Bracing of children with pectus carinatum: A literature review

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) характеризуется деформацией грудины и ребер со смещением их выше уровня рельефа передней грудной стенки и нередко сопровождается асимметрией, западением реберных дуг. Данная патология вторая по распространенности после воронкообразной деформации грудной клетки, на нее приходится до 20 % всех деформаций грудной клетки [1]. КДГК встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек [2–4].

S.A. Haje и соавт. (1999) определили влияние роста грудины на развитие деформаций грудной клетки [5]. Хондроманубриальный (манубриальный) тип килевидной деформации отличается преждевременным закрытием зон роста грудины и нормально продолжающимся ростом реберных хрящей (рис. 1).

 

Рис. 1. Манубриальный тип килевидной деформации грудной клетки [5]

 

Корпо-костальный (нижний) тип характеризуется гипоплазией нижней части тела грудины и нормально продолжающимся ростом реберных хрящей (рис. 2).

 

Рис. 2. Корпо-костальный тип килевидной деформации грудной клетки [12]

 

При костальном (латеральном) типе отмечают диспропорциональный рост грудины, приводящий к ротации грудины во фронтальной плоскости, и западение реберных хрящей на противоположной стороне (рис. 3).

 

Рис. 3. Костальный тип килевидной деформации грудной клетки [29]

 

Наследственный характер патологии подтверждается в 25 % cлучаев [6, 7]. КДГК также может быть частью генетического синдрома или дисплазии соединительной ткани [4, 6]. Многочисленные генетические аномалии, такие как синдромы Марфана и Нунан, часто включают в симптомокомплекс КДГК [7], сопутствующий грудопоясничный сколиоз можно обнаружить у 12–34 % пациентов с КДГК [8], гиперкифоз грудного отдела позвоночника наблюдался в 14 % случаев [9]. Заметная деформация передней стенки грудной клетки в возрасте до 11 лет встречается менее чем у 10 % пациентов с КДГК, хотя у некоторых пациентов уже при рождении отмечают выраженную деформацию, затрагивающую всю переднюю часть грудной клетки. КДГК, как правило, впервые выявляют в младшем школьном возрасте, постепенно деформация становится более выраженной до достижения полной зрелости скелета, после чего в течение всей взрослой жизни происходят незначительные изменения [10]. КДГК может вызывать дискомфорт в груди в положении лежа на животе при пирамидальных формах [11], но обычно не приводит к значительным функциональным кардиореспираторным нарушениям. Однако пациенты часто страдают от снижения самооценки и ухудшения качества жизни [12], возможны редкие болевые ощущения в области вершины деформации в период ростового скачка [13].

За последнее десятилетие ортезирование КДГК приобрело значительную популярность. Однако попытки консервативного лечения данного вида деформации не были новыми. С 1970-х годов появились первые публикации об ортезировании пациентов с КДГК. J. Vidal и соавт. (1977) пролечили 52 пациента гипсовыми повязками с последующим наложением гипсовых жилетов и с применением физических упражнений, они сообщили о хорошей эффективности терапии [14]. В 1992 г. S.A. Haje и J.R. Bowen поделились своим опытом применения ортезов [15]. Ортезы казались довольно громоздкими, что сделало их непопулярными как среди пациентов, так и среди врачей. В 2006 г. были опубликованы несколько исследований, посвященных консервативному лечению КДГК [16–18]. Авторы описали ортезы собственной разработки, при этом хорошие результаты (до 90 %) наблюдались у пациентов, которые соблюдали режим лечения, что сделало ортезирование весомой альтернативой хирургическому лечению [12, 19–24]. В 2011 г. опрос детских хирургов в Канаде, которые занимались лечением пациентов с КДГК, показал, что более 80 % врачей предпочли использовать ортезирование в качестве терапии первой линии при КДГК [25].

В 2008 г. М. Martinez-Ferro и соавт. представили систему динамической компрессии (Dinamic compression system — DCS) для коррекции КДГК, которая стала прототипом последующих динамических ортезов [3]. DCS позволяет измерить давление на грудную клетку с помощью цифрового датчика в фунтах на дюйм² (Pounds per Square Inch — PSI) и расположенного на нем стыковочного устройства и распределить пациентов по категориям ригидности грудной стенки.

Основная задача ортезирования — устранение килевидной деформации у пациентов с эластичным грудино-реберным комплексом. При ригидной передней грудной стенке путем консервативного лечения можно остановить прогрессирование деформации, уменьшить исходную степень деформации и подготовить пациента к оперативному вмешательству [26].

Особое внимание при коррекции КДГК уделяют профилактике трофических нарушений кожных покровов передней грудной стенки, что достигается путем дозированной нагрузки и динамического режима ношения ортеза.

Несмотря на повышенный интерес докторов к лечению пациентов с КДГК, в литературе нет сведений, позволяющих сделать выводы об оптимальном подходе к ортезированию, так как отсутствуют унифицированные данные о режиме ношения ортеза, длительности коррекционного этапа, возможности стабильной компрессии на деформацию.

Цель — проанализировать литературу, содержащую информацию о консервативном лечении пациентов с килевидной деформацией грудной клетки.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Выполнен поиск в электронных базах данных PubMed, Cochrane, eLibrary c помощью комбинаций операторов AND, OR и ключевых слов для англоязычных источников: pectus carinatum, bracing, dynamic compression system, orthosis conservative treatment; для русскоязычных источников: килевидная деформация грудной клетки, консервативное лечение, ортезирование. Ретроспективно поиск был неограничен.

Критерии включения в работу:

1. исследования, в которых описано лечение детей с применением внешних компрессионных ортезов;
2. исследования, описывающие клинические результаты ортезирования и их оценку.

Были исключены дублирующие работы, тезисы конференций, главы книг, комментарии, статьи без полнотекстовых ссылок. Выбрано 54 статьи, которые представляли собой проспективные когортные исследования, ретроспективные исследования, систематические обзоры и обзоры литературы.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Варианты ортезов

На сегодняшний день используют огромное количество ортезов для коррекции КДГК. Основными моделями являются Fraire Martinez-Ferro — Dinamic compression system (FMF-DCS) (рис. 4) [3, 25, 27–33] и Braceworks Calgary (рис. 5) [18, 34, 35]. Реже применяют другие модели ортезов (рис. 6) [16, 17, 36, 37].

 

Рис. 4. Ортез FMF-DCS [26]

 

Рис. 5. Braceworks Calgary [34]

 

Рис. 6. Другие модели ортезов [16, 17, 36, 37]

 

Основные компоненты ортезов для коррекции КДГК: бандаж, который регулируется под любую форму грудной клетки; плечевые фиксаторы для удержания ортеза на туловище; жесткая опорная пластина для компрессии на вершину деформации и дополнительная пластина для девочек, у которых началось формирование молочных желез. Основное отличие FMF-DCS от других ортезов заключается в наличии съемного электронного устройства для измерения давления на грудную клетку (pressure measuring device — PMD).

Возраст начала ортезирования

Эффективность ортезирования зависит от многих факторов, в частности от эластичности передней грудной стенки. Оптимальный возраст для начала ортезирования, по мнению многих авторов, — 6–18 лет [38]. Однако встречаются исследования, посвященные ортезированию пациентов в возрасте 20 лет и старше [27–30, 39].

В найденных исследованиях критерии отбора пациентов для ортезирования описаны недостаточно, представлены разрозненные данные по «эластичности» и силе компрессии. Проводили лечение пациентов с эластичной передней грудной стенкой [3, 30], но в некоторые работы включены дети с ригидными деформациями [25, 27–29, 32, 39]. Важный момент в коррекции КДГК — возраст начала лечения с учетом периодов ускорения роста скелета [40]. Появление выраженной деформации до или в период первого ростового скачка (7–8 лет) увеличивает риск прогрессирования деформации в старшем возрасте (в период второго ростового скачка). Чем больше степень деформации, тем выше риск ее прогрессирования. При активном росте ребенка деформация снова может появиться, несмотря на нахождение пациента в ортезе в режиме удержания. В таком случае пациенты снова переходят на корригирующий этап для устранения самой деформации, а на поддерживающем этапе увеличивают время нахождения в ортезе по сравнению с первоначальным протоколом лечения. У большинства детей до 10 лет деформация умеренно выражена, поэтому лечение в течение первого десятилетия жизни назначают редко. У девушек молочные железы могут маскировать легкую и умеренно выраженную КДГК, что делает ортезирование ненужным, но если деформация значительно выражена и асимметрична, то коррекцию необходимо начинать до 10 лет [41]. Несмотря на отсутствие четких показаний для лечения, многие авторы сходятся во мнении, что наилучшие результаты достигаются при коррекции эластичной грудной клетки [22].

Оценка эластичности грудной клетки

М. Martinez-Ferro и соавт. [26] разработали устройство, позволяющее оценить эластичность грудной клетки. Устройство встроено в DCS (Dynamic compression system), жесткость измеряли в фунтах на дюйм² (PSI). Пациентов отбирали для консервативного лечения FMF-DCS путем измерения «стартового давления» (PIC — the pressure for initial correction). Первоначально применяли PIC < 7,5 PSI, но в настоящее время пациенты подходят для ортезирования, если PIC не более 10 PSI. При высоких показателях PIC пациентов информируют о том, что полное восстановление рельефа передней грудной стенки маловероятно. Цель данного лечения заключается в уменьшении степени деформации и/или замедлении прогрессирования деформации.

Дальнейшее лечение проводят при показателе «давление коррекции деформации» (POT — the pressure of treatment) 2,5–3 PSI для профилактики повреждения кожного покрова и уменьшения болевого синдрома в месте давления ортеза. В русскоязычной литературе этот показатель составлял от 6 до 8 кг/см² [42].

Протокол ортезирования

Протокол лечения пациентов с килевидной деформацией включает корригирующий и поддерживающий этапы. Этап коррекции направлен на устранение/уменьшение деформации, поддерживающий — на удержание коррекции и профилактику рецидива.

Калгарийский протокол ношения ортеза — самый популярный [18]. Корригирующий этап предполагает ортезирование в течение 23 ч в сутки, час дается на гигиенические процедуры и выполнение комплекса упражнений. Поддерживающий этап предусматривает ортезирование в течение 8 ч в сутки (преимущественно в ночное время). Время использования ортеза, по данным большинства авторов, должно быть не менее 20 ч в сутки [21, 25, 27, 28, 31, 33–35, 37]. Как правило, этот режим ношения рекомендован при коррекции ортезами FMF-DCS, Braceworks Calgary. Некоторые авторы допускали использование ортеза 8–16 ч в сутки на этапе коррекции деформации [16, 17, 30, 36, 38, 39] и применяли в основном ортезы собственной разработки [16, 17, 36, 37]. Однако ряд исследователей не переходили на поддерживающий этап, процесс лечения завершался при достижении коррекции. Эти авторы располагали небольшим числом наблюдений и малым сроком оценки отдаленных результатов, что не позволяло с уверенностью полагаться на их выводы [2, 16, 36].

Длительность лечения определяется не только типом, степенью деформации, но и соблюдением режима ношения ортеза. При высокой комплаентности пациента длительность лечения сокращается до 2–3 мес. [3, 18, 30, 31, 33]. A.S. Cohee и соавт. [39] использовали ортез FMF-DCS и отметили, что корригирующий этап длился в среднем 6 мес. S. Emil и соавт. [31] (FMF-DCS) и D. Kravarusic и соавт. [18] (Braceworks Calgary) для устранения деформации на корригирующем этапе понадобилось 5,66 ± 3,8 и 4,3 ± 2,1 мес. соответственно. S. Sesia и соавт. [29] при применении модели ортеза FMF-DCS указали, что для успешной коррекции деформации понадобилось 2,5–16 мес. В большинстве исследований лечение пациентов с использованием ортезов FMF-DCS и Braceworks Calgary в среднем полностью завершалось за 24 мес. (окончание поддерживающего этапа), однако часть пациентов были вынуждены продолжать ортезирование на поддерживающем этапе с целью профилактики рецидива [21, 25, 27, 28, 31, 33–35, 43].

N. Alaca и соавт. [44] проводили исследование эффективности физических упражнений в комплексном лечении пациентов с КДГК. Среди детей с данной патологией встречались пациенты со сколиозом, кифотической осанкой, слабым мышечным корсетом. Другие авторы также считают, что ортезирование следует сочетать с программами упражнений для дыхательной системы, сердца и опорно-двигательного аппарата [13, 45, 46].

Согласно исследованиям консервативный метод не влияет на дыхательную систему пациента во время лечения. S. Emil и соавт. [31] оценивали функцию внешнего дыхания до и после лечения и не нашли статистически значимых различий в этих группах. O. Ates и соавт. [38] пришли к выводу, что функциональные показатели легких не изменяются после лечения ортезами. Устройство не оказывает негативного воздействия на дыхательную систему во время лечения.

Методы оценки ортезирования

Эффективность лечения пациентов в большинстве случаев определяют субъективно. С помощью различных методов оценки результатов ортезирования проблематично установить эффективность программ коррекции деформации [22].

Ряд авторов для оценки удовлетворенности пациентов коррекцией использовали самостоятельно разработанные анкеты, включавшие анализ результатов лечения по шкале от 1–10, комфорт во время ношения ортеза, осложнения, возникшие при ортезировании [2, 16, 29, 31, 34, 36, 38, 43]. Многие пациенты остались довольны результатами лечения и советовали этот метод лечения другим пациентам с этой патологией.

R.T. Lee и соавт. [35] выполняли серии фотографий в процессе ортезирования для оценки лечения, а A.S. Cohee и соавт. [39] анализировали показатели переднезаднего размера грудной клетки до и после лечения.

В ряде случаев эффективность определяли с помощью рентгенографии и компьютерной томографии (КТ) [28, 37, 38, 43]. На основании данных КТ (индекс Галлера, угол ротации грудины, индекс асимметрии грудной клетки) оценивали результаты лечения пациентов с выраженной деформацией. Была отмечена положительная динамика в показателях эффективности лечения. Авторы сообщили о высокой информативности исследований для анализа динамики лечения, но рекомендовали КТ в основном при планировании оперативных вмешательств [37].

E. Port и соавт. (2018) использовали в своем исследовании сканирование в белом свете (white light scanning — WLS) [47]. Это недорогой, нелучевой, безопасный и быстрый метод трехмерной визуализации. Сканируя пациентов до и после лечения, авторы смогли количественно оценить эффективность ортезирования. Из 32 обследованных пациентов с КДГК у 13 (34 %) наблюдалось улучшение более чем на 10 %, у 21 (55 %) — на 1–10 %, а у 4 (11 %) положительная динамика отсутствовала. Предварительные результаты показали, что WLS можно применять для безопасного и точного измерения деформации передней стенки грудной клетки, то есть этот метод представляет объективный инструмент для количественного анализа динамики лечения КДГК при помощи индекса Herbal-Malas (HMI) — аналога индекса Галлера [47]. Данные других публикаций также подтверждают, что нелучевые методы исследования составляют хорошую альтернативу лучевым методам [45, 48–52]. A. Hussain (2020) и соавт. также пришли к выводу, что нелучевые методы исследования являются альтернативой КТ для оценки деформации грудной клетки [53]. Полученные данные свидетельствуют о хорошей корреляции между результатами, полученными с помощью этих методов, и традиционной оценкой с использованием индекса Галлера, более ясно корреляция выявлена для выраженных деформаций. Нелучевые методы позволяют проводить постоянную динамическую оценку коррекции деформации грудной клетки в процессе лечения.

Осложнения, рецидивы

Частота неудовлетворительных результатов при консервативном лечении КДГК — ортезировании — достигает 38 % [54]. Причинами могут быть повреждение мягких тканей в зоне давления ортеза — 5,1 % [3, 27, 29, 31, 33, 39], болевой синдром — 12 % [2, 3, 18, 32, 33], неэффективность лечения на корригирующем этапе — 5,8 % [27, 31, 35], рецидив — 2,6 % [3, 28, 31, 33, 39], тахикардия — 0,8 % [39], вазовагальные эпизоды во время установки ортеза — 1 % [27, 31], парестезия I–III пальцев кисти — 2,7 % [29], описаны также повреждения одежды и постельного белья — 13,2 % [27]. Неудовлетворенность пациентов результатами лечения, низкая комплаентность, болевой синдром, повреждение кожных покровов обусловлены нарушением протокола ортезирования, невыполнением компрессионного теста перед началом лечения и/или избыточной компрессией ортеза [54].

Субъективными отрицательными моментами лечения, которые отмечали пациенты, были длительность коррекции, дискомфорт [29, 30], поломка ортеза в 5,6 % случаев [25, 29–31].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ортезирование детей с КДГК зарекомендовало себя как безопасный и эффективный метод, позволяющий устранить деформацию и/или снизить темпы ее прогрессирования. Современные модели ортезов менее громоздкие и обеспечивают комфортное ношения в процессе лечения. Нелучевые методы исследования, обладающие безопасными и качественными характеристиками, стали привлекать все большее внимание для оценки результатов коррекции деформации.

Для достижения положительного эффекта очень важны мотивация пациента, соблюдение рекомендаций и дисциплинированное ношение ортеза. Для повышения комплаентности и сведения к минимуму осложнений, связанных с неэффективностью лечения, рецидивами деформации, необходимо решить ряд вопросов. Сократить время корригирующего этапа, при затягивании которого ригидность деформации усиливается. Найти способ щадящего давления на область деформации, позволяющего избежать повреждения кожного покрова. Обеспечить комфортное ношение ортеза, особенно при манубриальном типе деформации и у девочек с выраженными молочными железами. Открытым остается вопрос о возможности ортезирования пациентов с исходной ригидной деформацией грудной клетки и включение данной группы пациентов в протокол лечения.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Исследование выполнено в рамках темы НИР «Комплексное лечение детей с врожденной деформацией грудной клетки, позвоночника и нестабильностью грудино-реберного комплекса» (регистрационный номер 1023021600029-8-3.2.10).

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.

Наибольший вклад распределен следующим образом: А.С. Точилина — сбор литературных данных, написание статьи; Д.В. Рыжиков — концепция научной работы, редактирование текста статьи; С.В. Виссарионов — дизайн исследования, редактирование текста статьи.

About the authors

Alevtina S. Tochilina

H. Turner National Medical Research Center for Сhildren’s Orthopedics and Trauma Surgery

Author for correspondence.
Email: astochilina@gmail.com
ORCID iD: 0009-0003-5378-5622

MD, PhD student

Russian Federation, Saint Petersburg

Dmitry V. Ryzhikov

H. Turner National Medical Research Center for Сhildren’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: dryjikov@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0002-7824-7412
SPIN-code: 7983-4270

MD, PhD student

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergei V. Vissarionov

H. Turner National Medical Research Center for Сhildren’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: vissarionovs@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-4235-5048
SPIN-code: 7125-4930

MD, PhD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of RAS

Russian Federation, Saint Petersburg

References

Supplementary files