Том 3, № 4 (2015)

Актуальность. Изучение влияния различных факторов на динамику восстановления неврологических нарушений у детей с позвоночно-спинномозговой травмой является важной и актуальной проблемой. Основными причинами повреждений грудного и поясничного отделов позвоночника у детей являются дорожно-транспортные происшествия и кататравмы. Возрастные анатомо-физиологические особенности позвоночника и спинного мозга у детей оказывают существенное влияние на характер повреждения спинного мозга, клинические проявления травмы, а следовательно, и на выбор лечебной тактики. Величина деформации позвоночного канала на уровне поврежденного сегмента прямо пропорционально влияет на выраженность неврологических нарушений. На характер неврологических нарушений и динамику восстановления двигательных функций существенное влияние оказывают сроки оперативного лечения, прошедшие от момента травмы. Цель. Оценить влияние различных факторов у пациентов детского возраста с осложненными повреждениями позвоночника на грудном и грудопоясничном уровне на динамику восстановления неврологических нарушений. Материалы и методы. Проведен анализ результатов хирургического лечения 36 детей (24 мальчика и 12 девочек) в возрасте от 3 до 17 лет с повреждением позвоночника и спинного мозга в грудном отделе позвоночника и области грудопоясничного перехода, сопровождающимся неврологическим дефицитом в виде центральных или периферических парезов и параличей. Всем пациентам выполнено хирургическое вмешательство в зависимости от варианта и уровня повреждений. В ходе исследования использовали клинический (подробный неврологический осмотр), рентгенологический, КТ-, МРТ-методы диагностики. Результаты. Проведенное исследование выявило, что наиболее тяжелые повреждения с точки зрения неврологических нарушений у детей с позвоночно-спинномозговой травмой возникают при локализации переломов в грудном отделе позвоночника. Характер неврологических изменений зависит от уровня повреждения позвоночного столба и коррелирует с величиной стеноза позвоночного канала. Операция, выполненная в первые часы от момента травмы, приводит к более быстрому и полноценному восстановлению неврологического дефицита. Заключение. Таким образом, в ходе исследования установлено, что влияние на восстановление неврологических нарушений у детей с позвоночно-спинномозговой травмой оказывают многих факторы: сроки хирургического вмешательства, локализация повреждения, стеноз позвоночного канала, характер поражения спинного мозга и его элементов.

Цель исследования. Клинический анализ врожденной лучевой косорукости, входящей в состав генетических синдромов, а также оптимизация методов консервативного и хирургического лечения пациентов с этим видом патологии. Материалы и методы. С 2007 по 2014 год проведено комплексное обследование 170 детей с врожденной лучевой косорукостью. Среди них было выявлено 32 пациента (18,8 %) с различными синдромами. Оценена степень недоразвития лучевой кости среди данной группы пациентов. Определены особенности ведения пациентов в зависимости от сопутствующих патологий. Результаты. Проведенная оценка выявила синдром Холта - Орама (Holt-Oram Syndrom) у 17 детей (9 мальчиков и 8 девочек) - 53,1 %. Также выявлен TAR-синдром у 9 детей (4 мальчика и 5 девочек) - 28,1 %. Синдром VACTERL обнаружен у 4 пациентов мужского пола - 12,5 %. Синдром Нагера наблюдался у 2 детей (1 мальчик и 1 девочка) - 6,25 %. Тактика хирургического лечения лучевой косорукости в структуре генетических синдромов применялась та же, что и у пациентов с изолированной врожденной косорукостью: выполнялась центрация кисти на локтевую кость предплечья одномоментным или двухэтапным способом с последующей реконструкцией лучей. Сроки лечения пациентов с этими патологиями не отличались от сроков лечения пациентов с изолированной врожденной косорукостью. Заключение. Врожденная лучевая косорукость, выявленная в составе генетических синдромов, требует комплексного обследования для диагностики сопутствующих патологий, наблюдения и лечения у специалистов, определения возрастных показаний для хирургической коррекции имеющихся деформаций верхней конечности.

Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава у детей выполняется по очень ограниченным и строгим показаниям, ведущим из которых является полная и необратимая гибель тазобедренного сустава, сопровождающаяся стойкой утратой функции нижней конечности. Эндопротезирование тазобедренного сустава у детей с детским церебральным параличом является еще более редким способом лечения и, по наблюдениям «НИДОИ им. Г.И. Турнера», выполнялось лишь в 2 % от всех случаев эндопротезирования. После установки искусственного сустава исчезает артрогенный компонент контрактур, что положительно сказывается на двигательной активности пациентов. В данном сообщении приводится трехлетний результат двустороннего тотального эндопротезирования тазобедренного сустава у ребенка с детским церебральным параличом и двусторонним вторичным коксартрозом III стадии.

Буллезный эпидермолиз (БЭ)- это редкое наследственное заболевание, его главный признак - образование пузырей и мокнущих ран (эрозий) на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительном травмировании. Клинические проявления заболевания могут варьировать от локализованных пузырей на руках и стопах до генерализованных высыпаний по всему кожному покрову, а также с поражением слизистой оболочки внутренних органов. В настоящее время выделено четыре основные группы БЭ: простой, промежуточный, дистрофический и синдром Киндлера. Мутации вызывают изменения в структуре белков, ответственных за адгезию между слоями дермы, что и приводит к образованию везикул. Лечение БЭ представляет собой сложную задачу вследствие отсутствия возможности прямого воздействия на патогенез заболевания, и его основной целью является купирование существующих кожных проявлений и предотвращение появления новых элементов. В статье приводится описание основных типов БЭ, видов современной диагностики и лечения заболевания, а также представлен клинический случай редкого сочетания двух тяжелых патологий - дистрофического буллезного эпидермолиза и артрогрипоза с поражением верхних и нижних конечностей.