Алгоритм диагностики кривошеи у детей младших возрастных групп

Вид кривошеи

Характеристика

Врожденные формы

Физиологическая латерализация головы [10]

·       У здоровых новорожденных до 2–5 мес. в положении на спине в нестимулированном состоянии преобладает поворот головы в одну из сторон (чаще вправо).

·       Причина — фиксированное положение головы у плодов в головном предлежании → неравномерное раздражение волосковых клеток внутреннего уха при ходьбе матери → доминирование левого отолитового аппарата.

·       Плоды в ягодичном предлежании обладают большой свободой движения головой, у них отсутствует латерализация головы.

·       Поворот головы в противоположную сторону не ограничен.

·       Пальпация ШОП: без особенностей.

·       УЗИ кивательных мышц — норма.

·       УЗИ головного мозга (ТЧУС) — без патологии.

·       УЗИ ШОП — без патологии

Врожденная мышечная кривошея (идиопатическая) [8, 11, 12]

·       Укорочение, рубцовые изменения ГКСМ.

·       Причины неизвестны: внутриутробные (порок развития, воспаление, ишемия, длительное наклонное положение головы плода, повышенная дегенерация миобластов на фоне преобладания фибробластов); генетическая предрасположенность; интранатальные (травма/ишемия ГКСМ).

·       Наклон головы в сторону пораженной ГКСМ и поворот в противоположную, ограничение подвижности в ШОП, асимметрия лица и черепа.

·       Ранняя форма (4,5–14 %) — с первых дней жизни.

·       Поздняя форма — с конца 2-й недели жизни — наклонное положение головы и плотное утолщение (pseudotumor) в средненижней части ГКСМ (максимальные размеры к 4–6-й неделе — лесной/грецкий орех).

·       В области пораженной мышцы кожные покровы не изменены, признаков воспаления нет.

·       УЗИ ГКСМ — уплотнение (pseudotumor), фиброз.

·       Исход — полный регресс на фоне консервативного лечения/спонтанно через 2–12 мес. (уплотнение исчезает, эластичность и растяжимость ГКСМ восстанавливаются); в 11–20 % случаев — фиброзное перерождение ГКСМ (повышение плотности, натяжение и истончение ножек мышцы, кожа над напряженной мышцей приподнята в виде «кулисы»), нарастание деформаций лица, черепа, позвоночника, надплечий

Врожденная мышечная кривошея при аплазии ГКСМ [8, 11]

·       Аплазия ГКСМ с одной стороны → преобладание тонуса непораженной мышцы.

·       Голова наклонена и повернута в сторону здоровой мышцы, подбородок слегка приподнят.

·       На непораженной стороне — уплощение черепа, угол глаза и рта расположен ниже.

·       На пораженной стороне — контуры ГКСМ не определяются, в ее проекции западение мягких тканей в виде желоба (от сосцевидного отростка до грудино-ключичного сочленения), плечевой пояс опущен.

·       Активный наклон головы в сторону аплазии ограничен, при попытке пассивно устранить порочное положение голова свободно выводится в среднее положение

Врожденная мышечная кривошея при аномалиях трапециевидной мышцы, мышцы, поднимающей лопатку [8]

·       Врожденное недоразвитие и укорочение мышц (преимущественно передних отделов трапециевидной мышцы).

·       Голова наклонена в сторону измененной мышцы, отклонена кзади и повернута в противоположную сторону ± высокое стояние лопатки

Костная кривошея при ВПР ШОП [3, 23, 24]

·       Пороки развития С0–С1–С2, сращение позвонков, клиновидные позвонки/полупозвонки и др.

·       Наклонное положение головы с раннего возраста, прогрессирующее со временем, асимметрия лица, ограничение движений в ШОП.

·       ± краниоцервикальные дисморфии (короткая шея, низкая граница роста волос, аномалии ушных раковин и др.).

·       Пассивное выведение головы в среднефизиологическое положение и положение гиперкоррекции возможно у детей младшего возраста.

·       Пальпация ГКСМ — без особенностей.

·       УЗИ ГКСМ — без патологии.

·       Неврологический статус — норма/бульбарный синдром, цервикальная миелопатия, головные боли, головокружение и др.

·       Рентгенография ± КТ ШОП

Кожная [1, 2]

·       Врожденные крыловидные складки шеи (pterygium coli).

·       Кожные складки в виде треугольника, от боковых поверхностей головы до надплечий, короткая шея ± ВПР мышц

Синдром семерки/восьмерки [25–27]

·       Синдром контрактур и деформаций.

·       Причины: порочное положение плода из-за тесного внутриутробного пространства (крупный плод, маловодие, деформация таза матери).

·       Синдром семерки/семи контрактур [26]: плагиоцефалия, кривошея, грудопоясничный сколиоз, ограничение отведения бедра (чаще слева), деформация таза, деформация стопы.

·       Синдром восьмерки [27] + деформация голени

Приобретенные формы

Кривошея при родовой травме ШОП [8, 23, 28]

·       Повреждение мышечно-связочного, суставного аппарата (преимущественно двигательных сегментов С0–С3), чаще — по типу растяжения, редко — переломы.

·       Интранатальные факторы риска: ригидность шейки матки, родостимуляция, стремительные роды, неправильное вставление головки (асинклитическое, затылочное, лицевое), тазовое предлежание, крупный плод, узкий таз, акушерские пособия (выдавливание, щипцы, вакуум-экстракция), экстренное кесарево сечение и др.

·       Внешние признаки травматичности родов: выраженная конфигурация головы; травма скальпа (кефалогематома и др.), перелом ключицы, кровоизлияния в склеры и др.

·       Патологическое положение головы (наклон к плечу, запрокидывание назад), ограничение движений в ШОП (попытка вывести голову в срединное положение — болезненный плач).

·       Боль в ШОП — умеренная/резко выраженная, максимальна в первую неделю жизни, но может сохраняться до 6 мес., при пальпации, при манипуляциях с головой, при попытке поднимать головку в положении на животе.

·       ГКСМ безболезненны.

·       Напряжение подзатылочных, задних шейных мышц.

·       Симптом «короткой шеи», «приподнятых надплечий».

·       Неврологическая симптоматика — отсутствует/цервикальная миелопатия, бульбарный синдром

Травма ШОП

[3, 23, 24]

·       Дети младшего возраста — чаще автотравма; школьники — спортивная травма.

·       Повреждение связок, вывихи/подвывихи, переломы.

·       Сразу после травмы: локальная боль в шее, болезненность при пальпации остистых отростков, ограничение движений в ШОП, ригидность паравертебральных мышц, кривошея (при повреждении краниовертебральной области) ± неврологическая симптоматика.

·       Болевой синдром умеренный/может отсутствовать.

·       Боковая рентгенография ШОП (если есть факт серьезной травмы при полном отсутствии симптоматики).

·       КТ ШОП (при отсутствии неврологической симптоматики).

·       МРТ ШОП (при неврологической симптоматике)

Манифестация ВПР ШОП [3, 23, 24]

·       Незначительная травма (толчок в спину, кувырок, резкий поворот головы) на фоне ВПР ШОП → боль и ограничение движений в ШОП, кривошея ± неврологическая симптоматика.

·       Возможна блокировка на фоне аномалий

Острая кривошея на фоне аномалий тропизма С₂–С₃

·       Унилатеральная сублюксация в дугоотростчатом суставе С2–С3 при минимальной травме на фоне аномалии — разноплоскостного положения дугоотростчатых суставов.

·       Невозможность сгибательно-разгибательных движений, голова выдвинута вперед.

·       У здоровых детей после резкого наклона вперед (стойка на голове, резкий кивок).

·       Неврологический статус — норма.

·       Рентгенография ШОП (боковая проекция) — выпрямление лордоза, перекрытие суставной щели дугоотростчатых суставов С2–С3 верхним суставным отростком С3.

·       КТ ШОП — унилатеральный подвывих С2–С3

Острая кривошея при синдроме «унковертебрального клина» С₂–С₃, С₃–С₄ [3, 25]

·       Доброкачественная острая кривошея.

·       Сдавление периостально-фасциальной ткани в унковертебральной щели на фоне движений головой или длительного бокового сгибания шеи во сне → «клин» отечных тканей → раздражение задней продольной связки → анталгическая поза головы.

·       Возраст — чаще школьники (до 80 %).

·       Анамнез недавней травмы — отсутствует.

·       Сезонность — осенне-зимний период.

·       Чаще спонтанное начало утром на фоне полного здоровья.

·       Внезапная сильная односторонняя боль в средней части шеи, усиливается в вертикальном положении (за счет повышения давления на межпозвонковый диск и в самой унковертебральной «щели»).

·       Кривошея: преобладание бокового наклона головы в сторону, противоположную от болей.

·       Движения в ШОП невозможны в сторону боли, возможны в противоположную сторону; преимущественно ограничены боковые наклоны, в меньшей степени нарушается ротация.

·       Длительность болевого синдрома — 3–5 дней.

·       МРТ ШОП в первые 1–3 дня (режим подавления жира): на стороне боли — гиперинтенсивное свечение треугольной формы в зоне унковертебральных суставов у наружного края диска С2–С3, С3–С4, свечение исчезает через несколько дней.

·       Возможное осложнение: атланто-аксиальное ротационное блокирование (ротационная установка головы, блок ротационных движений, по данным функциональной КТ отсутствие вращения С1 вокруг зуба С2)

Опухоли ШОП и шеи [14, 15, 23, 24]

·       Костей (эозинофильная гранулема, остеохондрома, остеоид-остеома и др.).

·       Мягких тканей и органов шеи (лимфомы и др.).

·       Неспецифичность симптомов и их умеренная выраженность: боли в ШОП (в том числе ночные), ограничение движений в ШОП, кривошея, болезненность при пальпации ШОП.

·       Рентгенография, КТ, МРТ ШОП

Инфекция

[24, 29–32]

Неспецифический гнойный спондилит (остеомиелит)

·       Staphylococcus spp., E. coli и др.

·       Шейные позвонки ≈ 5 % случаев, чаще С3–С7, реже тело С2 и боковые массы С1.

·       Острый (<2 мес.)/подострый (2–6 мес.)/хронический (>6 мес.).

·       Анамнез: инфекции с фебрильной лихорадкой и длительной антибактериальной терапией, сепсис, операции, манипуляции.

·       Сопутствующие заболевания — иммунодефицит.

·       Боль и ограничение движений в ШОП, локальная болезненность при пальпации, вынужденное положение головы, кифоз, фебрильная/субфебрильная лихорадка.

·       У детей первого года нет характерных симптомов до появления вертебральных осложнений (сепсис → 3–12 мес. → кифоз).

·       Кровь: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ и содержания СРБ, прокальцитониновый тест.

·       Осложнения — менингит, патологический перелом, паравертебральный/эпидуральный абсцесс, миелопатия и др.

·       Рентгенография, КТ ШОП не информативны на ранних стадиях (первые 2–4 нед.).

·       МРТ ШОП с контрастом — метод выбора на ранней стадии (2–4-е сутки)

Туберкулезный спондилит

·       Шейные позвонки поражаются редко.

·       Тотальное/субтотальное разрушение тел нескольких позвонков.

·       Деформация позвоночника (кифоз) — первый симптом, умеренный болевой синдром, миелопатия.

·       Потеря аппетита, ночная потливость, повышение температуры.

·       Кровь: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ и содержания СРБ.

·       Иммунологические тесты (Манту, диаскинтест, квантифероновый тест и др.) — низкая диагностическая значимость.

·       КТ, МРТ.

·       Верификация диагноза: бактериологическое подтверждение на материале из очага поражения

Инфекция мягких тканей шеи

·       Шейный лимфаденит, острая хирургическая патология (абсцесс, нагноившееся новообразование шеи, флегмона).

·       Кривошея с болевым синдромом, лихорадка, местно — отек, гиперемия, увеличение лимфатических узлов, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и содержания СРБ

Кривошея Гризеля

[8, 33]

·       Воспалительный спондилоартрит латерального атланто-осевого сустава с одной стороны на фоне / после инфекционно-воспалительных заболеваний ЛОР-органов, мягких тканей шеи, зубов (тонзиллит, отит, мастоидит, ретрофарингеальный абсцесс и др.), после тонзиллэктомии или других вмешательств в области носоглотки → спазм гомолатеральных глубоких подзатылочных мышц, прикрепляющихся к атланту → смещение и ротация атланта.

·       Предрасполагающий фактор — слабость связок С1–С2.

·       Кривошея — наклон головы в здоровую сторону, поворот в противоположную, в сторону пораженного сустава.

·       Пальпация верхних шейных позвонков — болезненность, выступающий остистый отросток позвонка С2.

·       На стороне поворота головы — напряжение ГКСМ, заднешейных мышц.

·       Активные движения в ШОП — отсутствуют/затруднены.

·       Осмотр зева — плотное и меняющееся в размерах при повороте головы возвышение по задней стенке глотки (сместившийся вперед и вверх атлант).

·       Острая/подострая инфекция ЛОР-органов, мягких тканей шеи, зубов.

·       Рентгенография ШОП (через открытый рот) — ротационный подвывих атланта.

·       КТ, МРТ ШОП

Воспаление

[34–38]

Поражение ШОП при ювенильном идиопатическом артрите

·       Артрит атланто-окципитального, атланто-аксиального суставов.

·       Ограничение объема движений в ШОП — самый частый симптом, боль в шее, болезненность при пальпации ШОП, утренняя скованность, кривошея ± цервикальная миелопатия.

·       Возможно бессимптомное течение.

·       Рентгенография ШОП — низкая чувствительность на ранних стадиях артрита.

·       МРТ ШОП с контрастом — метод выбора на ранних стадиях артрита (оценка изображений через 5–10 мин после введения контраста для дифференцировки между утолщенной синовиальной оболочкой и суставной жидкостью).

·       Показания для МРТ ШОП: клинические признаки поражения ШОП, артрит височно-нижнечелюстного и плечевого суставов, полиартикулярный артрит.

·       Последствия: анкилоз С2–С3; атланто-аксиальная нестабильность/дислокация → стеноз позвоночного канала (увеличение расстояния между передней дугой С1 и зубовидным отростком С2 ≥3–5 мм, уменьшение расстояния между зубовидным отростком С2 и задней дугой С1 <13 мм); атланто-аксиальное ротационное блокирование

Гиперэластичность связочного аппарата ШОП [23, 24, 39]

·       При системных генетических болезнях: синдром Дауна, нарушения соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса – Данло, несовершенный остеогенез), мукополисахаридозы.

·       Слабость связочного аппарата атланто-аксиальных суставов → атланто-аксиальная и атланто-окципитальная нестабильность.

·       Незначительное воздействие на шею → атланто-аксиальная дислокация → стеноз позвоночного канала → миелопатия.

·       Вероятность появления/усугубления неврологической симптоматики при интубации

Нейрогенная кривошея  [7,   8,   14-17, 19–21, 40]

·       Причина: повреждение центральной или периферической нервной системы различного генеза.

·       Патология ЗЧЯ и краниоцервикальной области: опухоли (мозжечка и др.), пороки развития (синдромы Киари, Денди – Уокера, арахноидальные кисты и др.), сирингомиелия, кровоизлияния, абсцесс; гидроцефалия; реже — ряд нервно-мышечных болезней, фиксированный спинной мозг и др.

·       Механизмы развития: компенсация глазодвигательных, ликвородинамических нарушений, сдавление/раздражение ядер дна IV желудочка, мозжечка, вестибулярного нерва, добавочного нерва, задних верхнешейных корешков, растяжение твердой мозговой оболочки.

·       Неправильное положение головы в покое: наклон к плечу, вперед, назад, поворот в сторону, постоянно/непостоянно.

·       Ранее нормальное положение головы.

·       ± ограничение активных и пассивных движений в ШОП.

·       ± боли в затылке, шее.

·       Пальпация ГКСМ — без особенностей.

·       Неврологический статус: норма/синдром внутричерепной гипертензии/очаговая неврологическая симптоматика.

·       УЗИ ГКСМ — норма.

·       Скрининг внутричерепной патологии — ТЧУС/ТУС.

·       Скрининг спинальной патологии — УЗИ ШОП.

·       Экспертная визуализация — МРТ головного мозга, МРТ ШОП

Дистонические синдромы [2, 4–7]

·       Наследственные первичные дистонии: фокальная цервикальная дистония (спастическая кривошея), дистония – шепотная дисфония ± кривошея (мутация в гене TUBB4), миоклонус-дистония и др.

·       Дистонии при нейродегенеративных заболеваниях: болезнь Вильсона и др.

·       Вторичные дистонии: перинатальное поражение ЦНС, лекарственные дискинезии (например, нейролептики, церукал, антиконвульсанты), опухоли в области подкорковых ядер и др.

Глазная [1, 2, 41]

·       Косоглазие, нистагм, синдромы Дуэйна, Брауна.

·       Компенсация двоения и сохранение бинокулярного зрения.

·       Консультация офтальмолога, оценка полей зрения

Spasmus nutans (кивательная судорога)

·       Доброкачественное идиопатическое глазодвигательное нарушение.

·       Дебют в 3–12 мес., спонтанный регресс к 2–5 годам.

·       Триада симптомов: нистагм, кивание головой по типу «да — да»/«нет — нет», кривошея.

·       Кивание головой подавляет нистагм посредством вестибулярно-глазного рефлекса и помогает лучше видеть.

·       Психомоторное развитие в норме.

·       ЭЭГ в норме.

·       УЗИ головного мозга, УЗИ ШОП в норме.

·       МРТ головного мозга и ШОП в норме

Кривошея при синдроме Сандифера [42]

·       Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы + гастроэзофагеальный рефлюкс + пароксизмальная кривошея.

·       Дебют — преимущественно первый год жизни.

·       Пароксизмальные повторяющиеся патологические позы головы (кривошея), иногда туловища и конечностей.

·       Возникают во время бодрствования и исчезают во сне.

·       Частота — от редких до ежедневных многократных.

·       Продолжительность — несколько секунд — десятки минут.

·       Связь с приемом пищи — во время еды, в течение 30 мин после еды.

·       Сохранность сознания во время приступов.

·       В момент приступа возможны сопутствующие симптомы: двигательные (сосательные, глотательные), желудочно-кишечные (рвота, слюнотечение), глазные (тоническое заведение глаз), поведенческие (беспокойство, плач), нарушение дыхания.

·       Пальпация ГКСМ, ШОП, подзатылочной области — без особенностей.

·       Активные и пассивные движения в ШОП в полном объеме, безболезненные.

·       Нейровизуализация без патологии.

·       Дифференциальный диагноз с эпилепсией (отсутствие утраты сознания, эпиактивности на видео-ЭЭГ-мониторинге во время приступа).

·       Фиброгастродуоденоскопия

Доброкачественная пароксизмальная младенческая кривошея [42]

·       Редкое пароксизмальное двигательное расстройство у здоровых детей первых лет жизни неуточненной этиологии.

·       Дебют — 2–8 мес., спонтанный регресс — 3–5 лет.

·       Перинатальный анамнез не отягощен.

·       Семейный анамнез — часто отягощен по мигрени.

·       Психомоторное развитие — норма.

·       Внезапно появляющиеся непроизвольные (чаще после сна) эпизоды патологической установки головы во время бодрствования (наклон к плечу), в течение минут, часов, суток.

·       Во время приступов сознание сохранено и ребенок способен к контакту.

·       Пальпация ГКСМ, ШОП, подзатылочной области без особенностей.

·       Пассивные движения в ШОП не ограничены, безболезненные.

·       Возможные сопутствующие симптомы в момент приступа: вегетовисцеральные (бледность, периоральный цианоз, слезотечение, рвота, потливость), глазные (тоническое заведение глаз, нистагм, птоз, мидриаз), поведенческие (беспокойство, плач, плохое настроение, сонливость).

·       В межприступном периоде состояние восстанавливается.

·       УЗИ, МРТ головного мозга и ШОП — без патологии.

·       Дифференциальный диагноз с эпилепсией (отсутствие утраты сознания, эпиактивности при видео-ЭЭГ во время приступа).

·       Прогноз благоприятный, лечение не требуется.

·       Спонтанный регресс к 2–5 годам, но к школьному возрасту часто развивается мигрень