EFFICIENT TREATMENT TO BETA-AMYLOID VASCULITIS

Full Text

Спорадическая форма церебральной амило- идной ангиопатии (ЦАА) начинается после 55 лет и характеризуется неврологической сим- птоматикой, обусловленной наличием рециди- вирующих кровоизлияний в головной мозг и когнитивно-мнестическим снижением. Отло- жение β-амилоида в сосудах может приводить к повышенной ломкости сосудов, что и ведет к разрыву сосудов и внутримозговым геморраги- ям. для этих кровоизлияний характерно отсут- ствие общемозговых симптомов, из-за чего их ошибочно принимают за лакунарные ишемиче- ские инсульты. Нарушенные функции восста- навливаются, а летальные исходы достаточно редкие, по сравнению с кровоизлияниями при артериальной гипертонии. Кроме этого, патоге- нетически важными являются вторичные вос- палительные изменения, как в артериальных стенках, так и периваскулярно, что позволяет назначать кортикостероидную и/или имму- носупрессивную терапию с положительным результатом. Это т.н. ЦАА, ассоциированная с воспалением (CAA-RI - Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation), или бета- амилоидный церебральный васкулит. Цель работы. Анализ клинического случая бета-амилоидного церебрального васкулита, его своевременной МРТ диагностики и эффектив- ного иммуносупрессивного лечения. Материал и методы исследования. Наблю- дение за течением заболевания у больной на протяжении года с использованием невроло- гического осмотра, данных медицинских до- кументов, магнитно-резонансной томографии головного мозга, лабораторных показателей, ре- зультатов лечения. Результаты исследования. Больная д., 55 лет, швея, мать двух взрослых детей, на фоне семейных неприятностей внезапно почувство- вала двоение предметов перед глазами, нару- шение речи («говорила как с кашей во рту»), затруднение при глотании. Госпитализирована в терапевтическую клинику с диагнозом ги- пертонический криз (Ад 180/100 мм. рт. ст.). Сопутствующий диагноз: бронхиальная астма. Через 10 дней выписана домой в удовлетвори- тельном состоянии. Через месяц по собствен- ной инициативе обратилась к специалистам для выполнения МРТ головного мозга в связи с беспокоящими головными болями. На серии МР-томограмм в глубинных отделах левой лоб- ной доли выявлен участок глиозных изменений неправильной формы, распространяющийся на область базальных ядер. На Т2*hemo ВИ визу- ализированы диффузные (преимущественно в области базальных ядер) округлые и щелевидные участки отложения гемосидерина за счёт точеч- ных кровоизлияний - наиболее вероятно, прояв- лений церебральной амилоидной ангиопатии. Несмотря на эту информацию больной в по- ликлинике назначен тромбоАсс в дозе 100 мг ежедневно. Через три месяца больная экстренно госпи- тализирована с подозрением на ишемический стволовой инсульт. Неврологический статус. Сознание ясное, контакт свободный, предъ- являет жалобы на затруднение при глотании пищи, гнусавость голоса, ощущение «каши во рту» при разговоре, двоение предметов перед глазами, «ползание мурашек» по груди и ру- кам. Похудела за последние полгода на 20 кг (со слов). Объективно: лицо симметрично, зрачки равномерно расширены, фотореакции сохране- 114 Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ны, ограничение подвижности глазных яблок вверх и в стороны, птоз левого верхнего века. дисфагия. дисфония. дизартрия. Небная за- навеска провисает с обеих сторон, при фонации мягкое небо поднимается достаточно хорошо. Увуля по средней линии, глоточный рефлекс сохранен, язык показывает по средней линии. Глубокие рефлексы с рук и ног оживлены, на правой стопе симптом «веера». Брюшные реф- лексы сохранены без разницы сторон. Мозжеч- ковые пробы выполняет удовлетворительно. При ходьбе - ахейрокинез в обеих руках. В позе Ром- берга устойчива. Менингеальных симптомов нет. При психологическом тестировании - уме- ренные когнитивные нарушения (MMSE - 27 баллов). В ликворе - олигоклональный IgG. При МРТ в режиме градиентного эха обнару- жены микрогеморрагии, перивентрикулярная демиелинизация, лейкоареоз, кисты в лобных долях (см. рис. 1, 2). В ЦСЖ - олигоклональный IgG (2-ой тип синтеза по Anderson et al., 1994 [1]). Рис. 1. (слева) МРТ в режиме градиентного эха: множественные внутримозговые микрогеморрагии. Рис. 2. (справа) МРТ Т2 ВИ: очаги перивентриулярной демиелинизации (наличие «шапочек» и «полосок» по Fazekas F., et. al., 1993 [2]). Анализ крови на содержание сывороточно- го амилоида А (САА) и интерлейкина-1 (ИЛ-1 бета): САА - 50 мг/л (при норме - 0,4 мг/л); ИЛ-1 бета - 270,06 пг/мл (при норме - 90,00 пг/мл). На основании полученных данных (МРТ, ана- лизы крови и ЦСЖ) решено провести курс имму- нодепрессивной терапии: метипред по 1000 мг в/в капельно ежедневно № 5 с последующим сниже- нием дозы step by step и присоединением азатио- прина 50 мг 2 раза в сутки в течение 3-х мес. При осмотре через 3 мес.: жалоб не предъяв- ляет, неврологический статус полностью нор- мализовался, лечение переносит хорошо. доза азатиоприна снижена до 50 мг/сут. Обсуждение. Согласно Бостонским критери- ям [3] достоверная прижизненная диагностика ЦАА невозможна. Нет и типичных клинических симптомов [4]. При небольших и петехиальных кровоизлияниях заболевание может протекать бессимптомно. Клинически значимые по разме- ру кровоизлияния у подавляющего числа паци- ентов могут сопровождаться нарушением ког- нитивных процессов, зрительного восприятия, функции речи [5]. Кровоизлияния отличаются тем, что они склонны к рецидивам, причем ло- кализация и сторона возникновения последую- щих кровоизлияний различны. Результативного лечения ЦАА не существует. Однако, важным моментом является возможность сочетания ан- гиопатии с перивазальным воспалением, указы- вающая на возможность терапии [6]. Выявление в сыворотке повышенного содержания амило- идного белка (САА) и его триггера провоспали- тельного цитокина ИЛ-1 бета соответствовало наличию хронического воспаления. Больная д. страдала ещё и бронхиальной астмой, что также наводило на мысль о наличии иммуноопосредо- ванного воспаления. Выявление интратекально- го синтеза антител окончательно склонило нас к диагностике церебрального васкулита, а данные МРТ не оставляли сомнения в его амилоидном происхождении. Заключение Таким образом, при подозрении на церебраль- ную амилоидную ангтопатию целесообразно ис- следовать ликвор с помощью изоэлектрофоку- сирующего электрофореза с иммуноблоттингом иммуноглобулинов в параллельных пробах це- реброспинальной жидкости и сыворотки крови, что позволяет диагностировать ЦАА-ассоции- рованный васкулит и назначить эффективную иммунодепрессивную терапию.

About the authors

V I Golovkin

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

O A Ovdienko

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

M L Tikhonova

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

D A Gulak

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

S N Zhulev

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

References

Supplementary files