Врожденная диафрагмальная грыжа: систематический анализ

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Врожденная диафрагмальная грыжа — это патологическое состояние, характеризуемое дефектом диафрагмы, приводящим к выпадению содержимого брюшной полости в грудную клетку. Такое патологическое состояние препятствует нормальному развитию легких плода. Дефект может варьировать от небольшого отверстия в заднем ободке мышцы до полного отсутствия диафрагмы. Патофизиология врожденной диафрагмальной грыжи представляет собой комбинацию гипоплазии легких в сочетании с их незрелостью, связанной с постоянной легочной гипертензией новорожденных и сердечной дисфункцией. Пренатальную оценку отношения легкого к окружности головы плода, а также отсутствие доли печени в грудной клетке используют для определения степени гипоплазии легких и предполагаемого прогноза выживаемости. Родоразрешение таких пациенток рекомендуют проводить максимально ближе к доношенному сроку.

Реанимационные мероприятия при рождении включают декомпрессию кишечника, следует избегать вентиляции с помощью маски. Основными задачами в первые часы жизни являются управляемая мягкая вентиляция легких, мониторинг гемодинамики и лечение легочной гипертензии с последующей подготовкой к оперативному лечению только после стабилизации состояния новорожденного. Хотя использование оксида азота не одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (США), оксид азота широко применяют для лечения новорожденных с персистирующей легочной гипертензией, вызванной врожденной диафрагмальной грыжей. Экстракорпоральную мембранную оксигенацию обычно рассматривают после неэффективности стандартных реанимационных вмешательств при гестационном возрасте новорожденных ≥34 нед. беременности или с массой тела >2 кг с врожденной диафрагмальной грыжей и без сопутствующих грубых аномалий. Множественные факторы, такие как недоношенность, врожденные аномалии, тяжесть легочной гипертензии, тип восстановления и потребность в экстракорпоральной мембранной оксигенации, влияют на общую выживаемость детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Благодаря успехам по ведению пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей увеличилась их общая выживаемость — до 70–90 %, а при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации — до 50 %.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Филипп Андреевич Овсянников

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Автор, ответственный за переписку.
Email: sivers1@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3176-8958
SPIN-код: 2511-2772

канд. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Наталья Владимировна Косовцова

Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества

Email: kosovcovan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4670-798X
SPIN-код: 7402-9379
Scopus Author ID: 56203481900

д-р мед. наук

Россия, Екатеринбург

Никита Романович Рябоконь

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: n-i-k-o-n@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5152-6112
SPIN-код: 5146-4283

канд. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Анна Андреевна Сухоцкая

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: dxirurgia@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
SPIN-код: 6863-7436
Scopus Author ID: 57215907643
Россия, Санкт-Петербург

Ольга Анатольевна Беляева

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: belyaevaolga0138@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6970-7085
SPIN-код: 2229-5409
Россия, Санкт-Петербург

Ирина Евгеньевна Зазерская

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: zazera@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4431-3917
SPIN-код: 5683-6741
Scopus Author ID: 55981393900
ResearcherId: AAI-1309-2020

д-р мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Colvin J., Bower C., Dickinson J.E., Sokol J. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia // Pediatrics. 2005. Vol. 116. No. 3. P. e356–363. doi: 10.1542/peds.2004-2845
  2. Gallot D., Boda C., Ughetto S. et al. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 29. No. 3. P. 276–283. doi: 10.1002/uog.3863
  3. Chen C.P., Wang Y.L., Chern S.R. et al. Prenatal diagnosis and array comparative genomic hybridization characterization of trisomy 21 in a fetus associated with right congenital diaphragmatic hernia and a review of the literature of chromosomal abnormalities associated with congenital diaphragmatic hernia // Taiwan Obstet. Gynecol. 2015. Vol. 54. No. 1. P. 66–70. doi: 10.1016/j.tjog.2014.12.001
  4. McGivern M.R., Best K.E., Rankin J. et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal. Ed. 2015. Vol. 100. No. 2. P. F137–144. doi: 10.1136/archdischild-2014-306174
  5. Tennant P.W., Samarasekera S.D., Pless-Mulloli T., Rankin J. Sex differences in the prevalence of congenital anomalies: a population-based study // Birth Defects Res A Clin. Mol. Teratol. 2011. Vol. 91. No. 10. P. 894–901. doi: 10.1002/bdra.22846
  6. Brownlee E.M., Howatson A.G., Davis C.F., Sabharwal A.J. The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia: a 20-year review // J. Pediatr. Surg. 2009. Vol. 44. No. 2. P.317–320. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2008.10.076
  7. Mah V.K., Zamakhshary M., Mah D.Y. et al. Absolute vs relative improvements in congenital diaphragmatic hernia survival: what happened to “hidden mortality” // J. Pediatr. Surg. 2009. Vol. 44. No. 5. P. 877–882. doi: 10.1053/j.semperi.2004.03.011
  8. Stege G., Fenton A., Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics. 2003. Vol. 112. No. 3. (Pt. 1). P. 532–535. doi: 10.1542/peds.112.3.532
  9. Beurskens L.W., Tibboel D., Lindemans J. et al. Retinol status of newborn infants is associated with congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics. 2010. Vol. 126. No. 4. P. 712. doi: 10.1542/peds.2010-0521
  10. Beurskens L.W., Tibboel D., Steegers-Theunissen R.P. Role of nutrition, lifestyle factors, and genes in the pathogenesis of congenital diaphragmatic hernia: human and animal studies // Nutr. Rev. 2009. Vol. 67. No. 12. P. 719–730. doi: 10.1111/j.1753-4887.2009.00247.x
  11. Wat M.J., Veenma D., Hogue J. et al. Genomic alterations that contribute to the development of isolated and non-isolated congenital diaphragmatic hernia // J. Med. Genet. 2011. Vol. 48. No. 5. P. 299–307. doi: 10.1136/jmg.2011.089680
  12. Anderson D. Incidence of congenital diaphragmatic hernia in the young of rats bred on a diet deficient in Vitamin A // Am. J. Dis. Child. 1941. Vol. 62. P. 888–889.
  13. Tenbrinck R., Tibboel D., Gaillard J.L. et al. Experimentally induced congenital diaphragmatic hernia in rats // J. Pediatr. Surg. 1990. Vol. 25. No. 4. P. 426–429. doi: 10.1016/0022-3468(90)90386-n
  14. Tenbrinck R., Gaillard J.L., Tibboel D. et al. Pulmonary vascular abnormalities in experimentally induced congenital diaphragmatic hernia in rats // J. Pediatr. Surg. 1992. Vol. 27. No. 7. P. 862–865. doi: 10.1016/0022-3468(92)90385-k
  15. Major D., Cadenas M., Fournier L. et al. Retinol status of newborn infants with congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Surg. Int. 1998. Vol. 13. No. 8. P. 547–549. doi: 10.1007/s003830050399
  16. Greer J.J. Current concepts on the pathogenesis and etiology of congenital diaphragmatic hernia // Respir. Physiol. Neurobiol. 2013. Vol. 189. No. 2. P. 232–240. doi: 10.1016/j.resp.2013.04.015
  17. Veenma D.C., de Klein A., Tibboel D. Developmental and genetic aspects of congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Pulmonol. 2012. Vol. 47. No. 6. P. 534–545. DOI: 1002/ppul.22553
  18. Moore K.L., Persaud T.V., Torchia M.G. The developing human: clinically oriented embryology. 10th ed. Philadelphia, 2016.
  19. Wells L.J. Development of the human diaphragm and pleural sacs // Contrib. Embryol. Carnegie Ins. 1954. Vol. 35. P. 107–134.
  20. Harrison M.R. The fetus with a diaphragmatic hernia: pathophysiology, natural history, and surgical management // The unborn patient fetal diagnosis and treatment. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1990. P. 259–319.
  21. Iritani I. Experimental study on embryogenesis of congenital diaphragmatic hernia // Anat. Embryol. 1984. Vol. 169. No. 2. P. 133–139. doi: 10.1007/bf00303142
  22. Mayer S., Metzger R., Kluth D. The embryology of the diaphragm // Semin. Pediatr. Surg. 2011. Vol. 20. No. 3. P. 161–169. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2011.03.006
  23. Aggarwal S., Stockman P.T., Klein M.D., Natarajan G. The right ventricular systolic to diastolic duration ratio: a simple prognostic marker in congenital diaphragmatic hernia? // Acta Paediatr. 2011. Vol. 100. No. 10. P. 1315–1318. doi: 10.1111/j.1651-2227.2011.02302.x
  24. Irish M.S., Karamanoukian H.L., O’Toole S.J., Glick P.L. You gotta have heart // J. Pediatr. 1996. Vol. 129. No. 1. P. 175–176. doi: 10.1186/s40748-017-0045-1
  25. Menon S.C., Tani L.Y., Weng H.Y. et al. Congenital diaphragmatic hernia study g. Clinical characteristics and outcomes of patients with cardiac defects and congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. 2012. Vol. 162. P. 114–119. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.06.048
  26. Schwartz S.M., Vermilion R.P., Hirschl R.B. Evaluation of left ventricular mass in children with left-sided congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. 1994. Vol. 125. No. 3. P. 447–451. doi: 10.1016/s0022-3476(05)83293-7
  27. Keijzer R., Liu J., Deimling J. et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Pathol. 2000. Vol. 156. No. 4. P. 1299–1306. doi: 10.1016/s0002-9440(10)65000-6
  28. George D.K., Cooney T.P., Chiu B.K., Thurlbeck W.M. Hypoplasia and immaturity of the terminal lung unit (acinus) in congenital diaphragmatic hernia // Am. Rev. Respir. Dis. 1987. Vol. 136. No. 4. P. 947–950. doi: 10.1164/ajrccm/136.4.947
  29. DiFiore J.W., Fauza D.O., Slavin R., Wilson J.M. Experimental fetal tracheal ligation and congenital diaphragmatic hernia: a pulmonary vascular morphometric analysis // J. Pediatr. Surg. 1995. Vol. 30. No. 7. P. 917–923. doi: 10.1016/0022-3468(95)90313-5
  30. Lakshminrusimha S. The pulmonary circulation in neonatal respiratory failure // Clin. Perinatol. 2012. Vol. 39. No. 3. P. 655–683. doi: 10.1016/j.clp.2012.06.006
  31. Kitagawa M., Hislop A., Boyden E.A., Reid L. Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development // Br. J. Surg. 1971. Vol. 58. No. 5. P. 342–346. doi: 10.1002/bjs.1800580507
  32. Shehata S.M., Mooi W.J., Okazaki T. et al. Enhanced expression of vascular endothelial growth factor in lungs of newborn infants with congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypertension // Thorax. 1999. Vol. 54. No. 5. P. 427–431. doi: 10.1136/thx.54.5.427
  33. Pierro M., Thebaud B. Understanding and treating pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia // Semin. Fetal Neonatal. Med. 2014. Vol. 19. No. 6. P. 357–363. doi: 10.1016/j.siny.2014.09.008
  34. Sluiter I., van der Horst I., van der Voorn P. et al. Premature differentiation of vascular smooth muscle cells in human congenital diaphragmatic hernia // Exp. Mol. Pathol. 2013. Vol. 94. No. 1. P. 195–202. doi: 10.1016/j.yexmp.2012.09.010
  35. Lath N.R., Galambos C., Rocha A.B. et al. Defective pulmonary innervation and autonomic imbalance in congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2012. Vol. 302. No. 4. P. L390–398. doi: 10.1152/ajplung.00275.2011
  36. Luong C., Rey-Perra J., Vadivel A. et al. Antenatal sildenafil treatment attenuates pulmonary hypertension in experimental congenital diaphragmatic hernia // Circulation. 2011. Vol. 123. No. 19. P. 2120–2131. doi: 10.1161/circulationaha.108.845909
  37. Schmidt A.F., Rojas-Moscoso J.A., Goncalves F.L. et al. Increased contractility and impaired relaxation of the left pulmonary artery in a rabbit model of congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Surg. Int. 2013. Vol. 29. No. 5. P. 489–494. doi: 10.1007/s00383-012-3238-8
  38. Shinkai T., Shima H., Solari V., Puri P. Expression of vasoactive mediators during mechanical ventilation in nitrofen-induced diaphragmatic hernia in rats // Pediatr. Surg. Int. 2005. Vol. 21. No. 3. P. 143–147. doi: 10.1007/s00383-004-1310-8
  39. Nair J., Lakshminrusimha S. Update on PPHN: mechanisms and treatment // Semin. Perinatol. 2014. Vol. 38. No. 2. P. 78–91. doi: 10.1053/j.semperi.2013.11.004
  40. Siebert J.R., Haas J.E., Beckwith J.B. Left ventricular hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1984. Vol. 19. No. 5. P. 567–571. DOI: 1016/s0022-3468(84)80105-0
  41. Byrne F.A., Keller R.L., Meadows J. et al. Severe left diaphragmatic hernia limits size of fetal left heart more than right diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2015. Vol. 46. P. 688–694. doi: 10.1002/uog.14790
  42. Kinsella J.P., Ivy D.D., Abman S.H. Pulmonary vasodilator therapy in congenital diaphragmatic hernia: acute, late, and chronic pulmonary hypertension // Semin. Perinatol. 2005. Vol. 29. No. 2. P. 123–128. doi: 10.1053/j.semperi.2005.04.008
  43. Graham G., Devine P.C. Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia // Semin. Perinatol. 2005. Vol. 29. No. 2. P. 69–76. doi: 10.1053/j.semperi.2005.04.002
  44. Garne E., Haeusler M., Barisic I. et al. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. Vol. 19. No. 4. P. 329–333. doi: 10.1046/j.1469-0705.2002.00635.x
  45. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 3. No. 4. P. 553–558 doi: 10.1016/s0022-3468(98)90315-3
  46. Worley K.C., Dashe J.S., Barber R.G. et al. Fetal magnetic resonance imaging in isolated diaphragmatic hernia: volume of herniated liver and neonatal outcome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2009. Vol. 200. No. 3. P. 318–324. DOI: 10.1016 %2Fj.jpedsurg.2011.03.046
  47. Sweed Y., Puri P. Congenital diaphragmatic hernia: influence of associated malformations on survival // Arch. Dis. Child. 1993. Vol. 69. No. 1. (Suppl.). P. 68–70. doi: 10.1136/adc.69.1_spec_no.68
  48. Pober B.R., Lin A., Russell M. et al. Infants with Bochdalek diaphragmatic hernia: sibling precurrence and monozygotic twin discordance in a hospital-based malformation surveillance program // Am. J. Med. Genet A. 2005. Vol. 138A. No. 2. P. 81–88. doi: 10.1002/ajmg.a.30904
  49. Slavotinek A.M. Fryns syndrome: a review of the phenotype and diagnostic guidelines // Am. J. Med. Genet A. 2004. Vol. 124A. No. 4. P. 427–433. doi: 10.1002/ajmg.a.20381
  50. Deprest J., Brady P., Nicolaides K. et al. Prenatal management of the fetus with isolated congenital diaphragmatic hernia in the era of the TOTAL trial // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2014. Vol. 19. No. 6. P. 338–348. doi: 10.1016/j.siny.2014.09.006
  51. Tennant P.W., Pearce M.S., Bythell M., Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study // Lancet. 2010. Vol. 375. No. 9715. P. 649–656. doi: 10.1016/s0140-6736(09)61922-x
  52. Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D. et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. Vol. 31. No. 1. P. 148–151. doi: 10.1016/s0022-3468(96)90338-3
  53. Singh S.J., Cummins G.E., Cohen R.C. et al. Adverse outcome of congenital diaphragmatic hernia is determined by diaphragmatic agenesis, not by antenatal diagnosis // J. Pediatr. Surg. 1999. Vol. 34. No. 11. P. 1740–1742. doi: 10.1016/s0022-3468(99)90658-9
  54. Mullassery D., Ba’ath M.E., Jesudason E.C., Losty P.D. Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2010. Vol. 35. No. 5. P. 609–614. doi: 10.1002/uog.7586
  55. Hedrick H.L., Danzer E., Merchant A. et al. Liver position and lung-to-head ratio for prediction of extracorporeal membrane oxygenation and survival in isolated left congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 197. No. 4. P. 422–426. doi: 10.1016/j.ajog.2007.07.001
  56. Lipshutz G.S., Albanese C.T., Feldstein V.A. et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1997. Vol. 32. No. 11. P. 1634–1636. doi: 10.1016/s0022-3468(97)90471-1
  57. Peralta C.F., Cavoretto P., Csapo B. et al. Assessment of lung area in normal fetuses at 12–32 weeks // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005. Vol. 26. No. 7. P. 718–24. doi: 10.1016/S0022-3468(97)90471-1
  58. Ba’ath M.E., Jesudason E.C., Losty P.D. How useful is the lung-to-head ratio in predicting outcome in the fetus with congenital diaphragmatic hernia? a systematic review and meta-analysis // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 30. No. 6. P. 897–906. doi: 10.1002/uog.5164
  59. Jani J., Nicolaides K.H., Keller R.L. et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 30. No. 1. P. 67–71. doi: 10.1002/uog.23701

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Виды грыж диафрагмы по локализации (https://www.lecturio.com/concepts/congenital-diaphragmatic-hernias/)

Скачать (147KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Оценка размеров контралатерального легкого к голове (Metkus, 2006)

Скачать (141KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Фетоскопическая баллонная окклюзия трахеи (Jan Deprest, 2009)

Скачать (165KB)
Метаданные

© ООО «Эко-Вектор», 2022


СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 66759 от 08.08.2016 г. 
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия Эл № 77 - 6389 от 15.07.2002 г.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах