Клинический симптомокомплекс пациенток репродуктивного возраста с аплазией влагалища и матки


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Цель. На основании ретроспективного и проспективного анализа описать клинический симптомо-комплекс пациенток репродуктивного возраста с аплазией влагалища и матки Материалы и методы. 406 пациенток с аплазией матки и влагалища. Средний возраст в 67,2% случаев - 20-24 года, в 31,2% случаев - до 19лет. I подгруппу составили 364 пациентки с аплазией влагалища и матки и нефункционирующими рудиментами, II подгруппу - 42 пациентки с аплазией влагалища и матки и функционирующими рудиментами. Группа сравнения (n=47) - без пороков развития половых органов. Проведен анализ анамнеза, физикального и общеклинического обследования, хирургического лечения, иммуногистохимического исследования удаленных функционирующих рудиментов. Результаты. Пациентки имеют высокий порог стигматизации. Пороки развития мочевыделительной системы достигают 40,1 %, заболевания мочевыделительной системы вследствие нарушения уро-динамики - 18,9%, патология опорно-двигательной системы - 17,9% случаев, желудочно-кишечного тракта - 19,5%, глаз - 8,8%, врожденная патология сердца - 7,7-8,1% и т.д. Основным объемом оперативного вмешательства у пациенток с аплазией матки и влагалища является кольпопоэз из тазовой брюшины с использованием минимально инвазивных технологий. Все девочки с паховыми грыжами в анамнезе с аплазией влагалища и матки должны быть обследованы на кариотип. Заключение. Таким образом, пациентки с аплазией влагалища и матки имеют более высокий коэффициент пороков развития других органов и систем, что указывает на нарушение эмбриогенеза. У пациенток с аплазией влагалища и матки при наличии функционирующих рудиментов преобладает дизрегуляционная патология. Функционирующие рудименты матки могут подвергаться тем же патологическим процессам, что и нормальная матка (миома, эндометриоз).

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Марина Викторовна Бобкова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: m_bobkova@oparina4.ru,morskoisapfir@rambler.ru
к.м.н., врач отделения оперативной гинекологии

Татьяна Юрьевна Смольнова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: smoltat@list.ru
д.м.н., старший научный сотрудник отделения общей хирургии

Нафиса Мунаваровна Файзуллина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: naflsa.fayzullina@gmail.com
к.х.н., старший научный сотрудник патологоанатомического отделения

Список литературы

  1. Herlin M.K., Petersen M.B., Brannstrom M. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Orphanet J. Rare Dis. 2020; 15(1): 214. https://dx.doi.org/10.1186/s13023-020-01491-9.
  2. Schweigmann G, Geley T.E., Gassner I. Female genital anomalies and important ovarian conditions. In: Riccabona M., ed. Pediatric urogenital radiology. Springer; 2018: 317-52.
  3. Bombard D.S., Mousa S.A. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: complications, diagnosis and possible treatment options: a review. Gynecol. Endocrinol. 2014; 30(9): 618-23. https://dx.doi.org/10.3109/09513590.2014. 927855.
  4. Patnaik S.S., Brazile B., Dandolu V., Ryan P.L., Liao J. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome: A historical perspective. Gene. Jan 15 2015;555(1):33-40. https://dx.doi.org/10.1016/j.gene.2014.09.045.
  5. Адамян Л.В., Даренков С.П., Шелыгин Ю.А., Глыбина Т.М., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Гаджиева З.А., Макиян З.Н. Клиническое наблюдение врожденной аномалии тазовых органов клоакального типа. Акушерство и гинекология. 2012; 8-1: 60-3. [Adamyan L.V., Darenkov S.P., Shelygin Yu.A., Glybina T.M., Uvarova E.V., Kumykova Z.Kh., Gadzhiyeva Z.A., Makiyan Z.N. A clinical case of congenital cloacal anomaly of pelvic organs. Obstetrics and Gynecology/Akusherstvo i ginekologiya. 2012; 8-1: 60-3. (in Russian)].
  6. Connell M, Owen C., Segars J. Genetic syndromes and genes invovlved in the development of the female reproductive tract: a possible role for gene therapy. J. Genet. Syndr. Gene Ther. 2013; 4: 127. https://dx.doi.org/10.4172/2157-7412.1000127.
  7. Fontana L, Gentilin B, Fedele L., Gervasini C., Miozzo M. Genetics of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Clin Genet. 2017; 91(2): 23346. https://dx.doi.org/10.1111/cge.12883.
  8. Бобкова М.В., Баранова Е,Е., Адамян Л.В. Генетические аспекты формирования аплазии влагалища и матки: история изучения. Проблемы репродукции. 2015; 21(3): 10-5. [Bobkova M.V., Baranova E.E., Adamyan L.V. Genetic aspects of vagina and the uterus aplasia: the history. Russian Journal of Human Reproduction/Problemy reproduktsii. 2015; 21(3): 10-5. (in Russian)].
  9. Londra L, Chuong F.S., Kolp L. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review. Int. J. Womens Health. 2015; 7: 865-70. https://dx.doi.org/10.2147/ IJWH.S75637.
  10. Edmonds D.K., Rose G.L., Lipton M.G., Quek J. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review of 245 consecutive cases managed by a multidisciplinary approach with vaginal dilators. Fertil. Steril. 2012; 97(3): 68690. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2011.12.038.
  11. Nakhal R.S., Creighton S.M. Management of vaginal agenesis. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2012; 25(6): 352-7. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2011.06.003.
  12. Friedler S., Grin L, Liberti G., Saar-Ryss B., Rabinson Y., Meltzer S. The reproductive potential of patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome using gestational surrogacy: a systematic review. Reprod. Biomed. Online. 2016; 32(1): 54-61. https://dx.doi.org/10.1016/ j.rbmo.2015.09.006.
  13. Rall K., Eisenbeis S., Henninger V., Henes M., Wallwiener D., Bonin M. et al. Typical and atypical associated findings in a group of 346 patients with Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser syndrome. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2015; 28(5): 362-8. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2014.07.019.
  14. Oppelt P.G., Lermann J., Strick R., Dittrich R., Strissel P., Rettig I. et al. Malformations in a cohort of 284 women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH). Reprod. Biol. Endocrinol. 2012; 10: 57. https:// dx.doi.org/10.1186/1477-7827-10-57.
  15. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российское общество кардиологов; 2012. 32с. [Hereditary connective tissue disorders in cardiology. Diagnostics and treatment. Russian recommendations (I revision). Russian Society of Cardiology; 2012. 32p. (in Russian)].
  16. Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. "Карфаген должен быть разрушен"? Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2008; 7(6): 73-8. [Zemtsovsky E.V. Non-differentiated connective tissue dysplasia. "Carthage should be destroyed"? Cardiovascular Therapy and Prevention/Kardiovaskulyarnaya terapiya i profilaktika. 2008; 7(6): 73-8. (in Russian)].
  17. Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В., Титченко Л.И., Гришин В.Л., Яковлева Н.И. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани. Клиническая медицина. 2003; 81(8): 43-7. [Smolnova T. Yu., Buyanova S.N., Savelyev S.V., Titchenko L.I., Grishin V.L., Yakovleva N.I. Phenotypic symptom complex of connective tissue dysplasia. Clinical Medicine/ Klinicheskaia meditsina. 2003; 81(8): 43-7. (in Russian)].
  18. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: дис.. канд. мед. наук. Н.Новгород; 2011. 163 с. [Timofeev E.V. Prevalence of dysplastic syndromes and phenotypes and their relationship with the characteristics of the heart rhythm in young people. Diss. N.Novgorod; 2011. 163 p. (in Russian)].
  19. Lalatta F., Motta F., Restelli E., Bellini M., Miozzo M., Gervasini C. et al. Dysmorphologic assessment in 115 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser patients. Clin. Dysmorphol. 2015; 24(3): 95-101. https://dx.doi.org/10.1097/ MCD.0000000000000087.
  20. Адамян Л.В., Боровая Т.Г., Макиян З.Н., Бобкова М.В. Результаты микроскопического и иммуногистохимического исследования маточных рудиментов у пациенток с аплазией матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера). Проблемы репродукции. 2007; 13(6): 71-7. [Adamyan L.V., Borovaya T.G., Makiyan Z.N., Bobkova M.V. Results of microscopic and immunohistochemical examination of uterine rudiments in patients with uterine and vaginal aplasia (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome). Russian Journals of Human Reproduction/Problemy reproduktsii. Russian Journal of Human Reproduction/Problemy reproduktstsii. 2007; 13(6): 71-7. (in Russian)].
  21. Rall K., Barresi G., Wallwiener D., Brucker S.Y., Staebler A. Uterine rudiments in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome consist of typical uterine tissue types with predominantly basalis-like endometrium. Fertil Steril. 2013; 99(5): 1392-9. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2012.12.002.
  22. Brucker S. Y., Eisenbeis S., Konig J., Lamy M., Salker M.S., Zeng N. et al. Decidualization is impaired in endometrial stromal cells from uterine rudiments in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Cell. Physiol. Biochem. 2017; 41(3): 1083-97. https://dx.doi.org/10.1159/000464116.
  23. Кан Н.Е., Климанцев И.В., Дубова Е.А., Амирасланов Э.Ю., Санникова М.В., Сергунина О.А., Павлов К.А., Щеголев А.И., Тютюнник В.Л. Плацентарная недостаточность у беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Акушерство и гинекология. 2013; 3: 54-7. [Kan N.E., Klimantsev I.V., Dubova E.A., Amiraslanov E.Yu., Sannikova M.V., Sergunina O.A., Pavlov K.A., Shchegolev A.I., Tyutyunnik V.L. Placental insufficiency in pregnant women with undifferentiated connective tissue dysplasia. Obstetrics and Gynecology/Akusherstvo i ginekologiya. 2013; 3: 54-7. (in Russian)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2020

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах