CYSTIC FIBROSIS TODAY: PROGRESS AND PROBLEMS, PROMISES OF ETIOPATHOGENETIC THERAPY


如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅或者付费存取

详细

The paper analyzes impaired ion transport in cystic fibrosis and promises for their correction.

全文:

受限制的访问

作者简介

T. Gembitskaya

Saint Petersburg State Medical University

Email: mukoviscidoz_otd@mail.ru

A. Chermensky

Saint Petersburg State Medical University

Email: mukoviscidoz_otd@mail.ru

E. Boitsova

Saint Petersburg State Medical University

Email: mukoviscidoz_otd@mail.ru

参考

  1. Амелина Е. Л., Черняк А. В., Чучалин А. Г. Муковисцидоз взрослых: особенности ведения // Пульмонология. - 2006. Приложение по муковисцидозу: 30-35.
  2. Гембицкая Т. Е., Черменский А. Г. Современные технологии в лечении поражений легких при муковисцидозе // Врач. - 2011; 3: 8-10.
  3. Иващенко Т. Э., Баранов В. С. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза. - СПб., Интермедика, 2002. - 256 с.
  4. Кусова З. А., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Особенности массового скрининга новорожденных на муковисцидоз // Рус. мед. журнал. - 2010; 5: 265-270.
  5. Сергиенко Д. Ф., Башкина О. А., Галимзянов Х. М. / В кн. Особенности клинического течения и механизмы иммунной регуляции у детей с муковисцидозом. - Астрахань, 2010. - 139 с.
  6. Anderson M., Gregory R., Thompson S. et. al. demonstration that CFTR is chloride channel by selectivity // Science. - 1991; 253: 202-205.
  7. Flume P., Borowitz D., Liou T. et. al. VX-770 in subjects witch cystic fibrosis who are homozygous for the F.508del-CFTR mutation // J. Cystic Fibrosis. - 2011; 10 (1): 16.
  8. Hofmann T., Sutts M., Zierch A., et. al. Effects of topically delivered benzamil and amiloride on nasal potential difference in cystic fibrosis // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. - 1998; 157: 1844-1849.
  9. Kerem E., Wilshanski M., De Boeck K. et. al. Phase 3 study of ataluren (PTC124) in nonsense mutation cystic fibrosis (nmCF): baseline data // J. Cystic Fibrosis. - 2011; 10 (1): 17.
  10. Knowles M., Catzy J., Boucher R. Relative ion permeability of normal and cystic fibrosis nasal epithelium // J. Clin. Invest. - 1983; 71 (3): 1410-1417.
  11. Van Goor F., Hadida S., Grootenhuis P. et. al. Rescue of the protein folding defect in cystic fibrosis in vitro by the investigational small molecule, VX-809 // J. Cystic Fibrosis. - 2010; 9: 14.
  12. Welsh M., Ramsey B. Research on cystic fibrosis // Am. J. Resp. Crit. Care Med. - 1998; 157: 148-154.

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
##common.cookie##