由典型的类癌引起的支气管囊肿的悠久历史

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绪论

支气管囊肿（支气管潴留囊肿，粘液囊肿）是一种相对常见的发现。支气管囊肿的形态学基质是支气管局部扩张，由于粘膜持续分泌和气道近端阻塞而使气道充满粘液内容物[1]。 射线照相和计算机断层扫描中，支气管囊肿可视为与支气管树相关的管状分支 V 或 Y 形结构（“戴手套的手指”的症状）[2]。 内容物的结构是均质的，但 30% 的情况下，在结构中可以看到致密的包裹体 - 钙化 [2, 3]。 带有静脉对比增强的计算机断层扫描不会积累对比剂。

某些情况下支气管囊肿可以呈椭圆形或圆形，这取决于闭塞的支气管的大小、腔内内容物的数量以及周围肺实质的状态。

孤立性局部滞留囊肿无症状。引起滞留囊肿的原因非常广泛：先天性病理（支气管闭锁、肺隔离症、囊性纤维化）；感染性病理学（非特异性炎症过程、结核、分枝杆菌病、过敏性支气管肺曲霉菌病）；支气管阻塞由于教育（良性，恶性），异物或支气管的瘢痕性变形造成的支气管阻塞。由于各种原因引起的支气管膨出具有相似的放射学符号，鉴别诊断变得复杂[2]。

由于各种原因引起的支气管膨出具有相似的放射学符号，鉴别诊断变得复杂[2]。这种情况下计算机断层扫描和静脉造影是首选的诊断方法[2]。

大多数情况下，支气管囊肿是由肺部的良性变化引起的，不需要动态观察，然而，如果存在局部支气管，则应通过形成或异物排除周围发生。为此，建议使用纤维支气管镜检查和活检来补充放射研究方法 [4, 5]。

目前还没有一个诊断算法来确定支气管扩张的原因，正如对首次发现的无症状视网膜囊肿（支气管囊肿）患者的进一步观察没有统一的建议。

病例报告

病人为男，五十六岁，已向放射诊断科申请进行胸腔器官电脑断层扫描。

从记忆中得知,15年前，他接受了肺炎检查。尽管有积极的趋势，临床研究表明，在抗菌治疗的背景下，X射线数据与肺炎患者肺部浸润性变化的典型回归趋势不一致。根据胸腔器官X线检查，右肺中段确定了管状分枝结构的压实部位(图 1, а).作为补充研究，进行了静脉对照胸腔器官计算机断层扫描、纤维支气管镜检查，免疫和细菌学研究，没有结核病和肿瘤学的数据。计算机断层扫描的结果是在胶片载体上进行选择性扫描，它显示了一个具有均匀清晰轮廓的局部单位分支结构，位于右肺中叶的亚段支气管（“手套中的手指”症状），内容均匀(图2).诊断为右肺中叶支气管原性视网膜囊肿（支气管癌）。随后，每年对胸腔器官进行X线检查，所显示的变化是稳定的。

图 1患者，56 岁，胸腔器官的 X 光片：a - 在 41 岁时在右肺中段进行初步检查时，确定了分支管状结构的压实面积（箭）; b - 15 年后，支气管囊肿（箭头）的大小增加，支气管囊肿（箭头）的内侧部分出现圆形结构。

此时，在进行有害工作条件的工作体检时，根据胸部器官的X光片显示，先前确定的支气管囊肿的大小也有所增加（图1b）在支气管囊肿的中间部分形成一个新的圆形结构，沿着结构的轮廓有钙化（图 1b）。 为了明确患者的变化性质，对胸腔器官进行了计算机断层扫描，并进行了静脉对照检查。根据该研究，右肺中段保留了V形的单位分叉结构，轮廓清晰，内容均匀，位于运动中的亚段支气管（“手套中的手指”症状）。

图 2同样的病人。胸腔器官计算机断层扫描选择性扫描：右肺中叶均匀V形结构，轮廓清晰（箭头）。

支气管囊肿的基部，确定了一个具有平滑、清晰轮廓的圆形结构，它几乎完全与支气管 B4 的管腔重叠和沿周边的单个钙化，在静脉期从 + 29HU 到 + 112HU 有造影剂积聚的迹象（图 3）。

图 3同样的病人。轴向平面中胸腔器官的计算机断层扫描：a - 肺窗，自然期（支气管囊肿底部的圆形形成）； b - 纵隔窗（沿地层外围的单一钙化）； c - 纵隔窗，动脉期； d - 纵隔窗，静脉期（造影剂形成积聚的迹象）。

这些变化是由肿瘤阻塞支气管引起的支气管囊肿的特征。 作为额外的研究方法，进行了活检的纤维支气管镜检查。 支气管镜检查中，观察到B4口的圆形形成，完全覆盖支气管间隙（图4）。地层不活跃，接触易损，表面粘膜充血、水肿。 根据活检结果，发现该地层的组织学图片对应于典型的类癌。 免疫组化研究中肿瘤细胞强烈表达 CD56，不表达 TTF1。 增殖活性指数KI672%。

图 4同样的病人。纤维支气管镜：右侧形成B4口，完全覆盖支气管管腔。

患者在右肺中叶切除范围内进行手术治疗。根据胸腔器官的计算机断层扫描，一年后的随访检查显示没有类癌复发的迹象。

讨论

多发性支气管囊肿形成的最常见原因是囊性纤维化、过敏性支气管肺曲霉菌病和肺结核。孤立性局部滞留囊肿更常由肿瘤（良性或恶性）阻塞支气管引起[2，6]。

肺肿瘤中，典型的类癌仅占1-2%[7]。70%的病例中，肿瘤位于支气管中，更常见于右肺，主要位于中叶[8]。典型类癌患者的平均年龄为 40-50 岁。 这种形式的肺部肿瘤中，与致癌物和吸烟的影响没有明显的关系[9，10]。

大多数情况下，支气管类癌是无症状的，在常规检查中被检测为意外发现，然而，在2-5%的病例中，支气管类癌可以产生神经胺和肽激素（血清素、促肾上腺皮质激素、生长抑素和缓激肽）[11]。类癌综合征的临床表现包括周期性潮热或血液涌向头、颈和手臂的感觉、支气管痉挛、腹泻和精神障碍[11–13]。

X 光片上可以看到典型的类癌是 呈圆形或椭圆形，轮廓清晰、均匀（有时呈小叶状）。 经常（高达 30% 的病例）存在偏心或弥漫性钙化 [2, 3]。

算机断层扫描中，典型的类癌可视为具有清晰、均匀或裂片轮廓的圆形结构。 通过静脉造影可以观察到造影剂的积聚；在某些情况下，可以追踪供血动脉，这适用于支气管动脉系统的形成[6]。 关于支气管类癌位于支气管内、支气管外，呈混合“冰山”状，导致支气管腔部分或完全阻塞[2，3]。

尽管在最初的综合检查中，该临床实例中支气管膨出的原因尚未确定，但通过对胶片载体上呈现的计算机断层扫描数据的回顾性评估，可以假设在支气管囊肿的基部（图 2）。 由于其位于支气管外，可能无法检测到纤维支气管镜检查期间的变化。

位于视网膜囊肿底部的密度测量形成参数可能与粘液没有太大区别，而且在其体积小的情况下，可视化可能会变得困难。当检测到阻塞的迹象（肺不张、“空气陷阱”、支气管囊肿）时，可能怀疑中枢型类癌。

典型类癌的鉴别应与II型肺（非典型类癌）、支气管囊肿、支气管囊肿的神经内分泌形成有关。

典型的类癌生长极其缓慢。 根据 D. Raz和合著者[14]典型类癌的平均倍增时间为7年，因此很难根据每年的肺部预防性X线片来判断是否存在动态，因为肉眼很难发现地层大小略有增加。 作者认为尽管根据X射线数据明显缺乏动力学，但在局部存在性质未知的支气管囊肿的情况下，应定期进行胸腔器官计算机断层扫描和静脉造影的对照研究，以可靠地评估变化的动力学，排除肿瘤引起的支气管阻塞。

计算机断层扫描是首选的诊断方法。然而，鉴于典型类癌位置的特殊性，许多作者推荐纤维支气管镜检查和经支气管活检作为补充研究方法[4，5，15]。

手术切除是治疗典型类癌的金标准，因为它对化学和放疗的敏感性较低。如果癌细胞完全位于中心部位，则可采用经支气管切除术[6、8、13]。

结论

尽管在大多数情况下，支气管炎是一种良性变化，如果发现局部支气管狭窄，应排除支气管梗阻的肿瘤学性质，为此，建议进行静脉造影的胸腔CT扫描，并进行活检的纤维支气管镜检查。

应该记住，某些类型的肿瘤，例如典型的类癌，其特征是生长极其缓慢，即使局部支气管囊肿的初步检查结果为阴性，这些变化也需要随着时间的推移保持肿瘤学警觉和定期检查。

附加信息

资金来源。作者声称，在撰写和出版这篇文章时，没有外部资金。

利益冲突。作者声明，没有明显的和潜在的利益冲突相关的发表这篇文章。

作者贡献。K.V. Prusakova - 收集材料，写一篇文章； P.V. Gavrilov - 处理获得的结果，最终编辑出版物。 所有作者都确认其作者符合国际ICMJE标准（所有作者为文章的概念，研究和准备工作做出了重大贡献，并在发表前阅读并批准了最终版本）。

知情同意出版。患者签署了自愿知情同意书，以非个人形式发布医疗信息。

作者简介

Ksenia V. Prusakova

Email: ksenya.rush@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3934-6290

clinical resident specializing in radiology

Pavel V. Gavrilov

编辑信件的主要联系方式.
Email: spbniifrentgen@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3251-4084

MD, Cand. Sci. (Med.)

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2. 图 1患者，56 岁，胸腔器官的 X 光片：a - 在 41 岁时在右肺中段进行初步检查时，确定了分支管状结构的压实面积（箭）; b - 15 年后，支气管囊肿（箭头）的大小增加，支气管囊肿（箭头）的内侧部分出现圆形结构。

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3. 图 2同样的病人。胸腔器官计算机断层扫描选择性扫描：右肺中叶均匀V形结构，轮廓清晰（箭头）。

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4. 图 3同样的病人。轴向平面中胸腔器官的计算机断层扫描：a - 肺窗，自然期（支气管囊肿底部的圆形形成）； b - 纵隔窗（沿地层外围的单一钙化）； c - 纵隔窗，动脉期； d - 纵隔窗，静脉期（造影剂形成积聚的迹象）。

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5. 图 4同样的病人。纤维支气管镜：右侧形成B4口，完全覆盖支气管管腔。

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