Борисова Наталья Александровна, Дьячкова Татьяна Александровна
Студенты 6 курса педиатрического факультета
Северный государственный медицинский университет, г. Архангельск, Россия
Адрес для переписки: Дьячкова Татьяна Александровна, taniadyackova@yandex.ru

Реферат

Представлен обзор отечественной литературы, который отражает современные представления о наиболее частой злокачественной опухоли глазного яблока среди детей. Освещены основные патогенетические механизмы образования ретинобластомы, факторы риска, способствующие формированию данной патологии. Отражены первые признаки заболевания и описаны клинические проявления данной опухоли. Кратко рассмотрены вопросы терапии ретинобластомы. Разобраны два основных метода лечения, таких как химиотерапия и хирургические методы. Рассмотрена программа реабилитации, указаны благотворительные организации и медицинские учреждения, в которых дети могут получить материальную, психологическую, педагогическую и медицинскую помощь, а также диспансерное наблюдение детей с ретинобластомой и меры профилактики для предотвращения рождения ребенка с данной патологией.

Ключевые слова: ретинобластома, нейроэктодермальная опухоль сетчатки, офтальмоонкология

Modern ideas about retinoblastoma
Borisova Natal'ia Aleksandrovna, D'yachkova Tat'iana Aleksandrovna
Northern state medical university, Arkhangelsk, Russia
Students of the 6th course of pediatric faculty
Key words: retinoblastoma, neuroectodermal tumor of the retina, ophthalmooncology

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости ретинобластомой (РБ), что связывают с ухудшением экологической обстановки, повышением радиационного фона Земли и совершенствованием диагностических возможностей медицинской науки. РБ является одной из наиболее частых детских злокачественных опухолей глазного яблока, встречающаяся во всех возрастных группах детского населения [7], приводящая к инвалидизации и необратимой слепоте, несмотря на современные методы диагностики.

В последние десятилетия отмечен рост заболеваемости в два раза. Если в 80-е годы прошлого столетия опухоль диагностировали у 1 из 34000 новорожденных, то в настоящее время - у 1: 15000-20000 новорожденных [3].

РБ – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль оптической части сетчатки (внутренней оболочки глаза), чаще поражающая детей в возрасте от 0 до 9 лет [1]. Различают две формы: монокулярную (поражен один глаз) и бинокулярную (поражены оба глаза). Данная опухоль является генетически детерминированной (обусловленной) и формируется в эмбриональный период. В первые месяцы беременности под воздействием внешних факторов возникают генные мутации в половых клетках, что в дальнейшем приводит к тому, что клетки сетчатки начинают аномально расти и делиться, в результате чего образуется опухоль по типу бинокулярной формы. Если в семье нет родственников с диагнозом РБ глаза, то она является первичным заболеванием и, как правило, бывает монокулярной [4]. Причиной развития данной формы могут служить вредные привычки родителей, неблагоприятные условия труда и экологическая обстановка, дефицит пищевых нутриентов, перенесенные инфекционные заболевания, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и др.

У большинства детей, зачастую, первым симптомом заболевания является лейкокория (симптом «кошачьего глаза»). Это свечение зрачка, образующееся при отражении света от поверхности белых масс опухоли, которое свидетельствует о поздней стадии заболевания. Данный признак заболевания, в большинстве случаев, замечают родители либо его обнаруживают детские офтальмологи на профилактических осмотрах. Также косоглазие может быть еще одним ранним признаком опухоли и часто встречается у новорожденных. Гиперемия и боль в глазу, симптом псевдогипопиона (уменьшение глубины и помутнение влаги передней камеры), рубеоз радужки (патологический рост сосудов на радужке), паралитический мидриаз, повышении внутриглазного давления, увеличение размеров глазного яблока (буфтальм) возникают при далекозашедшем процессе. Также наблюдается экзофтальм со смещением глазного яблока.

Основными задачами лечения являются сохранение жизни детей, сохранение органа зрения и его функций, профилактика рецидивов и метастазирования, а также реабилитация детей с утратой органа зрения [3].

Лечение РБ проводится в специализированных офтальмологических или онкологических центрах при участии врача - офтальмоонколога, онколога, радиолога, химиотерапевта. Для лечения применяются медикаментозные (химиотерапия), хирургические (ликвидационные, органосохраняющие) и лучевые методы. При своевременном и адекватном лечении выживаемость при монокулярных формах РБ составляет 99%, при бинокулярных – 95% [7].

Приоритетными задачами лечения РБ являются сохранение жизни ребенка, сохранение органа зрения и его функций, профилактика рецидивов и метастазирования [3]. Терапия РБ комбинированная. В ее состав, в настоящее время, входят химиотерапия и хирургические методы лечения. Химиотерапия (ХТ) используется как системная, так и локальная, которая в свою очередь подразделяется, в зависимости от пути введения, на суперселективную интраартериальную химиотерапию (СИАХТ) и интравитреальную химиотерапию (ИВХТ). Для этого применяются цитостатики: винкристин, этопозид, карбоплатин, циклофосфамид и др. Помимо химиотерапии, применяются хирургические методы лечения, которые подразделяются на ликвидационные, лучевые и локальные органосохраняющие методы лечения. К ликвидационным методам относятся энуклеация (удаление глазного яблока) и экзентерация (удаление содержимого глазницы). К локальным методам относятся лазеркоагуляция, транспупиллярная термотерапия и криодеструкция. Лучевые методы подразделяются на брахитерапию и наружное облучение глаза и орбиты. Выбор тактики лечения должен проводиться в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, характера роста опухоли, одно- и двусторонности поражения, генетической предрасположенности [3].

Перед государством достаточно остро стоят вопросы о социальной и медицинской реабилитации детей с РБ. Дети нуждаются в данных видах реабилитации, направленных на повышение качества жизни ребенка и его семьи, а также в психологической помощи в развитии ребенка как личности и адаптации в обществе – посещение дошкольных и школьных учреждений.

Отсутствие глазного яблока, косметические дефекты, потеря зрения приводят к психологическому дискомфорту личности в обществе, высокому уровню инвалидности и низкому качеству жизни ребенка и его семьи. Дети нуждаются в социальной и медицинской реабилитации, а также в психологической помощи в развитии ребенка как личности и адаптации в обществе – посещение дошкольных и школьных учреждений. В связи с этим разработка определенных алгоритмов диагностических мероприятий, позволяющих вовремя выявить опухоль, и лечебных манипуляций, направленных на сохранение жизни ребенка, глаза и его функций, является важной задачей офтальмоонкологии. Обязательной частью реабилитации детей с анофтальмом является глазное протезирование [6]. Детей приучают к ношению протеза, который меняют по мере роста ребенка.

Медицинскую помощь можно получить в крупных российских и зарубежных центрах: НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина», ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» (по вопросам локального лечения), ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, РДКБ, Институт нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко (одно из немногих мест в России, где проводят внутриартериальную химиотерапию). Швейцария: госпиталь Жюля Гонина в Лозанне. Франция: Институт Кюри. США: Memorial Sloan-Kettering Cancer Center Bobst в Нью-Йорке. Германия: клиника Шарите в Берлине, университетская клиника г. Эссена. Израиль: медицинский центр Герцлия, медицинский центр в Хадассе.

Финансовую, реабилитационную и социальную помощь активно оказывают различные фонды помощи детям с онкологическими заболеваниями: “Русфонд”, “Подари жизь”, “Настенька”, “Жизнь” и т.д., а также в этом принимают участие группы в социальных сетях, форумы.

Онкологическим больным с РБ показаны многие методы курортной терапии: климатотерапия, ландшафтотерапия, аэроионотерапия, терренкур, питьевое лечение минеральными водами, лечебная физкультура в залах и на природе, занятия в водоемах и бассейнах, скандинавская ходьба, иппотерапия, диетотерапия, которые в комплексе с необходимым медикаментозном лечением способствуют улучшению общего состояния больных [2]. Благодаря вышеперечисленным методикам больные перестают ощущать свои соматические нарушения и выходят из тяжелой стрессовой ситуации, связанной с его заболеванием и последствиями лечения.

Психологическая реабилитация играет огромную роль для восстановления здоровья ребенка, перенесшего онкологическое заболевание. Длительное и сложное лечение, изоляция от общества, тревога по поводу болезни, переживания из-за изменения внешности влияют на психологическое состояние детей. Целью программы является коррекция и профилактика психологических нарушений с рекомендациями для дальнейшего восстановления и повышения качества жизни.

В реабилитационных центрах проводятся индивидуальные и групповые занятия детей с психологами в сенсорных комнатах, применяются различные психотерапевтические методы: сказкотерапия, «песочная», рисуночная и игровая терапии [2].

Дети с данной патологией состоят на диспансерном учете у офтальмоонколога до 18 лет, затем передаются под наблюдение во взрослую сеть. Офтальмоонколог проводит осмотры 1 раз в квартал в течение первого года после лечения, затем один раз в полгода в течение 2-3 лет, затем один раз в год после 3 лет заболевания. Под диспансерным наблюдением также должны находиться дети раннего возраста (до 3 лет жизни), родившиеся в семьях, где имеются больные с РБ. Дети с любой формой РБ с диспансерного учета не снимаются [1].

Наследственную РБ предупредить невозможно, но осуществима пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование плода на различных сроках беременности в 10-14, 18-22 и 30-34 недели), позволяющая выявить заболевание до рождения ребенка и определить показания для прерывания беременности.

Женщинам до планируемой беременности и во время нее рекомендуется вести здоровый образ жизни (сбалансированное питание, богатое витаминами и минералами, адекватные физические нагрузки, полноценный сон), тщательно следить за состоянием здоровья (предупреждать возникновение инфекционных заболеваний), полностью отказаться от различного рода зависимости (курение, алкоголь, наркотики), ограничить употребление лекарственных препаратов (антибиотики, некоторые анальгетики и др.), по - возможности избегать рентгенологических исследований, в т.ч. флюорографию, определяя ожидаемую пользу для матери и потенциальный риск для плода.

При решении создания семьи и детей обязательная генетическая консультация с проведением пренатальной диагностики. При семейной форме РБ для рождения здорового ребенка возможно использование процедуры экстракорпорального оплодотворения. По мнению ученых НИИ гематологии и онкологии, проведенные молекулярно-генетические исследования доказывают, что генетическое обследование детей и их родителей должно проводиться во всех случаях выявления РБ [1]. В настоящее время только это является залогом успеха рождения здорового ребенка.

Таким образом, при своевременной ранней диагностике РБ и адекватном своевременном лечении с помощью различных органосохраняющих методик и дальнейшей реабилитацией возможно сохранение органа зрения и его зрительной функции.

Список литературы

1. Горовцова О.В., Иванова Н.В., Ушакова Т.Л. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению ретинобластомы у детей и подростков /под редакцией Полякова В.Г. // НИИ детской онкологии и гематологии.- 2015. - 47с.
2. Дыбов С.П. Ретинобластома: лечение, диагностика, реабилитация. - Самара.- 2011.-126 с.
3. Саакян С.В, Катаргина Л.А. и др., Федеральные клинические рекомендации по диагностике, мониторингу и лечению детей с ретинобластомой // Ассоциация врачей-офтальмологов.- 2014. -30 с.
4. Милованова, В.М. Панормова, Н.В. Вопросы офтальмогенетики. - Москва.-2010.- 315 с.
5. Ушакова Т.Л. Современные подходы к лечению ретинобластомы // Вестник РОНЦ. – 2011. – Т. 22, №2. – С. 41-48.
6. Иванов И.А., Левина А.Г. и др. Федеральные клинические рекомендации. Энуклеация, эвисцерация: показания, хирургическая техника, реабилитация // НИИ глазных болезней им.Гельмгольца. – 2015.- 44 с.
7. Янченко Т.В, Громакина Т.В, Эпидемиологические аспекты ретинобластомы // Медицина в Кузбассе. - 2015. - Т. 14. – С. 2-4.