Радиочастотная абляция синдрома WPW у больной с аномалией Эбштейна

Полный текст

Аномалия Эбштейна (АЭ) - врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией и перемещением одной или более створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка (ПЖ) по направлению к верхушке [1]. Это приводит к формированию гемодинамической модели, в основе которой лежит недостаточность трехстворчатого клапана, а уменьшения объема ПЖ обуславливает дефицит легочного кровотока. Нередко АЭ сочетается с незаращением овального окна и сбросом крови справа налево, который носит компенсаторный характер. Трансторакальное эхокардиографическое исследование позволяет верифицировать диагноз АЭ и определить характер существующих гемодинамических изменений [1-3].

Измененная геометрия правых предсердия и желудочка может являться морфофункциональной основой нарушений ритма сердца у больных этой категории. Установлено, что в 30- 35% случаев у пациентов с АЭ диагностируется синдром WPW. Характерной особенностью больных этой категории является тот факт, что добавочные атриовентрикулярные соединения (ДАВС) в большинстве случаев локализованы в правых отделах сердца, а у половины из этих пациентов диагностируется наличие нескольких ДАВС [4, 5].

Аритмический синдром у таких больных является одним из неблагоприятных прогностических факторов течения заболевания. Его лечение осуществляется с помощью назначения постоянной антиаритмической терапии (ААТ), проведении радиочастотной абляции (РЧА) или во время радикальной хирургической операции по устранению дефекта трикуспидального клапана [4-5].

Описание случая

Больная М., 19 лет, обратилась в нашу клинику с жалобами на периодически возникающие эпизоды учащенного ритмичного сердцебиения, которые сопровождались общей слабостью, затрудненным дыханием. Всего отмечалось 2 подобных эпизода, продолжительностью до 30-40 мин, которые были эффективно купированы внутривенным введением 300 мг кордарона.

Из анамнеза известно, что диагноз АЭ установлен в возрасте 5 лет. Около 5 лет назад на ЭКГ впервые были верифицированы признаки предвозбуждения желудочков. Клинических признаков пароксизмальной тахикардии в анамнезе до настоящего момента не было. Постоянную антиаритмическую терапию больная не получала. Из анамнеза удалось выяснить, что на протяжении 12 лет признаки сердечной недостаточности не нарастали и в настоящий момент остаются на уровне I функционального класса по NYHA. Постоянную ААТ больная не получала. Пациентка состоит на диспансерном учете у кардиохирургов. Операция по устранению врожденного порока сердца не проводилась.

При объективном обследовании выявляется легкий акроцианоз, пульсация вен шеи. Границы сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца звучные, в IV точке аускультации выслушивается систолический шум, усиливающейся на вдохе. В легких дыхание везикулярное хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Периферических отеков нет.

Диагноз АЭ подтвержден при проведении трансторакальной эхокардиографии (рис. 1). Из апикальной четырехкамерной позиции визуализировалось смещение задней и септальной створок трикуспидального клапана к верхушке ПЖ на 2,5 см с образованием атриализованной части ПЖ, выраженная дилатация ПЖ (6,3 х 3,5 см), асимметричная гипертрофия ПЖ. Диагностированы признаки объемной перегрузки ПЖ, трикуспидальная регургитация 2-3-й ст. Систолическое давление в легочной артерии в пределах нормы. Незначительная митральная регургитация 1-й ст., удлиненная заслонка нижней полой вены. Фракция изгнания - 75%, конечный диастолический размер ЛЖ - 3,3 см, конечный систолический размер ЛЖ -1,9 см, левое предсердие - 2,9 см, диаметр корня аорты - 2,9 см.

На ЭКГ (рис. 2А) во время синусового ритма отмечались признаки предвозбуждения желудочков (D-волна), свидетельствующие об антероградном проведении по правому заднелатеральному ДАВС. Интервал P-Q -105 мс, длительность комплекса QRS -128 мс [6] .

 

Рис. 1. ЭхоКГ больной М. (апикальная четырехкамерная позиция). На рисунке показана атриализованная часть ПЖ и смещение септальной створки ТК.

 

Наличие тахиаритмического синдрома у пациентов с АЭ является одним из неблагоприятных факторов, определяющих прогноз течения заболевания. Было принято решение о проведении эндокардиального электрофизиологического исследования и РЧА ДАВС.

После подписания информированного согласия под местной анестезией (0,25% раствор новокаина, 30 мл) выполнена катетеризация по Сельдингеру правой общей бедренной вены, установлен интродьюсер 8 Fr, через который был введен абляционный квадриполярный электрод (DAIG) для проведения картирования.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование:

Исходно - ритм синусовый, интервалы R-R - 780 мс, PQ - 105 мс, QT - 390 мс длительность комплекса QRS - 128 мс. При манипуляции электродами в правом предсердии возникали неустойчивые пароксизмы ортодромной СВТ с ЧСС 180 в минуту и длительностью комплекса QRS 100 мс.

Радиочастотная абляция:

На фоне синусового ритма и ортодромной тахикардии проводилось активационное картирование предсердной части ДАВС. Точка оптимального картирования определялась в заднелатеральных отделах правого предсердия, где последовательно было нанесено 6 РЧ-воздействий общей продолжительностью 15 минут, с установленным лимитами мощности и температуры 50 Вт и 55 С° соответственно.

 

Рис. 2. 12 отведений ЭКГ на фоне синусового ритма до и после проведения РЧА.

Панель А: Антероградное проведение через правое заднелатеральное ДАВС. Интервал P-R = 105 мс, QRS=128 мс Панель Б: После эффективной РЧ-деструкции правого заднелатерального ДАВС. Отмечается появление зубца R в отведении VI и зубца S в отведении aVL. Интервал P-R = 146 мс, QRS=90 мс.

 

Во время проведения 2-ой РЧ-аппликации отмечалась элиминация проведения по ДАВС (на ЭКГ: PR-146 мс QRS-92 мс) с последующим восстановлением признаков предвозбуждения. После достижения стабильного положения деструктирующего электрода в точке интереса и проведении РЧА возникла стойкая элиминация признаков предвозбуждения.

Контрольное эндокардиальное электрофизиологическое исследование:

Для проведения контрольного эндо-ЭФИ абляционный электрод был заменен на 20-полюсной управляемый (Medtronic, USA), дистальная пара которого была установлена в верхнесептальном отделе правого желудочка, а проксимальная пара регистрировала электрическую активность правого предсердия. При проведении асинхронной стимуляции с дистальной пары электрода верифицированы признаки вентрикулоатриальной диссоциации (рис. 3).

 

Рис. 3. Вентрикулоатриальная диссоциация.

Сверху вниз представлены I, II, IIAVF, VI ЭКГ-отведения и электрограмма, регистрируемая из области ушка правого предсердия (HRA). На фоне проведения электрокардиостимуляции правого желудочка с длиной цикла 500 мс отмечается отсутствие ретроградного проведения на предсердия (интервал А-А - 580-590 мс) как по структурам нормальной проводящей системы сердца, так и по ДАВС.

 

Послеоперационный период протекал без особенностей. На фоне синусового ритма определялась стойкая элиминация антероградного проведения по ДАВС, эпизоды СВТ не рецидивировали. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 2-е сутки после проведения операции.

В последующем пациентка наблюдалась нами в течение 3 лет, аритмический синдром не рецидивировал, на поверхностной ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков не определялись, симптомы сердечной недостаточности не прогрессировали.

Обсуждение

Злокачественный характер аритмического синдрома является одной из главных причин развития летальных исходов у пациентов с АЭ. Согласно существующим рекомендациям по ведению пациентов с врожденными пороками сердца АСС/АНА абсолютными показаниями к проведению оперативного хирургического лечения пациентов с АЭ являются: ХСН функционального класса по III-IV NYHA, наличие фибрилляции предсердий, насыщение кислородом капиллярной крови ниже 80%.

Трудность проведения РЧА у пациентов с АЭ обусловлена тем фактом, что рецидивы проведения по ДАВС у больных данной категории возникают в 25% случаев и требуют проведения повторных интервенционных вмешательств. Высокая частота рецидивов АВРТ у пациентов с АЭ объясняется измененной геометрией правого предсердия, наличием множественных ДАВС, атипичным расположением АВ-соединения, что может затруднять проведение картирования ДАВС [5-7].

В представленном нами случае у молодой пациентки с АЭ в сочетании с манифестирующим синдромом WPW имеется высокий риск развития вторичной фибрилляции предсердий. Клинические данные, полученные в ходе обследования, позволили нам отнести ее к группе высокого риска развития внезапной сердечной смерти и подразумевали прогрессирование признаков сердечной недостаточности. При выборе тактики лечения данной больной мы предполагали, что проведение РЧА синдрома WPW позволит уменьшить вероятность развития фибрилляции предсердий и симптомов сердечной недостаточности. Трехлетний период клинического наблюдения за пациенткой подтвердил наши предположения.

Заключение

Радиочастотная катетерная абляция синдрома WPW у пациентов с аномалией Эбштейна является высокоэффективным и безопасным методом лечения аритмического синдрома у данной категории больных.

Об авторах

Андрей Вячеславович Ардашев

ФГУЗ Клиническая больница № 83 ФМБА России

Email: ardashev@yahoo.com

зав. отделением рентген-хирургических методов диагностики и лечения нарушений ритма сердца, доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва, Ореховый бульвар д. 28

Евгений Геннадьевич Желяков

ФГУЗ Клиническая больница № 83 ФМБА России

Email: ardashev@yahoo.com

врач отделения рентген хирургических методов диагностики и лечения нарушений ритма сердца, кандидат медицинских наук

Россия, Москва, Ореховый бульвар д. 28

Максим Сергоевич Рыбаченко

ФГУЗ Клиническая больница № 83 ФМБА России

Email: ardashev@yahoo.com

врач отделения рентген хирургических методов диагностики и лечения нарушений ритма сердца, кандидат медицинских наук

Россия, Москва, Ореховый бульвар д. 28

Алексей Васильевич Конев

ФГУЗ Клиническая больница № 83 ФМБА России

Автор, ответственный за переписку.
Email: ardashev@yahoo.com

врач отделения рентген хирургических методов диагностики и лечения нарушений ритма сердца, кандидат медицинских наук

Россия, Москва, Ореховый бульвар д. 28

Список литературы

Дополнительные файлы