EXTRAPONTINE MYELINOLYSIS: CLINICAL AND IMMUNOLOGY FEATURES ONE CASE

Cover Page

Abstract


The article presents clinical observation of a rare form of demyelinating diseases of the brain - ex- trapontine of myelinolysis, a feature which was detection of intrathecal synthesis of light chains of im- munoglobulins.

Понтинный миелинолиз впервые был опи- сан в 1959 г. Р. Адамсом при печёночной ин- токсикации алкоголем [1]. В дальнейшем ми- елинолиз обнаружен не только в мосту, но и в других областях мозга: ножках мозга, зритель- ном бугре, мозолистом теле, т.н. экстрапонтин- ный миелинолиз (ЭПМ) [2]. Во всех случаях зарегистрированы колебания электролитного состава крови: гипонатриемия, приводившая к осмотическим сдвигам. Натриевая теория пред- полагает, что дестабилизация специфической натрийзависимой транспортной системы при- водит к утрате способности транспортировать инозитол - исходное соединение, необходимое для образования миелина. Это позволило опре- делить заболевание как осмотический демиели- низирующий синдром [3]. Клиническая картина разнообразна. для диагностики используются радиологические методы нейровизуализации, определение активности печёночных фермен- тов [4]. Лечение проводится кортикостероида- ми с положительным результатом. Однако, в целом, вопросы клиники, диагностики и лече- ния миелинолиза разработаны недостаточно, что требует постоянного анализа редко встреча- ющихся случаев этой формы демиелинизации. Цель работы: сопоставление собственного на- блюдения с данными литературы и определение особенностей клиники, диагностики и нейрови- зуализации экстрапонтинного миелинолиза. Материал и методы. История болезни боль- ной С., данные МРТ, результаты биохимиче- ских, иммунологических анализов крови и СМЖ. Сопоставление данного наблюдения с аналогичными случаями, описанными в зару- бежной и отечественной литературе. Результаты исследования. Больная С., 32 лет, родилась в семье железнодорожника, образование среднее, страховой агент. Считает себя больной с начала февраля 2017 года, когда на следующий день после бытового (день рож- дения) употребления неизвестного алкоголь- ного напитка появилась тошнота, рвота, общая слабость. Ещё через несколько дней появились разбитость, недомогание, снижение концентра- ции внимания и памяти на текущие события, утрата работоспособности. При обследовании по месту жительства (крупная железнодорож- ная станция Ленинградской области) 15.02.17 обнаружены МРТ-очаги в области мозолистого тела и таламуса демиелинизирующего характера. В СМЖ - цитоз - 3 кл, белок - 0,33 г/л. Пере- ведена в клинику для дообследования в состо- янии апатии, тревожности и эмоциональной неуравновешенности. Жаловалась на снижение памяти, нарушение сна. В анамнезе жизни - де- виации поведения: курит со школьных лет, в быту часто употребляет алкогольные напитки (дешёвое вино), первый аборт в 17 лет, первое замужество в 20 лет, роды в 21 год, развод «по несходству характеров», второе замужество в 27 лет, роды в 28 лет. В младшем школьном возрасте - операция на левой грудино-ключич- но-сосцевидной мышце по поводу врожденной кривошеи. Со старших школьных лет отмечает периодическое повышение Ад до 150/90 мм. рт. ст., головные боли мигренозного характера. При неврологическом осмотре выявлен го- ризонтальный мелкоразмашистый нистагм, уси- ливающийся при крайних отведениях глаз в обе стороны, симптомы орального автоматизма, дву- сторонние кистевые симптомы Россолимо, Бех- терева, Жуковского, слева - положительный сим- птом Якобсона-Ласка, анизорефлексия глубоких рефлексов S>d, непостоянный симптом Бабин- ского слева, кожные брюшные рефлексы S<d. Том 9 № 2 2017 117 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Биохимический анализ крови от 17.02.2017 Название теста Результат Норма Ед.изм. АЛТ АСТ ГГТП 199 144 303 0 - 42 0 - 42 5 - 39 ед./л ед./л ед./л Коэффициент даритаса = 0,72. Иммунохимический анализ крови от 22.02.2017 Название теста Результат Норма Ед. изм. Медь Церулоплазмин 19,0 631 12,6 - 24,4 200 - 440 мкмоль/л мг/л Электролиты крови от 26.02.2017: МРт т1, т2, ДвИ: на серии МРТ головного мозга получены изображения суб- и супратен- ториальных отделов. Расширены периваску- лярные пространства пенетрирующих сосудов на уровне базальных ядер, в проекции гиппо- кампов, в перивентрикулярном белом веществе на уровне задних отделов тел боковых желу- дочков. В задне-медиальных отделах таламусов симметрично выявляются зоны патологической интенсивности МР сигнала, гиперинтенсивного на Т2 ВИ и в ИП FLAIR, слабогипоинтенсив- ных на Т1 ВИ с достаточно чёткими контурами размерами 7,5 х 4,8 мм на дВИ эти же участки с повышением сигнала. На отсроченных изо- бражениях отмечается минимальное контраст- ное усиление на Т1 FAT, SAT FAT в основании участков структурных изменений вследствие нарушения ГЭБ (Рис. 1). Осмолярность плазмы крови - 288,266 мосм/л. Иммунометрическое определение свободных лёгких цепей (СЛЦ) иммуноглобулинов (мкг/мл) Примечание: левый столбик цифр - СЛЦ у пациентки; правый -референсные значения. С помощью изоэлектрофокусирования опре- делён 4 тип синтеза олигоклонального IgG. Лабораторные исследования ликвора по вы- явлению специфических фрагментов дНК гер- петических вирусов (VEB, CMV, HSV 1, 2, HHV, HHV8) методом ПЦР оказались отрицательными. УЗИ органов брюшной полости от 22.02.17: ПЕЧЕНь не увеличена. Контуры ровные, чет- кие. Структура однородная. Эхогенность обыч- ная. Сосудистый рисунок сохранен. Затухание ультразвукового сигнала не выявлено. Очаго- вых образований не выявлено. Консультация гепатолога от 01.03.17: За- ключение: Хронический криптогенный гепатит. дЖВП. дисфункция сфинктера Одди по пан- креатогенному типу. Гастродуоденит. ЭКГ от 20.02.2017: Синусовый ритм, тахикардия с ЧСС 127 уд/мин. Начальная гипертрофия ЛЖ. Монреальская шкала оценки когнитивных функций (МоСА) - 22 балла, при норме 30 (Z. Nasreddine Md Version 7.1) [5]. Рис. 1. Симметричная демиелинизация зрительных бугров - симптом «крыльев летучей мыши» (гипоинтенситвный сигнал) МРТ Т1 ВИ (слева) и парамедианное поражение таламуса (гиперинтенсивный сигнал) МРТ в режиме дВИ Проведённое обследование выявило ги- перферментемию печёночных ферментов, симметричное поражение таламусов, гипер- лямбда-глобулинрахию, что позволило диагно- стировать экстрапонтинный миелинолиз в фазе воспалительной демиелинизации и назначить глюкокортикоидную терапию Лечение метипредом в/в капельно по 1000 мг/ сут. № 5 (пульс-терапия), кортексином в/м 10 мг/ сут. № 10, эссенциале пер ос существенно улуч- шило состояние. Больная выписана на работу. Обсуждение Anamnesis vitae, morbi et obusus in baccho производят впечатление обсессивно-компуль- сивной личности с неполноценностью гиппо- кампально-энториальной коры. Некоторые ав- торы, между прочим, находят, что повышение 118 Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ церулоплазмина крови (феррооксидазы), вы- явленное в нашем случае, характерно для таких расстройств [6]. Особенности «работы» теста трех ферментов (ГГТ-АСТ-АЛТ) и теста изо- лированной гиперферментемии гамма-глюта- мин-трансферазы (ГГТ) заключаются в том, что они выявляют хроническое бытовое пьянство, а при единичных эпизодических употреблениях алкоголя, даже перед исследованием, колеба- ний ГГТ не обнаруживается [7]. 4 тип синтеза IgG, как известно, характерен для процессов с вовлечением гемато-энцефалического барьера. Учитывая отсутствие инфекционного процес- са у С. и наличие определённой гиперфермен- темии можно диагностировать гепатогенную энцефалопатию у преморбидно отягощенного субъекта. Наше наблюдение ЭПМ с нормаль- ной осмолярностью плазмы крови совпадает с данными других авторов [8], но впервые выяв- ляет возможность иммунологического воспале- ния, в то время как обычно считается, что ЭПМ не сопровождается воспалительной реакцией, что и отличает эту форму демиелинизации от демиелинизации при рассеянном склерозе (РС) [9]. Однако, и здесь сохраняются отличия, т.к. при РС имеет диагностическое значение гипер- каппаглобулинрахия [10], а в нашем случае об- наружено некоторое преобладание содержания в ликворе СЛЦ лямбда. вывод Экстрапонтинный миелинолиз представляет со- бой форму демиелинизации, не исключающую им- мунновоспалительного компонента, что и определя- ет эффективность глюкокортикоидной терапии.

S V Lobzin

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

V I Golovkin

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

I M Ephymov

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

O I Timonina

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

J O Garishina

North-Western State Medical university named after I.I. Mechnikov

  1. Adams RD. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients / RD. Adams, М. Victor, EL. Mancall // Archives of Neurology and Psychiatry, 1959. - V. 81 (2).- P. 154172.
  2. Cтaxовская Л.В. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз/ Л.В. Cтaxовская, Л.Г. Ерохина, Н.Н. Лескова, Л.В. Губский // ЖНИП, 2000. - 100. - В. 2. - С. 5558.
  3. Norenberg M.D. A hypothesis of osmotic endothelial injury. A pathogenetic mechanism in central pontine myelinolysis/ M.D. Norenberg //Arch Neurol, 1983. - V. 40. - P. 6669.
  4. Rosenbloom S. Evolution of central pontine myelinolysis on CT / S. Rosenbloom, D. Buchhlolz, A.J. Kumar et al. // Am J Neuroradiol, 1984. - V. 5. - P. 110112.
  5. Cumming T.B., Bernhardt J., Linden T. The Montreal cognitive assessment short cognitive evaluation in a large stroke trial. Stroke 2011; 42: 26422644.
  6. Virit O. High ceruloplasmin levels are associated with obsessive compulsive disorder: a case control study/ O. Virit, S. Selek , M. Bulut, et al.//Behav. Brain Funct. 2008. - V. 18. - № 4. - P. 52.
  7. Giannini E.G., Testa R., Savarino V. Liver enzyme alteration: a guide for Clinicians/ E.G. Giannini, R. Testa,V. Savarino // Canadian Medical Association Journal (CMAJ). - 2005. - Vol. 172. - P. 367379.
  8. Макаров А.Ю. Синдром центрального понтинного миелинолиза/ А.Ю. Макаров, Д.В. Гуревич, А.А. Прохоров, В.Г. Помников и др. // Неврологический журнал, 2010. - № 5. - С. 2025.
  9. Волкова Э.Ю. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка / Э.Ю. Волкова, М.Ю. Бобылова, А.А. Алиханов и др. // ЖНИП, 2008. - № 2. - С. 5153.
  10. Fischer C. Kappa free light chains in cerebrospinal fluid as markers of intrathecal immunoglobulin synthesis./C. Fischer, B. Arneth , J. Koehler et al. // Clin Chem., 2004. - V. 50. - Р. 18091813.

Views

Abstract - 117

PDF (Russian) - 535

Cited-By


PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2017 Lobzin S.V., Golovkin V.I., Ephymov I.M., Timonina O.I., Garishina J.O.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.