентов составил 7,4 года (2–18 лет).

Развитие ортопедической хирургии детям с ОДН на фоне ДЦП в НЦЗД началось с 2008 г., с момента создания травматолого-ортопедического отделения на базе НИИ педиатрии НЦЗД. В развитии ортопедической хирургии Центра можно выделить 2 этапа. На первом этапе (2008–2012 гг.) подход к оперативному лечению данной категории больных был основан на общих принципах ортопедии: коррекция выраженности ОДН, этапность оперативных пособий и консервативное лечение, если необходимо проведение нескольких операций. Такой подход был продиктован необходимостью снижения хирургической «агрессии» по отношению к соматически тяжелому пациенту с ДЦП. Пациенты, получившие хирургическую помощь на первом этапе (n = 242), составили 1-ю группу (ретроспективное исследование). Анализ показателей пациентов 1-й группы производился на основании медицинской документации (ортопедического, неврологического статуса пациента, данных историй болезней, амбулаторных карт и врачебных заключений).

Пациенты с нейроортопедической патологией, оперированные на втором этапе (n = 476), составили 2-ю группу (проспективное исследование). Они получали лечение в нейроортопедическом отделении с ортопедией НЦЗД с 2013 по 2018 г. (после реструктуризации травматолого-ортопедического отделения в 2013 г.) с применением персонифицированного мультидисциплинарного подхода к коррекции нейрогенных ОДН на основании прогноза двигательного развития. Мультидисциплинарный подход с участием педиатра, невролога, ортопеда, врача лечебной физкультуры, физиотерапевта, логопеда, дефектолога, детского психиатра и других специалистов обеспечивает индивидуальный подход к ребенку и взвешенное принятие решения о необходимом лечении с учетом всесторонней оценки состояния пациента. К 2013 г. составляющие комплексного лечения детей с ДЦП были уже внедрены в повседневную работу НЦЗД.

В работе использовались клинические, лучевые, в том числе рентгенометрические, и другие инструментальные методы исследования. Все пациенты обследовались неврологами. Большего единообразия в международной клинической оценке пациентов с ДЦП удалось достичь с внедрением функциональной Системы классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System, GMFCS), разработанной Р. Палисано [11].

Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

• уровень I — ходьба без ограничений;
• уровень II — ходьба с ограничениями;
• уровень III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
• уровень IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
• уровень V — полная зависимость ребёнка от окружающих — перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Сравнительный стандартизованный анализ двигательной активности пациентов до и после оперативного лечения оценивали динамически по 10-балльной шкале-опроснику Gillette FAQ (Gillette Functional Assessment Questionnaire) (таблица) [11]. Оценка результатов производилась спустя 6–18 мес после оперативного лечения.

 

Динамическая оценка функционального результата оперативного лечения пациентов по шкале-опроснику Gillette FAQ

Баллы Scores	Уровень двигательной активности Level of motor activity
1	Не может сделать шага ни при каких условиях Can’t make a step under any circumstances
2	Может сделать несколько шагов с посторонней помощью. Не может удерживать собственный вес при опоре на НК Can take several steps with outside help. Can’t hold its own weight when leaning on the lower extremity
3	Ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении. Для перемещения требуется посторонняя помощь Walks during rehabilitation sessions, but not when moving in the room. Moving requires outside help
4	Способен ходить в домашних условиях, но медленно. Не использует ходьбу как предпочтительный способ перемещения в домашних условиях. Able to walk at home, but slowly. Does not use walking as the preferred method of moving at home
5	Способен пройти более 4,5–15 м дома или в школе. Ходьба — основной способ передвижения в домашних условиях Able to walk more than 4.5–15 m at home or at school. Walking is the main way to get around at home
6	Способен пройти более 4,5–15 м вне дома, но обычно использует инвалидное кресло для перемещений на улице и в общественных местах Able to walk more than 4.5–15 m outside the house, but usually uses a wheelchair to move on the street and in public places
7	Перемещается вне домашних условий самостоятельно, но только по ровной поверхности (для преодоления ступенек и других неровностей необходима помощь посторонних лиц) The patient moves independently outside the home, but only on a flat surface (to overcome steps and other irregularities, he needs the help of strangers)
8	Перемещается вне дома самостоятельно по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, но требуется минимальная помощь или лишь наблюдение третьих лиц The patient moves outside the house on its own on a flat surface and overcomes steps and bumps, but requires minimal assistance or only the supervision of third parties
9	Свободно перемещается вне дома по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, помощь третьих лиц нужна при беге и преодолении высоких лестничных пролетов Moves freely outside the house on a flat surface and jumps over the steps and irregularities, the assistance of third parties needed while running and overcoming high flights of stairs
10	Свободно перемещается вне дома, бегает, поднимается по лестницам без посторонней помощи Freely moves outside the house, runs, climbs stairs without assistance

 

С целью объективизации качества ходьбы пациентам с I по III уровни GMFCS проводился видеоанализ походки, который позволил определить параметры кинематики и кинетики и количественно оценить изменения двигательного стереотипа пациента до и после оперативного лечения.

В настоящее время обследованы 40 детей со спастическими формами ДЦП после оперативного лечения деформаций стоп. Единицей оценки является двойной шаговый цикл — минимальный модуль ходьбы человека, ограниченный периодом времени от начала контакта стопы с опорой до начала следующего контакта этой же стопы с опорой. Видеорегистрация проводилась посредством 2D-аппаратно-программного комплекса «StarTrace» (Россия) для биомеханического анализа движений с проведением и анализом съемки во фронтальной и сагиттальной плоскостях. В каждом кадре выстраивалась выбранная кинематическая модель и анализировались данные угловой и линейной кинематики. Подсчитаны средние показатели продолжительности периодов реабилитации в каждой исследуемой группе: послеоперационный период гипсовой иммобилизации, сроки восстановления до прежней (дооперационной) физической активности, сроки абилитации до достоверного повышения уровня физической активности (для пациентов, у которых отмечено достоверное повышение физической активности по шкале Gillette).

Статистическая обработка полученных данных проводилась с помощью пакета статистического анализа Statistica 8.0 («StatSoft Inc.»). Для описания данных использованы медианы, средние квадратические отклонения, минимальные и максимальные значения. Различия считали статистически значимыми при p < 0,05.

Результаты

При выборе оптимального возраста для оперативного лечения пациентов 2-й группы мы использовали рекомендации Европейского консенсуса лечения детей с ДЦП [12, 13]. При определении показаний к оперативному ортопедическому лечению избегали хирургических пособий до возраста, к которому дети при конкретном уровне GMFCS в среднем достигают 90% своего потенциального моторного развития:

• I уровень — 5 лет;
• II уровень — 4,5 года;
• III и IV уровни — 3,5 года;
• V уровень — 3 года.

После достижения пациентами этих возрастов тяжесть неврологических нарушений у ребенка с ДЦП становится постоянной величиной [14, 15].

Сравнительная оценка функциональных результатов оперативного лечения по шкале Gillette FAQ (рис. 1) показала повышение балльной оценки, отражающей физическую активность пациентов, во 2-й группе — у 295 (61,97%) пациентов, в 1-й группе — у 97 (40,08%) пациентов. Отсутствие динамики функционального статуса по данному показателю во 2-й группе отмечено только у 171 (35,92%) пациента, а в 1-й группе — у 133 (54,96%) пациентов. Функциональный статус снижался у 10 (2,10%) пациентов 2-й группы и у 12 (4,96%) — 1-й. На основании динамики функционального статуса у пациентов 2-й группы отмечено статистически значимое повышение эффективности оперативного лечения пациентов по сравнению с пациентами 1-й группы (p < 0,05). На основании анализа функциональных результатов был сделан вывод о более высокой эффективности оперативного лечения во 2-й группе, где оно планировалось на основании прогноза двигательного развития ребенка с ДЦП.

 

Рис. 1. Сравнительный анализ распределения пациентов по изменению количества баллов по шкале Gillette FAQ после хирургического лечения.

а — 1-я группа (n = 242); б — 2-я группа (n = 476).

Критерий достоверности в различии показателей между исследуемыми группами p < 0,05.

 

Проведен сравнительный анализ продолжительности периодов послеоперационной реабилитации пациентов с ОДН на фоне ДЦП после оперативного лечения. Послеоперационный период гипсовой иммобилизации в 1-й группе составил 4,2 ± 0,8 мес, во 2-й — 2,3 ± 0,4 мес, что является достоверно (p < 0,05) лучшим показателем. Сроки восстановления до дооперационной физической активности также достоверно (p < 0,05) различались: 4,7 ± 1,8 мес для 1-й группы и 2,8 ± 1,1 мес — для 2-й. Сроки абилитации до достоверного повышения уровня физической активности (для пациентов, у которых отмечено достоверное повышение физической активности по шкале Gillette) составили 8,9 ± 2,6 мес в 1-й группе и 5,9 ± 2,1 мес — во 2-й (p < 0,05). Таким образом, сравнительный анализ продолжительности периодов послеоперационной реабилитации пациентов с ОДН на фоне ДЦП показал достоверное сокращение сроков реабилитации пациентов, в лечении которых учитывался прогноз двигательного развития по GMFCS и применялись симультанные многоуровневые оперативные вмешательства.

Оценка линейной кинематики общего центра тяжести во фронтальной плоскости по данным видеоанализа походки позволила определить, что к окончанию курса восстановительного лечения у 25 пациентов после симультанных многоуровневых оперативных вмешательств с коррекцией деформации стоп уменьшилась вариабельность и снизилась скорость перемещений. Это может свидетельствовать в пользу повышения устойчивости вертикальной оси данных пациентов. Отмечено достоверное улучшение показателей кинематограммы голеностопных суставов (рис. 2). Установлено достоверное увеличение коэффициентов вариации ходьбы в точке максимума в фазе заднего толчка и в период переноса стопы при минимальном значении угла в голеностопном суставе. Все изменения были расценены как положительный эффект от проведенного оперативного лечения и комплексной реабилитации.

 

Рис. 2. Результаты видеоанализа походки пациента после оперативного лечения деформации стоп.

а — кинематограмма пациента до оперативного лечения (коррекция эквинуса правой стопы); б — через 6 мес после оперативного лечения и реабилитации; в — схематическое изображение перемещения точки центра тяжести тела пациента в сагиттальной плоскости во время ходьбы (R. Palisano, 1997).

 

Обсуждение

Анализ уровня сформированности больших моторных функций позволяет сравнивать динамику моторного развития пациента с ДЦП не с возрастной нормой, а со средними темпами развития детей со сходным уровнем двигательного дефицита, т.е. с «естественным» течением заболевания.

Согласно шкале оценки больших моторных функций, пациенты I и II уровней GMFCS имеют высокий абилитационный потенциал и, соответственно, способны к вертикальному передвижению без дополнительных средств опоры. Необходимо учитывать, что прогрессирование ОДН НК может существенно ограничить эту способность в будущем.

Пациенты III уровня по GMFCS наиболее «чувст­вительны» к выбору тактики лечения. В значительной степени она зависит от исходной степени двигательной активности пациента. Это связано с тем, что такие пациенты передвигаются при помощи дополнительных средств опоры либо кресла-каталки в положении сидя. ОДН НК существенно снижают у пациентов толерантность к ходьбе и качество походки. При прогрессировании патологических установок НК данные пациенты нередко теряют способность к самостоятельному передвижению.

Важность ортопедических оперативных пособий для пациентов IV уровня GMFCS заключается в воссоздании стабильного положения сидя, в котором эта категория пациентов проводит большую часть жизни. Вторичные деформации позвоночника, перекос таза, нестабильность тазобедренных суставов и вторичные патологические установки НК не позволяют данным пациентам занять стабильное положение сидя. Это снижает их социальную адаптацию из-за нестабильного положения тела и НК в пространстве.

Пациенты V уровня по GMFCS могут находиться в положениях «полусидя», «полулежа», однако вторичные ортопедические нарушения вследствие спастичности мышц существенно затрудняют не только транспортировку таких пациентов, но и ежедневный уход за ними.

Таким образом, основным критерием эффективности лечения является приобретение пациентом более устойчивой позы и возможности движения в сравнении с естественным течением заболевания.

Заключение

Впервые в России был внедрен мультидисциплинарный подход, включающий в себя все компоненты Европейского консенсуса лечения детей с ДЦП, в условиях одного многопрофильного лечебного учреждения. Основным критерием при выборе тактики лечения пациентов с ДЦП является уровень сформированности больших моторных функций, позволяющий точно определить прогноз двигательного развития ребенка.

Второй этап развития нейроортопедии в НЦЗД качественно и количественно улучшил результаты оперативного лечения детей со спастическими формами ДЦП. Выполнение симультанных комбинированных оперативных вмешательств способствовало сокращению сроков послеоперационной иммобилизации, что является мерой профилактики потери уже сформированных у ребенка навыков. Сокращение сроков послеоперационной иммобилизации достигнуто благодаря отсутствию отдельного периода гипсовой иммобилизации (как в 1-й группе) после выполнения хирургической коррекции на каждом сегменте НК. Это сущест­венно снизило сроки послеоперационной реабилитации в целом. Опыт работы мультидисциплинарной команды специалистов говорит о том, что данная модель должна рассматриваться в качестве «золотого стандарта» качественного лечения детей с ДЦП.

About the authors

O. B. Chelpachenko

National Medical Research Center for Children’s Health

Author for correspondence.
Email: chelpachenko81@mail.ru

MD, Ph.D.

Russian Federation, Moscow

K. V. Zherdev

National Medical Research Center for Children’s Health

Email: chelpachenko81@mail.ru
Russian Federation, Moscow

A. P. Fisenko

National Medical Research Center for Children’s Health

Email: chelpachenko81@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7893-1863

MD, Ph.D., DSc., Prof.

Russian Federation, Moscow

E. Yu. Dyakonova

National Medical Research Center for Children’s Health

Email: chelpachenko81@mail.ru
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files