Многоэтапное хирургическое лечение ранних сколиозов у пациентов с синдромом Элерса – Данло. Серия наблюдений

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Синдром Элерса – Данло — группа наследственных патологических состояний, вызванных различными нарушениями биосинтеза коллагена. Представлены результаты многоэтапного хирургического лечения ранних сколиозов у группы пациентов с тяжелыми деформациями позвоночника и синдромом Элерса – Данло. Аналогичных наблюдений в литературе не обнаружено.

Клинические наблюдения. Четверо пациентов с верифицированным диагнозом синдрома Элерса – Данло и прогрессирующими деформациями позвоночника были подвергнуты многоэтапному хирургическому лечению с применением VEPTR II, включавшему периодические дистракции и «финальный» спондилодез сегментарным инструментарием. Возраст начала этапного хирургического лечения — от 3 до 6 лет. В 3 из 4 случаев кифотический компонент превалировал над сколиотическим (86–140° против 21–110°). Количество этапных дистракций — от 6 до 10. Возраст выполнения финального этапа (коррекция, дорсальный спондилодез) — от 9 до 14 лет (операция выполнена в 3 случаях из 4). Первичная коррекция — 30–56°, потеря коррекции перед заключительным этапом — 14–35°, коррекция в ходе финального этапа — 22–40°. Отмечена существенная коррекция фронтального и сагиттального дисбаланса позвоночника. Кровопотеря в ходе «финального» спондилодеза — 540–750 мл, время операции — 310–350 мин. Осложнения развились в 10 случаях, 9 из них связаны с имплантатами и купированы в ходе этапных дистракций, неврологических и сосудистых осложнений не было.

Обсуждение. Сколиозы первой декады жизни у пациентов с синдромом Элерса – Данло отличаются ранним началом, быстрым прогрессированием и склонностью к формированию значительного кифотического компонента деформации позвоночника.

Заключение. Многоэтапное лечение ранних сколиозов у пациентов с синдромом Элерса – Данло с помощью инструментария VEPTR II позволяет получить вполне удовлетворительные результаты и не сопровождается развитием тяжелых осложнений. «Финальный» спондилодез дает значительный корригирующий эффект, но необходимы новые исследования и накопление материала для оптимизации лечебного процесса.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Михаил Витальевич Михайловский

Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна

Автор, ответственный за переписку.
Email: MMihailovsky@niito.ru
ORCID iD: 0000-0002-4847-100X
SPIN-код: 5828-8306
Scopus Author ID: 57028305800
ResearcherId: C-5483-2017

д-р мед. наук, профессор

Россия, Новосибирск

Василий Александрович Суздалов

Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна

Email: vsuzdalov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2581-1638
SPIN-код: 5287-6560
Scopus Author ID: 57203745429
ResearcherId: AAP-2266-2020

канд. мед. наук

Россия, Новосибирск

Список литературы

  1. Van Meekeren J. De dilatabilitate extraordinario cutis // Observations Mediconchirurgicae. Amsterdam, 1682.
  2. Tschernogorow A. Cutis Laxa (Presentation at first meeting of Moscow Dermatologic and Venerologic Society, November 13, 1891) // Monatshefte fur praktische Dermatologic. 1892. Vol. 14. P. 76.
  3. Ehlers E. Cutis laxa, Niegung zu Haemorrhagien in der Haut, Lockerung mehrerer Artikulationen // Dermatologische Zeitschrift. 1901. Vol. 8. P. 173–174.
  4. Danlos H. Un cas de cutis laxa avec tumeurs par contusion chronique des coudes et des genoux (xanthome juvenile pseudo-diabetique de MM. Hallopeau et Mace Lepinay) // Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie. 1908. Vol. 19. P. 70.
  5. El-Shaker M., Watts H. Acute brachial plexus neuropathy secondary to halo-gravity traction in a patient with Ehlers-Danlos syndrome // Spine. 1991. Vol. 16. P. 385–386. doi: 10.1097/00007632-199103000-00029
  6. McMaster M. Spinal deformity in Ehlers-Danlos syndrome. Five patients treated by spinal fusion // J. Bone Jt. Surg. 1994. Vol. 76 B. No. 5. P. 773–777.
  7. Akpinar S., Gogus A., Talu U., et al. Surgical management of the spinal deformity in Ehlers-Danlos syndrome type VI // Eur. Spine J. 2003. Vol. 12. P. 135–140. doi: 10.1007/s00586-002-0507-6
  8. Debnath U., Sharma H., Roberts D., et al. Coeliac axis thrombosis after surgical correction of spinal deformity in type VI Ehlers-Danlos syndrome // Spine. 2007. Vol. 32. No. 18. P. E528–E531. doi: 10.1097/BRS.0b013e31813162b3
  9. Yang L., Rui G., Xuhui Zh., et al. Posterior spinal fusion for scoliosis in Ehlers-Danlos syndrome, kyphoscoliosis type // Oethopedics. 2011. Vol. 34. No. 6. P. E228–E232. doi: 10.3928/01477447-20110427-28
  10. Asher M., Lai S., Burton D., et al. Maintenance of trunk deformity correction following posterior instrumentation and arthrodesis for idiopathic scoliosis // Spine. 2004. Vol. 29. No. 16. P. 1782–1786. doi: 10.1097/01.brs.0000134568.45154.34
  11. Bridwell K., Hanson D., Rhee J., et al. Correction of thoracic adolescent idiopathic scoliosis with segmental hooks, rods and Wisconsin wires posteriorly: It’s had and obsolete, correct? // Spine. 2002. Vol. 27. No. 18. P. 2059–2066. doi: 10.1097/00007632-200209150-00018
  12. Sankar W., Skaggs D., Yazici M., et al. Lengthening of dual growing rods and the law of diminishing returns // Spine. 2011. Vol. 36. P. 806–809. doi: 10.1097/BRS.0b013e318214d78f
  13. Jain A., Sponseller P., Flynn J., et al. Avoidance of ‘final’ surgical fusion after growing-rod treatment for early onset scoliosis // J. Bone Jt. Surg. 2016. Vol. 98. P. 1073–1078. doi: 10.2106/JBJS.15.01241
  14. Yang J., Sponseller P., Yazici M., et al. Vascular complications from anterior spine surgery in three patients with Ehlers-Danlos syndrome // Spine. 2009. Vol. 34. No. 4. P. E153–E157. doi: 10.1097/BRS.0b013e31818d58da

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Спондилограммы пациентки П.: а, б — до оперативного лечения (сколиоз — 71°, противоискривление — 53°, кифоз — 86°, поясничный лордоз — сглажен, фронтальный дисбаланс вправо — 41 мм, сагиттальный дисбаланс — +6 мм); в, г — после первичной коррекции (сколиоз — 44°, противоискривление — 41°, кифоз — 56°, поясничный лордоз — 45°, фронтальный дисбаланс вправо — 4 мм, сагиттальный дисбаланс — +20 мм); д, е — перед «финальным» спондилодезом (сколиоз — 72°, противоискривление — 69°, кифоз — 76°, поясничный лордоз — 67°, фронтальный дисбаланс вправо — 24 мм, сагиттальный дисбаланс — +5 мм); ж, з — после «финального» спондилодеза (сколиоз — 65°, противоискривление — 55°; кифоз — 54°, поясничный лордоз — 36°, фронтальный дисбаланс вправо — 15 мм, сагиттальный дисбаланс — –12 мм)

Скачать (306KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Спондилограммы пациентки Т.: а, б — до оперативного лечения (сколиоз — 110°, кифоз — 142°, поясничный лордоз — 71°, фронтальный дисбаланс влево — 7 мм, сагиттальный дисбаланс — +5 мм); в, г — после первичной коррекции (сколиоз — 75°, кифоз — 104°, поясничный лордоз — 47°, фронтальный дисбаланс влево — 34 мм, сагиттальный дисбаланс — +17 мм); д, е — перед «финальным» спондилодезом (сколиоз — 96°, кифоз — 139°, поясничный лордоз — 81°, фронтальный дисбаланс влево — 29 мм, сагиттальный дисбаланс — +40 мм); ж, з — после «финального» спондилодеза (сколиоз — 82°, кифоз — 99°, поясничный лордоз — 83°, фронтальный дисбаланс влево — 25 мм, сагиттальный дисбаланс — –12 мм)

Скачать (328KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Спондилограммы пациента С.: а, б — до оперативного лечения (сколиоз — 41°, противоискривление — 21°, кифоз — 103°, поясничный лордоз — 66°, фронтальный дисбаланс вправо — 18 мм, сагиттальный дисбаланс — +10 мм); в, г — после первичной коррекции (сколиоз — 33°, противоискривление — 16°, кифоз — 47°, поясничный лордоз — 50°, фронтальный дисбаланс вправо — 14 мм, сагиттальный дисбаланс — –15 мм); д, е — перед «финальным» спондилодезом (сколиоз — 56°, противоискривление — 49°, кифоз — 77°, поясничный лордоз — 36°, фронтальный дисбаланс влево — 5 мм, сагиттальный дисбаланс — +5 мм); ж, з — после «финального» спондилодеза (сколиоз — 33°, противоискривление — 38°, кифоз — 39°, поясничный лордоз — 48°, фронтальный дисбаланс влево — 5 мм, сагиттальный дисбаланс — –5 мм)

Скачать (387KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2022


СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС77-54261 от 24 мая 2013 г.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах