Оптическая нейропатия и отёчный экзофтальм: симптом или осложнение?

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Сведения об оптической нейропатии (ОН), возникающей у больных эндокринной офтальмопатией (орбитопатией Грэйвса — терминология зарубежной литературы) на фоне болезни Грэйвса, появились в конце 50-х годов прошедшего столетия, когда J. Igersheimer и R. Day описали периферические скотомы у больных эндокринной офтальмопатией (ЭОП) и оценили обнаруженные изменения, как важный признак вовлечения в патологический процесс зрительного нерва. С появлением визуализирующих методов исследования (компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ)) внимание к ОН стало более пристальным.

Частота. По данным последних лет частота ОН у пациентов с ЭОП колеблется в пределах 3,4–8 % [1–5]. В Великобритании заболеваемость ОН в последние годы составляет 0,75 на 1 млн населения в год [6]. Есть основание полагать, что частота ОН зависит от степени компенсации отёчного экзофтальма, как одной из клинических форм ЭОП, и при декомпенсации его ОН достигает 75 % [7].

Патогенез ОН — предмет дискуссий и спекуляций с момента её описания. Одной из первых причин считали повышение внутриорбитального давления в результате увеличения экстраокулярных мышц (ЭОМ) [8], компрессию зрительного нерва увеличенными прямыми мышцами глаза в результате их отёка и клеточной инфильтрации, что типично для ЭОП [9, 10], приоритет отдавали увеличению нижней прямой мышцы глаза [11]. В то же время было показано, что размеры наружной, верхней и нижней прямых мышц нельзя считать прогностическими; важным измеримым предиктором ОН признавали размер медиальный прямой мышцы [12].

Приоритет увеличения размеров медиальной, нижней прямой и верхней косой мышц в патогенезе ОН, особенно у вершины орбиты с одновременным натяжением тарзоорбитальной фасции, не позволяющей развиться «произвольной» декомпрессии орбиты, подчёркивала в своей работе и О.Г. Пантелеева [13]. Остаются открытыми вопросы: почему у этих больных при компрессии зрительного нерва рано возникает нарушение зрительных функций, и нечасто выявляют его застойный диск? В то время как у пациентов с инкапсулированной опухолью орбиты при выраженном застойном диске не страдают зрительные функции на протяжении многих лет.

Сопоставление метрических показателей ЭОМ у пациентов с отёчным экзофтальмом с ОН и без неё по данным КТ и МРТ подтвердило отсутствие существенных различий в средних объёмах прямых мышц глаза [14]. Авторы подтвердили высказанное ранее мнение [15, 16], что сами по себе ЭОМ не являются причиной развития ОН. Оптическую нейропатию у больных отёчным экзофтальмом, как одной из клинических форм ЭОП, рассматривали как следствие апикального синдрома или апикальной «скученности», при которой на выходе из орбиты у вершины её увеличивающиеся в объёме ЭОМ сдавливают зрительный нерв [17, 18]. Следует отметить, что одной из причин апикальной «загруженности» предполагали и наличие воспаления, и возможное нарушение кровообращения у вершины орбиты [14].

Спекулятивные разговоры о натяжении зрительного нерва на фоне увеличенных ЭОМ и экзофтальма также не нашли своего подтверждения [17, 18]. Высказывались мнения и о доминирующей роли увеличения объёма орбитальной клетчатки в развитии ОН в результате её гипертрофии [19, 20]. Однако проведённые нами [21] и другими авторами [10, 14, 22] КТ- и МРТ-исследования больных ЭОП с ОН не подтвердили и это мнение. Появились публикации, утверждающие, что первичным в патогенезе ОН считается сосудистый компонент в виде нарушения микроциркуляции в сетчатке. Приведены доказательства нарушения микроциркуляции в сетчатке и первичности её поражения, что рассматривают одним из важных звеньев в механизме зрительных нарушений у пациентов с отёчным экзофтальмом и ОН [23]. Позднее пусковым механизмом развивающейся ишемии рассматривали снижение скорости кровотока в глазной артерии и её ветвях [5]. Использование цветного доплеровского картирования демонстрировало снижение скорости потоков во внутренней сонной артерии, глазной и центральной артериях сетчатки у пациентов с ОН [5]. Правда, обнаруженное снижение артериального кровотока авторы связывали с «воспалительным повреждением» мягких тканей орбиты, что в конечном итоге, по их мнению, и может привести к гипоксии и повреждению зрительного нерва. Нарушению кровотока в бассейне глазной артерии у больных отёчным экзофтальмом, осложнённом ОН, уделяют большое внимание и О.Г. Пантелеева и др. [24]. Первым звеном в развитии ОН авторы считают ишемию сетчатки, обусловленную снижением скорости кровотока в ветвях глазной артерии. Но при анализе этой версии патогенеза ОН остаётся много вопросов. Ухудшается кровоток в артериальной системе орбиты и глаза, но зрение у таких пациентов снижается постепенно, и на фоне медикаментозной терапии оно, как правило, существенно улучшается. А при артериальной недостаточности в системе центральной артерии сетчатки возможно подобное? Нет. В 2018 г. P. Saeed сформулировал компромиссное решение — патогенез ОН, скорее всего, многофакторный, он включает: компрессию зрительного нерва увеличенными наружными мышцами глаза, растяжение зрительного нерва под действием экзофтальма, повышение внутриорбитального давления, сосудистую недостаточность и воспаление мягких тканей орбиты [25]. Правда несколько ранее на достаточном клиническом материале было показано, что у 50 % пациентов с ЭОП отсутствует значительная корреляция между активностью патологического процесса и ОН [22]. Такие несовпадения, с нашей точки зрения, можно объяснить вариабельностью строения костной орбиты: она может быть широкой и короткой или узкой и длинной. Да и объём орбиты взрослого человека тоже достаточно вариабелен (18,9–33,4 см³), а вариативность его значительна и колеблется в пределах 0,25–0,4 [26–28].

Наиболее уязвимой в плане компрессии при увеличении мягкотканного содержимого орбиты следует признать верхнюю глазную вену (ВГВ) — главный венозный коллектор орбиты, диаметр которой в норме не превышает 2 мм. Увеличение её диаметра у пациентов с отёчным экзофтальмом и сопутствующей ОН доказано КТ-исследованиями. Первые сведения о затруднении кровотока в верхней глазной вене у пациентов с ЭОП и ОН было описано в 1994 г. [29]. На КТ у таких пациентов она расширена, чётко дифференцируется [30–32]. Нарушение венозного оттока доказывает и повышенный уровень эписклерального венозного давления. Он повышен у больных отёчным экзофтальмом, осложнённым ОН [33]. При этом, уже на стадии субкомпенсации отёчного экзофтальма бóльшая величина эписклерального венозного давления имеет место в нижне-височном квадранте глаза [34].

Оптическая когерентная томография, проведённая у пациентов с отёчным экзофтальмом и ОН, демонстрирует уменьшение толщины перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки в нижней зоне, и выражено оно тем больше, чем длительнее анамнез ОН [35]. По мере увеличения анамнеза ОН наступает и уменьшение плотности сосудов, больше в перипапиллярной области височной зоны [36]. Подобные изменения в сетчатке сопровождаются снижением остроты зрения [35, 37].

Сопоставление рассмотренных выше концепций патогенеза ОН у больных ЭОП с анатомическими особенностями костной орбиты, её сосудистой системы позволило нам предложить следующий механизм развития ОН у пациентов с суб- и декомпенсированным отёчным экзофтальмом. Начальным этапом следует признать затруднение венозного оттока из орбиты в зоне верхней глазничной щели увеличенными ЭОМ. Постепенно замедляется кровоток в ретинальных венах. Венозный застой и, как следствие этого, расширение капилляров приводят к резкому замедлению тока крови. Возникает нарушение барьера «кровь–сетчатка», и как следствие — гипоксиия ретинальных волокон. По мере прогрессирования патологического процесса создаются условия для пропотевания жидкости из капилляров в перипапиллярную сетчатку и диск зрительного нерва, состояние последнего усугубляется ещё и механической компрессией его у вершины орбиты увеличенными в объёме ЭОМ.

Диагностика оптической нейропатии у пациентов с отёчным экзофтальмом не всегда проста. Всё ещё отсутствуют чётко сформулированные её клинико-функциональные критерии [2, 38, 39]. В таблице приведены определяющие ОН симптомы по данным литературы.

 

Симптомы и признаки оптической нейропатии у пациентов с отёчным экзофтальмом Symptoms and signs of optic neuropathy in patients with edematous proptosis
Ранние симптомы и признаки оптической нейропатии	Частота симптомов	Данные литературы
Снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения	> наблюдений	[2]
Афферентный зрачковый дефект, снижение остроты зрения, дефекты поля зрения, дисхроматопсия	Определяющие диагноз	[3]
Перманентное ухудшение зрения	> наблюдений	[4]
Нечёткость или «ненасыщенность» цвета, или появление относительных скотом при нормальной остроте зрения	> наблюдений	[5]
Ухудшение зрения	83 %	[6]
Снижение остроты зрения Дефекты поля зрения Отёк диска зрительного нерва Снижение цветового зрения	85 % 80 % 42 % 100 %	[40]
Чёткие определённые критерии оптической нейропатии	Нет	[2, 38, 39]

 

Из приведённых в таблице симптомов ОН афферентный зрачковый дефект установить трудно: процесс, как правило, билатеральный. Перманентное ухудшение зрения, дисхроматопсия, дефекты поля зрения и отёк диска зрительного нерва — это симптомы, свидетельствующие о начале разрушения зрительного анализатора. Существует мнение, что диагноз ОН должен основываться как минимум на двух из перечисленных симптомов: ухудшение остроты зрения, нарушение цветоощущения, отёк диска зрительного нерва и/или признаки ОН, выявленные при МРТ (наличие «апикальной скученности» и/или растяжения зрительного нерва) [41]. Но это всё симптомы развитой ОН. По мнению ряда авторов, диагностика ОН остаётся сложной в связи с отсутствием чётко определённых критериев [2, 38, 39]. Появились публикации, в которых утверждают, что изменения зрительного нерва, выявляемые при МРТ-исследовании, могут коррелировать с клиническими признаками активности процесса (суб- и декомпенсация), и это предполагает возможность использования МРТ в диагностике ОН [42–44]. Следует заметить, что это всё поздние признаки ОН. Кроме того, необходимо помнить, что в половине случаев ЭОП, как с ОН, так и без нее, КТ- и МРТ-исследования не выявляют достоверных различий в показателях средних объёмов прямых мышц глаза [14, 16].

Клинические особенности начальной ОН. Изучена клиническая картина начальной ОН у 68 из 103 пациентов с отёчным экзофтальмом. Во всех случаях процесс был билатеральным. Заболевание начиналось постепенно на фоне субкомпенсированного или декомпенсированного отёчного экзофтальма (рис. 1).

 

Рис. 1. Пациент К., 49 лет. Клинический диагноз: OD — субкомпенсированный отёчный экзофтальм; OS — декомпенсированный отёчный экзофтальм

Fig. 1. Patient K., 49 years old. Clinical diagnosis: RE – subcompensated edematous proptosis; LE – decompensated edematous proptosis

 

Появление жалоб на ухудшение зрения не зависело от времени суток. Поэтапное развитие клинических симптомов можно представить следующим образом. На раннем этапе развития ОН, когда появляется затруднение венозного оттока через верхнюю глазничную щель, офтальмоскопически визуализируются расширенные, иногда достаточно полнокровные вены сетчатки (рис. 2, а).

 

Рис. 2. Фото глазного дна того же пациента К.: а — OD, начальная оптическая нейропатия на фоне субкомпенсированного отёчного экзофтальма; b — OS, развитая оптическая нейропатия на фоне декомпенсированного отёчного экзофтальма

Fig. 2. The same patient’s K. fundus photo: а – RE, initial optic neuropathy in subcompensated edematous proptosis; b – LE, developed optic neuropathy in decompensated edematous proptosis

 

Одновременно или раньше в поле зрения удаётся выявить небольшие относительные или абсолютные 1–3 скотомы, расположенные парацентрально. Возможно и небольшое снижение центрального зрения (на 1–2 строчки). Именно развивающаяся венозная несостоятельность, затрагивающая и ткани глаза, приводит к нарушению микроциркуляции в сетчатке и появлению гипоксии её ганглиозных клеток, что и является причиной появления скотом при нормальной остроте зрения и отсутствии выраженных изменений на глазном дне [7, 21, 33, 34]. Ухудшение зрения прогрессирует в течение нескольких дней. По мере прогрессирования процесса диск зрительного нерва становится гиперемированным, возможны начальные признаки его частичного отёка (рис. 2, b). Процесс в этот период обратимый [7, 45]. Наличие любого из перечисленных первых трёх признаков у пациентов с суб- или декомпенсированным отёчным экзофтальмом свидетельствует в пользу начальной ОН:

• расширение ретинальных вен при нормальном зрении;
• наличие относительных скотом при нормальной остроте зрения;
• незначительное снижение зрения (на 1–2 строчки);
• прогрессирующее снижение зрения, гиперемия, отёк зрительного нерва (развитая стадия ОН).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

С начала XXI в. специалистов, занимающихся проблемой ЭОП, волнует вопрос: оптическая нейропатия — это клинический диагноз или определимая сущность? [46]. Предложенная концепция первичности венозной недостаточности в патогенезе ОН у больных ЭОП позволяет ответить на этот вопрос. Оптическая нейропатия — есть осложнение прогрессирующей болезни, лечение которого должно быть направлено, прежде всего, на улучшение венозного оттока путём активной дегидратации и неспецифической противовоспалительной терапии. Хирургические вмешательства в виде декомпрессивных операций показаны только при отсутствии ответа на медикаментозную терапию.

Об авторах

Алевтина Федоровна Бровкина

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: anab@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-6870-1952

академик РАН, д-р мед. наук, профессор кафедры офтальмологии

Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы