CYSTIC FIBROSIS TODAY: PROGRESS AND PROBLEMS, PROMISES OF ETIOPATHOGENETIC THERAPY
- Authors: Gembitskaya T.1, Chermensky A.1, Boitsova E.1
-
Affiliations:
- Saint Petersburg State Medical University
- Issue: Vol 23, No 2 (2012)
- Pages: 5
- Section: Articles
- URL: https://journals.eco-vector.com/0236-3054/article/view/115295
- ID: 115295
Cite item
Open Access
Access granted
Abstract
The paper analyzes impaired ion transport in cystic fibrosis and promises for their correction.
Full Text
About the authors
T. Gembitskaya
Saint Petersburg State Medical University
Email: mukoviscidoz_otd@mail.ru
A. Chermensky
Saint Petersburg State Medical University
Email: mukoviscidoz_otd@mail.ru
E. Boitsova
Saint Petersburg State Medical University
Email: mukoviscidoz_otd@mail.ru
References
- Амелина Е. Л., Черняк А. В., Чучалин А. Г. Муковисцидоз взрослых: особенности ведения // Пульмонология. - 2006. Приложение по муковисцидозу: 30-35.
- Гембицкая Т. Е., Черменский А. Г. Современные технологии в лечении поражений легких при муковисцидозе // Врач. - 2011; 3: 8-10.
- Иващенко Т. Э., Баранов В. С. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза. - СПб., Интермедика, 2002. - 256 с.
- Кусова З. А., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Особенности массового скрининга новорожденных на муковисцидоз // Рус. мед. журнал. - 2010; 5: 265-270.
- Сергиенко Д. Ф., Башкина О. А., Галимзянов Х. М. / В кн. Особенности клинического течения и механизмы иммунной регуляции у детей с муковисцидозом. - Астрахань, 2010. - 139 с.
- Anderson M., Gregory R., Thompson S. et. al. demonstration that CFTR is chloride channel by selectivity // Science. - 1991; 253: 202-205.
- Flume P., Borowitz D., Liou T. et. al. VX-770 in subjects witch cystic fibrosis who are homozygous for the F.508del-CFTR mutation // J. Cystic Fibrosis. - 2011; 10 (1): 16.
- Hofmann T., Sutts M., Zierch A., et. al. Effects of topically delivered benzamil and amiloride on nasal potential difference in cystic fibrosis // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. - 1998; 157: 1844-1849.
- Kerem E., Wilshanski M., De Boeck K. et. al. Phase 3 study of ataluren (PTC124) in nonsense mutation cystic fibrosis (nmCF): baseline data // J. Cystic Fibrosis. - 2011; 10 (1): 17.
- Knowles M., Catzy J., Boucher R. Relative ion permeability of normal and cystic fibrosis nasal epithelium // J. Clin. Invest. - 1983; 71 (3): 1410-1417.
- Van Goor F., Hadida S., Grootenhuis P. et. al. Rescue of the protein folding defect in cystic fibrosis in vitro by the investigational small molecule, VX-809 // J. Cystic Fibrosis. - 2010; 9: 14.
- Welsh M., Ramsey B. Research on cystic fibrosis // Am. J. Resp. Crit. Care Med. - 1998; 157: 148-154.
Supplementary files
