Клинические варианты нарушений функции внешнего дыхания у детей с гемодинамикой Фонтена

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Дети, родившиеся с функционально единственным желудочком сердца, претерпевают в раннем возрасте ряд оперативных вмешательств, приводящих к формированию гемодинамики Фонтена. Гемодинамика Фонтена может приводить к различным нарушениям легочного кровотока, зависящим от конкретных обстоятельств: анатомии порока сердца, объема оперативных вмешательств, развития осложнений в послеоперационном периоде и др. Циркуляция Фонтена уже в течение первых лет жизни способствует значительным изменениям в легочном кровотоке, влияющим на долгосрочную функцию легких, и в то же время функциональные изменения легких могут обусловливать нарастающие циркуляторные нарушения. Понимание кардиопульмональных взаимодействий наряду с улучшением распознавания и лечения выявленных нарушений может улучшить долгосрочные результаты у этой популяции пациентов.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

А. Р. Шудуева

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: yulmiz@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6956-1418
Россия, Москва

И. А. Ковалев

Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России

Email: yulmiz@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8195-5682
SPIN-код: 5024-6323

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Ю. Л. Мизерницкий

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Email: yulmiz@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0740-1718
SPIN-код: 6135-5260

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Список литературы

  1. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971; 26 (3): 240–8. doi: 10.1136/thx.26.3.240
  2. Corno A.F., Owen M.J., Cangiani A. et al. Physiological Fontan Procedure. Front Pediatr. 2019; 7: 196. doi: 10.3389/fped.2019.00196
  3. Mazza G.A., Gribaudo E., Agnoletti G. The pathophysiology and complications of Fontan circulation. Acta Biomed. 2021; 92 (5): e2021260. doi: 10.23750/abm.v92i5.10893
  4. Glenn W.W. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery; report of clinical application. N Engl J Med. 1958; 259 (3): 117–20. doi: 10.1056/NEJM195807172590304
  5. Björk V.O., Olin C.L., Bjarke B.B. et al. CA. Right atrial-right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 77 (3): 452–8.
  6. Ahmad Z., Jin L.H., Penny D.J. et al. Optimal Fenestration of the Fontan Circulation. Front Physiol. 2022; 13: 867995. doi: 10.3389/fphys.2022.867995
  7. Becker K., Uebing A., Hansen J.H. Pulmonary vascular disease in Fontan circulation-is there a rationale for pulmonary vasodilator therapies? Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11 (4): 1111–21. doi: 10.21037/cdt-20-431
  8. Egbe A.C., Reddy Y.N.V., Khan A.R. et al. Venous congestion and pulmonary vascular function in Fontan circulation: Implications for prognosis and treatment. Int J Cardiol. 2018; 271: 312–6. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.05.039
  9. Gewillig M. The Fontan circulation. Heart. 2005; 91 (6): 839–46. doi: 10.1136/hrt.2004.051789
  10. Egbe A.C., Connolly H.M., Miranda W.R. et al. Hemodynamics of Fontan Failure: The Role of Pulmonary Vascular Disease. Circ Heart Fail. 2017; 10 (12): e004515. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.117.004515
  11. d'Udekem Y., Iyengar A.J., Galati J.C. et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014; 130 (11 Suppl 1): S32–8. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007764
  12. Laohachai K., Ayer J. Impairments in Pulmonary Function in Fontan Patients: Their Causes and Consequences. Front Pediatr. 2022; 10: 825841. doi: 10.3389/fped.2022.825841
  13. Abdulkarim A., Shaji S., Elfituri M. et al. Pulmonary Complications in Patients With Fontan Circulation: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2023; 81 (25): 2434–44. doi: 10.1016/j.jacc.2023.04.036
  14. Wei Z., Whitehead K.K., Khiabani R.H. et al. Respiratory Effects on Fontan Circulation During Rest and Exercise Using Real-Time Cardiac Magnetic Resonance Imaging. Ann Thorac Surg. 2016; 101 (5): 1818–25. doi: 10.1016/j.athoracsur.2015.11.011
  15. Callegari A., Neidenbach R., Milanesi O. et al. A restrictive ventilatory pattern is common in patients with univentricular heart after Fontan palliation and associated with a reduced exercise capacity and quality of life. Congenit Heart Dis. 2019; 14 (2): 147–55. doi: 10.1111/chd.12694
  16. Alonso-Gonzalez R., Borgia F., Diller G.P. et al. Abnormal lung function in adults with congenital heart disease: prevalence, relation to cardiac anatomy, and association with survival. Circulation. 2013; 127 (8): 882–90. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.126755
  17. Ravndal M., Idorn L., Nielsen K.G. et al. Lung Function in Fontan Patients Over a Ten-Year Period: Is the Fontan Circulation Impairing Lung Development? Pediatr Cardiol. 2024; 45 (3): 500–12. doi: 10.1007/s00246-023-03389-2
  18. Becker K., Uebing A., Hansen J.H. Pulmonary vascular disease in Fontan circulation-is there a rationale for pulmonary vasodilator therapies? Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11 (4): 1111–21. doi: 10.21037/cdt-20-431
  19. Kovaćević-Kuśmierek K., Mazurek-Kula A., Moszura T. et al. Lung perfusion scintigraphy in the assessment of pulmonary circulation after completion of surgical treatment of a hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Nucl Med Rev Cent East Eur. 2019; 22 (2): 81–4. doi: 10.5603/NMR.2019.0018
  20. Gewillig M., Goldberg D.J. Failure of the fontan circulation. Heart Fail Clin. 2014; 10 (1): 105–16. doi: 10.1016/j.hfc.2013.09.010
  21. Feltez G., Coronel C.C., Pellanda L.C. et al. Exercise capacity in children and adolescents with corrected congenital heart disease. Pediatr Cardiol. 2015; 36 (5): 1075–82. doi: 10.1007/s00246-015-1129-1
  22. Шудуева А.Р., Ковалев И.А., Мизерницкий Ю.Л. Состояние дыхательной системы у детей с гемодинамикой Фонтена. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2023; 102 (6): 115–22 [Shudueva A.R., Kovalev I.A., Mizernitskiy Yu.L. Respiratory system in children with Fontan circulation from the pulmonologist’s point of view. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2023; 102 (6): 115–22 (in Russ.)]. doi: 10.24110/0031-403X-2023-102-6-115-122
  23. Шудуева А.Р., Мизерницкий Ю.Л., Грознова О.С. и др. Легочная гипертензия при хронической бронхолегочной патологии у детей: взгляд на проблему с точки зрения пульмонолога. Медицинский совет. 2021; 17: 300–9 [Shudueva A.R., Mizernitskiy Yu.L., Groznova O.S. et al. Pulmonary hypertension in children with chronic bronchopulmonary pathology: a pulmonologist’s perspective to the problem. Medical Council. 2021; 17: 300–9 (in Russ.)]. doi: 10.21518/2079-701X-2021-17-300-309

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Гемодинамика Фонтена (описание в тексте).

Скачать (124KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Перфузионная пневмосцинтиграфия девочки А. демонстрирует выраженное нарушение перфузии правого легкого

Скачать (387KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Перфузионная пневмосцинтиграфия девочки С. демонстрирует нарушение перфузии правого легкого

Скачать (154KB)
Метаданные

© ИД "Русский врач", 2025