Европейские рекомендации по лечению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти 2022: что нового?

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

В обзоре представлена информация о новых показаниях, которыми следует руководствоваться при диагностике и лечении желудочковых нарушений ритма у пациентов с разной этиологией нарушений ритма, в том числе у пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, кардиомиопатиями, каналопатиями, воспалительными заболеваниями сердца, нейромышечными заболеваниями, врожденными пороками сердца, даны алгоритмы диагностической оценки при первом обращении пациента с желудочковыми нарушениями ритма без известных сердечных заболеваний.

Полный текст

Примечательно, что новые европейские рекомендации по лечению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти (ВСС) вышли в год 100-летия со дня рождения выдающегося ученого, кардиолога, аритмолога Макса Соломоновича Кушаковского. Макс Соломонович много внимания уделял диагностике и лечению желудочковых нарушений ритма, блестяще читал лекции по этой проблеме.

С момента выхода предыдущих рекомендаций прошло 7 лет, за эти годы изменились подходы к диагностике и лечению желудочковых аритмий. Нового в рекомендациях много. Остановимся лишь на ключевых новшествах. Основные новые рекомендации представлены в таблице 1 [1].

 

Таблица 1. Основные новые рекомендации 2022 года (адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1])

Общественная базовая поддержка жизни и доступ к автоматическому внешнему дефибриллятору

Класс

Рекомендуется обеспечить доступность к внешним дефибрилляторам в местах, где вероятность присутствия пациентов, у которых может произойти остановка сердца, высокаa

I

При внебольничной остановке сердца рекомендуется оперативное проведение сердечно-легочной реанимации очевидцами события

I

Рекомендуется агитировать/содействовать обучению населения основам оказания первой помощи для увеличения количества людей, которые могут провести сердечно-легочную реанимацию и использовать автоматический внешний дефибриллятор

I

Следует рассмотреть возможность оповещения с помощью мобильного телефона добровольцев, прошедших базовую подготовку для оказания помощи пострадавшим при внебольничной остановке сердца

IIa

Лечение желудочковой аритмии, общие аспекты

Класс

Кардиоверсия постоянным током рекомендуется в качестве первой линии лечения пациентов с устойчивой мономорфной ЖТ при условии низкого риска анестезии/седации

I

Оптимальное медикаментозное лечение, включающее ингибитор АПФ/БРА/АРНИ/АМКР, ингибиторы НГКТ-2, показано всем пациентам с сердечной недостаточностью со сниженной ФВ

I

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется только тем пациентам, у которых ожидается качественная выживаемость > 1 года

I

У пациентов с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ и известным или предполагаемым структурным заболеванием сердца следует рассмотреть возможность внутривенного введения прокаинамида

IIa

У пациентов с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ при отсутствии установленного диагноза может быть рассмотрена возможность внутривенного введения амиодарона

IIb

У пациентов с устойчивой мономорфной ЖТ или устойчивой полиморфной ЖТ/ФЖ, вызванной преждевременным желудочковым комплексом (ЖЭ) с аналогичной морфологией и наличием показаний к ИКД, катетерная абляция может быть рассмотрена, если ИКД недоступен, противопоказан по сопутствующим медицинским показаниям или отклонен пациентом

IIb

Использование носимого кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрено на ранней стадии после инфаркта миокарда у отдельных пациентов

IIb

Ишемическая болезнь сердца

Класс

У пациентов с ИБС и рецидивирующей, симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ или со срабатываниями ИКД по поводу устойчивой мономорфной ЖТ, несмотря на хроническую терапию амиодароном, рекомендуется предпочесть катетерную абляцию эскалации терапии антиаритмическими препаратами

I

Стресс-тест с физической нагрузкой рекомендуется в дополнение к кардиопульмональному нагрузочному тесту после операции у пациентов с аномальным аортальным расположением коронарной артерии и анамнезом успешной реанимации после остановки сердца

I

У лиц, переживших внезапную остановку сердца вследствие спазма коронарных артерий, следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора следует рассматривать у пациентов с ИБС, ХСН I функционального класса (по Нью-Йоркской ассоциации сердца) и ФВ ЛЖ < 30%, несмотря на > 3 мес оптимальной медикаментозной терапии

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна быть рассмотрена у пациентов с ИБС, ФВ ЛЖ < 40%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию в течение > 3 мес, и неустойчивой ЖТ, если на этом фоне при ЭФИ индуцируется устойчивая мономорфная ЖТ

IIa

Ишемическая болезнь сердца

Класс

У пациентов с ИБС и гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ и ФВ ЛЖ > 40% катетерная абляция в условиях опытных центров должна рассматриваться как альтернатива имплантации кардиовертера-дефибриллятора при условии достижения установленных значений целевых показателейb

IIa

Катетерная абляция должна рассматриваться у пациентов с ИБС и рецидивирующей, симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ или срабатываниями ИКД при устойчивой мономорфной ЖТ, несмотря на лечение бета-блокаторами или соталолом

IIa

Идиопатические преждевременные желудочковые комплексы (ЖЭ) / желудочковая тахикардия и кардиомиопатия, вызванная преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ)

Класс

Катетерная абляция в качестве лечения первой линии рекомендуется при симптоматических идиопатических ЖТ / преждевременных желудочковых комплексах (ЖЭ) из выносящего тракта ПЖ или левожелудочковых фасцикулярных ЖТ

I

Бета-блокаторы или недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов показаны пациентам с симптомами идиопатической ЖТ / преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ) другого происхождения, чем выносящий тракт ПЖ или фасцикулярные левожелудочковые тахикардии

I

У пациентов с преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ) / ЖТ и проявлениями, не характерными для идиопатического происхожденияс, следует рассмотреть возможность проведения МРТ сердца, несмотря на нормальную эхокардиограмму

IIa

Бета-блокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов или флекаинид следует рассматреть, когда катетерная абляция недоступна, нежелательна или сопряжена с высоким риском у пациентов с симптомами идиопатической ЖТ / преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ) из выносящего тракта ПЖ или левожелудочковыми фасцикулярными ЖТ

IIa

Катетерная абляция или флекаинид должны рассматриваться у пациентов с симптомами идиопатической ЖТ / преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ) другого происхождения, чем из выносящего тракта ПЖ или левожелудочковыми фасцикулярными ЖТ

IIa

У пациентов с необъяснимым снижением ФВ и бременем преждевременных желудочковых комплексов (ЖЭ) не менее 10% следует рассмотреть связь кардиомиопатии с преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ)

IIa

У пациентов с подозрением на кардиомиопатию, вызванную преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ), следует рассмотреть возможность проведения МРТ сердца

IIa

При отсутствии ответа на СРТ в связи с частыми преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ), преимущественно мономорфными, ограничивающими оптимальную бивентрикулярную кардиостимуляцию, несмотря на фармакологическую терапию, следует рассмотреть возможность катетерной абляции или применения антиаритмических препаратов

IIa

Катетерная абляция может быть рассмотрена для лечения идиопатической ЖТ / преждевременных желудочковых комплексов (ЖЭ) у бессимптомных пациентов, у которых при последующем наблюдении выявляется большое количество преждевременных желудочковых комплексов (ЖЭ) (более 20% за сутки)

IIb

Амиодарон не рекомендуется использовать в качестве первой линии лечения у пациентов с идиопатическими ЖТ/преждевременными желудочковыми комплексами (ЖЭ)

III

Дилатационная кардиомиопатия / гипокинетическая недилатационная кардиомиопатия

Класс

Генетическое тестирование (включая по крайней мере гены LMNA, PLN, RBM20 и FLNC) рекомендуется пациентам с ДКМП/ГНДКМП и АВ блокадами в возрасте < 50 лет, или тем, у кого в семейном анамнезе есть ДКМП/ГНДКМП или ВСС у родственника первой степени родства (в возрасте < 50 лет).

I

Для родственников первой степени родства пациента с ДКМП/ГНДКМП рекомендуется проведение ЭКГ и эхокардиограммы, если:

– диагноз был поставлен пациенту в возрасте до 50 лет или у него есть клинические признаки, позволяющие предположить наследственный характер заболевания, или

– имеется семейный анамнез ДКМП/ГНДКМП или преждевременной неожиданной внезапной смерти

I

МРТ сердца с усилением сигнала гадолинием должна быть рассмотрена у пациентов с ДКМП/ГНДКМП для оценки этиологии и риска желудочковой аритмии/ВСС

IIa

Генетическое тестирование (включая по крайней мере гены LMNA, PLN, RBM20 и FLNC) должно быть рассмотрено для стратификации риска у пациентов с очевидными спорадическими случаями ДКМП/ГНДКМП, которые появились в молодом возрасте или у пациентов с признаками, предполагающими наследственную этиологию заболевания

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна быть рассмотрена у пациентов с ДКМП/ГНДКМП с ФВ ЛЖ < 50% и > 2 факторами риска (синкопе, позднее усиление сигнала гадолиния при МРТ сердца, индуцированная устойчивая мономорфная ЖТ при ЭФИ, патогенные мутации в генах LMNA, PLN, FLNC и RBM20)

IIa

Дилатационная кардиомиопатия / гипокинетическая недилатационная кардиомиопатия

Класс

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна быть рассмотрена у пациентов с ДКМП/ГНДКМП и гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ

IIa

При наличии родственников первой степени родства у пациента с явно спорадическими ДКМП/ГНДКМП можно рассмотреть возможность проведения ЭКГ и эхокардиограммы

IIb

Лицам с ДКМП/ГНДКМП и мутацией Lamin A/C не рекомендуется участие в высокоинтенсивных тренировках, включая соревновательные виды спорта

III

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Класс

Пациентам с подозрением на АКМП рекомендуется проведение магнитно-резонансного исследования сердца

I

Пациентам с подозрением или установленным диагнозом АКМП рекомендуется генетическое консультирование и тестирование

I

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна рассматриваться у пациентов с симптоматикойd, точно установленной АКМП, умеренной дисфункцией ПЖ или ЛЖ инеустойчивой ЖТ или индуцируемостью устойчивой мономорфной ЖТ при ЭФИ

IIa

У пациентов с АКМП, имеющих показания к ИКД, следует рассмотреть возможность использования устройства с возможностью программирования антитахикардической кардиостимуляции при устойчивой мономорфной ЖТ вплоть до высоких частот

IIa

Носителям патогенных мутаций, связанных с АКМП, при отсутствии фенотипа, рекомендуется избегать высокоинтенсивных физических нагрузокe

IIb

Терапия бета-блокаторами может быть рассмотрена у всех пациентов с точно установленным диагнозом АКМП

IIb

У пациентов с АКМП и симптомами, весьма вероятными для желудочковой аритмии, ЭФИ может быть рассмотрено для стратификации риска

IIb

Гипертрофическая кардиомиопатия

Класс

Для диагностики пациентов с ГКМП рекомендовано проводить МРТ сердца с применением гадолиниевого контрастирования

I

Генетическое консультирование и тестирование рекомендуются пациентам с ГКМП

I

Родственникам первой степени родства пациента с ГКМП рекомендуется проведение ЭКГ и эхокардиограммы

I

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для первичной профилактики внезапной смерти должна быть рассмотрена у пациентов с ГКМП в возрасте 16 лет и старше с промежуточным 5-летним риском внезапной сердечной смерти (> 4 до < 6%)f, и с

(а) значительным поздним усилением гадолиния при МРТ сердца (обычно > 15% от массы ЛЖ); или

(b) ФВ ЛЖ < 50%; или (c) аномальной реакци артериального давления при физической нагрузкеg; или

(d) апикальной аневризме ЛЖ; или

(e) наличии саркомерной патогенной мутации

IIa

У детей в возрасте до 16 лет с ГКМП и предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти > 6% (на основании оценки HCM Risk-Kids scoreh) следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора для первичной профилактики внезапной смерти

IIa

У пациентов с ГКМП с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

У пациентов с ГКМП и рецидивирующей симптоматической желудочковой аритмией или рецидивирующими срабатываниями ИКД следует рассмотреть возможность лечения антиаритмическими препаратами

IIa

Участие в высокоинтенсивных тренировках может быть рассмотрено для бессимптомных взрослых пациентов с ГКМП без маркеров риска

IIb

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрена у пациентов с ГКМП в возрасте 16 лет и старше с низким расчетным 5-летним риском внезапной сердечной смерти (< 4%)f и с

(а) значительным поздним усилением гадолиния при МРТ сердца (обычно > 15% массы ЛЖ), или

(б) ФВ ЛЖ < 50%, или

(в) аневризмой верхушки ЛЖ

IIb

Катетерная абляция в специализированных центрах может быть рассмотрена у отдельных пациентов с ГКМП и рецидивирующей, симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ, или срабатываниями ИКД при устойчивой мономорфной ЖТ, у которых антиаритмические препараты неэффективны, противопоказаны или не переносятся

IIb

Некомпактный миокард левого желудочка и рестриктивная кардиомиопатия

Класс

У пациентов с фенотипом НКМЛЖ по данным МРТ или эхокардиографии имплантация кардиовертера-дефибриллятора для первичной профилактики ВСС должна рассматриваться в соответствии с рекомендациями по ДКМП/ГНДКМП

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна быть рассмотрена у пациентов с легкоцепочечным (AL) амилоидозом или транстиретин-ассоциированным сердечным амилоидозом и гемодинамически непереносимой ЖТ

IIa

Нейромышечные заболевания

Класс

Инвазивная электрофизиологическая оценка рекомендуется пациентам с миотонической дистрофией и сердцебиением или обмороком, предполагающим в качестве причины желудочковую аритмию, а также пациентам, пережившим остановку сердца

I

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется пациентам с миотонической дистрофией и устойчивой мономорфной ЖТ или успешной реанимацией после остановки сердца, не связанной с ЖТ, обусловленной циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса (bundle branch re-entry)

I

ЭФИ должно быть рассмотрено у пациентов с миотонической дистрофией и внезапным увеличением интервала PR или продолжительности QRS

IIa

ЭФИ должно быть рассмотрено у пациентов с миотонической дистрофией с интервалом PR > 240 мс или длительностью QRS > 120 мс или старше 40 лет и с наджелудочковыми аритмиями, или старше 40 лет и со значительным поздним усилением сигнала гадолинием при МРТ сердца

IIa

У пациентов с миотонической дистрофией без задержки АВ проведения и синкопе, подозрительных на желудочковую аритмию, следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

У пациентов с миотонической дистрофией с учащенным сердцебиением, подозрительным на желудочковую аритмию, и индукцией ЖТ, не связанной с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса (bundle branch re-entry), следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

У пациентов с мышечной дистрофией типа 1В или Эмери — Дрейфуса и показаниями к кардиостимуляции следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрена у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера и значительным поздним усилением сигнала гадолинием при МРТ сердца

IIb

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора вместо постоянного кардиостимулятора может быть рассмотрена у пациентов с миотонической дистрофией, имеющих дополнительные факторы рискаi желудочковой аритмии и ВСС

IIb

У пациентов с миотонической дистрофией серийная электрофизиологическая оценка АВ-проведения и индукции аритмии не рекомендуется без подозрения на аритмию или прогрессирования нарушений проводимости по ЭКГ

III

Воспалительные заболевания

Класс

У пациентов с гемодинамически непереносимой устойчивой ЖТ или ФЖ в острой фазе миокардита следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора перед выпиской из больницы

IIa

У пациентов после миокардита с рецидивирующей симптоматической ЖТ следует рассмотреть возможность лечения антиаритмическими препаратами

IIa

Катетерная абляция, проводимая в специализированных центрах, должна рассматриваться у пациентов после миокардита с рецидивирующей симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ или срабатываниями ИКД в связи с устойчивой мономорфной ЖТ, у которых антиаритмические препараты неэффективны, не переносятся или нежелательны

IIa

У пациентов с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

У пациентов с саркоидозом сердца, имеющих ФВ ЛЖ > 35% и значительное позднее усиление сигнала гадолинием при МРТ сердца, после разрешения острого воспаления следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

У пациентов с саркоидозом сердца с ФВ ЛЖ 35–50% и незначительным поздним усилением сигнала гадолинием при МРТ сердца после разрешения острого воспаления следует рассмотреть возможность проведения ЭФИ для стратификации риска

IIa

У пациентов с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35–50% и индуцированной устойчивой мономорфной ЖТ при ЭФИ следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIa

Воспалительные заболевания

Класс

У пациентов с саркоидозом сердца и рецидивирующей симптоматической желудочковой аритмией следует рассмотреть возможность лечения антиаритмическими препаратами

IIa

Амиодарон следует рассматривать для снижения бремени аритмии у пациентов с кардиомиопатией Шагаса, у которых наблюдаются симптоматические преждевременные желудочковые комплексы (ЖЭ) или ЖТ

IIa

У пациентов с кардиомиопатией Шагаса и рецидивирующей, симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ или срабатываниями ИКД при устойчивой мономорфной ЖТ, у которых антиаритмические препараты неэффективны, противопоказаны или не переносятся, следует рассмотреть возможность проведения катетерной абляции в специализированных центрах

IIa

У пациентов с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, сохраненной функцией левого желудочка и ограниченным фиброзом, поддающимся абляции, катетерная абляция может рассматриваться как альтернатива терапии ИКД после обсуждения с пациентом и при условии достижения установленных целевых показателейb

IIb

Катетерная абляция в специализированных центрах может быть рассмотрена при саркоидозе сердца у реципиентов ИКД с рецидивирующей, симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ или срабатываниями ИКД по поводу устойчивой мономорфной ЖТ, у которых антиаритмические препараты неэффективны, противопоказаны или не переносятся

IIb

Врожденные пороки сердца

Класс

Пациентам с врожденными пороками сердца, у которых наблюдаются устойчивые желудочковые аритмии, рекомендуется оценить наличие остаточных поражений или новых структурных аномалий

I

У отдельных пациентов с врожденными пороками сердца (включая вмешательства по поводу дефекта межпредсердной перегородки при транспозиции крупных артерий, операции Фонтена и аномалии Эбштейна), у которых произошла остановка сердца, следует рассмотреть возможность оценки и лечения суправентрикулярной тахикардии с быстрой АВ проводимостью

IIa

У пациентов, перенесших операцию по поводу тетрады Фалло, подвергающихся хирургической или транскатетерной замене клапана легочной артерии, можно рассмотреть возможность предоперационного катетерного картирования и устранения анатомических перешейков, связанных с ЖТ, до или во время вмешательства

IIb

У пациентов, перенесших операцию по поводу тетрады Фалло, с сохраненной бивентрикулярной функцией и симптоматической устойчивой мономорфной ЖТ, катетерная абляция или сопутствующая хирургическая абляция, выполненная в специализированных центрах, может рассматриваться как альтернатива имплантации кардиовертера-дефибриллятора

IIb

Идиопатическая фибрилляция желудочков

Класс

Рекомендуется диагностировать идиопатическую ФЖ у лиц, переживших внезапную остановку сердца, желательно с документальным подтверждением ФЖ, после исключения основной структурной, каналопатической, метаболической или токсикологической этиологии

I

При идиопатической ФЖ следует рассмотреть возможность инфузии изопротеренола, верапамила или хинидина для острого лечения электрического шторма или рецидивирующих срабатываний ИКД

IIa

Хинидин следует рассматривать для лечения хронической формы электрического шторма или рецидивирующих срабатываний ИКД при идиопатической ФЖ

IIa

Может быть рассмотрено клиническое обследование (анамнез, ЭКГ, ЭКГ с высокими прекордиальными отведениями, тест с физической нагрузкой, эхокардиограмма) членов семьи первой степени родства пациентов с идиопатической ФЖ

IIb

У пациентов с идиопатической ФЖ может быть рассмотрено генетическое тестирование для выявления генов, связанных с каналопатиями и кардиомиопатиями

IIb

Синдром удлиненного интервала QT

Класс

Пациентам с клинически диагностированным синдромом удлиненного интервала QT рекомендуется генетическое тестирование и генетическое консультирование

I

Бета-блокаторы, в идеале неселективные бета-блокаторы (надолол или пропранолол), рекомендуются пациентам с синдромом удлиненного интервала QT с документированным удлинением интервала QT, чтобы снизить риск аритмических событий

I

Мексилетин показан пациентам с синдромом удлиненного интервала QT и удлиненным интервалом QT

I

Синдром удлиненного интервала QT

Класс

При синдроме удлиненного интервала QT следует учитывать возможность расчета аритмического риска до начала терапии на основании генотипа и продолжительности интервала QTc

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрена у бессимптомных пациентов с синдромом удлиненного интервала QT с высоким профилем риска (согласно 1-2-3 LQTS Risk calculator) в дополнение к специфической для генотипа лекарственной терапии (мексилетин у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT 3).

IIb

Рутинное диагностическое тестирование с использованием эпинефрина не рекомендуется при синдроме удлиненного интервала QT

III

Синдром Андерсена — Тавила

Класс

Генетическое тестирование рекомендуется пациентам с подозрением на синдром Андерсена — Тавила

I

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется пациентам с синдромом Андерсена — Тавила после прерванной остановки сердца или непереносимой устойчивой ЖТ

I

Синдром Андерсена — Тавила следует рассматривать у пациентов без структурных заболеваний сердца, у которых присутствуют по крайней мере два из следующих признаков:

·       выраженные U-волны с удлинением или без удлинения интервала QT;

·       двунаправленные и/или полиморфные преждевременные желудочковые комплексы (ЖЭ)/ЖТ;

·       дисморфические признаки;

·       периодическим мышечным параличом;

·       патогенная мутация с потерей функции KCNJ2

IIa

Бета-блокаторы и/или флекаинид с ацетазоламидом или без него должны рассматриваться у пациентов с синдромом Андерсена — Тавила для лечения желудочковых нарушений ритма

IIa

Имплантируемый петлевой регистратор должен быть рассмотрен у пациентов с синдромом Андерсена — Тавила и необъяснимыми обмороками

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрена у пациентов с синдромом Андерсена — Тавила, которые имеют в анамнезе необъяснимые обмороки или страдают от переносимой устойчивой ЖТ

IIb

Синдром Бругада

Класс

Генетическое тестирование на ген SCN5A рекомендуется для пробандов с синдромом Бругада

I

Синдромом Бругада следует рассматривать у пациентов без других заболеваний сердца с индуцированным паттерном Бругада 1-го типа, у которых имеется хотя бы один из следующих признаков:

·           аритмические обмороки или ночное агональное дыхание;

·           семейный анамнез синдрома Бругада;

·           семейный анамнез внезапной смерти (< 45 лет) с отрицательным результатом аутопсии и обстоятельствами, подозрительными на синдромом Бругада

IIa

Имплантация петлевого регистратора должна быть рассмотрена у пациентов с синдромом Бругада с необъяснимым синкопе

IIa

Синдромом Бругада может рассматриваться как диагноз у пациентов без других заболеваний сердца, у которых на ЭКГ наблюдается индуцированный синдром Бругада 1-го типа

IIb

Программированная электростимуляция может быть рассмотрена у бессимптомных пациентов со спонтанной ЭКГ картиной синдрома Бругада 1-го типа

IIb

Тест с блокаторами натриевых каналов не рекомендуется пациентам с предшествующим паттерном синдрома Бругада 1-го типа

III

Катетерная абляция у бессимптомных пациентов с синдромом Бругада не рекомендуется

III

Синдром ранней реполяризации

Класс

Рекомендуется диагностировать паттерн ранней реполяризации как подъем точки J на >1 мм в двух соседних отведениях от нижней и/или боковой стенок по ЭКГ

I

Рекомендуется диагностировать паттерн ранней реполяризации у пациента, реанимированного после необъяснимой ФЖ / полиморфной ЖТ при наличии паттерна ранней реполяризации на ЭКГ

I

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется пациентам с диагнозом синдрома ранней реполяризации, пережившим остановку сердца

I

В случае ВСС с отрицательными результатами вскрытия и анализа медицинской карты, а также посмертной ЭКГ, демонстрирующей паттерн ранней реполяризации, следует рассмотреть диагноз синдрома ранней реполяризации

IIa

Синдром ранней реполяризации

Класс

Родственники первой степени родства пациентов с синдромом ранней реполяризации должны быть направлены для клинического обследования на наличие паттерна ранней реполяризации с дополнительными признаками высокого рискаj

IIa

Имплантируемый петлевой регистратор следует рассматривать у лиц с паттерном ранней реполяризации и хотя бы одним признаком рискаk или аритмическим синкопе

IIa

Инфузия изопротеренола должна быть рассмотрена пациентам с синдромом ранней реполяризации и электрическим штормом

IIa

При рецидивирующей ФЖ у пациентов с синдромом ранней реполяризации следует рассмотреть возможность применения хинидина в дополнение к ИКД

IIa

Абляция преждевременных желудочковых комплексов (ЖЭ) должна быть рассмотрена у пациентов с синдромом ранней реполяризации с повторяющимися эпизодами ФЖ, вызванными аналогичным преждевременным желудочковым комплексом (ЖЭ), не реагирующим на медикаментозное лечение

IIa

Можно рассмотреть возможность проведения генетического тестирования у пациентов с синдромом ранней реполяризации

IIb

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора или терапия хинидином может быть рассмотрена у лиц с паттерном ранней реполяризации, аритмическими синкопе и дополнительными факторами рискаk

IIb

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора или терапия хинидином может быть рассмотрена у бессимптомных пациентов с синдромом ранней реполяризации и высоким рискомj при наличии семейного анамнеза необъяснимой ювенильной внезапной смерти

IIb

Клиническая оценка не рекомендуется в рутинном порядке у бессимптомных пациентов с паттерном ранней реполяризации на ЭКГ

III

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не рекомендуется у бессимптомных пациентов с изолированным паттерном ранней реполяризации на ЭКГ

III

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Класс

Генетическое тестирование и генетическое консультирование показаны пациентам с клиническим подозрением или клиническим диагнозом катехоламинергической полиморфной ЖТ

I

Бета-блокаторы, в идеале неселективные (надолол или пропранолол), рекомендуются всем пациентам с клиническим диагнозом катехоламинергической полиморфной ЖТ

I

Провокационный тест с эпинефрином или изопротеренолом может быть рассмотрен для диагностики катехоламинергической полиморфной ЖТ, когда тест с физической нагрузкой невозможен

IIb

Cиндром короткого QT

Класс

Генетическое тестирование показано пациентам с диагнозом синдрома короткого QT

I

Cиндром короткого QT следует рассматривать при наличии QTc < 320 мс

IIa

Cиндром короткого QT следует рассматривать при наличии QTc > 320 мс и < 360 мс и аритмических синкопе

IIa

Имплантируемый петлевой регистратор должен быть рассмотрен у молодых пациентов с синдромом короткого QT

IIa

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора должна быть рассмотрена у пациентов с синдромом короткого QT с аритмическими обмороками

IIa

Cиндром короткого QT может быть рассмотрен при наличии QTc > 320 мс и < 360 мс и семейного анамнеза внезапной смерти в возрасте < 40 лет

IIb

Применение хинидина может быть рассмотрено у

а) пациентов с синдром короткого QT, которым показан ИКД, но имеются противопоказания к его имплантации или пациент отказывается от него, и

б) бессимптомных пациентов с синдромом короткого QT и семейным анамнезом ВСС

IIb

Изопротеренол может быть рассмотрен у пациентов с синдромом короткого QT с электрическим штормом

IIb

Отдельные категории населения

Класс

Рекомендуется, чтобы спортсмены, у которых диагностировано сердечно-сосудистое заболевание, связанное с ВСС, проходили лечение в соответствии с действующими рекомендациями по допуску к занятиям спортом

I

Продолжение приема бета-блокаторов должно быть рассмотрено во время беременности у женщин с АКМП

IIa

Для долгосрочного лечения идиопатической устойчивой ЖТ во время беременности следует рассмотреть возможность применения перорального метопролола, пропранолола или верапамила

IIa

Катетерная абляция с использованием нефлюороскопических систем отображения должна рассматриваться, предпочтительно после первого триместра, у женщин с выраженной симптоматикой рецидивирующей устойчивой мономорфной ЖТ, рефрактерной к антиаритмическим препаратам или при их непереносимости

IIa

 

В новых рекомендациях 2022 года появились новые разделы [1]:

  1. Провокационные диагностические тесты;
  2. Генетические тесты;
  3. Диагностическая оценка при первом обращении пациента с желудочковыми нарушениями ритма без известных сердечных заболеваний;
  4. Ведение пациентов с электрическим штормом и непрерывно-рецидивирующими желудочковыми тахикардиями;
  5. Специальные аспекты терапии с помощью имплантируемых устройств.

В разделе «Провокационные диагностические тесты» в частности рекомендованы:

  • для выявления синдрома Бругада тест с блокаторами натриевых каналов;
  • аденозиновый тест для исключения латентного предвозбуждения;
  • нагрузочный стресс-тест для диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии, при невозможности его выполнения — провокационный тест с эпинефрином;
  • внутрикоронарное введение ацетилхолина/эргоновина с постепенным увеличением дозы для исключения коронарного вазоспазма как причины фибрилляции желудочков (ФЖ) при отсутствии обструктивного поражения коронарных артерий/кардиомиопатии.

При синдроме удлиненного QT подчеркнута полезность нагрузочного и генетического тестирования и, напротив, не рекомендуется тест с эпинефрином из-за высокой частоты ложноположительных результатов и низкой воспроизводимости.

В разделе «Генетические тесты» дана таблица «Генетические тесты и предполагаемое обследование пробандов и родственников с первичными электрическими заболеваниями». При подозрении на такие заболевания, как синдром удлиненного QT, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия рекомендовано проведение генетического тестирования (класс I), включая неонатальное генетическое тестирование при синдроме удлиненного QT и катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии [1].

В разделе «Диагностическая оценка при первом обращении пациента с желудочковыми нарушениями ритма без известных сердечных заболеваний» даны подробные диагностические блок-схемы, выделены пять часто встречающихся клинических сценариев диагностического поиска. Этот раздел чрезвычайно важен, так как впервые появившиеся желудочковые нарушения ритма могут быть предвестником неблагоприятного прогноза. Характер аритмии и ее причина должны быть выявлены как можно быстрее во избежание преждевременного ухода из жизни пациента при рецидиве злокачественной желудочковой аритмии. Приведенные в рекомендациях алгоритмы позволяют проводить быстрый целенаправленный диагностический поиск. Два последних сценария посвящены вопросам выявления причин смерти пациентов, умерших вследствие ВСС, обследованию и ведению их ближайших родственников. Акцент сделан на поисках генетических заболеваний и профилактике ВСС у родственников.

Сценарий 1. Случайная находка неустойчивой желудочковой тахикардии (НУЖТ)

Алгоритм оценки пациентов со случайной находкой НУЖТ представлен на рисунке 1.

 

Рис. 1. Алгоритм оценки пациентов со случайной находкой неустойчивой желудочковой тахикардии, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1]. ИБС — ишемическая болезнь сердца; МРТ — магнитно-резонансная томография; ЭКГ — электрокардиограмма; НУЖТ — неустойчивая желудочковая тахикардия; ЖЭ — желудочковая экстрасистола; ВСС — внезапная сердечная смерть; СЗС — структурное заболевание сердца; NК-проМНУП — N-концевой про-мозговой натрийуретический пептид; ЖТ — желудочковая тахикардия; ТТГ/Т4 — тиреотропный гормон / тироксин. a Морфология ЭКГ, предполагающаяся ЖТ ВТПЖ (желудочковая тахикардия из выносящего тракта правого желудочка) или фасцикулярное происхождение ЖТ, отрицательный семейный анамнез, нормальная ЭКГ в 12 отведениях и эхокардиограмма. b Например, нарушения атриовентрикулярной проводимости, зубцы Q, широкий комплекс QRS, отклонения ST/T, аномально высокий или низкий вольтаж, дисфункция желудочков/дилатация/гипертрофия/истончение стенок, нарушения подвижности стенок, политопные желудочковые экстрасистолы/НУЖТ/увеличение количества желудочковых нарушений ритма при физической нагрузке. c Например, синдром Бругада, длинный/короткий интервал QT, полиморфная/двунаправленная ЖТ при физической нагрузке. d Диагностический тест для исключения ИБС в соответствии с профилем пациента и симптомами. e Рассмотрение возможности повторного обследования в случае появления новых симптомов или изменений в клиническом состоянии пациента

 

Случайная находка НУЖТ во время рутинного кардиологического обследования, например, при обследовании по поводу несердечных заболеваний, до начала химиотерапии по поводу онкологического заболевания, перед началом занятиями спортом, при мониторинге перед проведением анестезии/седации при внесердечных процедурах, не такое уж и редкое явление [2]. Пациенты со случайно обнаруженной НУЖТ требуют дальнейшего обследования. Недавний обморок, подозрительный на связь с желудочковыми нарушениями ритма, может быть симптомом высокого риска неблагоприятных событий [3, 4]. При диагностическом поиске прежде всего необходимо оценить морфологию QRS во время НУТЖ (полиморфная или мономорфная). Типичная морфология доброкачественной мономорфной желудочковой тахикардии может свидетельствовать об идиопатическом происхождении НУЖТ и благоприятном прогнозе (рис. 2, 3) [1]. Напротив, преждевременный желудочковый комплекс (желудочковая экстрасистола — ЖЭ) с коротким интервалом сцепления, инициирующий неустойчивую полиморфную желудочковую тахикардию или мономорфную НУЖТ с короткой длиной цикла (обычно < 300 мс, в среднем 245 ± 28 мс), может свидетельствовать о высоком риске ВСС [5, 6].

 

Рис. 2. Желудочковая тахикардия из выходного тракта правого желудочка. Морфология QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси вниз. Переходная зона в V4 [1]

 

Рис. 3. Фасцикулярная желудочковая тахикардия. Морфология QRS по типу блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси вверх. Ширина QRS 130 мс [1]

 

Предложен следующий диагностический поиск причин НУЖТ.

Начинают диагностический поиск с ЭКГ покоя в 12 отведениях, которая может выявить признаки структурного заболевания сердца, например, гипертрофию миокарда левого желудочка (ЛЖ) или признаки первичных электрических заболеваний сердца [7].

Обязательно выполнение эхокардиографического исследования (ЭХОКГ). ЭХОКГ позволяет получить важную информацию о структуре и функции сердца [8–10].

Холтеровское мониторирование ≥ 24 часа полезно для оценки количества НУЖТ, ЖЭ той же морфологии, что и НУЖТ [11]. Кроме того, холтеровское мониторирование, рекомендованное проводить как минимум в трех отведениях (V1, два нижних отведения), может дать информацию о характере НУЖТ/ЖЭ — мономорфные или полиморфные, и определить топику НУЖТ. Это очень важно в случае, если НУЖТ не была ранее зарегистрирована на ЭКГ в 12 отведениях и топическая диагностика НУЖТ не выполнена [12].

Нагрузочный тест с записью ЭКГ в 12 отведениях проводится для выявления индуцированных физической нагрузкой аритмий. Индуцирование аритмии или увеличение количества ЖЭ при физической нагрузке должно вызвать подозрение на наличие у пациента структурного заболевания сердца. Такому пациенту следует дать совет воздержаться от физических упражнений до постановки диагноза и начала соответствующего лечения. Кроме того, нагрузочный тест позволяет исключить ИБС как ключевую причину желудочковых нарушений ритма.

Магниторезонансная томография позволяет исключить кардиомиопатии, включая инфильтративные, воспалительные заболевания сердца, фиброз как субстрат НУЖТ [13, 14].

Сценарий 2. Манифестация нарушений ритма устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией (УМЖТ)

Алгоритм оценки пациентов с первым эпизодом УМЖТ представлен на рис. 4.

 

Рис. 4. Алгоритм обследования пациентов с первым эпизодом устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1]. АКМП — аритмогенная кардиомиопатия; ИБС — ишемическая болезнь сердца; КАГ — коронароангиография; МРТ — магнитно-резонансная томография; ЭКГ — электрокардиограмма; ЭФИ — электрофизиологическое исследование; ЛЖ — левый желудочек; ПЭТ-КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с рентгеновской компьютерной томографией; ЖЭ — желудочковая экстрасистола; ПЖ — правый желудочек; ВСС — внезапная сердечная смерть; СЗС — структурное заболевание сердца; УМЖТ — устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия; ЖТ — желудочковая тахикардия. аМорфология ЭКГ, указывающая на происхождение ЖТ из выносящего тракта ПЖ или фасцикулярное происхождение, отрицательный семейный анамнез, нормальные ЭКГ в 12 отведениях и эхокардиограмма. b Например, зубцы Q, фрагментация комплекса QRS, аномалии ST/T, аномалии движения стенок ЛЖ в соответствующем бассейне коронарных артерий. c Например, нарушения атриовентрикулярной (АВ) проводимости, зубец Q, широкий комплекс QRS, инверсия зубца Т, аномально высокий или низкий вольтаж, дисфункция желудочков/дилатация/гипертрофия/истончение стенок/аномалии подвижности стенок/диффузная гипокинезия. d Диагностический тест для исключения ИБС в соответствии с профилем пациента и симптомами. e В соответствии с пересмотренными критериями рабочей группы. f Например, нарушения АВ-проводимости, аномально высокий или низкий вольтаж, широкие комплексы QRS, отклонения ST/T, дилатация и дисфункция ЛЖ, позднее усиление сигнала гадолинием с неишемическим распределением. g Например, нарушения АВ-проводимости, широкие комплексы QRS, отклонения ST/T, политопные экстрасистолы, воспалительная гиперемия и отек, фиброз, систолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ, перикардиальный выпот

 

Как правило, такой сценарий разыгрывается на фоне предсуществующих структурных заболеваний сердца. Наиболее частый механизм такой аритмии — re-entry на фоне рубцового повреждения миокарда, намного реже инициирует УМЖТ re-entry, связанное с поражением проводящей системы или очаговым источником.

Диагностический алгоритм начинается с выявления основной патологии, при ее отсутствии — с подтверждения диагноза идиопатической желудочковой тахикардии (ЖТ). Первоначальная оценка включает всесторонний клинический и семейный анамнез, ЭКГ покоя в 12 отведениях, ЭХОКГ. Запись ЭКГ в 12 отведениях в момент ЖТ очень важна для топической диагностики тахикардии. Специфические морфологии ЖТ, например, правожелудочковая тахикардия из выносящего тракта правого желудочка или тахикардия с морфологией фасцикулярного происхождения при отсутствии семейного анамнеза кардиомиопатий и очевидных признаков структурного заболевания миокарда, наводят на мысль об идиопатической ЖТ [15]. Нетипичная морфология ЭКГ и необычные клинические проявления заставляют задуматься о наличии структурного заболевания сердца, даже если исходная ЭКГ и ЭХОКГ не выявили отклонений от нормы. В этом случае следует рассмотреть возможность дополнительной оценки миокарда с помощью МРТ [16]. ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса (bundle branch re-entry) является особенностью дилатационной кардиомиопатии, миотонической дистрофии, может встречаться после операции на клапанах сердца (рис. 5).

 

Рис. 5. Пример желудочковой тахикардии с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса (bundle branch re-entry). Слева ЭКГ во время синусового ритма, справа — во время тахикардии [1]

 

Если первоначальная оценка клинической картины вызывает подозрение на лежащую в основе заболевания ИБС, следует выполнить коронароангиографию для подтверждения или исключения диагноза. При подозрении на основании анализа ЭКГ и ЭХОКГ на кардиомиопатию следует выполнить МРТ сердца с контрастированием для получения диагностической информации о наличии и распределении фиброза, а также для характеристики ткани миокарда. Когда неинвазивная оценка не дает результатов, электроанатомическое картирование и программируемая электрокардиостимуляция могут быть рассмотрены для дифференциальной диагностики между идиопатической ЖТ и дебютом аритмогенной кардиомиопатии (АКМП) [17]. Биопсия под контролем электроанатомического картирования может быть полезна для диагностики АКМП, воспалительных заболеваний миокарда с очаговым повреждением (например, сердечный саркоидоз) [18, 19]. При подозрении на воспалительные заболевания миокарда позитронно-эмиссионная томография, аутоиммунные серологические исследования и биопсия являются частью диагностического поиска [20, 21].

Сценарий 3. Выживший после внезапной остановки сердца

Алгоритм обследования выживших после внезапной остановки сердца представлен на рисунке 6.

 

Рис. 6. Алгоритм оценки выживших после внезапной остановки сердца, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1]. ФП — фибрилляция предсердий; ИБС — ишемическая болезнь сердца; КАГ — коронароангиография; МРТ — магнитно-резонансная томография; КТ — компьютерная томография; ЭКГ — электрокардиограмма; ПУСГ — позднее усиление сигнала гадолинием; ВОС — внезапная остановка сердца; СЗС — структурное заболевание сердца; УМЖТ — устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия; ИМпST — инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST; ФЖ — фибрилляция желудочков. а Рекомендации ESC 2017 года по ведению пациентов с острым инфарктом миокарда со стойким подъемом сегмента ST. b Исключить структурные заболевания сердца в соответствии с возрастом и характеристиками пациента; продолжительность интервала QT необходимо повторно оценить через несколько дней после остановки сердца. c Рассмотрите возможность проведения КТ/КАГ сердца в зависимости от характеристик пациента и клинического контекста. d Функция левого желудочка по эхокардиограмме должна быть повторно оценена через несколько дней после остановки сердца, чтобы исключить оглушение миокарда как причину систолической дисфункции. e В случае высокого клинического подозрения (типичные симптомы и транзиторная элевация сегмента ST во время мониторинга) можно рассмотреть возможность проведения более раннего теста на спазм коронарных артерий

 

Прежде всего такая ситуация может наблюдаться у пациентов с острым инфарктом миокарда. Экстренная коронароангиография рекомендуется пациентам с инфарктом миокарда со стойким подъемом сегмента ST [22–25]. Данные о целесообразности экстренной коронарорангиографии при инфаркте миокарда без стойкого подъема ST противоречивы [26–30]. Три рандомизированных контролируемых исследования не обнаружили значительных преимуществ экстренной коронароангиографии при остановке сердца у пациентов с инфарктом миокарда без стойкого подъема сегмента ST. Проведение экстренной коронароангиографии однозначно показано пациентам с инфарктом миокарда без стойкого подъема ST в случае электрической нестабильности после внезапной остановки сердца, при подозрении на продолжающуюся ишемию.

Компьютерная томография головного мозга и грудной клетки может быстро выявить несердечные причины остановки кровообращения (например, инсульт, тромбоэмболию легочной артерии, диссекцию аорты) [31].

Пациентам, выжившим после внезапной остановки сердца, рекомендовано выполнять токсикологические анализы крови [32–34]. Кроме того, рекомендовано сохранять образцы крови для проведения последующей диагностической оценки, включая генетический анализ [32].

Важная роль в диагностике отводится ЭКГ. Любые записи ЭКГ, сделанные службой скорой медицинской помощи, а также записи протоколов программирования имплантируемых сердечно-сосудистых электронных устройств могут способствовать диагностике [35–38].

ЭКГ покоя (включая высокие грудные отведения) является основным методом диагностики и должна регулярно регистрироваться в процессе лечения пациента [39]. Кроме того, рекомендуется непрерывное мониторирование сердечного ритма до стабилизации состояния пациента [40, 41].

Эхокардиография должна выполняться как можно раньше для выявления структурных аномалии [41, 42].

Коронарная визуализация полезна для исключения ИБС, диссекции или аномалии коронарных артерий [43, 44]. Важная роль отводится таким современным методам визуализации коронарных артерий, как оптическая когерентная томография и/или внутрисосудистое ультразвуковое исследование. Эти методы помогают получить информацию о стабильности и других параметрах бляшки, выявить причины стенозирования коронарных артерий [45].

МРТ дает важную дополнительную диагностическую информацию. В частности, при отсутствии изменений, типичных для кардиомиопатий (КМП) по данным других методов исследования (ЭКГ, ЭХОКГ), МРТ может выявить ранние стадии структурных изменений при КМП, прежде всего при АКМП [46, 47]. Подчеркивается роль МРТ в выявлении таких структурных аномалий при пролапсе митрального клапана, как фиброз папиллярных мышц и митральная аннулярная дизъюнкция [48, 49]. К недостаткам рекомендаций относятся отсутствие валидизированных критериев стратификации риска внезапной смерти у пациентов с пролапсом митрального клапана и митральной аннулярной дизъюнкцией, отсутствие ссылки на Падуанские критерии диагностики АКМП 2020 года.

Первичные электрические заболевания сердца могут быть обнаружены с помощью провокационных маневров, таких как провокационные тесты с блокаторами натриевых каналов [50, 51–53], аденозином [54, 55], эпинефрином [56–62], эргоновином/ацетилхолином [63, 64], ментальный стресс-тест [65, 66], тест с физической нагрузкой [67–71].

Электрофизиологическое исследование и электроанатомическое картирование могут быть полезны для получения информации о механизме остановки сердца, кроме того, на основании полученных результатов может быть разработана тактика лечения пациента [72–76].

Генетическое тестирование позволяет выявить патогенные мутаций в генах, связанных с определенными фенотипами, прежде всего генетическое тестирование может помочь в выявлении каналопатий [77, 78].

Сценарий 4. Жертвы внезапной смерти

Алгоритм диагностического поиска при ВСС представлен на рисунке 7.

 

Рис. 7. Алгоритм оценки пострадавших от внезапной смерти, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1]. СВАС — синдром внезапной аритмической смерти; ВСС — внезапная сердечная смерть; ВС — внезапная смерть. а Вскрытие рекомендуется в идеале во всех случаях неожиданной ВС и всегда у лиц моложе 50 лет. Вскрытие должно включать полное макроскопическое исследование и гистопатологическое исследование всех органов. В идеале сердце должен осмотреть опытный кардиолог. Образцы, подходящие для выделения ДНК, следует сохранять при подозрении на наследственные причины или необъяснимую смерть. b В зависимости от обстоятельств: отрицательные вскрытия (не обнаружившие причину), вскрытия с неопределенными результатами, неишемические кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца с подозрением на семейную гиперхолестеринемию и расслоение грудного отдела аорты. c После информированного согласия родственников

 

У 25–49% пациентов молодого возраста (до 50 лет), ушедших из жизни вследствие ВСС, причина внезапной смерти связана с генетическими заболеваниями сердца [79–81]. Важно выяснить причину ВСС, так как это может спасти жизнь родственникам умершего пациента, имеющим аналогичную генетическую аномалию. Чтобы установить причину смерти, важно собрать все доступные данные о предшествующих симптомах, сопутствующих заболеваниях и семейном анамнезе. Основная роль вскрытия при ВСС заключается в установлении причины смерти. Генетические заболевания сердца, выявленные при вскрытии, включают кардиомиопатии (ГКМП, ДКМП, АКМП) и дебют ИБС [79, 80, 82, 83]. Токсикологический скрининг может выявить передозировку препарата или полипрагмазию в 31–56% случаев. Еще одна причина ВСС — первичные электрические заболевания [42, 80, 84, 85]. Генетическое тестирование ткани сердца умерших выявляет мутации примерно в одной трети случаев [80, 83, 86].

Клиническая и генетическая оценка ближайших родственников умершего важны, если причина смерти после вскрытия остается неизвестной или имеется подозрение на наличие наследственных заболеваний.

Сценарий 5. Родственники умерших вследствие синдрома внезапной аритмической смерти

Алгоритм оценки ближайших кровных родственников пациентов, умерших вследствие ВСС, представлен на рисунке 8.

 

Рис. 8. Алгоритм оценки родственников умерших от необъяснимой внезапной смерти, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1]. МРТ — магнитно-резонансная терапия; ЭКГ — электрокардиограмма; СВАС — синдром внезапной аритмической смерти; ВСС — внезапная сердечная смерть. а Возраст старше 16 лет и любые подозрения на синдром Бругада по тестам или обстоятельствам смерти умерших. b Если упражнения невозможны. c Повторно оценить изменения в семейном анамнезе или появление новых симптомов

 

Обследования ближайших кровных родственников пациентов, умерших вследствие ВСС, выявили у родственников генетические болезни сердца, которые предположительно могли быть причиной ВСС в 18–53% случае в зависимости от популяции и протоколов клинических исследований [87]. Выявлены синдром удлиненного QT, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия и другие генетические заболевания, такие как кардиомиопатии [87]. Все протоколы исследований основывались на оценке патологоанатомического заключения умершего пациента, его истории болезни и обстоятельствах смерти, затем проводилась клиническая оценка родственников умершего пациента, включавшая сбор личного, семейного анамнеза, физикальный осмотр, ЭКГ, нагрузочный тест и ЭХОКГ [42, 85, 88–94]. Там, где имелись разночтения, использовались дополнительные тесты, такие как съемка ЭКГ с использованием высоких грудных отведений, холтеровское мониторирование ЭКГ, использование сигнал-усредненной ЭКГ, МРТ и провокационных тестов [95]. По мнению экспертов, рутинное наблюдение за семьями умерших пациентов в случае отсутствия определенного диагноза нецелесообразно [96]. В то же время эксперты полагают, что дети умерших могут наблюдаться в случае пенетрантности, ассоциированной с возрастом, до совершеннолетия [97].

В следующих номерах журнала планируется публикация обзоров других глав рекомендаций.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Авторы выражают благодарность графическому дизайнеру Новикову Дмитрию Владимировичу за помощь в подготовке статьи к публикации и оформление рисунков.

×

Об авторах

Татьяна Николаевна Новикова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Автор, ответственный за переписку.
Email: novikova-tn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4655-0297
SPIN-код: 3401-0329

кандидат медицинских наук, доцент по кафедре кардиологии, доцент кафедры госпитальной терапии и кардиологии им. М.С. Кушаковского

Россия, Санкт-Петербург

Владимир Игоревич Новиков

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: novikov-vi@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2493-6300
SPIN-код: 6909-3377

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой функциональной диагностики

Россия, Санкт-Петербург

Сергей Анатольевич Сайганов

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: sergey.sayganov@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0001-8325-1937
SPIN-код: 2174-6400

доктор медицинских наук, профессор, ректор СЗ ГМУ им. И.И. Мечникова, директор института сердца и сосудов, заведующий кафедрой госпитальной терапии и кардиологии им. М.С. Кушаковского

Россия, Санкт-Петербург

Владислава Александровна Щербакова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: shcher.vl@yandex.ru

студентка

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Zeppenfeld K., Tfelt-Hansen J., de Riva M., et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // Eur Heart J. 2022. Vol. 43, No. 40. P. 3997–4126. doi: 10.1093/eurheartj/ehac262
  2. Faber T.S., Gradinger R., Treusch S., et al. Incidence of ventricular tachyarrhythmias during permanent pacemaker therapy in low-risk patients results from the German multicentre EVENTS study // Eur Heart J. 2007. Vol. 28, No. 18. P. 2238–2242. doi: 10.1093/eurheartj/ehm242
  3. Brignole M., Moya A., de Lange F.J., et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope // Eur Heart J. 2018. Vol. 39, No. 21. P. 1883–1948. doi: 10.1093/eurheartj/ehy037
  4. Middlekauff H.R., Stevenson W.G., Stevenson L.W., Saxon L.A. Syncope in advanced heart failure: high risk of sudden death regardless of origin of syncope // J Am Coll Cardio. 1993. Vol. 21, No. 1. P. 110–116. doi: 10.1016/0735-1097(93)90724-f
  5. Noda T., Shimizu W., Taguchi A., et al. Malignant entity of idiopathic ventricular fibrillation and polymorphic ventricular tachycardia initiated by premature extra-systoles originating from the right ventricular outflow tract // J Am Coll Cardiol. 2005. Vol. 46, No. 7. P. 1288–1294. doi: 10.1016/j.jacc.2005.05.077
  6. Belhassen B., Viskin S. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation // J Cardiovasc Electrophysiol. 1993. Vol. 4, No. 3. P. 356–368. doi: 10.1111/j.1540-8167.1993.tb01236.x
  7. Zareba W., Platonov P. ECG patterns related to arrhythmias and sudden death: channelopathies, early repolarization, and pre-excitation. The ESC Textbook of Car-diovascular Medicine. 3 edn, The European Society of Cardiology Series / J.A. Camm, editor. Oxford: Oxford University Press, 2018. P. 382–389. doi: 10.1093/med/9780198784906.003.0074
  8. Binder T. Transthoracic echocardiography and the standard examination of specific cardiac structures. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 edn, The European Society of Cardiology Series / J.A. Camm, editor. Oxford: Oxford University Press, 2018. P. 426–431. doi: 10.1093/med/9780198784906.003.0085
  9. Voigt J.-U. Left ventricular function, heart failure, and resynchronization therapy. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 edn, The European Society of Cardiology Series / J.A. Camm, editor. Oxford: Oxford University Press, 2018. P. 451–454. doi: 10.1093/med/9780198784906.003.0092
  10. Edvardsen T. Cardiomyopathies, myocarditis, and the transplanted heart. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 edn, The European Society of Cardiolo-gy Series / J.A. Camm, editor. Oxford: Oxford University Press, 2018. P. 456–460. doi: 10.1093/med/9780198784906.003.0094_update_001
  11. Cygankiewicz I. Ambulatory ECG monitoring. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 edn, The European Society of Cardiology Series / J.A. Camm, edi-tor. Oxford: Oxford University Press, 2018. P. 393–400. doi: 10.1093/med/9780198784906.003.0798
  12. Gray B., Kirby A., Kabunga P., et al. Twelve-lead ambulatory electrocardiographic monitoring in Brugada syndrome: potential diagnostic and prognostic implica-tions // Heart Rhythm. 2017. Vol. 14, No. 6. P. 866–874. doi: 10.1016/j.hrthm.2017.02.026
  13. Karogiannis N., Senior R. Stress echocardiography. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 edn, The European Society of Cardiology Series / J.A. Camm, editor. Oxford: Oxford University Press, 2018. P. 432–434. doi: 10.1093/med/9780198784906.003.0086_update_001
  14. Di Marco A., Anguera I., Schmitt M., et al. Late gadolinium enhancement and the risk for ventricular arrhythmias or sudden death in dilated cardiomyopathy: sys-tematic review and meta-analysis // JACC Heart Fail. 2017. Vol. 5, No. 1. P. 28–38. doi: 10.1016/j.jchf.2016.09.017
  15. Josephson M.E., Callans D.J. Using the twelve-lead electrocardiogram to localize the site of origin of ventricular tachycardia // Heart Rhythm. 2005. Vol. 2, No. 4. P. 443–446. doi: 10.1016/j.hrthm.2004.12.014
  16. Nucifora G., Muser D., Masci P.G., et al. Prevalence and prognostic value of concealed structural abnormalities in patients with apparently idiopathic ventricular arrhythmias of left versus right ventricular origin: a magnetic resonance imaging study // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014. Vol. 7, No. 3. P. 456–462. doi: 10.1161/CIRCEP.113.001172
  17. Corrado D., Basso C., Leoni L., et al. Three-dimensional electroanatomic voltage mapping increases accuracy of diagnosing arrhythmogenic right ventricular car-diomyopathy/dysplasia // Circulation. 2005. Vol. 111, No. 23. P. 3042–3050. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.486977
  18. Casella M., Dello Russo A., Bergonti M., et al. Diagnostic yield of electroanatomic voltage mapping in guiding endomyocardial biopsies // Circulation. 2020. Vol. 142, No. 13. P. 1249–1260. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.120.046900
  19. Haanschoten D.M., Adiyaman A., ‘t Hart N.A., et al. Value of 3D mapping-guided endomyocardial biopsy in cardiac sarcoidosis: case series and narrative review on the value of electro-anatomic mapping-guided endomyocardial biopsies // Eur J Clin Invest. 2021. Vol. 51, No. 4. ID e13497. doi: 10.1111/eci.13497
  20. Tung R., Bauer B., Schelbert H., et al. Incidence of abnormal positron emission tomography in patients with unexplained cardiomyopathy and ventricular ar-rhythmias: the potential role of occult inflammation in arrhythmogenesis // Heart Rhythm. 2015. Vol. 12, No. 12. P. 2488–2498. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.014
  21. Palmisano A., Vignale D., Peretto G., et al. Hybrid FDG-PET/MR or FDG-PET/CT to detect disease activity in patients with persisting arrhythmias after myocarditis // JACC Cardiovasc Imaging. 2021. Vol. 14, No. 1. P. 288–292. doi: 10.1016/j.jcmg.2020.03.009
  22. Dumas F., Geri G., Manzo-Silberman S., et al. Immediate percutaneous coronary intervention is associated with improved short- and long-term survival after out-of-hospital cardiac arrest // Circ Cardiovasc Interv. 2010. Vol. 3, No. 3. P. 200–207. doi: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.109.913665
  23. Vyas A., Chan P.S., Cram P., et al. Early coronary angiography and survival after out-of-hospital cardiac arrest // Circ Cardiovasc Interv. 2015. Vol. 8, No. 10. ID e002321. doi: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.002321
  24. Kalarus Z., Svendsen J.H., Capodanno D., et al. Cardiac arrhythmias in the emergency settings of acute coronary syndrome and revascularization: an European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document, endorsed by the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI), and Euro-pean Acute Cardiovascular Care Association (ACCA) // Europace. 2019. Vol. 21, No. 10. P. 1603–1604. doi: 10.1093/europace/euz163
  25. Noc M., Fajadet J., Lassen J.F., et al. Invasive coronary treatment strategies for out-of-hospital cardiac arrest: a consensus statement from the European associa-tion for percutaneous cardiovascular interventions (EAPCI)/stent for life (SFL) groups // EuroIntervention. 2014. Vol. 10, No. 1. P. 31–37. doi: 10.4244/EIJV10I1A7
  26. Verma B.R., Sharma V., Shekhar S., et al. Coronary angiography in patients with out-of-hospital cardiac arrest without ST-segment elevation: a systematic review and meta-analysis // JACC Cardiovasc Interv. 2020. Vol. 13, No. 19. P. 2193–2205. doi: 10.1016/j.jcin.2020.07.018
  27. Barbarawi M., Zayed Y., Kheiri B., et al. Optimal timing of coronary intervention in patients resuscitated from cardiac arrest without ST-segment elevation myocar-dial infarction (NSTEMI): a systematic review and meta-analysis // Resuscitation. 2019. Vol. 144. P. 137–144. doi: 10.1016/j.resuscitation.2019.06.279
  28. Meng-Chang Y., Meng-Jun W., Xiao-Yan X., et al. Coronary angiography or not after cardiac arrest without ST segment elevation: a systematic review and meta-analysis // Medicine (Baltimore). 2020. Vol. 99, No. 41. ID e22197. doi: 10.1097/MD.0000000000022197
  29. Khan M.S., Shah S.M.M., Mubashir A., et al. Early coronary angiography in patients resuscitated from out of hospital cardiac arrest without ST-segment elevation: a systematic review and meta-analysis // Resuscitation. 2017. Vol. 121. P. 127–134. doi: 10.1016/j.resuscitation.2017.10.019
  30. Welsford M., Bossard M., Shortt C., et al. Does early coronary angiography improve survival after out-of-hospital cardiac arrest? A systematic review with meta-analysis // Can J Cardiol. 2018. Vol. 34, No. 2. P. 80–194. doi: 10.1016/j.cjca.2017.09.012
  31. Chelly J., Mongardon N., Dumas F., et al. Benefit of an early and systematic imaging procedure after cardiac arrest: insights from the PROCAT (Parisian Region Out of Hospital Cardiac Arrest) registry // Resuscitation. 2012. Vol. 83, No. 12. P. 1444–1450. doi: 10.1016/j.resuscitation.2012.08.321
  32. Stiles M.K., Wilde A.A.M., Abrams D.J., et al. 2020 APHRS/HRS expert consensus statement on the investigation of decedents with sudden unexplained death and patients with sudden cardiac arrest, and of their families // Heart Rhythm. 2021. Vol. 18, No. 1. P. e1–e50. doi: 10.1016/j.hrthm.2020.10.010
  33. Tseng Z.H., Olgin J.E., Vittinghoff E., et al. Prospective countywide surveillance and autopsy characterization of sudden cardiac death: POST SCD study // Circula-tion. 2018. Vol. 137, No. 25. P. 2689–2700. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.033427
  34. Fellmann F., van El C.G., Charron P., et al. European recommendations integrating genetic testing into multidisciplinary management of sudden cardiac death // Eur J Hum Genet. 2019. Vol. 27. P. 1763–1773. doi: 10.1038/s41431-019-0445-y
  35. Yamamoto T., Takayama M., Sato N., et al. Inappropriate analyses of automated external defibrillators used during in-hospital ventricular fibrillation // Circ J. 2008. Vol. 72, No. 4. P. 679–681. doi: 10.1253/circj.72.679
  36. Sweeney M.O., Ruetz L.L., Belk P., et al. Bradycardia pacing-induced short-long-short sequences at the onset of ventricular tachyarrhythmias: a possible mecha-nism of proarrhythmia? // J Am Coll Cardiol. 2007. Vol. 50, No. 7. P. 614–622. doi: 10.1016/j.jacc.2007.02.077
  37. Tseng Z.H., Hayward R.M., Clark N.M., et al. Sudden death in patients with cardiac implantable electronic devices // JAMA Intern Med. 2015. Vol. 175, No. 8. P. 1342–1350. doi: 10.1001/jamainternmed.2015.2641
  38. Lacour P., Buschmann C., Storm C., et al. Cardiac implantable electronic device interrogation at forensic autopsy: an underestimated resource? // Circulation. 2018. Vol. 137, No. 25. P. 2730–2740. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.032367
  39. Curcio A., Mazzanti A., Bloise R., et al. Clinical presentation and outcome of Brugada syndrome diagnosed with the new 2013 criteria // J Cardiovasc Electro-physiol. 2016. Vol. 27, No. 8. P. 937–943. doi: 10.1111/jce.12997
  40. Haïssaguerre M., Shah D.C., Jaïs P., et al. Role of Purkinje conducting system in triggering of idiopathic ventricular fibrillation // Lancet. 2002. Vol. 359, No. 9307. P. 677–678. doi: 10.1016/S0140-6736(02)07807-8
  41. Krahn A.D., Healey J.S., Chauhan V., et al. Systematic assessment of patients with unexplained cardiac arrest: cardiac arrest survivors with preserved ejection frac-tion registry (CASPER) // Circulation. 2009. Vol. 120, No. 4. P. 278–285. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.853143
  42. van der Werf C., Hofman N., Tan H.L., et al. Diagnostic yield in sudden unexplained death and aborted cardiac arrest in the young: the experience of a tertiary re-ferral center in The Netherlands // Heart Rhythm. 2010. Vol. 7, No. 10. P. 1383–1389. doi: 10.1016/j.hrthm.2010.05.036
  43. Waldmann V., Karam N., Bougouin W., et al. Burden of coronary artery disease as a cause of sudden cardiac arrest in the young // J Am Coll Cardiol. 2019. Vol. 73, No. 16. P. 2118–2120. doi: 10.1016/j.jacc.2019.01.064
  44. Eckart R.E., Scoville S.L., Campbell C.L., et al. Sudden death in young adults: a 25-year review of autopsies in military recruits // Ann Intern Med. 2004. Vol. 141, No. 11. P. 829–834. doi: 10.7326/0003-4819-141-11-200412070-00005
  45. Kunadian V., Chieffo A., Camici P.G., et al. An EAPCI expert consensus document on ischaemia with non-obstructive coronary arteries in collaboration with Euro-pean Society of Cardiology Working Group on Coronary Pathophysiology & Microcirculation Endorsed by Coronary Vasomotor Disorders International Study Group // Eur Heart J. 2021. Vol. 16, No. 13. P. 1049–1069. doi: 10.4244/EIJY20M07_01
  46. Rodrigues P., Joshi A., Williams H., et al. Diagnosis and prognosis in sudden cardiac arrest survivors without coronary artery disease: utility of a clinical ap-proach using cardiac magnetic resonance imaging // Circ Cardiovasc Imaging. 2017. Vol. 10, No. 12. ID e006709. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.117.006709
  47. White J.A., Fine N.M., Gula L., et al. Utility of cardiovascular magnetic resonance in identifying substrate for malignant ventricular arrhythmias // Circ Cardiovasc Imaging. 2012. Vol. 5, No. 1. P. 12–20. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.111.966085
  48. Basso C., Perazzolo Marra M., Rizzo S., et al. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death // Circulation. 2015. Vol. 132, No. 7. P. 556–566. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016291
  49. Basso C., Iliceto S., Thiene G., Perazzolo Marra M. Mitral valve prolapse, ventricular arrhythmias, and sudden death // Circulation. 2019. Vol. 140, No. 11. P. 952–964. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.034075
  50. Govindan M., Batchvarov V.N., Raju H., et al. Utility of high and standard right precordial leads during ajmaline testing for the diagnosis of Brugada syndrome // Heart. 2010. Vol. 96, No. 23. P. 1904–1908. doi: 10.1136/hrt.2010.201244
  51. Obeyesekere M.N., Klein G.J., Modi S., et al. How to perform and interpret provocative testing for the diagnosis of Brugada syndrome, long-QT syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2011. Vol. 4, No. 6. P. 958–964. doi: 10.1161/CIRCEP.111.965947
  52. Cheung C.C., Mellor G., Deyell M.W., et al. Comparison of ajmaline and procainamide provocation tests in the diagnosis of Brugada syndrome // JACC Clin Elec-trophysiol. 2019. Vol. 5, No. 4. P. 504–512. doi: 10.1016/j.jacep.2019.01.026
  53. Antzelevitch C., Yan G.-X., Ackerman M.J., et al. J-Wave syndromes expert consensus conference report: emerging concepts and gaps in knowledge // Europace. 2016. Vol. 32, No. 5. P. 315–339. doi: 10.1016/j.joa.2016.07.002
  54. Garratt C.J., Antoniou A., Griffith M.J., et al. Use of intravenous adenosine in sinus rhythm as a diagnostic test for latent preexcitation // Am J Cardiol. 1990. Vol. 65, No. 13. P. 868–873. doi: 10.1016/0002-9149(90)91428-9
  55. Foo F.S., Stiles M.K., Heaven D. Unmasking latent preexcitation of a right-sided accessory pathway with intravenous adenosine after unexplained sudden cardiac arrest // J Arrhythm. 2020. Vol. 36, No. 5. P. 939–941. doi: 10.1002/joa3.12408
  56. Krahn A.D., Healey J.S., Chauhan V.S., et al. Epinephrine infusion in the evaluation of unexplained cardiac arrest and familial sudden death: from the cardiac ar-rest survivors with preserved Ejection Fraction Registry // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012. Vol. 5, No. 5. P. 933–940. doi: 10.1161/CIRCEP.112.973230
  57. Denis A., Sacher F., Derval N., et al. Diagnostic value of isoproterenol testing in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014. Vol. 7, No. 4. P. 590–597. doi: 10.1161/CIRCEP.113.001224
  58. Marjamaa A., Hiippala A., Arrhenius B., et al. Intravenous epinephrine infusion test in diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia // J Cardiovasc Electrophysiol. 2012. Vol. 23, No. 2. P. 194–199. doi: 10.1111/j.1540-8167.2011.02188.x
  59. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J., et al. Epinephrine-induced QT interval prolongation: a gene-specific paradoxical response in congenital long QT syn-drome // Mayo Clin Proc. 2002. Vol. 77, No. 5. P. 413–421. doi: 10.4065/77.5.413
  60. Shimizu W., Noda T., Takaki H., et al. Diagnostic value of epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2, and LQT3 forms of congenital long QT syndrome // Heart Rhythm. 2004. Vol. 1, No. 3. P. 276–283. doi: 10.1016/j.hrthm.2004.04.021
  61. Magnano A.R., Talathoti N., Hallur R., et al. Sympathomimetic infusion and cardiac repolarization: the normative effects of epinephrine and isoproterenol in healthy subjects // J Cardiovasc Electrophysiol. 2006. Vol. 17, No. 9. P. 983–989. doi: 10.1111/j.1540-8167.2006.00555.x
  62. Vyas H., Hejlik J., Ackerman M.J. Epinephrine QT stress testing in the evaluation of congenital long-QT syndrome: diagnostic accuracy of the paradoxical QT re-sponse // Circulation. 2006. Vol. 113, No. 11. P. 1385–1392. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.600445
  63. Krahn A.D., Healey J.S., Chauhan V., et al. Systematic assessment of patients with unexplained cardiac arrest: cardiac arrest survivors with preserved ejection frac-tion registry (CASPER) // Circulation. 2009. Vol. 120, No. 4. P. 278–285. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.853143
  64. Waldmann V., Bougouin W., Karam N., et al. Coronary vasospasm-related sudden cardiac arrest in the community // J Am Coll Cardiol. 2018. Vol. 72, No. 7. P. 814–815. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.051
  65. Etienne P., Huchet F., Gaborit N., et al. Mental stress test: a rapid, simple, and efficient test to unmask long QT syndrome // Europace. 2018. Vol. 20, No. 12. P. 2014–2020. doi: 10.1093/europace/euy078
  66. Kop W.J., Krantz D.S., Nearing B.D., et al. Effects of acute mental stress and exercise on T-wave alternans in patients with implantable cardioverter defibrillators and controls // Circulation. 2004. Vol. 109, No. 15. P. 1864–1869. doi: 10.1161/01.CIR.0000124726.72615.60
  67. Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D., et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria // Eur Heart J. 2010. Vol. 31, No. 7. P. 806–814. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025
  68. Giudicessi J.R., Ackerman M.J. Exercise testing oversights underlie missed and delayed diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in young sudden cardiac arrest survivors // Heart Rhythm. 2019. Vol. 16, No. 8. P. 1232–1239. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.02.012
  69. Sy R.W., van der Werf C., Chattha I.S., et al. Derivation and validation of a simple exercise-based algorithm for prediction of genetic testing in relatives of LQTS probands // Circulation. 2011. Vol. 124, No. 20. P. 2187–2194. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.028258
  70. Adler A., van der Werf C., Postema P.G., et al. The phenomenon of ‘QT stunning’: the abnormal QT prolongation provoked by standing persists even as the heart rate returns to normal in patients with long QT syndrome // Heart Rhythm. 2012. Vol. 9, No. 6. P. 901–908. doi: 10.1016/j.hrthm.2012.01.026
  71. Schwartz P.J., Lia C. QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome // Circulation. 2011. Vol. 124, No. 20. P. 2181–2184. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.062182
  72. Wang Y., Scheinman M.M., Chien W.W., et al. Patients with supraventricular tachycardia presenting with aborted sudden death: incidence, mechanism and long-term follow-up // J Am Coll Cardiol. 1991. Vol. 18, No. 7. P. 1711–1719. doi: 10.1016/0735-1097(91)90508-7
  73. Roberts J.D., Gollob M.H., Young C., et al. Bundle branch re-entrant ventricular tachycardia: novel genetic mechanisms in a lifethreatening arrhythmia // JACC Clin Electrophysiol. 2017. Vol. 3, No. 3. P. 276–288. doi: 10.1016/j.jacep.2016.09.019
  74. Santangeli P., Hamilton-Craig C., Dello Russo A., et al. Imaging of scar in patients with ventricular arrhythmias of right ventricular origin: cardiac magnetic reso-nance versus electroanatomic mapping // J Cardiovasc Electrophysiol. 2011. Vol. 22, No. 12. P. 1359–1366. doi: 10.1111/j.1540-8167.2011.02127.x
  75. Haïssaguerre M., Duchateau J., Dubois R., et al. Idiopathic ventricular fibrillation: role of Purkinje system and microstructural myocardial abnormalities // JACC Clin Electrophysiol. 2020. Vol. 6, No. 6. P. 591–608. doi: 10.1016/j.jacep.2020.03.010
  76. Haïssaguerre M., Hocini M., Cheniti G., et al. Localized structural alterations underlying a subset of unexplained sudden cardiac death // Circ Arrhythm Electro-physiol. 2018. Vol. 11, No. 7. ID e006120. doi: 10.1161/CIRCEP.117.006120
  77. Mellor G., Laksman Z.W.M., Tadros R., et al. Genetic testing in the evaluation of unexplained cardiac arrest: from the CASPER (Cardiac Arrest Survivors With Pre-served Ejection Fraction Registry) // Circ Cardiovasc Genet. 2017. Vol. 10, No. 3. ID e001686. doi: 10.1161/CIRCGENETICS.116.001686
  78. Burns C., Bagnall R.D., Lam L., et al. Multiple gene variants in hypertrophic cardiomyopathy in the era of next-generation sequencing // Circ-Genom Precis Med. 2017. Vol. 10, No. 4. ID e001666. doi: 10.1161/CIRCGENETICS.116.001666
  79. Winkel B.G., Holst A.G., Theilade J., et al. Nationwide study of sudden cardiac death in persons aged 1–35 years // Eur Heart J. 2011. Vol. 32, No. 8. P. 983–990. doi: 10.1093/eurheartj/ehq428
  80. Bagnall R.D., Weintraub R.G., Ingles J., et al. A prospective study of sudden cardiac death among children and young adults // N Engl J Med. 2016. Vol. 374. P. 2441–2452. doi: 10.1056/NEJMoa1510687
  81. Winkel B.G., Risgaard B., Sadjadieh G., et al. Sudden cardiac death in children (1–18 years): symptoms and causes of death in a nationwide setting // Eur Heart J. 2014. Vol. 35, No. 13. P. 868–875. doi: 10.1093/eurheartj/eht509
  82. Risgaard B., Winkel B.G., Jabbari R., et al. Burden of sudden cardiac death in persons aged 1 to 49 years: nationwide study in Denmark // Circ Arrhythm Electro-physiol. 2014. Vol. 7, No. 2. P. 205–211. doi: 10.1161/CIRCEP.113.001421
  83. Hansen B.L., Jacobsen E.M., Kjerrumgaard A., et al. Diagnostic yield in victims of sudden cardiac death and their relatives // Europace. 2020. Vol. 22, No. 6. P. 964–971. doi: 10.1093/europace/euaa056
  84. Lahrouchi N., Raju H., Lodder E.M., et al. Utility of post-mortem genetic testing in cases of sudden arrhythmic death syndrome // J Am Coll Cardiol. 2017. Vol. 69, No. 17. P. 2134–2145. doi: 10.1016/j.jacc.2017.02.046
  85. Tan H.L., Hofman N., van Langen I.M., et al. Sudden unexplained death: heritability and diagnostic yield of cardiological and genetic examination in surviving relatives // Circulation. 2005. Vol. 112, No. 2. P. 207–213. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.522581
  86. Lahrouchi N., Raju H., Lodder E.M., et al. The yield of postmortem genetic testing in sudden death cases with structural findings at autopsy // Eur J Hum Genet. 2020. Vol. 28. P. 17–22. doi: 10.1038/s41431-019-0500-8
  87. Miles C.J., Behr E.R. The role of genetic testing in unexplained sudden death // Transl Res. 2016. Vol. 168. P. 59–73. doi: 10.1016/j.trsl.2015.06.007
  88. Behr E., Wood D.A., Wright M., et al. Cardiological assessment of first-degree relatives in sudden arrhythmic death syndrome // Lancet. 2003. Vol. 362, No. 9394. P. 1457–1459. doi: 10.1016/s0140-6736(03)14692-2
  89. Behr E.R., Dalageorgou C., Christiansen M., et al. Sudden arrhythmic death syndrome: familial evaluation identifies inheritable heart disease in the majority of families // Eur Heart J. 2008. Vol. 29, No. 13. P. 1670–1680. doi: 10.1093/eurheartj/ehn219
  90. Kumar S., Peters S., Thompson T., et al. Familial cardiological and targeted genetic evaluation: low yield in sudden unexplained death and high yield in unex-plained cardiac arrest syndromes // Heart Rhythm. 2013. Vol. 10, No. 11. P. 1653–1660. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.08.022
  91. McGorrian C., Constant O., Harper N., et al. Family-based cardiac screening in relatives of victims of sudden arrhythmic death syndrome // Europace. 2013. Vol. 15, No. 7. P. 1050–1058. doi: 10.1093/europace/eus408
  92. Mellor G., Raju H., de Noronha S.V., et al. Clinical characteristics and circumstances of death in the sudden arrhythmic death syndrome // Circ Arrhythm Electro-physiol. 2014. Vol. 7, No. 6. P. 1078–1083. doi: 10.1161/CIRCEP.114.001854
  93. Papadakis M., Papatheodorou E., Mellor G., et al. The diagnostic yield of Brugada syndrome after sudden death with normal autopsy // J Am Coll Cardiol. 2018. Vol. 71, No. 11. P. 1204–1214. doi: 10.1016/j.jacc.2018.01.031
  94. Mellor G., Nelson C.P., Robb C., et al. The prevalence and significance of the early repolarization pattern in sudden arrhythmic death syndrome families // Circ Ar-rhythm Electrophysiol. 2016. Vol. 9, No. 6. ID e003960. doi: 10.1161/CIRCEP.116.003960
  95. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M., et al. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with in-herited primary arrhythmia syndromes // Europace. 2013. Vol. 15, No. 10. P. 1389–1406. doi: 10.1093/europace/eut272
  96. van der Werf C., Stiekema L., Tan H.L., et al. Low rate of cardiac events in first-degree relatives of diagnosis-negative young sudden unexplained death syndrome victims during follow-up // Heart Rhythm. 2014. Vol. 11, No. 10. P. 1728–1732. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.05.028
  97. Wong L.C.H., Roses-Noguer F., Till J.A., Behr E.R. Cardiac evaluation of pediatric relatives in sudden arrhythmic death syndrome: a 2-center experience // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014. Vol. 7, No. 5. P. 800–806. doi: 10.1161/CIRCEP.114.001818

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Алгоритм оценки пациентов со случайной находкой неустойчивой желудочковой тахикардии, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1].

Скачать (850KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Желудочковая тахикардия из выходного тракта правого желудочка. Морфология QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси вниз. Переходная зона в V4 [1]

Скачать (227KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Фасцикулярная желудочковая тахикардия. Морфология QRS по типу блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси вверх. Ширина QRS 130 мс [1]

Скачать (283KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Алгоритм обследования пациентов с первым эпизодом устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1].

Скачать (1MB)
Метаданные
6. Рис. 5 Пример желудочковой тахикардии с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса (bundle branch re-entry). Слева ЭКГ во время синусового ритма, справа — во время тахикардии [1]

Скачать (262KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Алгоритм оценки выживших после внезапной остановки сердца, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1].

Скачать (1MB)
Метаданные
8. Рис 7. Алгоритм оценки пострадавших от внезапной смерти, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1].

Скачать (978KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Алгоритм оценки родственников умерших от необъяснимой внезапной смерти, адаптировано из 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [1].

Скачать (1MB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 79865 от 18.12.2020. 

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах