The case of Miller-Fisher syndrome during pregnancy

Cover Page
  • Authors: Bedenko A.S.1, Sokolova M.G.1, Sergeeva T.V.2,3,4, Shcherbuk Y.A.5, Butko D.Y.6, Gavrichenko A.A.1
  • Affiliations:
    1. North-Westen State Medical University named after I.I. Mechnikov
    2. Hospital named after Saint Elizabeth
    3.  Saint Petersburg State University
    4.  Saint Petersburg State Pediatric Medical University
    5. Saint Petersburg State University
    6. Saint Petersburg State Pediatric Medical University
  • Issue: Vol 10, No 3 (2018)
  • Pages: 76-80
  • Section: Case report
  • URL: https://journals.eco-vector.com/vszgmu/article/view/8971
  • DOI: https://doi.org/10.17816/mechnikov201810376-80

Abstract


Miller-Fisher syndrome (MFS) is the rare form of Guillain-Barre syndrome (GBS). The patient with signs of severe hyperemesis of gravidarum demonstarates development of Miller-Fisher syndrome in the second trimester of pregnancy. The morbidity is about 5–10%. It is considerable, that one third of pregnant patients need respiratory support in the period of disease. The article describes pathogenic treatment of Miller-Fisher syndrome in the aspect of potential risk for fetum and pregnant women.


Синдром Миллера – Фишера относится к воспалительным полиневропатиям, являясь редкой формой синдрома Гийена – Барре, при которой вследствие аутоиммунной агрессии происходит поражение периферических нер вов, приводящее к сенситивной атаксии и нарушению функции глазодвигательных нервов. В тяжелых случаях может присоединиться тетра парез и паралич дыхательной мускулатуры. СМФ может иметь идиопатический характер, однако было отмечено, что заболевание может развиваться после вирусных, бактериальных и микоплазменных инфекций, а также после вакцинации.

Заболеваемость СГБ колеблется от 0,8 до 4 на 100 000 населения [1]. В Российской Федерации среди всех форм СГБ синдром Миллера – Фишера составляет 2–5 % [2, 3]. В странах Восточной Азии доля форм с вовлечением черепных нервов достигает 15–20 % [4, 5]. Летальность при различных формах СГБ в среднем достигает 5–10 %. Заболеваемость СГБ среди беременных не отличается от показателей в общей популяции, однако эта патология повышает материнскую и перинатальную смертность [6–8].

Постановка диагноза основывается на клинических, нейрофизиологических и лабораторных данных. Специфическим иммунологическим маркером СМФ является высокий титр антигликолипидных аутоантител GQIb, который обнаруживается у 90 % больных [9].

Сложность ведения беременных с СМФ и СГБ связана с опасениями со стороны больной по поводу нормального развития плода на фоне проводимого лечения. Известны случаи отказа от применения патогенетической терапии [7].

Ниже приводим описание клинического случая.

Больная В., 36 лет, переведена в СПбГБУЗ «Елизаветинская больница» из инфекционной больницы в состоянии средней степени тяжести с жалобами на двоение в глазах, слабость лицевой мускулатуры, нечеткость речи, огрубение голоса, поперхивание при приеме пищи.

Анамнез заболевания: с середины сентября у пациентки наблюдался ранний токсикоз беременности (данная беременность четвертая, предыдущие также сопровождались явлениями токсикоза в первой половине).

24.10.2017 в связи с цитолитическим синдромом была госпитализирована в инфекционную больницу с подозрением на гепатит. Обследована на ВИЧ-инфекцию и вирусные гепатиты — результаты отрицательные. Выявлен субклинический тиреотоксикоз первого триместра (ТТГ — 0,0015 мкМЕ/мл, Т4 — 1,34 мкМЕ/мл, Т3 — 2,94 мкМЕ/мл).

01.11.2017 у больной возникло чувство онемения и покалывания в кистях рук и стопах, затем присоединились боли в голенях жгучего характера в ночное время.

08.11.2017 стала отмечать двоение в глазах, изменился тембр голоса, появилась слабость лицевых и жевательных мышц. Проведено МРТ-исследование головного мозга, которое не выявило патологических очагов.

22.11.2017 больная переведена в неврологическое отделение СПбГБУЗ «Елизаветинская больница».

В момент поступления в неврологическое отделение в соматическом статусе отмечается увеличение печени (нижний край при перкуссии определяется по краю реберной дуги). Пациентка осмотрена акушером-гинекологом, установлено — беременность 17 недель, развивается нормально.

В неврологическом статусе: состояние cредней тяжести. Сознание ясное. Высшие мозговые функции не нарушены. Оценка функции черепных нервов: зрачки D = S, фотореакции сохранены, прямая и содружественная реакции живые. Движения глазных яблок ограничены медиально и латерально, а также вверх и вниз с двух сторон. Диплопии и нистагма не выявлено. Пальпация точек выхода тройничного нерва безболезненна. Нарушения чувствительности на лице не отмечались. Двусторонний прозопарез, более выраженный справа, в виде лагофтальма. Глоточные рефлексы слева снижены, справа — отсутствовали. Наблюдалась умеренная дисфония. Мягкое нёбо малоподвижно. Uvula расположена по средней линии. Отмечалась легкая дизартрия. Язык по средней линии.

Двигательная система: сила в мышцах рук сохранена — 5 баллов с двух сторон. При определении силы в ногах выявлено снижение мышечной силы до 4 баллов в m. iliopsoas dexter, сгибателях стопы слева, в остальных группах мышц ног мышечная сила была сохранена — 5 баллов. В рефлекторной сфере: глубокие рефлексы с рук средней живости, коленные — снижены, ахилловы — отсутствовали с двух сторон. Брюшные рефлексы: верхний, средний и нижний сохранены с двух сторон. Мышечный тонус в руках и ногах снижен симметрично. Трофических нарушений выявлено не было. Нарушений поверхностной чувствительности не наблюдалось, мышечно-суставное чувство нарушено справа в пальцах стопы. Вибрационная чувствительность снижена на уровне медиальных лодыжек до 6 секунд с двух сторон. Легкая интенция с двух сторон при выполнении координаторных проб (пальценосовая и пяточно-коленная). Вегетативные нарушения в виде нестойкого белого дермографизма. Менингеальных знаков не выявлено. Функции тазовых органов не нарушены.

Лабораторные анализы

Клинический анализ крови: эритроциты — 3,16 ∙ 1012; гемоглобин — 98 г/л; тромбоциты — 270 ∙ 1012; лейкоциты — 8,44 ∙ 109; лимфоциты — 2,63 ∙ 109; СОЭ — 39 мм/ч.

Биохимический анализ крови: АЛТ — 63 ед/л; АСТ — 47 ед/л; ЛДГ — 522 ед/л; общий белок 55 г/л; триглицериды — 2,51 ммоль/л; общий  холестерин — 6,4 ммоль/л.

Коагулограмма: фибриноген — 4,98; протромбин по Квику — 99 мг/дл; АЧТВ — 2,78 с; МНО — 1,01. Гормоны ТТГ и Т4 были в пределах нормы: 1,36 мМЕ/л и 1,14 нг/дл.

Электронейромиографическое исследование при проведении сенсорной стимуляции выявило замедление скорости передачи импульса в проксимальных отделах локтевых нервов и в дистальных отделах большеберцовых и малоберцовых нервов. Заключение: «У больной имеет место поражение по типу демиелинизирующей дистальной полиневропатии, выявлены признаки аксональной радикулопатии L2-S1 с двух сторон».

От проведения люмбальной пункции пациентка письменно отказалась.

Диагноз: «Острая воспалительная демиелинизирующая моторно-сенсорная полиневропатия. Синдром Миллера – Фишера».

Лечение. Проведены курс плазмафереза № 5 (c выведением 2500 мл плазмы за один сеанс из расчета 35 мл/кг с учетом веса пациентки 71 кг 400 г), в качестве замещающей среды использовали коллоидные плазмозаменители, в конце операции плазмафереза вводили альбумин (750 мл). Осуществляли медикаментозную терапию витаминами группы В. Реабилитационные мероприятия планировали с учетом наличия беременности по щадящей методике, они включали в себя лечебную физкультуру — индивидуальные занятия с врачом ЛФК, упражнения для лицевой мускулатуры, занятия с логопедом, массаж рук и ног, фотохромотерапию зеленой матрицей по лабильной методике. На фоне лечения отмечена стабилизация состояния и положительная динамика в виде регресса глазодвигательных нарушений, уменьшения выраженности дизартрии и прозопареза. Проведен осмотр акушером-гинекологом с УЗИ-исследованием плода: беременность 18–19 недель, плод развивается нормально. Больная выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение невролога и акушера-гинеколога по месту жительства.

Обсуждение

Описанная клиническая картина соответствует характеристике синдрома Миллера – Фи шера по критериям ВОЗ (1990). СГБ чаще развивается во второй половине беременности: на первый триместр приходится 13 % случаев, на второй — 40 %, на третий 47 % случаев [6]. Описаны случаи развития СГБ на фоне токсикоза первой половины беременности с цитолитическим синдром [10]. Однако данных, чтобы рассматривать эту патологию беременности фактором риска развития СГБ или других воспалительных полиневропатий, недостаточно. Считается, что перенесенный гестоз с развитием преэклампсии является фактором риска развития СГБ в течение жизни [11]. Особенностью данного случая было сочетание симптомов поражения глазодвигательных нервов, атаксии и односторонней прозоплегии. Отмечено, что преэклампсия также служит фактором риска для развития паралича Белла в третьем триместре и послеродовом периоде у беременных и рожениц [12].

Перинатальная выживаемость детей от матерей, перенесших СГБ, в период беременности составляет более 96 % [13]. Не исключено, что случаи неблагоприятных исходов беременности у пациенток, перенесших СГБ, связаны с внутриутробным инфицированием плода [14]. Известно, что СГБ не оказывает тератогенного влияния на плод, а способ родоразрешения зависит от акушерских показаний [2, 6, 12]. Однако на выбор способа родоразрешения также влияет тот фактор, что у пациенток, переносящих СГБ во время беременности, в два раза чаще возникает необходимость применения искусственной вентиляции легких, чем у небеременных пациенток [6].

Принципы терапии пациенток с СГБ на фоне беременности не отличаются от общих рекомендаций. Так, в качестве патогенетической терапии показан плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов [6, 15, 16]. При этом не выявлено отрицательного влияния на плод этих методов терапии, однако назначение иммуноглобулинов предпочтительнее, так как не ведет к колебаниям объема циркулирующей крови [6]. Важно отметить, что плазмаферез имеет противопоказания к применению: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, геморрой, коагулопатии и геморрагии. Вследствие этого рекомендованы комплексный анализ крови, фиброгастродуоденоскопия и консультация проктолога. В процессе проведения плазмафереза необ ходимы мониторирование и своевременная коррекция уровней ионизированного кальция
в крови [16].

Реабилитационные мероприятия при СМФ включают лечебную физкультуру и физиотерапевтические методики. Однако с учетом беременности возможно выполнение только массажа, селективной фотохромотерапии, окси генотерапии и использование природных лечебных факторов (бальнеотерапии, пелоидотерапии).

При подборе терапии врачу необходимо помнить, что согласно отечественным и мировым рекомендациям назначение глюкокортикостероидных средств в качестве патогенетической терапии недопустимо. При данной патологии глюкокортикоидная терапия является неэффективным методом лечения, имеющим ряд побочных действий, прежде всего ульцерогенного характера, на слизистую желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза. Ряд авторов отмечают, что у больных, получавших кортикостероидные препараты, наблюдаются более выраженные остаточные явления в виде стойкого неврологического дефицита со стороны периферической нервной системы [2, 17–19]. Важно отметить, что своевременное проведение патогенетической терапии (плазмаферез, иммуноглобулины) способствует исчезновению неврологического дефицита у больной и не наносит вреда плоду.

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Anna S. Bedenko

North-Westen State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: mailanna91@yandex.ru

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Mariia G. Sokolova

North-Westen State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: sokolova.m08@mail.ru

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

доцент кафедры неврологии имени академика С.Н. Давиденкова

Tatyana V. Sergeeva

Hospital named after Saint Elizabeth; Saint Petersburg State University; Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: tatyana_serg@mail.ru

Russian Federation, Saint-Petersburg; 7/9, Universitetskaya embankment, Saint-Petersburg, 199034; 2, Litovskay street, Saint-Peterburg, 194100

Yuri A. Shcherbuk

Saint Petersburg State University

Email: 9361661@mail.ru

Russian Federation, 7/9, Universitetskaya embankment, Saint-Petersburg, 199034

Dmitry Yu. Butko

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: prof.butko@mail.ru

Russian Federation, 2, Litovskay street, Saint-Peterburg, 194100

Arthyr A. Gavrichenko

North-Westen State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: arthyrgavrichenko@gmail.com

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

  1. Левин ОС. Полиневропатии: клиническое руководство. − М.: МИА, 2011. – С. 94–107. [Levin OS. Polinevropatii: klinicheskoe rukovodstvo. Moscow: MIA; 2011. (In Russ.)]
  2. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена – Барре: Диагностика и лечение. Монография. – М.: МЕДпресс-информ, 2011. – С. 72–73. [Piradov MA, Suponeva NA. Sindrom Gijena-Barre: Diagnostika i lechenie. Monografiya. Moscow: MEDpress-inform; 2011. P. 72–73. (In Russ.)]
  3. Muñiz AE. Multiple cranial nerve neuropathies, ataxia and areflexia: Miller Fisher syndrome in a child and review. The American Journal of Emergency Medicine. 2017;35(4):661. doi: 10.1016/j.ajem.2016.07.042.
  4. Хакимова А.Р., Попова Н.А., Якупов Э.З. Cиндром Гийена − Барре и беременность: Диагностика и особенности ведения // Вестник современной клинической медицины. – 2014. – Т. 7(2). – С. 183–188. [Hakimova AR, Popova NA, YAkupov EhZ. Cindrom Gijena-Barre i beremennost’: Diagnostika i osobennosti vedeniya. Vestnik sovremennoj klinicheskoj mediciny. 2014;7(2):183-188. (In Russ.)]
  5. Mitsui Y, Kusunoki S, Arimura K, et al. A multicentre prospective study of Guillain−Barré Syndrome in Japan: a focus on the incidence of subtypes. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry. 2015;86(1):110-114. doi: 10.1136/jnnp-2013-306509.
  6. Шифман Е.М., Куликов А.В., Лубнин А.Ю. Анестезия и интенсивная терапия у беременных с синдромом Ландри – Гийена – Барре − Штроля. Клинические рекомендации Ассоциации акушерских анестезиологов-реаниматологов. – М., 2015. – C. 180. [Shifman EM, Kulikov AV, Lubnin AYu. Anesteziya i intensivnaya terapiya u beremennyh s sindromom Landri-Gijena-Barre-Shtrolya. Klinicheskie rekomendacii Associacii akusherskih anesteziologov-reanimatologov. Moscow; 2015. P. 180. (In Russ.)]
  7. Nath MP. Pregnancy with Guillain-Barre syndrome — anaesthetic challenges and management. J Clin Case Rep. 2014;4:397. doi: 10.4172/2165-7920.1000397.
  8. Ваках А., Солодкова И.В., Корнишина Т.Л., и др. Характеристики течения беременности как факторы, определяющие деятельность сердечного осциллятора ребенка в раннем неонатальном периоде // Педиатр. – 2014. – Т. 5(4). – С. 77–85. [Vakah A, Solodkova IV, Kornishina TL, et al. Harakteristiki techeniya beremennosti kak faktory, opredelyayushchie deyatel’nost’ serdechnogo oscillyatora rebenka v rannem neonatal’nom periode. Pediatr. 2014;5(4);77-85. (In Russ.)]
  9. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillian-Barre syndrome. Ann Neurol. 1990;27:21-24.
  10. Ono M, Sato H, Shirahashi M, et al. Clinical Features of Miller-Fisher Syndrome in Pregnancy. Case Rep Obstet Gynecol. 2015;2015:840680. doi: 0.1155/2015/840680.
  11. Auger N, Quach C, Healy-Profitos J, et al. Early predictors of Guillain-Barre syndrome in the life course of women. Int J Epidemiol. 2018;47(1):280-288. doi: 10.1093/ije/dyx181.
  12. Alvis JS, Hicks RJ. Pregnancy-Induced Acute Neurologic Emergencies and Neurologic Conditions Encountered in Pregnancy. Semin Ultrasound. CT MR. 2012;33(1):46-54. doi: 10.1053/j.sult.2011.09.002.
  13. Brooks H, Christian AS, May AE. Pregnancy, anaesthesia and Guillain-Barre syndrome. Anaesthesia. 2000;55(9):894-898.
  14. Lupo J, Germi R, Jean D, et al. Guillain-Barré syndrome and cytomegalovirus infection during pregnancy. J Clin Virol. 2016;79:74-76. doi: 10.1016/j.jcv.2016.04.010.
  15. Hukuimwe M, Matsa TT, Gidiri MF. Guillain-Barré syndrome in pregnancy: A case report. Women’s Health (Lond). 2017;13(1):10-13. doi: 10.1177/1745505717704128.
  16. Pacheco LD, Saad AF, Hankins GD, et al. Guillain-Barré Syndrome in Pregnancy. Obstet Gynecol. 2016;128(5):1105-1110.
  17. Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена – Барре / Всероссийское общество неврологов. – М., 2015. – C. 18–23. [Klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu sindroma Gijena-Barre. Vserossijskoe obshchestvo nevrologov. Moscow;2015. P. 18-23. (In Russ.)]
  18. Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2006;19(2):CD0011446.
  19. Hughes RAC, Wijdicks EFM, Barohn R, et al. Practice parameter: Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome. Neurology Sep. 2003;61(6):736-740.

Supplementary files

There are no supplementary files to display.

Views

Abstract - 173

PDF (Russian) - 179

PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2018 Bedenko A.S., Sokolova M.G., Sergeeva T.V., Shcherbuk Y.A., Butko D.Y., Gavrichenko A.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.