Том 6, № 3 (2018)

Введение. Одной из основных проблем, обусловливающих ограничение или невозможность самообслуживания пациентов с артрогрипозом, является отсутствие активного сгибания в локтевом суставе в связи с тяжелой гипоплазией (аплазией) сгибателей предплечья, и прежде всего двуглавой мышцы плеча.

Цель — оценить возможность восстановления активного сгибания предплечья у больных с артрогрипозом путем монополярной пересадки широчайшей мышцы спины (ШМС).

Материалы и методы. С 2011 по 2018 г. в ФБГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» было выполнено восстановление активного сгибания в локтевом суставе у 30 больных с артрогрипозом (44 верхние конечности) путем монополярной пересадки ШМС. Проводилось клиническое, нейрофизиологическое исследование (ЭМГ) донорской и реципиентной областей, КТ-исследование грудной клетки, плеча в разных режимах.

Результаты. Возраст пациентов на момент операции составил от 1 года до 10 лет (4,0 ± 2,4). Результаты лечения были изучены у 26 человек (36 верхних конечностей) в сроки от 1 до 7 лет после операции (3,2 ± 1,9). При оценке в отдаленные сроки после операции активное сгибание в локтевом суставе составило 90,5 ± 14,9°. Дефицит разгибания в локтевом суставе после хирургического вмешательства увеличился в 51 % случаев и составил 12,8 ± 4,3, что не привело к ограничению возможности пациента осуществлять основные бытовые действия. Хорошие результаты были отмечены в 55,6 % случаях, удовлетворительные — в 33,3 %, неудовлетворительные — в 11,1 %.

Обсуждение. Данное исследование показало, что транспозиция ШМС в позицию сгибателей предплечья позволяет восстановить достаточное сгибание предплечья без формирования тяжелых сгибательных контрактур в локтевом суставе, что соответствует данным других авторов.

Заключение. Монополярная пересадка ШМС дает возможность восстановить активное сгибание в локтевом суставе у больных артрогрипозом в тех случаях, когда сила донорской мышцы составляет 4 балла и более, а пассивное сгибание в локтевом суставе — не менее 90°.

Введение. Спинномозговая грыжа — это тяжелый порок развития позвоночника и спинного мозга, сопровождающийся разнообразными ортопедическими нарушениями со стороны позвоночника и нижних конечностей, в том числе переломами длинных трубчатых костей. При спинномозговых грыжах остеопороз имеет ключевое значение в патогенезе двигательных нарушений.

Цель исследования — определить закономерности возникновения и клинико-рентгенологические особенности переломов длинных трубчатых костей нижних конечностей у детей с последствиями спинномозговой грыжи.

Материалы и методы. В ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России в период с 2006 по 2017 г. проведено обследование и лечение 544 пациентов с последствиями спинномозговых грыж. Применяли клинико-неврологический и рентгенологический методы исследования. Определяли нейросегментарный уровень поражения спинного мозга, используя классификацию Sharrаrd, а также двигательный уровень по методике, предложенной Мельбурнским медицинским университетом.

Результаты. Клиническая картина перелома длинной трубчатой кости у ребенка со спинномозговой грыжей имеет ряд особенностей. Патологической подвижности в месте перелома не было в 56 % случаев, отек отсутствовал у 88 % детей, а боль в области перелома мы наблюдали только в 19 % случаях. Среди рентгенологических особенностей атипичного перелома длинных трубчатых костей у детей с последствиями спинномозговых грыж выделялись: отсутствие «линии» перелома, наличие гипертрофированной периостальной реакции, а также участки склероза в месте перелома.

Заключение. Частота и локализация переломов нижних конечностей у детей с последствием спинномозговой грыжи определяются нейросегментарным уровнем. Клиническая картина перелома зачастую отличается от обычных переломов отсутствием болевого синдрома, отека в области перелома, смещения костных отломков, что необходимо учитывать при диагностике. Особенности клинико-рентгенологической картины связаны с наличием при данной патологии остеопороза вследствие снижения уровня двигательной активности пациентов.

Введение. Доля врожденных искривлений позвоночника, сформированных в результате аномалий развития тел позвонков, в общей структуре деформаций позвоночного столба составляет 3,2 %. Ряд подобных аномалий в подростковом возрасте приводит к тяжелым и ригидным искривлениям позвоночного столба, нередко сопровождающимся необратимыми неврологическими нарушениями. С целью профилактики развития неврологического дефицита и предотвращения развития грубых врожденных деформаций позвоночника у детей необходимо своевременно выявлять прогрессирующие формы искривлений и предпринимать раннее хирургическое лечение. Однако, основываясь на данных только клинического и лучевого методов исследования, у детей раннего возраста крайне тяжело предсказать вариант течения врожденной деформации позвоночного столба. Исследование генетических маркеров прогрессирующего течения врожденного искривления позвоночного столба на фоне врожденных пороков тел позвонков представляет собой важную и актуальную задачу.

Материалы и методы. Обследовано 200 детей с врожденными деформациями грудного и поясничного отделов позвоночника в возрасте от 1 года 2 месяцев до 16 лет с применением методов клинической и лучевой диагностики. Молекулярно-генетические исследования проводили путем анализа ряда полиморфных участков в генах 1-й и 2-й стадий детоксикации и репарации ДНК, имеющих клиническое значение в качестве предрасполагающих факторов при ряде врожденных пороков развития. Полиморфизмы определяли методом полимеразной цепной реакции. Результаты оценивали с помощью метода гель-электрофореза ДНК в полиакриламидном геле.

Результаты и обсуждение. Были исследованы полиморфизмы генов CYP1A2, NAT2, GSTM1, GSTT1, GSTP1, XRCC1, XRCC3 и их частотное распределение среди больных с врожденными деформациями позвоночника (ВДП). Результаты по каждому гену, представленные на цифровых диаграммах, и их показатели сравнивали со значениями в контрольной группе.

Заключение. У большинства пациентов (83 %) с ВДП имелись мутации кандидатных генов в гомозиготном состоянии, причем частота одновременного носительства нескольких мутантных аллелей у больных ВДП более чем в два раза превышает данный показатель в контрольной группе. Установлено, что у детей с множественными и комбинированными пороками развития позвоночника отмечается наличие большего количества мутаций генов детоксикации и репарации ДНК. Полученные результаты позволяют в определенной степени предполагать характер течения врожденной деформации позвоночника у пациентов раннего возраста. Однако для окончательной оценки и выявления молекулярно-генетических критериев прогрессирующего течения врожденной деформации позвоночника у детей требуются дальнейшие исследования.

Актуальность. Лечение пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и нёба (ВРГН) является сложной медико-социальной проблемой. При этом остаточные и вторичные деформации носа, верхней губы, выраженные зубочелюстно-лицевые деформации зачастую требуют оперативной коррекции у этих пациентов во взрослом возрасте после завершения реконструктивного лечения в детском периоде.

Цель исследования — систематизировать степень тяжести остаточных и вторичных деформаций средней зоны лица (носа, верхней губы, преддверия рта) у пациентов во взрослом возрасте после проведенного ранее оперативного лечения односторонней врожденной расщелины верхней губы.

Материалы и методы. Работа основана на результатах исследования 42 взрослых пациентов с врожденной односторонней расщелиной верхней губы после завершения их медицинской реабилитации в детском возрасте. Оценка остаточных деформаций носа, верхней губы, преддверия рта проведена в возрастной категории от 25 до 40 лет. Выявленные типичные остаточные деформации указанной локализации были разделены на три группы и оценены по балльной системе.

Результаты. Установлено, что у пациентов с односторонней врожденной расщелиной верхней губы деформации средней зоны лица сохраняются в 91 % наблюдений, из которых 15 % имеют деформации выраженной степени с абсолютными показаниями к оперативному лечению.

Выводы. При первичной хейлоринопластике по методике Миро – Лимберг – Обуховой в отдаленном периоде остаточные и вторичные деформации лица отмечены у 91 % (80,6–96,7 %) пациентов. При этом у 15 % из них деформации имеют выраженный характер, что служит показанием к проведению местнопластических корригирующих операций.

Трехбалльная система оценки остаточных и вторичных деформаций средней зоны лица у пациентов с ВРГН позволяет объективно и быстро оценить степень выраженности той или иной деформации носа, губы и преддверия рта.

Варусная деформация большеберцовой кости (tibia vara) у детей в большинстве случаев бывает односторонняя и возникает, как правило, немного дистальнее коленного сустава. На рентгенограммах пациентов с фиброзно-хрящевой дисплазией видна характерная резкая деформация на метафизарно-диафизарном уровне большеберцовой кости. В кортикальном слое в области деформации и вокруг нее наблюдается кортикальный склероз. Участки просветления на рентгенограмме проявляются проксимальнее области кортикального склероза. Этиология таких дефектов и их патогенез остаются на сегодняшний день малоизученными. Многие факторы, связанные с развитием данной патологии, дают основание полагать, что состояние это, по крайней мере частично, является результатом механической перегрузки медиапроксимального участка большеберцовой кости.

Обследование ребенка с подозрением на варусную деформацию большеберцовой кости следует начинать с тщательного сбора анамнеза, включающего в себя полную информацию о рождении и развитии ребенка, в том числе возраста, когда он начал ходить. Кроме того, нужно обратить внимание на любые заболевания почек, эндокринопатию или ранее выявленную скелетную дисплазию. Физический осмотр должен включать в себя оценку симметричности нижних конечностей, подвижности тазобедренных и коленных суставов, слабости связок и торсии большеберцовых костей.

В данной статье описывается клинический случай комбинированной ортопедической аномалии (двусторонняя варусная деформация шейки бедренной кости (coxa vara) и большеберцовой кости (tibia vara)) и связанного с ней крайне низкого роста у 17-летней пациентки. Рентгенологическое исследование показало наличие двустороннего симметричного поражения костей нижних конечностей с обширной фиброзно-хрящевой дисплазией, остеопорозом и остеолитическими очагами. Совокупность выявленных остеолитических поражений, фиброзно-хрящевых изменений и костных фибром не соответствовала ранее описанным признакам фиброзно-хрящевой дисплазии. На наш взгляд, фиброзно-хрящевые изменения представляют собой характерную особенность нового типа скелетной дисплазии.

В представленном обзоре освещена проблема группы дегенеративных заболеваний тазобедренных суставов у детей (ДЗТС). Для данной гетерогенной по этиологии группы болезней характерно общее ключевое звено патогенеза в виде первичной альтерации гиалинового хряща и/или субхондральной кости с последующим вовлечением в процесс метаэпифиза проксимального отдела бедра. Впоследствии данные нарушения приводят к развитию локального воспалительного ответа внутри сустава, каскадной реакции цитокинов с исходом в гипоксико-ишемическое повреждение структур, апоптоз и некроз с точки зрения патофизиологии. Представлены наиболее часто встречаемые варианты ДЗТС, к которым относятся дисплазия тазобедренных суставов, болезнь Легга – Кальве – Пертеса, юношеский эпифизеолиз головки бедра. Освещены основные моменты, касающиеся этиологии, патогенеза, методов диагностики и лечения каждой нозологии. Сделан вывод о том, что группа ДЗТС находится под пристальным наблюдением детских ортопедов-травматологов в связи со значительной распространенностью, тяжестью клинических проявлений, ухудшением качества жизни и развитием осложнений в виде артроза. Кроме того, отсутствие единых подходов к применению методов лечения ДЗТС является предметом дискуссий хирургов и зачастую обусловливает снижение качества оказания помощи по срокам и объемам.

Актуальность. Из всех черепных нервов лицевой нерв наиболее подвержен травмированию в родах. Проблема медицинской помощи детям первых месяцев жизни при родовой травме лицевого нерва является актуальной и дискутабельной. Согласно литературным данным объем рекомендуемых лечебно-диагностических мероприятий варьирует, а их эффективность не всегда доказана.

Цель. На обсуждение выносится разработанный нами протокол медицинской помощи новорожденным и детям первых месяцев жизни с родовой травмой лицевого нерва.

Материалы и методы. Проанализированы данные отечественной и зарубежной литературы, посвященной проблеме родовой травмы лицевого нерва.

Результаты. Показана необходимость мультидисциплинарного подхода к пациентам с родовой травмой лицевого нерва с участием невролога, офтальмолога, отоларинголога, сурдолога, челюстно-лицевого хирурга, генетика, специалиста по восстановительной медицине, лечебной физкультуре и физиотерапии, микрохирурга. Определены ключевые направления медицинской помощи в первые месяцы жизни: профилактика развития офтальмологических осложнений; тщательная топическая и этиологическая дифференциальная диагностика; динамическое наблюдение с целью своевременного решения вопроса о необходимости проведения хирургического лечения.

Заключение. Использование предложенного протокола в клинической практике необходимо для формирования четкого понимания врачами разных специальностей вопросов этиологии, патогенеза, особенностей течения заболевания, дифференциальной диагностики и приоритетного лечения с целью повышения качества оказываемой помощи.