低龄儿童斜颈的诊断方法研究

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  • 作者: Garkavenko Y.E.1,2, Pozdeev A.P.3, Kriukova I.A.4
  • 隶属关系:
    1. H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery
    2. North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov
    3. Turner National Medical Research Centre for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery
    4. North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov
  • 期: 卷 9, 编号 4 (2021)
  • 页面: 477-490
  • 栏目: Scientific reviews
  • ##submission.dateSubmitted##: 13.09.2021
  • ##submission.dateAccepted##: 22.11.2021
  • ##submission.datePublished##: 15.12.2021
  • URL: https://journals.eco-vector.com/turner/article/view/79988
  • DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS79988
  • ID: 79988


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论证。斜颈(torticollis)是头部和颈部恶性位置的一个常见术语。斜颈可能是各种病理过程的结果,从相对良性到危及生命。这种综合征在儿科实践中具有特殊的相关性,在初级保健水平上经常被低估。

目的是分析国内外文献数据,反映儿童各种类型斜颈的病因和临床特点,并开发方法,以鉴别诊断在较年轻年龄组的患者。

材料与方法。利用关键词和短语在开放信息数据库еLIBRARY和Pubmed中进行文献检索:“斜颈”、 “先天性肌性斜颈”、“非肌性斜颈”、“获得性斜颈”、“神经性斜颈”(torticollis, congenital muscular torticollis, nonmuscular torticollis, acquired torticollis, neurogenic torticollis),但不限制回顾的深度。

结果。根据文献资料,以表格形式给出斜颈的分类及鉴别诊断的重点方向。斜颈的鉴别诊断范围是相当广泛的,在一岁的儿童有自己的特点,不像较大的儿童。最常见的是先天性肌性斜颈。与此同时,非肌性斜颈也很常见,其特点往往是更严重的病因,在这种情况下,需要更彻底的检查。在这项研究中,我们已经编制了一致的方法,鉴别诊断斜颈的儿童更年轻的年龄组。

结论。提高儿科临床医生对斜颈综合征病因的认识水平,将提高早期诊断导致儿童病理性头颈部安装的危险疾病的有效性。

全文:

论证

斜颈(源自拉丁语tortus—扭、斜+collum— 颈)是一种非特异性多病学综合征,以头部和颈部的恶性位置为特征[1,2]。斜颈可表现为各种先天性和后天疾病,从相对良性到危及生命[3—7]。斜颈的鉴别诊断范围非常广泛,一岁儿童与稍大的儿童不同,有自己的特点[4,8,9]。

生理上的头部偏侧是新生儿和出生后几个月出生的婴儿的特征,他们在子宫中头部呈现[10]。不伴有胸锁乳突肌病变,存活3—4个月,不需要任何治疗。

在斜颈方面,以先天性肌性斜颈最为常见,发生率为3.9%,在肌骨骼系统的先天性病理中,发生率仅次于先天性髋关节脱位和马蹄内翻足[1,11,12]。医生通常在出生后的头几个月发现先天性肌性斜颈,在传统的病程中诊断无困难[8,13]。由于临床表现可疑,诊断先天性肌性斜颈的金标准是胸锁乳突肌的超声检查[13,14]。如果先天性肌性斜颈的诊断没有疑问,则不需要进一步的检查。同时,对于没有先天性肌性斜颈经典征象的病理性头位患儿,应认真进行临床、实验室及影像学检查[7,14,15]。

目的是分析国内外文献数据,反映儿童各种类型斜颈的病因和临床特点,并开发方法,以鉴别诊断在较年轻年龄组的患者。

材料与方法

利用关键词和短语在开放信息数据库еLIBRARY和Pubmed中进行文献检索:“斜颈”、 “先天性肌性斜颈”、“非肌性斜颈”、“获得 性斜颈”、“神经性斜颈”(torticollis, congenital muscular torticollis, nonmuscular torticollis, acquired torticollis, neurogenic torticollis),但不限制回顾的深度。来源的选择主要限于1990—2021年 (131份出版物)。最后根据要求的标准选择了42份出版物:俄文(20份)、英文(19份)、德文 (2份)和法文(1份)。1990年以前发表的著作如果包含基本重要的数据,也包括在审查中。

结果与讨论

儿童头颈部姿势的改变可能是多种病理过程的结果[4—6,16]。有先天性斜颈和后天斜颈,肌性斜颈和非肌性斜颈,阵发性斜颈和非阵发性斜颈。儿童中最常见的是先天性肌性斜颈。与此同时,非肌性原因也并不少见,许多研究都致力于这方面的研究[4,5,17]。

例如,R.T. Ballok与K.M. Song[17]分析了288例斜颈患者,其中53例(18.4%)有非肌肉病因[Klippel-Feil异常—16例(30%),眼动障碍— 12例(23%),臂丛神经损伤—9例(17%),中枢神经系统疾病—6例(11%)]。

U. Jain等[18]描述了一例1岁男童斜颈发展与近期上呼吸道感染。根据颈椎(CV)(齿状线糜烂、关节翳)的计算机和磁共振成像(CT和MRI), 提示斜颈的病因是幼年特发性关节炎。在MRI治疗的背景下,炎症现象减少。病例的特点是颈椎病变很少是本病的最初征象。

许多作者的著作都强调,即使斜颈是唯一的症状,医生也应该意识到颅后窝(PCF)或颈椎肿瘤的可能性。因此,K.B. Matuev等[19]对婴儿脑肿瘤的临床表现特征进行了对比分析—在颅后窝肿瘤情况下,40%的病例会出现斜颈。 在V.C. Extremera等[20]的研究中,在颅后窝肿瘤患者中,2—8岁儿童中有23%发生斜颈。 A. Fafara-Les等[21]描述了54例颈脊髓和颅后窝肿瘤,其中12例(22%)斜颈是肿瘤的第一个迹象,并先于其他神经症状。

整理文献资料,以表格形式给出儿童斜颈的分类及鉴别诊断的重点方向[1—42]。在这篇文章中,我们不详细讨论急性斜颈伴疼痛综合征的问题,这是由A.V. Gubin[3]详细描述的。

表1给出了先天性斜颈和后天斜颈的病因分类[1—42]。

 

表 1 斜颈的分类

斜颈

原因

先天性

生理性

  • 新生儿和出生后几个月的儿童头部的生理偏侧

肌性

  • 特发性肌性斜颈。
  • 胸锁乳突肌发育不全。
  • 斜方肌的异常;肩胛骨上的肌肉的异常

骨性

  • 颅颈交界CM(C0-C1-C2异常,椎骨、半椎骨融合等)

皮性

  • 先天性翼状颈部皱褶

其他原因

  • 颅骨畸形。
  • 肩带CM(Sprengel畸形)。
  • 颈肋骨。
  • 挛缩和畸形综合征(颈7/8综合征)

获得性

肌性

  • SCMM的慢性炎症过程

CV损伤

  • CV分娩/产后损伤

其他伤害

  • 肩带损伤(锁骨骨折等)。
  • 臂丛损伤

CV CM的表现

  • CV CM在外伤背景下的表现。
  • 在C2-C3向性异常背景下的急性斜颈

CV和颈部的肿瘤

  • 骨肿瘤(嗜酸性肉芽肿、骨软骨瘤、骨样骨瘤等)。
  • 颈部软组织和器官的肿瘤

感染

  • 脊柱炎:特异性肉芽肿性(结核、真菌病、梅毒等),非特异性化脓性 (葡萄球菌、大肠杆菌等),疗程后。
  • 关节盘炎,硬膜外脓肿。
  • 颈部软组织感染(颈部淋巴结炎等)。
  • 耳鼻咽喉器官感染性和炎症性疾病

炎症

  • Grisel综合征
  • 幼年型类风湿关节炎

良性的急性斜颈

  • 钩椎关节综合征C2-C3,C3-C4

CV韧带的超弹性

  • 唐氏综合征,遗传性结缔组织疾病(马凡综合征,埃勒斯-当洛综合征,成骨不全症),粘多糖病

皮性-挛缩性斜颈

  • 颈部皮肤和软组织瘢痕(烧伤后、创伤后、炎症后、术后)

肌张力障碍的伤害

  • 遗传性肌张力障碍(痉挛性斜颈等)。
  • 继发性肌张力障碍

神经源性损伤

  • 各种成因的中枢或外周神经系统损伤,主要发生在PCF水平及颅颈区 (小脑肿瘤、囊肿等)

眼睛受伤

  • 斜视,眼球震颤,丹氏综合症,布朗氏症。
  • 点头状痉挛(Spasmus nutans

位听神经损伤

  • 传导性耳聋/感觉神经性聋

桑迪弗综合征

  • 胃食管反流

儿童良性运动障碍

  • 良性婴儿阵发性斜颈

注:SCMM—胸锁乳突肌;CM—先天畸形;CV—颈椎;PCF—颅后窝。

 

表2列出了幼儿斜颈患者的病历收集和临床检查的特点,以及仪器检查的主要方法[1—42]。

 

表 2 斜颈患儿的检查特点

阶段

特征

疾病的回顾

  • 斜颈出现的年龄。
  • 疼痛的存在(是/不是),经常/反复。
  • 近期受伤:外伤(机械性、长期)、体位不舒服、头颈部手术、感染症状(发热、喉咙痛)。
  • 服用药物(例如胃复安)。
  • 伴随症状(体温升高、感染症状、头痛、斜视、呕吐、步态障碍、平衡问题等)

生活记忆

  • 妊娠过程(子宫畸形,胎儿体位,缺水)。
  • 创伤性分娩过程。
  • 伴随疾病

临床检查

  • 头部的位置(向肩膀倾斜,头部转动,等)。
  • 头和脸(面部不对称,斜头畸形)。
  • CV主动和被动运动的幅度/疼痛(在近期无损伤的情况下)。
  • 颈部触诊(全身触诊,SCMM, CV)—病理形态,疼痛,淋巴结。
  • 颅颈畸形。
  • 儿科全身检查。
  • 感染症状—发烧、喉咙痛等。
  • 神经系统症状—斜视、共济失调等。
  • 狭窄专科会诊(按适应症):骨科、创伤科、外科、椎骨科、神经科、眼科(有视野评估)、耳鼻喉科、传染病科、胃肠科、神经外科、风湿病科、遗传学等

检查方法 (根据适应症)

  • 临床/血液生化分析。
  • SCMM US。
  • 颈部淋巴结,颈部软组织的超声检查。
  • 大脑US:TPUS;TUS在儿童闭合囟门中的应用。
  • CV US。
  • CV X光检查(不含功能检查)。
  • 大脑的CT扫描。
  • CV的CT扫描。
  • 头部MRI与对比。
  • CV MRI与对比。
  • 其他:EEG,ECG(改变头部位置时的心率),NEMG

注:CV—颈椎;SCMM—胸锁乳突肌;US—超声检查;TPUS—经颅-经皮超声波检查法;TUS—经颅超声;CT—计算机断层扫描;MRI—磁共振成像;EEG—脑电图;ECG—心电图;NEMG—神经肌电图。

 

S. Haque等[14]推荐在怀疑发生外伤性斜颈的情况下,作为CV侧位和直接投影的首要方法,用于非外伤性发生的CV CT。如果CT结果为阴性,则需要进行脑部和颈椎的MRI检查。

考虑到在幼儿使用专家成像方法(CT—辐射负荷,MRI—麻醉需要)时的风险,我们认为有必要在第一阶段对所有儿童(孤立性斜颈综合征患儿及先天性肌性斜颈典型征象的缺乏)进行颈椎水平的大脑和脊髓的结构变化筛查,以便进行快速、经济和安全的超声检查。同时,复位技术也很重要,这使得充分评估颅内空间成为可能经颅-经皮超声波检查法对开颅的儿童,经颅超声检查对闭颅的儿童[22]。在经颅超声检查中,需要通过Bregma点(闭合前囟门区域)进行扫描,以评估小脑虫和第四脑室的情况;通过枕点对小脑半球进行评估。这些超声点的渗透性一直保持到学龄期[22]。

 

表 3 儿童斜颈主要类型的鉴别诊断

斜颈的类型

特征

先天形式

头部的生理偏侧[10]

  • 在2—5个月的健康新生儿中,在未受刺激的状态下仰卧,头部转向一侧(通常是向右)占主导地位。
  • 其原因是胎儿头部在头位的固定位置→母亲行走时内耳毛细胞受到不均匀刺激→ 左侧耳石器占优势。
  • 臀位胎儿头部有很大的活动自由,头部没有偏侧。
  • 向相反的方向转动头部是不受限制的。
  • CV触诊:无特征。
  • 点头肌肉的US—正常。
  • 大脑超声检查(TPUS)—无病理。
  • CV US—无病理检查

先天性肌性斜颈 (特发性)[8, 11, 12]

  • SCMM的缩短和瘢痕。
  • 原因不明:宫内(畸形、炎症、缺血、胎儿头部斜位延长、成纤维细胞占主导地位背景下成肌细胞变性增加);遗传素质;乳内(胸锁乳突肌损伤/胸锁乳突肌缺血)。
  • 头部向患SCMM倾斜并转向相反方向,CV活动受限,面部和颅骨不对称。
  • 早期形态(4.5%—14%)—从生命的最初几天开始。
  • 晚期型—从生命的第二周结束开始—头部倾斜位置,胸锁乳突肌中部致密增厚 (假瘤)(到第4—6 周的最大尺寸是榛子/核桃)。
  • 在受影响的肌肉区域,皮肤没有改变,没有炎症的迹象。
  • SCMM US—实变(假瘤),纤维性变。
  • 结果—保守治疗背景下完全消退/2—12个月后自发消退(封闭消失,胸锁乳突肌的弹性和延展性恢复);在11—20%的病例中—胸锁乳突肌纤维化变性(腿部肌肉密度增加,张力增加,变薄,紧绷的肌肉上面的皮肤被抬起),面部、颅骨、脊柱、肩垫畸形增加

先天性肌性斜颈伴胸锁乳突肌发育不全[8, 11]

  • 一方面胸锁乳突肌发育不全→未受影响肌的张力占优势。
  • 头部倾斜,转向健康肌肉,下巴微微抬起。
  • 未受影响的一侧颅骨扁平,眼角和嘴位于下方。
  • 患侧胸锁乳突肌轮廓不明确,在其突出部位,软组织以沟状困住(从乳突至胸锁关节),肩带下垂。
  • 头部向发育不全的主动倾斜是有限的,当试图被动消除恶性位置时,头部自由地显示在中间位置

先天性肌性斜颈伴有斜方肌异常,斜方肌是抬高肩胛骨的肌肉[8]

  • 先天性肌肉发育不全和缩短(主要是斜方肌前部)。
  • 头部向改变的肌肉倾斜,向后偏转,并转向相反方向±肩胛骨高立

先天性颈椎畸形中的骨斜颈[3, 23, 24]

  • 畸形C0-C1-C2、椎体融合、楔形椎体/半椎体等
  • 头部从幼年开始倾斜,随时间推移,面部不对称,颈椎活动受限。
  • ±颅颈畸形(短颈、低毛发生长极限、耳廓异常等)。
  • 被动去除头部的平均生理位置和位置的过度矫形是可能的在幼儿。
  • SCMM触诊:无特征。
  • SCMM US—无病理。
  • 神经系统状况—正常/球根综合征,颈脊髓病,头痛,头晕等。
  • X光线照相术±颈椎CT检查

皮性斜颈[1, 2]

  • 先天性翼状颈部皱褶(翼状胬肉杆菌)。
  • 皮肤褶皱呈三角形,从头部两侧至肩部,短颈±先天性肌肉畸形

七八字综合征[25—27]

  • 挛缩和畸形综合征。
  • 原因:宫腔狭窄导致胎儿位置不良(胎儿过大,缺水,母亲骨盆变形)。
  • 七字挛缩综合征[26]:斜头畸形,斜颈,胸腰椎侧凸,髋外展受限(多见于左侧), 骨盆畸形,足部畸形。
  • 八字综合征[27]+小腿畸形

获得性疾病

CV的分娩创伤会导致斜颈[8, 23, 28]

  • 肌肉骨骼、关节器具的损伤(主要是运动节段C0-C3),多以伸展型为主,很少有骨折。
  • 产期内风险因素:颈椎僵直、刺激产程、快速产程、头不正确插入(无斜、枕、面)、骨盆表现、胎儿过大、骨盆狭窄、产科艾滋病(挤压、钳、真空抽离)、紧急剖腹产等。
  • 外伤性分娩的体征:头部形态明显;头皮损伤(颅内血肿等)、锁骨骨折、巩膜出血等。
  • 头部的病理位置(向肩膀弯曲,向后仰),颈椎活动受限(试图将头部移至中间位置—哭闹疼痛)。
  • 颈椎的疼痛是中度或明显的,在出生后的第一周疼痛最为严重,但可以持续6个月。
  • SCMM是无痛的。
  • 枕肌和后颈肌的张力。
  • 脖子短、耸肩的症状。
  • 神经系统症状—无/颈脊髓病,延髓综合征

颈椎损伤[3, 23, 24]

  • 年幼的孩子—汽车伤害更为常见;小学生—运动损伤。
  • 韧带损伤,脱位/半脱位,骨折。
  • 受伤后立即的感觉:局部颈部疼痛,触诊棘突时疼痛,颈椎活动受限,椎旁肌肉僵直,斜颈(伴有颅颈区损伤)±神经症状。
  • 疼痛综合征是中度的/可能不存在。
  • 颈椎侧位X光片(如果有严重损伤的事实,但完全没有症状)。
  • 颈椎CT(在没有神经症状的情况下)。
  • 颈椎MRI(有神经系统症状)

表现为先天性颈椎畸形[3, 23, 24]

  • 轻伤(背部推、翻筋斗、头部急转)背景下先天性颈椎畸形→颈椎疼痛和活动受限,斜颈±神经系统症状。
  • 在异常背景下可能存在阻塞

在C2-C3向性异常背景下的急性斜颈

  • C2-C3弓突关节单侧半脱位,异常背景下创伤最小—关节突关节多平面位置。
  • 不可能的屈伸运动,头部被向前推。
  • 在健康儿童后急剧前倾(头倒立,急剧点头)。
  • 神经系统状态—正常。
  • 颈椎X线片(侧位投影)—前凸矫直,弓状关节C2-C3与上关节突C3的关节间隙重叠。
  • 颈椎CT—单方面的半脱位C2-C3

急性斜颈在椎骨钩突的楔综合征C2-C3,C3-C4情况下[3, 25]

  • 良性的急性斜颈。
  • 睡眠时,在头部运动或颈部长期侧屈的背景下压迫椎裂骨膜筋膜组织→楔形的水肿组织→后纵韧带刺激→镇痛头位。
  • 年龄—主要是在校学生(高达80%)。
  • 没有最近受伤的记录。
  • 季节性—秋冬季节。
  • 更常见的情况是,本病在早晨完全健康的背景下自发发病。
  • 颈部中部突然出现严重的单侧疼痛,在直立位置时疼痛增加(由于椎间盘和未隐藏的椎间隙本身的压力增加)。
 
  • 斜颈:头部向疼痛相反的方向倾斜。
  • 颈椎的动作不可能在疼痛的方向,可能在相反的方向;侧向倾斜主要受到限制,旋转受到的干扰较小。
  • 疼痛综合征的持续时间为3—5天。
  • 前1—3天颈椎MRI(抑脂模式):在疼痛侧,在椎间盘C2-C3、C3-C4外缘的关节处有一高度密集的三角辉光,几天后消失。
  • 可能的并发症:寰枢旋转阻滞(头部旋转安装,旋转运动阻滞,根据功能性CT, C1无旋转C2

CV和颈部肿瘤[14, 15, 23, 24]

  • 骨肿瘤(嗜酸性肉芽肿、骨软骨瘤、骨样骨瘤等)。
  • 颈部软组织和器官肿瘤(淋巴瘤等)。
  • 症状的非特异性及其中度严重程度:颈椎疼痛(包括夜间),颈椎活动受限,斜颈,颈椎触诊时疼痛。
  • 颈椎的X光、CT、MRI

感染[24, 29—32]

特异性化脓性脊柱炎(骨髓炎)

  • 葡萄球菌(Staphylococcus spp.)、大肠杆菌(E. coli)等
  • 颈椎约5%,多见于C3-C7,较少见于C2体及C1侧块。
  • 急性(<2个月)/亚急性(2—6个月)/慢性(>6个月)。
  • 病史:发热感染和长期抗菌治疗,败血症,手术,疗程。
  • 伴随疾病—免疫缺陷。
  • 颈椎疼痛和活动受限,触诊时局部酸痛,强迫头位,脊柱后凸,发热/次发热。
  • 1岁患儿在出现椎体并发症(脓毒症→3—12个月→后凸)前无特征性症状。
  • 血液:白细胞中度增多,ESR增高,CRP含量增高,降钙素原试验。
  • 并发症—脑膜炎、病理性骨折、椎旁/硬膜外脓肿、脊髓病等。
  • 在早期阶段(最初2—4周),颈椎的X线、CT检查并不能提供信息。
  • 颈椎MRI造影剂是早期(2—4天)的首选方法

结核性脊椎炎

  • 颈椎很少受累。
  • 几根椎骨的全部/次全部毁坏。
  • 脊柱畸形(后凸)是第一症状,中度疼痛综合征,脊髓病。
  • 食欲不振,盗汗,发烧。
  • 血液:白细胞中度增多,ESR增高,CRP含量增高。
  • 免疫试验(曼图氏试验、软骨素试验、定量铁素试验等)—诊断意义较低。
  • CT、MRI。
  • 诊断的验证:病变材料的细菌学确认

颈部软组织感染

  • 颈部淋巴结炎,急性外科病理(颈部脓肿、化脓性肿瘤、痰)。
  • 斜颈伴疼痛综合征、发热、局部水肿、充血、淋巴结肿大、白细胞增多、ESR增高、 CRP含量增高

Grisel综合征[8, 33]

  • 寰枢外侧关节炎症性关节病,一方面是在耳鼻喉科器官(扁桃体炎、中耳炎、乳突炎、咽后脓肿等)、颈部软组织、牙齿感染和炎症性疾病、扁桃体切除或鼻咽其他干预后发生的→寰椎同侧深皮下肌痉挛→寰椎移位和旋转。
  • 诱发因素—C1-C2韧带的衰弱。
  • 斜颈是头部向健康的方向倾斜,向相反的方向转向受影响的关节。
  • 上颈椎的触诊—疼痛,C2椎棘突突出。
  • 在头部旋转一侧—SCMM张力,后颈肌。
  • 颈椎的活动—缺乏/困难。
  • 咽的检查—当头部转动时,咽后壁的高度会发生变化(寰椎向前和向上移动)。
  • 耳鼻喉器官,颈部软组织,牙齿的急性/亚急性感染。
  • 颈椎X线摄影)通过张开的嘴)—寰椎旋转半脱位。
  • 颈椎的CT、MRI

炎症[34—38]

幼年特发性关节炎的颈椎病变

  • 寰枕关节,寰枢关节的关节炎。
  • CV活动量受限是最常见的症状—颈部疼痛,CV触诊时疼痛,晨僵,斜颈±脊髓型颈椎病。
  • 可能无症状的病程出现。
  • 颈椎X线摄影—关节炎早期敏感性低。
  • 颈椎MRI造影剂是早期关节炎的首选方法(给药造影剂后5—10分钟对图像进行评估,以区分滑膜和关节液增厚)。
 
  • 颈椎MRI指征:CV病变的临床体征,颞下颌关节和肩关节关节炎,多关节关节炎。
  • 效果:关节僵硬C2-C3;枢椎不稳定/位错→椎管狭窄(C1前弓与C2齿状突之间的距离增大≥3—5 mm,C2齿状突与C1后弓之间的距离减小<13 mm);寰枢转动阻塞

CV韧带的超弹性[23, 24, 39]

  • 在系统性遗传疾病方面:唐氏综合征、结缔组织疾病(马凡综合征、埃勒斯-丹洛综合征、成骨不全症)、粘多糖病。
  • 寰枢关节韧带装置薄弱→寰枢关节和寰枕关节不稳定。
  • 颈椎轻度影响→寰枢脱位→椎管狭窄→脊髓病。
  • 插管过程中出现/加重神经系统症状的概率

神经性斜颈 [7, 8, 14—17, 19—21, 40]

  • 原因:各种发生的中枢或外周神经系统损伤。
  • 颅后窝及颅颈区病理:肿瘤(小脑等)、畸形(Chiari、Dandy-Walker综合征、蛛网膜囊肿等)、脊髓空洞、出血、脓肿;脑积水;较少—一些神经肌肉疾病,固定脊髓等。
  • 发育机制:眼动代偿,脑脊液障碍;静脉室底核、小脑、前庭神经、副神经、颈后上根、硬脑膜拉伸的压迫/刺激。
  • 休息时头部位置不正确:头向肩膀倾斜,头向前倾斜,头向后倾斜,头向一侧倾斜,持续性/间歇性。
  • 早期正常的头部位置。
  • ±颈椎主动和被动运动受限。
  • ±头部后部,颈部疼痛。
  • SCMM触诊:无特征。
  • 神经系统状况:正常/颅内高压综合征/局灶性神经系统症状。
  • SCMM US—正常。
  • 颅内病理筛查—TPUS/TUS。
  • 脊髓病理筛查—CV US。
  • 专家可视化—大脑MRI,颈椎MRI

肌张力障碍综合征[2, 4—7]

  • 遗传主要肌张力障碍:局灶性颈肌张力障碍(痉挛性斜颈)、肌张力障碍—耳语性发音困难±斜颈(TUBB4基因突变)、肌阵挛性肌张力障碍等。
  • 神经退行性疾病中的肌张力障碍:威尔逊氏病等。
  • 继发性肌张力障碍:围产期中枢神经系统损害、药物运动障碍(如抗精神病药、 铜蓝药、抗惊厥药)、皮质下核团肿瘤等。

眼性斜颈[1, 2, 41]

  • 斜视,眼球震颤,杜安综合症,布朗综合症。
  • 复视,双目视觉。
  • 眼科会诊,评估视野
 

点头状痉挛(spasmus nutans)

  • 良性特发性动眼肌障碍。
  • 在3—12个月开始,自发性消退在2—5岁。
  • 三种症状:眼球震颤、点头按《是—是》/《否—否》型、斜颈。
  • 点头通过前庭眼反射抑制眼球震颤,有助于看得更清楚。
  • 精神运动发育—正常。
  • EEG—正常。
  • 脑部超声检查,CV超声检查正常。
  • 大脑和颈椎的MRI—正常

斜颈在Sandifer综合征的情况下[42]

  • 膈食管口疝+胃食管反流+阵发性斜颈。
  • 开始—主要是在生命的第一年。
  • 阵发性反复的头部病理性姿势(斜颈),有时是躯干和四肢。
  • 症状在清醒时出现,在睡眠时消失。
  • 频率—从罕见到每日倍数。
  • 持续时间—几秒—几十分钟。
  • 与食物摄入有关—在用餐时,餐后30分钟内。
  • 在癫痫发作时保持意识。
  • 在癫痫发作时,可能伴有以下症状:运动(吸吮、吞咽)、胃肠道(呕吐、流涎)、眼部(强直眼)、行为(焦虑、哭泣)、呼吸系统紊乱。
  • SCMM、CV、枕部的触诊—正常。
  • CV主动和被动运动充分,无痛。
  • 神经成像—无病理。
  • 癫痫的鉴别诊断(意识丧失—无;在癫痫发作期间的视频脑电图上的活动)。
  • 纤维胃十二指肠镜检查

良性阵发性婴儿斜颈[42]

  • 罕见的阵发性运动障碍在健康儿童的生命最初几年的原因不明。
  • 在2—8个月开始,自发性消退在3—5岁。
  • 无围产期病史。
  • 家庭病史—通常有偏头痛的记录。
  • 精神运动发展—正常。
  • 在清醒期间(向肩膀倾斜),数分钟、数小时、数天,突然不自觉地(多在睡眠后)发作病态的头部姿势。
  • 在癫痫发作期间,意识保持,儿童能够接触。
  • SCMM、CV、枕部的触诊—无特征。
  • CV的被动运动—无限,无痛。
  • 癫痫发作时可能伴随的症状:植物内脏(面色苍白、口周发绀、流泪、呕吐、出汗)、眼部(强直眼、眼球震颤、上睑下垂、瞳孔散乱)、行为(焦虑、哭泣、情绪不好、嗜睡)。
  • 病情在发作之间恢复。
  • 大脑和CV的超声波、MRI—无病理。
  • 癫痫的鉴别诊断(意识丧失,发作时视频脑电图显示癫痫发作)。
  • 预后良好,无需治疗。
  • 偏头痛在2—5岁时自然消退,但通常在学龄期发作

注:CV—颈椎;US—超声检查;TPUS—经颅-经皮超声波检查法;SCMM—胸锁乳突肌;CT—计算机断层扫描;CM—先天 畸形;MRI—磁共振成像;ESR—红细胞沉降率;CRP—C-反应蛋白;PCF—颅后窝;TUS—经颅超声;EEG—脑电图。

 

表3显示了儿童各种类型斜颈的主要临床表现和其他研究方法的数据[1—42]。

考虑到引起斜颈的各种原因,以及某些诊断困难,我们提出了针对较年轻年龄组儿童的诊断措施的算法(图1,2)。我们认为,这将提高该疾病患儿的医疗服务质量。

 

图 1 新生儿和3个月大的儿童斜颈的鉴别诊断算法SCMM—胸锁乳突肌;CM—先天畸形;CRP—C-反应蛋白; CV—颈椎;Rg—放射线照相术

 

图 2 低龄儿童斜颈的鉴别诊断算法。SCMM—胸锁乳突肌;CM—先天畸形;CRP—C-反应蛋白;CV—颈椎;Rg—放射线照相术

 

结论

我们研究了小儿斜颈的问题,提出了理论基础和发展算法,以在较年轻的儿童群体中进行鉴别诊断。由于在大多数情况下,先天性肌性斜颈的诊断并不会造成困难,因此不需要额外的检查。同时,对于没有先天性肌性斜颈经典征象的病理性头位患儿,需要认真进行临床、实验室及影像学检查。即使斜颈是唯一的症状,也不应忘记后颅窝或颈椎管水平的体积形成的可能性。提高儿科临床医生对斜颈综合征病因的认识水平,将提高早期诊断导致儿童病理性头颈部安装的危险疾病的有效性。

附加信息

资金来源。这项研究是在没有赞助的情况下完成的。

利益冲突。作者没有利益冲突。

作者贡献。Yu.E. Garkavenko—负责科学工作的概念与设计,信息的收集,材料的处理,基本文本的撰写,分步和最终的编辑。A.P. Pozdeev—负责科研工作的概念和设计,信息的收集,材料的处理,基本文本的撰写,分步和最终的编辑。I.A. Kryukova—负责收集资料,处理资料,撰写基本文本。

所有作者都对文章的研究和准备做出了重大贡献,在发表前阅读并批准了最终版本。

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作者简介

Yuriy Garkavenko

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery; North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: yurijgarkavenko@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9661-8718
SPIN 代码: 7546-3080
Scopus 作者 ID: 57193271892

Leading Research Associate of the Department of Bone Pathology; MD, PhD, D.Sc., Professor of the Chair of Pediatric Traumatology and Orthopedics

俄罗斯联邦, 64-68, Parkovaya str., Saint-Petersburg, Pushkin, 196603; 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Alexander Pozdeev

Turner National Medical Research Centre for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: prof.pozdeev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5665-6111

MD, PhD, D.Sc., Professor, Chief Researcher of the Department of Bone Pathology

俄罗斯联邦, 64-68, Parkovaya str., Saint-Petersburg, Pushkin, 196603

Irina Kriukova

North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov

编辑信件的主要联系方式.
Email: i_krukova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0746-5826
SPIN 代码: 7033-8945
Scopus 作者 ID: 57193271878

MD, PhD, neurologist, sonologist, assistant

俄罗斯联邦, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

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