Surgical treatment of locally advanced undifferentiated spindle cell paravertebral soft tissue sarcoma. Case report

Cover Page


Cite item

Full Text

Abstract

Abstract: Soft tissue sarcomas are a rare heterogeneous group of malignant tumor of different origin. The small quantity patients with this diagnosis leads to a lack of scientific data on the treatment of such patients. This article presents a clinical case of a patient with spindle-cell paravertebral sarcoma of soft tissues of pelvic localization, who get surgical treatment in the volume of reconstructive plastic surgery with endoprosthesis of the sacroiliac joint.

Full Text

Введение

Саркомы мягких тканей составляют группу гетерогенных злокачественных опухолей мезенхимального или нейроэктодермального происхождения. По данным Всемирной организации здравоохранения, существует более 50 подтипов сарком мягких тканей, различающихся по гистологическому и молекулярному строению. Канцер-регистр США в 2016 г. зарегистрировал 1 685 210 новых случаев заболеваемости онкопатологией. Из них только 12 310 случаев (0,7 %) сарком мягких тканей [1, 2]. В 2017 г. в Российской Федерации впервые выявлено 617 177 случаев злокачественных новообразований (в том числе 281 902 и 335 275 у пациентов мужского и женского пола соответственно). Прирост данного показателя по сравнению с 2016 г. составил 3,0 %. Доля сарком мягких тканей занимает 0,5 % (3281 человек). Смертность составила 4,8 % [3]. По разным данным саркомы мягких тканей занимают менее 1 % всех онкологических заболеваний [4, 5].

Саркомы мягких тканей могут возникать в любом возрасте, чаще всего у людей среднего и старшего возраста; однако, как доля детских злокачественных новообразований, они относительно распространены и составляют 7–10 % всех случаев рака [6, 7]. Существует мало доказательств, чтобы предположить генетическую склонность к развитию сарком мягких тканей, кроме людей, у которых диагностирован синдром Ли-Фраумени, вследствие мутации гена-супрессора TP53, также создающего предрасположенность к развитию рака молочной железы и ряда других злокачественных новообразований. Саркомы мягких тканей встречаются с большей частотой у пациентов с рядом других генетических заболеваний, включая синдром базальноклеточного невуса, туберозный склероз, синдром Вернера, синдром Гарднера и болезнь Реклингхаузена (при болезни Реклингхаузена существует 10 % вероятность развития нейрофибросаркомы) [8].

Саркомы чаще всего выявляют в конечностях у взрослых и в области головы и шеи у детей. В целом, приблизительно 50 % сарком мягких тканей локализуются в конечностях, 10 % в области головы и шеи и 40 % в туловище и забрюшинном пространстве [9, 10]. Среди всех мягкотканных сарком GIST, лейомиосаркома и липосаркома наиболее часто поражают тазовую область. Среди всех сарком 20 % не имеют клеточной принадлежности ни к одному типу опухолей и классифицируются как недифференцированная плейоморфоклеточная саркома (ранее известная как злокачественная недифференцированная фиброзная гистиоцитома) [11, 12].

К лечению пациентов с саркомами мягких тканей следует подходить индивидуально. Соматическое состояние больного, гистологическая форма опухоли и анатомическая локализация процесса должны быть оценены на междисциплинарном консилиуме. Большинство локализованных сарком лучше всего лечить хирургически с или без лучевой терапии. Химиотерапия назначается пациентам с метастазами, при положительном крае резекции после операции, при больших и местнораспространенных опухолях [13].

До недавнего времени пациенты с местнораспространенными опухолями, вовлекающие более одной анатомической зоны, а в частности тазовую область, были ограничены калечащим лечением либо паллиативной химиолучевой и анальгетической терапией. С развитием современных методов лучевой диагностики, системной лекарственной терапии, созданием металлоимплантов и обеспечением высокого уровня анестезиологического пособия в арсенале онкоортопедов появилась возможность выполнять сложные, радикальные реконструктивно-пластические операции с сохранением конечности, тем самым повышая качество жизни пациента [14–16].

В этой публикации представлен клинический случай оперативного лечения пациентки с местнораспространенной мягкотканной опухолью, вовлекающей в процесс кости таза.

Клинический случай

Пациентка В., 63 года, на протяжении года отмечала появление боли в левой нижней конечности. Самостоятельно обратилась в онкологическое учреждение по месту жительства. Диагностирована саркома мягкой ткани поясничной области слева cT2bN0M0 G3 III степени. Гистологически: веретеноклеточная саркома мягких тканей, высокой степени злокачественности. По поводу которой с 03.2019 по 07.2019 было проведено 6 курсов полихимиотерапии по схеме AI. После проведенного неоадъювантного лечения была достигнута стабилизация неопластического процесса. Для выполнения оперативного вмешательства обратилась в ЦИТО им. Н.Н. Приорова. Учитывая стабилизацию и отсутствие данных за отдаленное и регионарное прогрессирование на онкоконсилиуме выработана тактика лечения — удаление опухоли левой паравертебральной области с резекцией поперечных отростков L3-L5 позвонков, резекцией с эндопротезированием крестцово-подвздошного сочленения и пластикой (см. рисунок).

 

Пациентка В., 62 года: а, b — магнитно-резонансная томограмма до операции; c — интраоперационное фото; d — макропрепарат; e — рентгенограммы костей таза после операции; f — фото больной после операции; g — послеоперационный компьютерно-томографический контроль положения винтов в вертлужной впадине; h — фото пациентки через год после операции

Операция

Доступ к опухоли реализован двумя хирургическими разрезами (1-й — в проекции опухолевого образования с переходом на крыло подвздошной кости к крестцу; 2-й — на уровне L2-S1 позвонков медиальнее к нижним отделам левой ягодичной области). При ревизии опухоль располагалась паравертебрально с распространением на крыло левой подвздошной кости, как по внутренней его поверхности, так и по наружной, формируя объемный мягкотканный компонент частично вовлекающий крестец до уровня S2. Была выделена на протяжении инцизура подвздошной кости. Ягодичные сосуды и мышцы лигированы и пересечены на протяжении. Мобилизован, взят на держалки и отведен бедренный нерв. Пилой Джильи произведена остеотомия от большой седалищной вырезки до передней верхней ости подвздошной кости. Следующим этапом выполнена мобилизация опухоли от поперечных отростков L3-L5 позвонков. Произведена плоскостная продольная резекция крестца через отверстия выхода нервных корешков. Мобилизован и взят на держалки седалищный нерв. Электроножом рассечены оставшиеся мягкие ткани и связки. Препарат удален и направлен на плановое морфологическое исследование.

Под контролем электронно-оптического преобразователя поэтапно, в опил седалищной и лонной костей, а также в тела L4, L5, S1 позвонков имплантированы титановые полиаксиальные винты, через которые проведены штанги, зафиксированные блокирующими гайками и соединенные между собой. Путем мобилизации фрагмента пояснично-подвздошной мышцы выполнено пластическое укрытие металлоконструкции. Произведено послойное ушивание раны с оставлением двух дренажей.

Время операции составило 300 мин, кровопотеря — 2500 мл. Интраоперационно применялся аппарат для аутотрансфузии крови Cell-Saver. В послеоперационном периоде осложнений не зафиксировано. Пациентка вертикализирована на 7-е сутки.

На послеоперационной компьютерной томограмме костей таза визуализируется металлоконструкция между L4-S1 позвонками и левой вертлужной впадиной, положение ее элементов удовлетворительное.

Период наблюдений составил 12 мес. Функциональный статус по шкале MSTS составил 24 (80 %) балла из 30. По данным последнего обследования, рецидив опухоли не обнаружен.

Обсуждения

Органосохраняющие операции при местнораспространенных саркомах мягких тканей, поражающих крестцово-подвздошное сочленение, технически сложны и требуют проведения реконструктивного этапа для восстановления опорной функции таза. При этом в послеоперационном периоде реконструктивный этап сопровождается высокой частотой возникающих осложнений [17].

Y.-J. Zhou и соавт. [18] в период с 2000 по 2012 г. опубликовали результаты исследования 16 пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения крестцово-подвздошного сочленения. Для реконструкции тазового кольца авторы применили систему винтов и стержней. Средний возраст больных составил 42 года, а период наблюдения 35 мес. Гистологически наиболее часто встречались первичные опухоли костей: хондросаркома — у 4 (25 %), остеосаркома — у 3 (18,8 %), гигантоклеточная опухоль также у 3 (18,8 %). Саркомы мягких тканей были представлены: ангиосаркомой, злокачественной фиброзной гистициоцитомой (ЗФГ) и синовиальной саркомой по одному больному. Два пациента — с солитарным метастазом аденокарциномы, и один — с солитарной плазмацитомой. Средняя продолжительность операций составляла 182 мин (100–290 мин), а кровопотеря — 1337 мл (700 –2300 мл). Функциональный статус по MSTS составил 26,5 (88,3 %) из 30 через 3 мес. после операции. Средняя продолжительность жизни — 35 мес. (3–80 мес.). Местный рецидив отмечен в 25 % случаев. В 18,8 % случаев отмечено прогрессирование основного заболевания в виде метастатического поражения легких. В послеоперационном периоде осложнения были у 5 пациентов, среди которых инфекционные — в 3 случаях. Авторы пришли к выводу, что использование винтов и стержней после резекции опухолей, локализующихся в области крестцово-подвздошного сочленения, является адекватным и перспективным методом реконструкции костей таза в связи с низким уровнем послеоперационных осложнений и удовлетворительным функциональным результатом [18].

В публикации P. Lin и соавт. [19] ретроспективно оценены результаты оперативного лечения опухолевого поражения крестцово-подвздошного сочленения у 30 пациентов в период с 2003 по 2015 г. В данное исследование включены пациенты, которым была выполнена резекция таза по классификации Эннекинга тип I + IV. Для реконструкции тазового кольца авторы применили систему винтов и стержней. Средний возраст больных составил 41 год. Период наблюдения — в среднем 40,4 мес. Гистологически наиболее часто встречались первичные опухоли костей: хондросаркома — у 9 (30 %), остеосаркома — у 6 (20%), гигантоклеточная опухоль — у 4 (13,3 %), саркома Юинга и фибросаркома — по 1 случаю. Саркома мягких тканей наблюдалась у одного пациента (злокачественная фиброзная гистиоцитома), а также по одному больному с неоссифицирующей фибромой, гемангиоперицитомой, аневризмальной костной кистой. У 4 пациентов поражение тазовых костей носило метастатический характер: по 1 пациенту с раком щитовидной железы, раком мочевого пузыря, метастатической меланомой и метастазами без выявленного первичного очага. Пациентов разделили на 2 группы. Критерием отбора пациентов в группу 1 являлась система реконструкции тазового кольца two-rod and four-screw (TRFS) (2 стержня и 4 винта). Во 2-й группе пациентам проводили реконструкцию системой one-rod and two-screw (ORTS) (1 стержень и 2 винта). Функциональный статус по MSTS статистически не отличался между группами. У 8 пациентов с доброкачественными опухолями не наблюдалось рецидивов и отдаленных метастазов в течение всего времени наблюдения. У 9 пациентов (41 %) отмечалось прогрессирование заболевания в виде появления отдаленных метастазов, местные рецидивы — у 10 пациентов (46 %). Частота рецидивов и количество пациентов с отдаленными метастазами не зависели от типа реконструкции. Статистический анализ по методике Каплана–Мейера был использован для оценки ожидаемого срока службы имплантов. Анализ показал, что ожидаемый срок службы имплантов в 1-й группе (TRFS) был достоверно выше, чем во 2-й (ORTS). Механические осложнения наблюдались у 5 пациентов (16,7 %), двоим из которых потребовалась повторная операция. Механические осложнения были связаны с ослаблением фиксации винтов в кости. Статистически значимых послеоперационных осложнений между группами не отмечено. Диагностированы осложнения у 8 пациентов: у 3 — краевой некроз раны, одно глубокое инфицирование, у 4 — с неврологической симптоматикой по причине резекции корешков крестцового сплетения. Авторы пришли к выводу, что фиксация по системе TRFS для реконструкции тазового кольца после резекции Эннекинга типа I + IV обеспечивает долгосрочную механическую стабильность по сравнению с фиксацией ORTS [19].

Y.-D. Zhang и соавт. [20] ретроспективно проанализировали данные 59 пациентов с первичными злокачественными опухолями, локализующимися в костях таза с вовлечением крестцово-подвздошного сочленения и крестца. Данным пациентам была выполнена резекция крестцово-подвздошного сочленения с реконструкцией тазового кольца. Систему винтов и стержней использовали для реконструкции у 34 пациентов. Период наблюдения — с 2003 по 2013 г. Средний возраст пациентов — 36 лет, период наблюдения — 31 мес. Гистологически наиболее часто встречались первичные опухоли костей: остеосаркома — у 21 пациента (35 %), хондросаркома — у 15 (29 %), саркома Юинга — у 10 (20 %), гигантоклеточная опухоль — у 5 (10 %), злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная миофибробластическая опухоль и хордома — по 1 больному. Саркомы мягких тканей наблюдались у 5 пациентов (10 %). Из них 3 пациента имели злокачественную фиброзную гистиоцитому и 2 пациента — злокачественную нейрофиброму. Средняя продолжительность операции составила 5 ч (2,5–13 ч), интраоперационная кровопотеря — 2157 мл (500–6000 мл). Местные рецидивы выявлены у 17 пациентов (32,1%) случаев. У 10 пациентов отмечено прогрессирование основного заболевания (метастаз в легкие). 5-летняя выживаемость составила 70 %. Функциональный статус по шкале MSTS — 17,4 (58 %) из 30. В послеоперационном периоде наблюдались следующие осложнения: один пациент с инфицированием протеза спустя 8 мес. после резекции и один пациент с вывихом бедра. Через 9 мес. после операции наблюдалось механическое осложнение со стороны импланта у одного пациента [20].

Выводы

Совершенствование анестезиологического пособия, появление и разработка современных биосовместимых материалов позволяют онкохирургам выполнять технологически сложные органосохраняющие операции у пациентов с саркомами мягких тканей вертебральной, паравертебральной и тазовой локализаций. Полагаем, что лечение таких пациентов должно проводиться в высокотехнологичных узкопрофильных клиниках с наличием необходимого медицинского оборудования и расходных материалов, квалифицированных специалистов.

Накопление и анализ опыта лечения больных с вышеуказанной патологией, систематизация полученных результатов позволит совершенствовать подходы в лечении, функциональные, онкологические показатели терапии, а также качество жизни этой сложной категории пациентов.

×

About the authors

Nikolai V. Zagorodnii

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: cito@cito-priorov.ru

MD, PhD, Professor, head of the division of endoprosthetics

Russian Federation, Moscow

Vadim Y. Karpenko

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: doctor-kv@yandex.ru

MD, PhD, head of the division of bone pathology

Russian Federation, Moscow

Gennady N. Berchenko

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: berchenko@cito-bone.ru

MD, PhD, head of the division of pathology

Russian Federation, Moscow

Anatoly L. Karasev

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: karaseva81@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3356-5193

oncologist

Russian Federation, Moscow

Alexander S. Zelyanin

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Heathcare of the Russia Federation

Email: microsurgery@inbox.ru

MD, PhD, Professor at the department of plastic surgery

Russian Federation, Moscow

Alexander A. Akhpashev

Federal Research Clinical Center of FMBA

Email: akhpashev@yandex.ru

MD, Head of the department of traumatology and orthopedics

Russian Federation, Moscow

Ivan S. Lysenko

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: vanya_lysenco@me.com
ORCID iD: 0000-0003-1434-6742

resident

Russian Federation, Moscow

George D. Iluridze

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: iluridze01@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7847-4861

oncologist

Russian Federation, Moscow

References

  1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics, 2016. CA Cancer J Clin. 2016;66(1):7-30. https://doi.org/10.3322/caac.21332.
  2. Saltus CW, Calingaert B, Candrilli S, et al. Epidemio-logy of adult soft-tissue sarcomas in Germany. Sarcoma. 2018;2018:5671926. https://doi.org/10.1155/2018/5671926.
  3. Состояние онкологической помощи населению России в 2017 году / под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. — М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России; 2018. — 236 с. [Sostoyanie onkologicheskoi pomoshchi naseleniyu Rossii v 2017 godu. Ed by AD Kaprin, VV Starinsky, GV Petrova. Moscow: MNIOI im. PA Gertsena filial FGBU «NMITs radiologii» Minzdrava Rossii; 2018. 236 p. (In Russ.)]
  4. Zhang Y, Zhu Y, Shi X, et al. Soft tissue sarcomas: preoperative predictive histopathological grading based on radiomics of MRI. Acad Radiol. 2019;26(9):1262-1268. https://doi.org/10.1016/j.acra.2018.09.025.
  5. Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Cancer statistics, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62(1):10-29. https://doi.org/10.3322/caac.20138.
  6. Albritton K, Bleyer WA. The management of cancer in the older adolescent. Eur J Cancer. 2003;39(18):2584-2599. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2003.09.013.
  7. Birch JM, Alston RD, Quinn M, Kelsey AM. Incidence of malignant disease by morphological type, in young persons aged 12–24 years in England, 1979–1997. Eur J Cancer. 2003;39(18):2622-2631. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2003.08.006.
  8. Yang JC, Glatstein EJ, Rosenberg SA, et al. Sarcomas of the soft tissues. In: DeVita VT, Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer Principles & Practice of Oncology. 4th ed. Philadelphia: JB Lippincott; 1993.
  9. Pollack R, Brennan M, Lawrence W. Society of Surgical Oncology practice guidelines. Soft-tissue sarcoma surgical practice guidelines. Oncology (Williston Park). 1997;11(9):1327-1332.
  10. Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue sarcomas. CA Cancer J Clin. 2004;54(2):94-109. https://doi.org/10.3322/canjclin.54.2.94.
  11. Levy AD, Manning MA, Al-Refaie WB, Miettinen MM. Soft-tissue sarcomas of the abdomen and pelvis: radiologic-pathologic features, Part 1 — common sarcomas. RadioGraphics. 2017;37(2):462-483. https://doi.org/10.1148/rg.2017160157.
  12. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Soft-tissue sarcomas of the abdomen and pelvis: radiologic-pathologic features, Part 2 — uncommon sarcomas. RadioGraphics. 2017;37:797-812. https://doi.org/10.1148/rg.2017160201.
  13. Ramu EM, Houdek MT, Isaac CE, et al. Management of soft-tissue sarcomas; treatment strategies, staging, and outcomes. SICOT J. 2017;3:20. https://doi.org/10.1051/sicotj/2017010.
  14. Илуридзе Г.Д., Карпенко В.Ю., Державин В.А., Бухаров А.В. Типы расширенных хирургических вмешательств при местно-распространенных опухолях с поражением тазового кольца // Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. — 2019. — Т. 8. № 2. — С. 131–138. [Iluridze GD, Karpenko VYu, Derzhavin VA, Bukharov AV Types of extended surgical interventions for locally advanced tumors involving the pelvic ring. Onkologiya. Zhurnal imeni PA Gertsena. 2019;8(2):131-138. (In Russ.)] https://doi.org/10.17116/onkolog20198021131.
  15. Shiu MH, Castro EB, Hajdu SI, Fortner JG. Surgical treatment of 297 soft tissue sarcomas of the lower extremity. Ann Surg. 1975;182(5):597-602. https://doi.org/10.1097/00000658-197511000-00011.
  16. Apffelstaedt JP, Zhang PJ, Driscoll DL, Karakousis CP. Various types of hemipelvectomy for soft tissue sarcomas: complications, survival and prognostic factors. Surg Oncol. 1995;4(4):217-222. https://doi.org/10.1016/s0960-7404(10)80038-6.
  17. Fuchs B, Yaszemski MJ, Sim FH. Combined posterior pelvis and lumbar spine resection for sarcoma. Clin Orthop Relat Res. 2002;(397):12-18. https://doi.org/10.1097/00003086-200204000-00003.
  18. Zhou YJ, Yunus A, Tian Z, et al. The pedicle screw-rod system is an acceptable method of reconstructive sur-gery after resection of sacroiliac joint tumours. Contemp Oncol (Pozn). 2016;20(1):73-79. https://doi.org/10.5114/wo.2016.58503.
  19. Lin P, Shao Y, Lu H, et al. Pelvic reconstruction with different rod-screw systems follow-ing Enneking type I/I + IV resection: a clinical study. Oncotarget. 2017;8(24):38978-38989. https://doi.org/10.18632/oncotarget.17164.
  20. Zhang YD, Guo W, Yang RL, et al. Malignant pelvic tumors involving the sacrum: surgical ap-proaches and procedures based on a new classification. Orthop Surg. 2016;8(2):150-161. https://doi.org/10.1111/os.12240.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Patient V., 62 y. о.: а, b — MRI before surgery; c — intraoperative photo; d — macropreparation; e — roentgenograms of pelvic bones after surgery; f — photo of the patient after surgery; g — control CT-imaging of screw placement; h — patient’s photo after surgery (1 year follow-up)

Download (1010KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2020 Eco-Vector


СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77-76249 от 19.07.2019.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies