A clinical case of acute (middle) macular neuroretinopathy

Cover Page

Abstract


This study presents a case of acute (middle) macular neuroretinopathy. Acute onset of this disease corresponds with the appearance of paracentral scotomas and reddish brown lesions on the retina. The pathophysiology is unclear, but recent research suggests a microvascular etiology. Fluorescein and indocyanine green angiography usually reveal normal features. No specific treatment exists.

Острая макулярная нейроретинопатия впервые была описана Bos and Deutmann в 1975 г. как редкая одно- или двусторонняя макулопатия, чаще поражающая молодых женщин в возрасте 20-35 лет. Авторы выдвинули гипотезу, что поражение происходит в поверхностных слоях сетчатки, хотя слой нервных волокон, по-видимому, не затронут [2]. Позднее, в 1978 г. Priluck et al. уточнили, что поражаются более глубокие слои нейросенсорной сетчатки, в частности, слой фоторецепторов [9]. С 1975 по 2015 г. в англоязычной литературе было опубликовано около 100 случаев заболевания [1]. Этиология данной патологии остаётся до конца неясной, однако, в 46 % случаев описывается связь с гриппоподобным синдромом и в 37 % случаев c приёмом оральных контрацептивов [14]. Также имеются данные о связи с артериальной гипотонией (в том числе вторичной, например, при резкой потере крови) [10, 11], введении эпинефрина [3, 8], приёме кофеина [6]. Основная жалоба состоит в появлении «пятна» перед одним или двумя глазами, острота зрения обычно остаётся высокой или снижается незначительно. Пациент легко рисует расположение «пятен» на сетке Амслера. Как правило, на глазном дне выявляются красноватые очаги с относительно чёткими контурами, иногда в форме «лепестка». Цвет очагов варьирует от красного до бурого в зависимости от пигментации глазного дна, лучше всего они видны при осмотре в бескрасном свете [2, 11]. В некоторых случаях сетчатка выглядит абсолютно нормальной. По данным компьютерной периметрии определяются парацентральные скотомы, соответствующие расположению очагов. Более показательными являются снимки в инфракрасном диапазоне и данные оптической когерентной томографии (ОКТ) (рис. 3, 4, табл. 1). В острой стадии заболевания на ОКТ можно обнаружить гиперрефлективную зону в средних слоях сетчатки (на уровне наружного сетчатого и внутреннего ядерного слоёв), которая предшествует поражению макулярной области, заметному при офтальмоскопии. Через несколько недель появляется истончение и атрофия слоёв сетчатки [11]. Yeh et al. в 2011 г. описали два аналогичных случая, добавив к обследованию данные мультифокальной электроретинографии (МФЭРГ), при помощи которой была выявлена незначительная дисфункция колбочковых фоторецепторов, вследствие чего был предложен термин «острая макулярная наружная ретинопатия» [15]. В 2013 г. Sarraf et al. [11] предложили классификацию острой макулярной нейроретинопатии в зависимости от уровня поражения сетчатки по данным ОКТ (см. табл. 1). Для первого типа характерно появление гиперрефлективной зоны над наружным сетчатым слоем (НСС) с последующим исходом в атрофию и истончение внутреннего ядерного слоя (ВЯС). Они назвали такой вариант поражения - парацентральной острой срединной макулопатией (paracentral acute middle maculopathy - PAMM). Второй тип характеризуется поражением слоя, лежащего под наружным сетчатым слоем с исходом в атрофию и истончением наружного ядерного слоя (НЯС). Tan et al. при посмертном исследовании сетчатки выявили четыре различных вида капиллярных сплетений: в слое нервных волокон, в слое ганглиозных клеток, на границе внутреннего сетчатого и ядерного слоёв (так называемое поверхностное сплетение), на границе внутреннего ядерного слоя и наружного сетчатого (глубокое сплетение) [12] (рис. 1). Sarraf et al. предполагают, что причиной патологических изменений при острой макулярной нейроретинопатии является локальная ишемия поверхностного капиллярного сплетения при первом типе поражения (PAMM) и глубокого капиллярного сплетения при втором типе поражения [11]. Исследования Nemiroff et al. частично подтверждают сделанные предположения. Авторы при помощи оптической когерентной ангиотомографии исследовали плотность поверхностного и глубокого капиллярных сплетений у пациентов с парацентральной острой срединной макулопатией и обнаружили уменьшение плотности глубокого капиллярного сплетения [7]. Необходимо отметить, что при инвазивных методах исследования (ангиография с флюоресцеином или индоцианином зелёным) никаких особенностей не определяется. Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: острая пигментная эпителиопатия сетчатки; синдром множественных исчезающих белых пятен; острая задняя мультифокальная плакоидная эпителиопатия; центральная серозная хориоретинопатия; оптический неврит. Прогноз заболевания относительно благоприятный: острота зрения, как правило, остаётся высокой; скотомы сохраняются, однако, в течение нескольких месяцев могут стать меньше по величине и интенсивности. Специфического лечения в литературе не описывается. Клинический случай Пациентка Н., 33 года, обратилась в глазной диагностический центр № 7 с жалобами на «пятна» перед двумя глазами. Жалобы появились на фоне гриппоподобного синдрома, протекающего с повышением температуры тела до 38 °C, тахикардией до 120-140 уд/мин, сильной головной болью. Пациентка самостоятельно начала приём анаферона, свечей виферон, анаприлина. На третий день заболевания заметила появление двух полупрозрачных «пятен» перед правым глазом и одного перед левым, острота зрения не снижалась, общее состояние нормализовалось на четвёртый день. В анамнезе: длительный приём оральных контрацептивов (с 16 лет - линдинет), лапароскопическое удаление кисты яичника, тонзиллэктомия, низкое артериальное давление. Другие заболевания отрицает. При осмотре на пятый день заболевания: острота зрения правого глаза = 0,6 shp - 0,75D = 1,0, левого глаза = 1,0 Em. Внутриглазное давление (ВГД) обоих глаз в пределах нормы. По данным пороговой периметрии (Humphrey, visual field test 30-2) определяется снижение светочувствительности в центральном поле зрения на обоих глазах (total deviation, pattern deviation), более выраженное на OD (рис. 2, а). При повторном исследовании через две недели выявлены аналогичные изменения (рис. 2, b). Объективно: OU - передний отрезок без особенностей, оптические среды прозрачные, на глазном дне в макулярной области - без существенной патологии, фовеальный рефлекс сохранён, лёгкая неравномерность цвета сетчатки. Более показательны изменения макулярной области на снимке сетчатки в инфракрасном диапазоне (рис. 3, а). По данным ОКТ в области «пятен» наблюдается участок гиперрефлективности на уровне границы наружного сетчатого и ядерного слоёв (НСС/НЯС), истончение на границе слоя внутренних и наружных сегментов фоторецепторов; слоя наружных сегментов фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (рис. 4, а). Данные аутофлюоресценции, флюоресцентной ангиографии и ангиографии с индоцианином зелёным (выполнено на базе клиники офтальмологии ПСПбГМУ им. И.П. Павлова) в пределах нормы (рис. 5-7). Пациентка наблюдалась в динамике, специфического лечения не получала. При повторном осмотре через две недели: субъективно «пятна» сохраняются, прозрачность и размеры их не изменились, острота зрения осталась прежняя, ВГД в норме, по данным пороговой периметрии - появились явные парацентральные скотомы на OU (рис. 2, b). Объективно: на глазном дне OU в макулярной области видны очаги красноватого цвета с чёткими контурами, неправильной формы и отсутствием рефлекса сетчатки (рис. 8). На снимке в инфракрасном диапазоне «пятна» стали более чёткими (рис. 3, b). По данным ОКТ зона гиперрефлективности исчезла, однако появились истончение и частичная атрофия наружного ядерного слоя (НЯС) и границы слоёв фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (рис. 4, b), что позволяет отнести данное поражение сетчатки ко 2-му типу острой макулярной нейроретинопатии по классификации, предложенной Sarraf. Необходимы дальнейшие исследования, которые позволят приблизиться к пониманию этиологии и патогенеза этого редкого заболевания и к разработке специфической терапии.

Marina M Lobanova

Ophthalmological Diagnostic Center No. 7 for Children and Adults

Email: antaryo@gmail.com
ophthalmologist

Elena L Golikova

Ophthalmological Diagnostic Center No. 7 for Children and Adults

ophthalmologist

  • Aziz HA, Kheir WJ, Young RC, et al. Acute macular neuroretinopathy: a case report and review of the literature, 2002-2012. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2015;46(1):14-24. doi.: 3928/23258160-20150101-23.
  • Bos PJ, Deutman AF. Acute macular neuroretinopathy. Am J Ophthalmol. 1975;80:573-584. doi: 1016/0002-9394(75)90387-6.
  • Desai UR, Sudhamathi K, Natarajan S. Intravenous epinephrine and acute macular neuroretinopathy. Arch Ophthalmol. 1993;111(8):1026-1027. doi: 10.1001/archopht.1993. 01090080022009.
  • Hughes EH, Siow YC, Hunyor AP. Acute macular neuroretinopathy: anatomic localisation of the lesion with high-resolution OCT. Eye. 2009;23:2132-2134. doi: 10.1038/eye.2008.430.
  • Joseph A, Rahimy E, Freund B, Sarraf D. Multimodal Imaging In Acute Macular Neuroretinopathy. Retinal Physician. 2013;10:40-44.
  • Kerrison JB, Pollock SC, Biousse V, et al. Coffee and doughnut maculopathy: a cause of acute central ring scotomas. Br J Ophthalmol. 2000;84(2):158-164. doi: 10.1136/bjo.84.2.158.
  • Nemiroff J, Kuehlewein L, Rahimy E, et al. Assessing Deep Retinal Capillary Ischemia in Paracentral Acute Middle Maculopathy by Optical Coherence Tomography Angiography. Am J Ophthalmol. 2015. URL: http://www.ajo.com/article/S0002-9394(15)00683-2/abstract (дата обращения: 17.01.2016).
  • O’Brien DM, Farmer SG, Kalina RE, et al. Acute macular neuroretinopathy following intravenous sympathomimetics. Retina. 1989;9(4):281-286. doi: 10.1097/00006982-198909040-00008.
  • Priluck IA, Buettner H, Robertson DM. Acute macular neuroretinopathy. Am J Ophthalmol. 1978;86:775-778. doi: 10.1016/0002-9394(78)90119-8.
  • Ranjan P, Hansraj S. Bilateral acute macular neuroretinopathy in a postpartum, otherwise healthy female: a case report. Indian J Ophthalmol. 2012;60(4):313-315. doi: 10.4103/0301-4738.98713.
  • Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, et al. Paracentral acute middle maculopathy: a new variant of acute macular neuroretinopathy associated with retinal capillary ischemia. JAMA Ophthalmol. 2013;131(10):1275-1287. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2013.4056.
  • Tan PE, Yu PK, Balaratnasingam C, et al. Quantitative confocal imaging of the retinal microvasculature in the human retina. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2012;53(9):5728-5736. doi: 10.1167/iovs.12-10017.
  • Tingsgaard LK, Sander B, Larsen M. Enhanced visualisation of acute macular neuroretinopathy by spectral imaging. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77(5):592-593. doi: 10.1034/j.1600-0420.1999.770523.x.
  • Turbeville SD, Cowan LD, Gass JD. Acute macular neuroretinopathy: a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2003;48(1):1-11. doi: 10.1016/S0039-6257(02)00398-3.
  • Yeh S, Hwang TS, Weleber RG, et al. Acute macular outer retinopathy (AMOR): a reappraisal of acute macular neuroretinopathy using multimodality diagnostic testing. Arch Ophthalmol. 2011;129(3):365-368. doi: 10.1001/archophthalmol.2011.22.

Views

Abstract - 349

PDF (Russian) - 298

PlumX


Copyright (c) 2016 Lobanova M.M., Golikova E.L.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.