Сложный случай диагностики синдрома Конна

Полный текст

Симптоматические артериальные гипертензии (АГ) играют значительную роль в формировании резистентных форм повышенного артериального давления (АД). На сегодняшний день известно несколько этиологических факторов, приводящих к развитию подобных состояний. Одним из наиболее частых, но редко выявляемых, является первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – синдром Конна.

Распространенность ПГА среди больных АГ, по данным литературы, составляет около 17%, при этом 10% случаев резистентной АГ ассоциируют именно с этой патологией [1-3]. Возникает синдром Конна в возрасте 30-60 лет, женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. Особенностью данного заболевания является отсутствие специфичных симптомов, что чрезвычайно затрудняет диагностику [4-5].

Распространенность АГ среди таких пациентов составляет почти 100%. Другие симптомы, такие как гипокалиемия, мышечная слабость, полиурия и полидипсия встречаются в 50-70% всех случаев данного заболевания [1-5]. В качестве примера приводим клинический случай диагностики данного синдрома.

Клинический пример. Пациентка С., 55 лет поступила в кардиологическое отделение с жалобами на головокружение, мышечную слабость, быструю утомляемость, ощущение перебоев и дискомфорта в области сердца.

Анамнез заболевания: По данным амбулаторной карты, у пациентки в течение последних десяти лет наблюдалось значительное повышение АД – максимальные цифры достигали 300/160 мм рт. ст. Неоднократно больная обследовалась и лечилась в терапевтическом и кардиологическом стационарах с диагнозом: Гипертоническая болезнь II стадии, 3 степени. При этом эффект от проводимой терапии был нестойкий. Беспокоила выраженная слабость, по поводу которой пациентка была вынуждена уйти с работы. В марте 2019 г. больная стала отмечать частые перебои в работе сердца и ощущение дискомфорта за грудиной. При проведении ЭКГ была выявлена депрессия сегмента ST, и с подозрением на нестабильную стенокардию больная была госпитализирована в кардиологическое отделение.

На вторые сутки пребывания в стационаре у пациентки появились эпизоды кратковременной потери сознания и слабость в конечностях. После осмотра невропатологом с диагнозом ишемический инсульт была переведена в неврологическое отделение.

На фоне терапии, которую проводили в неврологическом отделении, возник пароксизм фибрилляции желудочков, с падением АД и потерей сознания. Проведены успешные реанимационные мероприятия, удалось восстановить синусовый ритм.

При обследовании в условиях реанимационного отделения в клиническом анализе крови наблюдался лейкоцитоз – до 17*10⁹/л, – СОЭ 26 мм/ч. В биохимическом анализе крови отмечалось повышение трансаминаз (АсАТ – 457 Е/л, АлАТ – 231 Е/л), мочевины – до 12,1 ммоль/л, с дальнейшей нормализацией в течение недели. Также отмечался электролитный дисбаланс: снижение калия до 1,48 ммоль/л (норма 3,6-5,4 ммоль/л) при нормальных показателях натрия – 147 ммоль/л (норма 135-150 ммоль/л), который быстро нивелировался на фоне введения калия внутривенно. После стабилизации состояния больная была переведена в отделение неотложной кардиологии.

Объективно: Общее состояние больной средней тяжести. Кожные покровы обычной окраски, теплые. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны. Щитовидная железа не пальпируется. Частота дыхательных движений 16 в мин. Над легкими перкуторно легочной звук, аускультативно дыхание везикулярное, дополнительные дыхательные шумы и хрипы не выслушиваются. Границы сердца: правая – вдоль правого края грудины, верхняя – III ребро, левая – на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Деятельность сердца ритмичная, частота сердечных сокращений около 75 ударов в мин, тоны приглушены. Отмечался акцент II тона на аортальном клапане. АД 180/90 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный, печень у края реберной дуги, почки и селезенка не пальпируются. Периферических отеков нет.

Итак, первым шагом в диагностике являлся поиск причины столь высокого и резистентного к лечению уровня АД. Так как данные анамнеза (повышение систолического АД до 300 мм рт. ст., резистентность к терапии, не отягощенный по АГ наследственный анамнез) позволяли предположить наличие у пациентки именно вторичной АГ, то следовало, прежде всего, исключить патологию органов, поражение которых приводит к симптоматическому повышению АД.

В первую очередь это относится к патологии аорты – наличие коарктации аорты и аортального стеноза сопровождается увеличением давления в большом круге кровообращения [1]. Ключевым методом диагностики является проведение эхокардиографического исследования (ЭхоКГ).

Данные ЭхоКГ: минимальная митральная недостаточность, трикуспидальная недостаточность 1 степени. Участок гипертрофии в области средней трети межжелудочковой перегородки. Нарушение диастолической функции левого желудочка (ЛЖ). Сократимость ЛЖ удовлетворительная,  S-37%, ударный объем 82 мм, фракция выброса ЛЖ 66%. Аорта без особенностей. Давление в легочной артерии 26 мм рт. ст. Таким образом, по результатам ЭхоКГ можно было исключить роль аорты в возникновении артериальной гипертензии.

Следующим этапом в диагностике являлось исключение так называемой «почечной гипертензии». Известно, что 50-70% всех вторичных АГ обусловлено заболеваниями почек [1, 2]. В анамнезе таких пациентов обычно есть указание на заболевание почек, которые они имели в прошлом или имеют на данный момент. Функциональное состояние почек отражает уровень мочевины и клиренс эндогенного креатинина. В анализе мочи стойких изменений не обнаружено. Почечные пробы выявили незначительное повышение мочевины – 12,1 ммоль/л и креатинина – 135,7 мкмоль/л, что не могло быть быть причиной столь высоких цифр АД. Таким образом, ренопаренхиматозная АГ была также исключена.

При аускультации в области проекции почечных артерий у пациентки шумы не выслушивались, что позволило исключить вазоренальную АГ.

Тиреотоксикоз и гипотиреоз в 50% случаев также сопровождаются повышением АД [1]. В этих случаях всегда выражены симптомы основного заболевания с изменением показателей тиреоидных гормонов. У нашей пациентки со стороны щитовидной железы патологических изменений выявлено не было.

Наконец, обращал на себя внимание тот факт, что кроме значительной АГ у больной была обнаружена выраженная гипокалиемия, которая и объясняет у этой категории пациентов мышечную слабость, а также полиурию и полидипсию. Причина полиурии и полидипсии обусловлена развитием гипокалиемической канальцевой нефропатии, дистрофией канальцев и снижение чувствительности к антидиуретическому гормону.

При поступлении в отделение на электрокардиограмме (ЭКГ, рис. 1.) определялись характерные признаки гипокалиемии – депрессия сегмента ST, отрицательный зубец T, увеличение амплитуды зубца U, удлинение интервала QT.

 

Рис. 1. Отведения V1-V6 ЭКГ пациентки С. с выраженной гипокалиемией

 

 Иная этиология гипокалиемии по данным анамнеза не была установлена – больная не принимала препаратов, приводящих к гипокалиемии, рвоты и диареи также не было. Таким образом, наиболее вероятным объяснением гипокалиемии был именно ПГА. Альдостерон индуцирует реабсорбцию натрия в обмен на калий и ионы водорода в дистальной части нефрона. Повышение секреции этого минералокортикоида способно вызывать гипертензию с гипокалиемией [2, 3].

Итак, пациентке выполнили анализ крови на определение уровня альдостерона, концентрация которого составила – 369,21 пг/мл при норме до 80,14 пг/мл.

Следующей диагностической задачей являлось выяснение причины столь высоких показателей альдостерона. Повышение секреции этого минералокортикоида может развиться вторично по отношению к снижению объема жидкости в организме [1, 3]. Снижение жидкости ведет к активации ренин-ангиотензиновой системы и стимуляции секреции альдостерона, однако клинических признаков недостаточности объема жидкости у нашей больной не было. Калий также нельзя рассматривать как действующий фактор в стимуляции избыточного синтеза альдостерона, т.к. у пациентки имела место выраженная гипокалиемия.

Отсутствие «кушингоидных» черт лица, ожирения центрального типа, нормальный вес тела и нормальный уровень глюкозы в крови позволяли говорить об отсутствии влияния избытка адренокортикотропного гормона на данный процесс [2, 3]. Пациентка не принимала препараты, обладающие минералокортикоидным эффектом и не употребляла продукты, содержащие лакрицу, которая способна вызывать гипокалиемию и АГ.

Вероятнее всего, гиперсекреция альдостерона является автономным процессом. Была назначена компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Результаты мультисрезовой КТ брюшной полости, забрюшинного пространства с предварительным per os контрастированием. Левый надпочечник увеличен за счет дополнительного образования округлой формы, исходящего из правой ножки. Правый надпочечник обычной формы, дополнительные образования не определяются. Остальные органы брюшной полости и забрюшинного пространства без изменений.

В таком случае следовало дифференцировать данное образование между феохромоцитомой и другими опухолями надпочечников. Диагноз феохромоцитомы можно было исключить или подтвердить биохимическими данными – высоким содержанием в плазме катехоламинов [4], что не наблюдалось у нашей больной.

В результате, учитывая данные анамнеза и клинических исследований, был выставлен предварительный диагноз: Альдостерома, – и заподозрен ПГА.

Одним из критериев, подтверждающим ПГА, является уровень активности ренина в плазме крови [3, 5]. При данном патологическом состоянии он будет достаточно низким. В свою очередь, при наличии вторичного гиперальдостеронизма, наблюдается обратное – уровень активности ренина очень высокий. Однако следует помнить, что данное исследование не всегда информативно, поэтому рекомендуется определять отношения содержания альдостерона к уровню активности ренина [3-5]. Учитывая наличие некоторых технических трудностей, данное исследование у нашей больной не проводилось. Параллельно с определением активности ренина, всем больным необходимо провести дополнительные диагностические тесты с хлоридом натрия и каптоприлом.

Таким образом, учитывая жалобы, данные объективного метода исследования и данные дополнительных методов исследования, больной был выставлен окончательный клинический диагноз:

Основное заболевание: Альдостерома. Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм). Артериальная гипертензия III стадия, 3 степени, риск очень высокий.

Осложнения основного заболевания: Ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии с легким парезом в левой руке. Пароксизмфибрилляции желудочков.

В связи с этим в отделении пациентка получала следующее медикаментозное лечение: спиронолактон 200 мг 3 раза в сут., лизиноприл 10 мг 2 раза в сут., амлодипин 5 мг 1 раз в сут., аторвастатин 20 мг 1 раз в сут., кардиомагнил 75 мг 1 раз в сут.

На фоне проводимой терапии состояние больной улучшилось: при стабилизации показателей электролитов крови уменьшилась общая слабость, эпизодов потери сознания не было, АД стабилизировалось на уровне 130/80 мм рт. ст. Через 6 мес. больной было рекомендовано оперативное лечение опухоли надпочечника в условиях урологического отделения.

Заключение

Необходимо помнить, что данная патология может протекать под видом ишемической болезни сердца и гипертонической болезни, что в свою очередь приводит к трудностям в диагностическом поиске. Правильный алгоритм и четкая последовательность в действиях врача при ведении таких пациентов позволит своевременно и точно поставить верный диагноз, что в свою очередь позволит выбрать максимально эффективную терапию и снизить риски возникновения осложнений.

Дополнительная информация [Additional Info]

Источник финансирования. Бюджет ГОО ВПО Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького.

[Financing of study. Budget of M. Gorky Donetsk National Medical University.]

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, о которых необходимо сообщить в связи с публикацией данной статьи.

[Conflict of interests. The authors declare no actual and potential conflict of interests which should be stated in connection with publication of the article.]

Об авторах

Григорий Анатольевич Игнатенко

ГОО ВПО Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Email: gai-1959@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1155-563X

д.м.н., проф., член-корр. Национальной академии медицинских наук Украины, Заслуженный деятель науки и техники Украины, ректор, зав. кафедрой пропедевтической и внутренней медицины

Украина, 83003, г. Донецк, пр. Ильича, 16

Илья Сергеевич Греков

ГОО ВПО Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Автор, ответственный за переписку.
Email: ilya.grekov.1998@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6140-5760

студент

Украина, 83003, г. Донецк, пр. Ильича, 16

Марина Васильевна Грушина

ГОО ВПО Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Email: grushinamarina@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-3670-3376

к.м.н., доцент кафедры пропедевтической и внутренней медицины

Украина, 83003, г. Донецк, пр. Ильича, 16

Анна Владимировна Дубовик

ГОО ВПО Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Email: dubovyk-anna@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8753-3824

к.м.н., доцент кафедры пропедевтической и внутренней медицины

Украина, 83003, г. Донецк, пр. Ильича, 16

Список литературы

Дополнительные файлы