КЛИНИЧЕСКАЯ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКОЙФИБРОМЫ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

Полный текст

Десмопластическая фиброма костной ткани - редкая, локально агрессивная, доброкачественная опухоль, локализующаяся в костной ткани. На сегодняшний день в отечественной литературе имеются лишь единичные сведения клинических наблюдений пациентов с данной патологией. В 1838 году немецкий физиолог и анатом Ио- ганн Мюллер ввел термин "десмоид" (от греч. "desmos" - "группа / связки"). Впервые эта но- зологическая форма была описана в 1958 году доктором джеффри Яффе, который выделил эту патологию в качестве самостоятельного за- болевания, отделив от других внутрикостных волокнистых опухолей. д. Яффе описал дес- моидную фиброму бедренной кости, больше- берцовой кости, а также лопатки. Интересно отметить, что в обзоре, проведенном Crim J.R. с соавторами в 1989 году указано, что из всех 114 описанных на тот момент в литературе слу- чаев десмопластической фибромы костей, по- ражения нижней челюсти составили только 30 случав [2]. На сегодняшний день поражение нижней челюсти по данным различных авторов происходит в 20-25% случаев. В 1965 году Griffith J.G. и Irby W.B. впервые представили общественности доклад о десмо- пластической фиброме нижней челюсти [4]. С этого времени в литературе стали появляться описания клинических случаев этой патоло- гии. В базе данных международной литературы PupMed были описаны 57 случаев (с 1969 по 2015 год) десмопластической фибромы в обла- сти нижней челюсти. данный факт подтверждает редкую встречаемость этого заболевания. Проведенный анализ отечественной и зарубеж- ной литературы показал, что десмопластическая фиброма составляет около 0,06% всех костных опухолей и 0,3% всех доброкачественных ново- образований костной ткани [2, 4, 7]. Причины развития данного заболевания неизвестны, хотя имеются предположения, что на возникнове- ние могут оказывать влияние генетические, эн- докринные и травматические факторы [7, 10]. десмопластическая фиброма обычно встреча- ется у взрослых людей во второй или третьей декаде жизни, хотя имеются данные о развитии заболевания и в детском возрасте. Локализация образования в нижней челюсти является наибо- лее частой среди всех костей лицевого скелета. Патогомоничные симптомы десмопластической фибромы не отмечены [8]. По данным литературы десмопластическая фиброма имеет частоту рецидивов от 37% до 72% [1, 3], резекция пораженной кости являет- ся предпочтительной терапией, и в идеале он должен быть в виде единого блока резекции [9]. Случаи, в которых по анатомическим соображе- ниям ограничивается резекция, альтернативной терапией является кюретаж. Средняя частота рецидивов после выскабливания составляет 55% [1]. Также применяется лучевая и химиоте- рапия, которая не обладает такой эффективно- стью, как предыдущие методы лечения, и счита- ется опасной для доброкачественных опухолей. Применяется при невозможности проведения последних, или при отказе пациента хирургиче- ского вмешательства [5, 6]. 110 Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ В специализированную клинику многопро- фильного стационара обратилась пациентка 41 года по поводу новообразования нижней челю- сти (предположительно фибромой). Из анам- неза установлено, что в 2012 году пациентке по поводу обострения хронического периодонтита удалили 3.6 зуб. Вместе с зубом также удали- ли гранулему в области верхушек корней зуба. В мае 2013 года пациентка стала предъявлять жалобы на бессимптомную асимметрию лица за счет припухлости в области моляров ниж- ней челюсти слева и обратилась в ЦРБ Сверд- ловской области. После клинико-рентгеноло- гического исследования, а также выполненной компьютерной томографии у пациентки был об- наружен объемный процесс, локализующийся в теле и ветви нижней челюсти слева. Выполнена интраоперационная биопсия, по результатам которой установлен диагноз: одонтогенная фи- брома. После биопсии у пациентки появилось онемение в области моляров нижней челюсти, кожи угла рта и слизистой губ слева. Пациентка поступила в челюстно-лицевой стационар с це- лью уточнения диагноза и оказания специали- зированной медицинской помощи. При осмотре обращала на себя внимание асимметрия в области угла и тела нижней челю- сти слева (рис. 1). Кожа лица обычной окраски, без признаков воспалительных изменений. В полости рта слизистая бледно-розовая, влаж- ная, без видимых патологических изменений. Патологической подвижности зубов, в том чис- ле являющихся опорой мостовидного протеза а) б) в) г) Рис. 1. Пациентка О. 41 года. Внешний вид пациентки: а) лицо во фронтальной проекции; б) лицо в боковой проекции. Вид в полости рта: в) нижняя челюсть лингвально, г) нижняя челюсть вестибулярно (3.5-3.7) не определяется. При пальпации в об- ласти переходной складки определяется выбу- хание костной ткани. данные компьютерной томограммы от 2013 года, с которыми пациентка поступила в специа- лизированное отделение представлены на рис. 2. а) б) в) Рис. 2. Отпечаток компьютерной томограммы пациентки О., от 2013 года: а) Панорамный снимок челюстей; б) поперечный разрез челюстей в месте деструкции; в) 3-х мерная реконструкция пораженного участка. данные компьютерной томографии 2013 года По данным компьютерной томографии опре- деляются очаги деструкции костной ткани не- правильной формы на всем протяжении от ментального отверстия и верхушки 34 зуба до нижнечелюстной вырезки без инкапсуляции. В верхних отделах деструкция принимает вид многоячеистой формы и (или) ткани «изъеден- ной молью». Смещение зубов и резорбции их корней не наблюдается. На всем протяжении пораженного участка челюсти наблюдается раз- рушение кортикальной пластинки как с вести- булярной и язычной стороны. Компьютерная томограмма челюстей выпол- нена повторно, рентгенологическая картина без отрицательной динамики (рис. 3). Пациентке был проведен полный спектр клини- ческого и инструментального обследования: дан- ных за патологию внутренних органов не получено. В условиях операционной выполнена повторная биопсия из ретромолярной области нижней челю- сти слева обширного участка образования. При гистологическом исследовании (рис. 4) выявляются упорядоченная структура пучков Том 9 № 3 2017 111 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Рис. 3. Отпечаток с 3d-компьютерной томограммы пациентки О., от 2015 года. деструкция костной ткани нижней челюсти слева гической тактике и дальнейшем динамическом наблюдении с выполнением ортопантомограм- мы 2 раза в год с контролем динамики по месту жительства (рис. 5). При наличии отрицатель- ной динамики, угрозе патологического пере- лома планируется повторная госпитализация в специализированный стационар и радикальное хирургическое лечение. На данный момент времени состояние паци- ентки не ухудшилось, отрицательная динамика клинических проявлений и рентгенологической картины отсутствует. Тактика ведения прежняя. коллагеновых волокон местами переплетаю- щихся. Между ними располагаются вытянутые клетки типа фибробластов с полиморфными ядрами без признаков атипизма. Митозы не на- блюдались. Экспрессия Ki 67 маркера проли- феративной активности отмечена в единичных клетках. Между клетками хорошо выражена со- судистая сеть капиллярного типа. Среди волок- нистых структур встречаются единичные очаги костной ткани с признаками гладкой резорбции. Рис. 5. Отпечаток ортопантомограммы пациентки О., от 2016 года б) в) Рис. 4. Гистологические препараты: а) Пучки переплетающихся коллагеновых волокон с клетками типа фибробластов. Окраска гематоксилин и эозин х200; б) Клетки с полиморфными овальными ядрами. Митозы отсутствуют. Окраска гематоксилин и эозин х300 Заключение гистологического исследова- ния: десмопластическая фиброма костей. JCd code 8823/1. Пациентке была рекомендована тотальная резекция левой половины челюсти от 3.3-3.4 зу- бов с экзартикуляцией мыщелкового отростка ВНчС слева и замещением удаленного участка аутотрансплантатом или титановым имплан- татом с протезированием головки мыщелково- го отростка. Учитывая отсутствие отчетливой отрицательной динамики по данным КТ (за 3 года), постоянное место жительства пациента вне города Санкт-Петербурга и желание паци- ента по возможности отсрочить оперативное лечение принято решение о сдержанной хирур-

Об авторах

М И Музыкин

Санкт-Петербургский институт биорегуляции и геронтологии

А К Иорданишвили

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

М Г Рыбакова

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова

В Н Бугера

Санкт-Петербургский институт биорегуляции и геронтологии

С В Васильев

Санкт-Петербургский институт биорегуляции и геронтологии

Список литературы

Дополнительные файлы