НЕКЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ В ПРАКТИКЕ АКУШЕРА-ГИНЕКОЛОГА
- Авторы: Гродницкая Е.Э.1, Курцер М.А.2
-
Учреждения:
- ГБУЗ г. Москвы Центр планирования семьи и репродукции Департамента здравоохранения г. Москвы
- РНИМУ им. Н.И. Пирогова
- Выпуск: № 5 (2016)
- Страницы: 33-37
- Раздел: Статьи
- URL: https://journals.eco-vector.com/0300-9092/article/view/247620
- ID: 247620
Цитировать
Полный текст
Открытый доступ
Доступ предоставлен
Доступ платный или только для подписчиков
Аннотация
Цель исследования. Провести систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе, касающихся распространенности, этиопатогенеза, диагностики и терапии неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников (НК-ВДКН). Материал и методы. В обзор включены зарубежные и отечественные публикации, вошедшие в базу данных Pubmed по данной теме. Глубина поиска составила 15 лет. Результаты. Описаны принципы стероидогенеза в коре надпочечников при НК-ВДКН. Представлены молекулярно-генетические основы недостаточности 21-гидроксилазы. Приводятся современные данные об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, клинике, лечении НК-ВДКН. Заключение. Специфическое лечение НК-ВДКН должно быть индивидуальным и проводиться в соответствии с клиническими проявлениями заболевания и репродуктивными целями женщины. Учитывая трудности диагностики НК-ВДКН, начинать терапию глюкокортикоидами нужно, лишь имея веские основания. Окончательно диагноз НК-ВДКН может быть подтвержден только с помощью молекулярно-генетического анализа и при выявлении мутаций в гене CYP21.
Полный текст
Об авторах
Елена Эдуардовна Гродницкая
ГБУЗ г. Москвы Центр планирования семьи и репродукции Департамента здравоохранения г. Москвы
Email: elena1778@mail.ru
к.м.н., врач акушер-гинеколог консультативно-диагностического отделения 117209, Россия, Москва, Севастопольский проспект, д. 24А
Марк Аркадьевич Курцер
РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Email: agpf.gms@gmail.com
д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета 117209, Россия, Москва, Севастопольский проспект, д. 24А
Список литературы
- Петеркова В.А., Семичева Т.В., Духарева О.В., Колесникова Г.С., Карева М.А., Прокофьев С.А., Яровая И.С., Солдатова Т.В., Пнафилова Е.В., Васюкова О.В. Диагностика и лечение синдрома гиперандрогении у девочек-подростков. Методические рекомендации. М.; 2005: 5-7.
- Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации - протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте. Проблемы эндокринологии. 2014; 60(2): 42-50.
- Trapp C.M., Oberfield S.E. Recommendations for treatment of nonclassic congenital adrenal hyperplasia (NCCAH): an update. Steroids. 2012; 77(4): 342-6. doi: 10.1016/j.steroids.2011.12.009.
- Witchel S.F., Azziz R. Nonclassic congenital adrenal hyperplasia. Int. J. Pediatr. Endocrinol. 2010; 2010: 625105.
- Аносова Т.А. Анализ распространенности неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы в российской популяции и клинико-гормональные особенности заболевания у детей раннего возраста: дисс.. канд. мед. наук. М.; 2015. 162с.
- Azziz R., Sanchez L.A., Knochenhauer E.S., Moran C., Lazenby J., Stephens K.C. et al. Androgen excess in women: experience with over 1000 consecutive patients. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2004; 89(2): 453-62.
- Escobar-Morreale H.F., Sanchon R., San Millân J.L. A prospective study of the prevalence of nonclassical congenital adrenal hyperplasia among women presenting with hyperandrogenic symptoms and signs. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93(2): 527-33.
- Unluhizarci K., Kula M., Dundar M., Tanriverdi F., Israel S., Colak R. et al. The prevalence of non-classic adrenal hyperplasia among Turkish women with hyperandrogenism. Gynecol. Endocrinol. 2010; 26(2): 139-43.
- Гродницкая Е.Э., Курцер М.А. Частота неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников, связанной с недостаточностью 21-гидроксилазы, среди женщин с гиперандрогенией. Проблемы репродукции. 2011; 17(1): 46-9.
- Moran C., Azziz R., Weintrob N., Witchel S.F., Rohmer V., Dewailly D. et al. Reproductive outcome of women with 21-hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2006; 91(9): 3451-6.
- Dewailly D. Nonclassic 21-hydroxylase deficiency. Semin. Reprod. Med. 2002; 20(3): 243-8.
- Speiser P.W., Azziz R., Baskin L.S., Ghizzoni L., Hensle T.W., Merke D.P. et al.; Endocrine Society. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010; 95(9): 4133-60.
- Martin K.A., Chang R.J., Ehrmann D.A., Ibanez L., Lobo R.A., Rosenfield R.L. et al. Evaluation and treatment of hirsutism in premenopausal women: an endocrine society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93(4): 1105-20.
- Whitney K.M., Ditre C.M. Management strategies for acne vulgaris. Clin. Cosmet. Investig Dermatol. 2011; 4: 41-53.
- Arowojolu A.O., Gallo M.F., Lopez L.M., Grimes D.A. Combined oral contraceptive pills for treatment of acne. Cochrane Database Syst. Rev. 2012. Jun 13; 6: CD004425.
- Palombo-Kinne E., Schellschmidt I., Schumacher U., Gräser T. Efficacy of a combined oral contraceptive containing 0.030 mg ethinylestradiol/2 mg dienogest for the treatment of papulopustular acne in comparison with placebo and 0.035 mg ethinylestradiol/2 mg cyproterone acetate. Contraception. 2009; 79(4): 282-9.
Дополнительные файлы
