Дистальная атрезия мочеточника, мегауретер нижнего сегмента удвоенной почки: редкий клинический случай

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Атрезия мочеточника — это редкая патология, происхождение которой связывают либо с неадекватным кровоснабжением мочеточника, либо с нарушением его канализации во время эмбрионального развития. Чаще всего атрезия мочеточника сопровождается дисплазией или мультикистозной трансформацией почки, а ассоциация с какой-либо другой урологической аномалией является чрезвычайно редкой. В связи с этим в настоящее время не существует четко выработанной схемы лечения таких пациентов, а выбираемая хирургическая тактика индивидуальна и разнообразна.

Цель — продемонстрировать редкий клинический случай пациента с дистальной атрезией мочеточника нефункционирующего нижнего сегмента удвоенной почки, а также представить примененную тактику хирургического лечения.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Пациентка, девочка 12 лет, была обследована в гинекологическом отделении по поводу случайно выявленного по данным ультразвукового исследования кистозного образования брюшной полости (предположительно параовариальная киста). При этом никаких клинических проявлений, обострений инфекции мочевой системы у ребенка не было. По данным диагностической лапароскопии киста яичника не найдена, визуализировано пролабирующее в брюшную полость образование в забрюшинном пространстве. Ребенок был дообследован: по данным компьютерной томографии-урографии забрюшинно определялось жидкостное образование, не накапливающее контраст, располагавшееся около правого мочеточника, с нечеткими границами (рис. 1). При этом со стороны правой почки какой-либо патологии не определялось. По данным цистографии выявлено, что контуры мочевого пузыря ровные, четкие, дивертикулы, затеки контрастного вещества, пузырно-мочеточниковый рефлюкс не определены.

 

Рис. 1. Компьютерная томография-урография (фронтальный и сагиттальный срез), отсроченная фаза. Визуализируется кистозное образование (указаны размеры), располагающееся вдоль нижней трети правого мочеточника, ненакапливающее контраст

Fig. 1. Computed tomography urography (frontal and sagittal section), delayed phase. A cystic formation is visualized (dimensions are indicated), located along the lower third of the right ureter, which does not accumulate contrast

 

Ребенок был взят в операционную с диагнозом «кистозное образование малого таза». Выполнено лапароскопическое выделение образования (размер тазовой части которого достигал размеров 10 × 7 × 5 см), выявлено, что оно слепо заканчивается на уровне круглой связки матки (рис. 2–4).

 

Рис. 2. Интраоперационный вид пролабирующего в брюшную полость забрюшинного образования (указано стрелкой)

Fig. 2. Intraoperative view of a retroperitoneal formation protruding into the abdominal cavity (indicated by an arrow)

 

Рис. 3. Вид обнаруженного забрюшинного кистозного образования (черная стрелка), по передней стенке которого визуализируется правый мочеточник (белая стрелка)

Fig. 3. Type of detected retroperitoneal cystic formation (indicated by a black arrow), along the anterior wall of which the right ureter is visualized (indicated by an arrow with a contour)

 

Рис. 4. Интраоперационный вид частично выделенного атрезированного мочеточника (звездочка). Стрелкой указана круглая связка матки, на уровне которой визуализировалась атрезия

Fig. 4. Intraoperative view of a partially exposed atretic ureter (indicated by an asterisk). The arrow indicates the round ligament of the uterus, at the level of which atresia was visualized

 

При дальнейшем выделении кистозного образования в проксимальном направлении определяется его тесное прилежание к правому мочеточнику, сужение и распространение по направлению к почке. Выполнен доступ к правой почке и ее воротам, после чего выявлено, что кистозное образование является атрезированным, резко расширенным мочеточником нижнего сегмента удвоенной правой почки (рис. 5).

 

Рис. 5. Вид выделенного гипоплазированного нижнего сегмента удвоенной правой почки (белая стрелка). Верхний сегмент указан звездочкой, атрезированный мочеточник нижнего сегмента — желтой стрелкой

Fig. 5. View of the isolated hypoplastic lower segment of the doubled right kidney (indicated by a white arrow). The upper segment is indicated by an asterisk, the atretic ureter of the lower segment is indicated by a yellow arrow

 

Сам нижний сегмент гипоплазирован, размерами 12 × 10 × 10 мм, практически с отсутствующей паренхимой. В связи с этим было решено выполнить нижнюю геминефруретерэктомию. Окончательный вид извлеченного препарата представлен на рис. 6, схема патологии — на рис. 7.

 

Рис. 6. Окончательный вид извлеченного препарата. 1 — резко гипоплазированный нижний сегмент удвоенной правой почки; 2 — атрезированный мочеточник (слизистая оболочка)

Fig. 6. The final view of the extracted specimen. 1 — sharply hypoplastic lower segment of the double right kidney; 2 — atretic ureter (mucosa)

 

Рис. 7. Схематическое изображение описанной патологии

Fig. 7. Schematic representation of the described pathology

 

Послеоперационный период протекал гладко, обострений инфекции мочевой системы у пациентки не было, лабораторные показатели почечного обмена в норме, по данным ультразвукового исследования в раннем послеоперационном периоде со стороны оставшегося верхнего сегмента правой почки патологии не выявлено.

ОБСУЖДЕНИЕ

Атрезия мочеточника, сама по себе являясь редкой патологией, чаще всего сопровождается мультикистозной трансформацией или дисплазией почки, сочетание ее с другими аномалиями развития верхних мочевых путей — единичные казуистические наблюдения. Например, в статье S. Zundel и соавт. [1] описан клинический случай новорожденной девочки с аплазией левой почки и дистальной атрезией мочеточника единственной правой почки. В работе M. Morozumi и соавт. [2] описан еще более редкий клинический случай дистальной атрезии мочеточника перекрестно дистопированной почки, слившейся с контрлатеральной. Диагностика данной аномалии весьма затруднительна по причине ее редкости. W. Shuiqing и соавт. [3] описали клинический случай 19-месячной девочки, которой изначально была выполнена пиелопластика в связи с выявленным гидронефрозом, а затем по причине обострения пиелонефрита после пережатия нефростомы ребенку была проведена антеградная уретеропиелография и выявлена дистальная атрезия мочеточника [3]. Выделяют проксимальную и дистальную формы данной патологии, последняя встречается чаще. Клинические проявления при этом либо отсутствуют, либо возможны обострения пиелонефрита. Ультразвуковая визуализация — первая ступень диагностики, при которой определяется кистозное образование в забрюшинном пространстве, являющееся расширенным мочеточником. Хирургическими подходами к лечению атрезии мочеточника при отсутствии функции почки является нефруретерэктомия, а при наличии функции — пиелоуретеро- или уретероуретеростомия [4]. Например, к уретероуретеростомии прибегли авторы во главе с M. Morozumi у 10-летнего пациента с дистальной атрезией мочеточника перекрестно дистопированной почки [2]. Результат данной операции признан хорошим, с адекватной уродинамикой верхних мочевых путей в послеоперационном периоде, а также рентгенологически подтвержденной сохранной функцией пораженной почки. При дистальной атрезии мочеточника также возможно применение операции Боари с использованием лоскута из стенки мочевого пузыря [3]. Кишечную пластику мочеточника также рассматривали, как альтернативную тактику хирургического лечения атрезии мочеточника [1]. Представленный в данной статье клинический случай служит редким примером сочетания дистальной атрезии мочеточника и полного удвоения почки. В доступной зарубежной и отечественной литературе не найдены схожие клинические наблюдения.

Удвоение почек может сопровождаться различными обструктивными уропатиями (обструктивный мегауретер, эктопия устья мочеточника, уретероцеле), однако таким патологиям более подвержен верхний сегмент удвоенной почки, функция которого в большинстве случаев хуже, чем нижнего [5, 6]. Данная особенность связана с законом Вейгерта – Мейера, согласно которому устье мочеточника верхнего сегмента удвоенной почки располагается каудально и медиально, а нижнего — краниально и латерально. Такое анатомическое взаимоотношение связано с особенностями эмбрионального развития двух зачатков мочеточников и дальнейшей ротацией почки. Редкими клиническими наблюдениями являются случаи пациентов с нарушением закона Вейгерта – Мейера, например, с обструктивным мегауретером нижнего сегмента удвоенной почки [7]. При этом хирургическая тактика лечения обструктивных уропатий удвоенной почки весьма разнообразна, включая геминефрэктомию, уретероуретеростомию, реимплантацию мочеточника, эндоскопическое трансуретральное рассечение уретероцеле и др. [6]. У представленного пациента удвоение почки сопровождалось дистальной атрезией мочеточника нижнего сегмента, что характеризуется полной потерей его функции. Именно поэтому оперативная тактика в виде выполнения геминефрэктомии кажется нам наиболее целесообразной. Кроме того, резкая дилатация и структурная перестройка стенки атрезированного мочеточника делала применение органосохраняющей операции неприемлемым. В представленном случае задействованным сегментом оказался нижний, что встречается достаточно редко. Описанное наблюдение, кроме того, демонстрирует трудность постановки корректного диагноза в дооперационном периоде, в том числе в связи с отсутствием накопления контраста в атрезированном мочеточнике по данным рентгенурологического обследования. С такой сложностью сталкивались и другие авторы [1, 3].

ВЫВОДЫ

При обследовании пациентов с кистозными образованиями забрюшинного пространства необходимо помнить о возможности наличия атрезии мочеточника, которая может сопровождаться другими аномалиями верхних мочевых путей. В процессе ведения девочек с кистозными образованиями малого таза важную роль играет взаимодействие гинеколога и уролога.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Личный вклад каждого автора: И.М. Каганцов — концепция и дизайн исследования, редактирование текста рукописи, выполнение хирургического вмешательства; Е.А. Кондратьева — концепция и дизайн исследования, написание текста рукописи, выполнение хирургического вмешательства, поиск и обзор публикаций по теме исследования; Н.А. Кохреидзе — концепция и дизайн исследования, редактирование текста рукописи; С.А. Караваева; Т.М. Первунина — редактирование текста рукописи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. Personal contribution of each author: I.M. Kagantsov — concept and design of the study, editing the text of the manuscript, performing surgery; E.A. Kondratyeva — concept and design of the study, writing the text of the manuscript, performing surgery, searching and reviewing publications on the research topic; N.A. Kokhreidze — concept and design of the study, editing the text of the manuscript; S.A. Karavaeva — editing the text of the manuscript; T.M. Pervunina — editing the text of the manuscript.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Илья Маркович Каганцов

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN-код: 7936-8722
Scopus Author ID: 55358760000

доктор мед. наук

Россия, 191014, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2; 191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

Евгения Александровна Кондратьева

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Автор, ответственный за переписку.
Email: zhenya-muz@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5435-8487
SPIN-код: 4818-9170
Scopus Author ID: 58090859300

младший научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии, аспирант кафедры детской хирургии

Россия, 191014, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2; 191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

Надежда Анатольевна Кохреидзе

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: kokhreidze_na@almazovcentre.ru
SPIN-код: 9382-2225

доктор мед. наук, доцент

Россия, 191014, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Светлана Александровна Караваева

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова; Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий

Email: swetl.karawaewa2015@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5884-9128
SPIN-код: 4224-5532
Scopus Author ID: 6603178807

доктор мед. наук, профессор

Россия, 191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41; Санкт-Петербург

Татьяна Михайловна Первунина

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: ptm.pervunina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9948-7303
SPIN-код: 3288-4986
Scopus Author ID: 56572907100

доктор мед. наук

Россия, 191014, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Список литературы

Дополнительные файлы