Surgical treatment of locally advanced undifferentiated spindle cell paravertebral soft tissue sarcoma. Case report

全文:

Введение

Саркомы мягких тканей составляют группу гетерогенных злокачественных опухолей мезенхимального или нейроэктодермального происхождения. По данным Всемирной организации здравоохранения, существует более 50 подтипов сарком мягких тканей, различающихся по гистологическому и молекулярному строению. Канцер-регистр США в 2016 г. зарегистрировал 1 685 210 новых случаев заболеваемости онкопатологией. Из них только 12 310 случаев (0,7 %) сарком мягких тканей [1, 2]. В 2017 г. в Российской Федерации впервые выявлено 617 177 случаев злокачественных новообразований (в том числе 281 902 и 335 275 у пациентов мужского и женского пола соответственно). Прирост данного показателя по сравнению с 2016 г. составил 3,0 %. Доля сарком мягких тканей занимает 0,5 % (3281 человек). Смертность составила 4,8 % [3]. По разным данным саркомы мягких тканей занимают менее 1 % всех онкологических заболеваний [4, 5].

Саркомы мягких тканей могут возникать в любом возрасте, чаще всего у людей среднего и старшего возраста; однако, как доля детских злокачественных новообразований, они относительно распространены и составляют 7–10 % всех случаев рака [6, 7]. Существует мало доказательств, чтобы предположить генетическую склонность к развитию сарком мягких тканей, кроме людей, у которых диагностирован синдром Ли-Фраумени, вследствие мутации гена-супрессора TP53, также создающего предрасположенность к развитию рака молочной железы и ряда других злокачественных новообразований. Саркомы мягких тканей встречаются с большей частотой у пациентов с рядом других генетических заболеваний, включая синдром базальноклеточного невуса, туберозный склероз, синдром Вернера, синдром Гарднера и болезнь Реклингхаузена (при болезни Реклингхаузена существует 10 % вероятность развития нейрофибросаркомы) [8].

Саркомы чаще всего выявляют в конечностях у взрослых и в области головы и шеи у детей. В целом, приблизительно 50 % сарком мягких тканей локализуются в конечностях, 10 % в области головы и шеи и 40 % в туловище и забрюшинном пространстве [9, 10]. Среди всех мягкотканных сарком GIST, лейомиосаркома и липосаркома наиболее часто поражают тазовую область. Среди всех сарком 20 % не имеют клеточной принадлежности ни к одному типу опухолей и классифицируются как недифференцированная плейоморфоклеточная саркома (ранее известная как злокачественная недифференцированная фиброзная гистиоцитома) [11, 12].

К лечению пациентов с саркомами мягких тканей следует подходить индивидуально. Соматическое состояние больного, гистологическая форма опухоли и анатомическая локализация процесса должны быть оценены на междисциплинарном консилиуме. Большинство локализованных сарком лучше всего лечить хирургически с или без лучевой терапии. Химиотерапия назначается пациентам с метастазами, при положительном крае резекции после операции, при больших и местнораспространенных опухолях [13].

До недавнего времени пациенты с местнораспространенными опухолями, вовлекающие более одной анатомической зоны, а в частности тазовую область, были ограничены калечащим лечением либо паллиативной химиолучевой и анальгетической терапией. С развитием современных методов лучевой диагностики, системной лекарственной терапии, созданием металлоимплантов и обеспечением высокого уровня анестезиологического пособия в арсенале онкоортопедов появилась возможность выполнять сложные, радикальные реконструктивно-пластические операции с сохранением конечности, тем самым повышая качество жизни пациента [14–16].

В этой публикации представлен клинический случай оперативного лечения пациентки с местнораспространенной мягкотканной опухолью, вовлекающей в процесс кости таза.

Клинический случай

Пациентка В., 63 года, на протяжении года отмечала появление боли в левой нижней конечности. Самостоятельно обратилась в онкологическое учреждение по месту жительства. Диагностирована саркома мягкой ткани поясничной области слева cT2bN0M0 G3 III степени. Гистологически: веретеноклеточная саркома мягких тканей, высокой степени злокачественности. По поводу которой с 03.2019 по 07.2019 было проведено 6 курсов полихимиотерапии по схеме AI. После проведенного неоадъювантного лечения была достигнута стабилизация неопластического процесса. Для выполнения оперативного вмешательства обратилась в ЦИТО им. Н.Н. Приорова. Учитывая стабилизацию и отсутствие данных за отдаленное и регионарное прогрессирование на онкоконсилиуме выработана тактика лечения — удаление опухоли левой паравертебральной области с резекцией поперечных отростков L3-L5 позвонков, резекцией с эндопротезированием крестцово-подвздошного сочленения и пластикой (см. рисунок).

 

Пациентка В., 62 года: а, b — магнитно-резонансная томограмма до операции; c — интраоперационное фото; d — макропрепарат; e — рентгенограммы костей таза после операции; f — фото больной после операции; g — послеоперационный компьютерно-томографический контроль положения винтов в вертлужной впадине; h — фото пациентки через год после операции

Операция

Доступ к опухоли реализован двумя хирургическими разрезами (1-й — в проекции опухолевого образования с переходом на крыло подвздошной кости к крестцу; 2-й — на уровне L2-S1 позвонков медиальнее к нижним отделам левой ягодичной области). При ревизии опухоль располагалась паравертебрально с распространением на крыло левой подвздошной кости, как по внутренней его поверхности, так и по наружной, формируя объемный мягкотканный компонент частично вовлекающий крестец до уровня S2. Была выделена на протяжении инцизура подвздошной кости. Ягодичные сосуды и мышцы лигированы и пересечены на протяжении. Мобилизован, взят на держалки и отведен бедренный нерв. Пилой Джильи произведена остеотомия от большой седалищной вырезки до передней верхней ости подвздошной кости. Следующим этапом выполнена мобилизация опухоли от поперечных отростков L3-L5 позвонков. Произведена плоскостная продольная резекция крестца через отверстия выхода нервных корешков. Мобилизован и взят на держалки седалищный нерв. Электроножом рассечены оставшиеся мягкие ткани и связки. Препарат удален и направлен на плановое морфологическое исследование.

Под контролем электронно-оптического преобразователя поэтапно, в опил седалищной и лонной костей, а также в тела L4, L5, S1 позвонков имплантированы титановые полиаксиальные винты, через которые проведены штанги, зафиксированные блокирующими гайками и соединенные между собой. Путем мобилизации фрагмента пояснично-подвздошной мышцы выполнено пластическое укрытие металлоконструкции. Произведено послойное ушивание раны с оставлением двух дренажей.

Время операции составило 300 мин, кровопотеря — 2500 мл. Интраоперационно применялся аппарат для аутотрансфузии крови Cell-Saver. В послеоперационном периоде осложнений не зафиксировано. Пациентка вертикализирована на 7-е сутки.

На послеоперационной компьютерной томограмме костей таза визуализируется металлоконструкция между L4-S1 позвонками и левой вертлужной впадиной, положение ее элементов удовлетворительное.

Период наблюдений составил 12 мес. Функциональный статус по шкале MSTS составил 24 (80 %) балла из 30. По данным последнего обследования, рецидив опухоли не обнаружен.

Обсуждения

Органосохраняющие операции при местнораспространенных саркомах мягких тканей, поражающих крестцово-подвздошное сочленение, технически сложны и требуют проведения реконструктивного этапа для восстановления опорной функции таза. При этом в послеоперационном периоде реконструктивный этап сопровождается высокой частотой возникающих осложнений [17].

Y.-J. Zhou и соавт. [18] в период с 2000 по 2012 г. опубликовали результаты исследования 16 пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения крестцово-подвздошного сочленения. Для реконструкции тазового кольца авторы применили систему винтов и стержней. Средний возраст больных составил 42 года, а период наблюдения 35 мес. Гистологически наиболее часто встречались первичные опухоли костей: хондросаркома — у 4 (25 %), остеосаркома — у 3 (18,8 %), гигантоклеточная опухоль также у 3 (18,8 %). Саркомы мягких тканей были представлены: ангиосаркомой, злокачественной фиброзной гистициоцитомой (ЗФГ) и синовиальной саркомой по одному больному. Два пациента — с солитарным метастазом аденокарциномы, и один — с солитарной плазмацитомой. Средняя продолжительность операций составляла 182 мин (100–290 мин), а кровопотеря — 1337 мл (700 –2300 мл). Функциональный статус по MSTS составил 26,5 (88,3 %) из 30 через 3 мес. после операции. Средняя продолжительность жизни — 35 мес. (3–80 мес.). Местный рецидив отмечен в 25 % случаев. В 18,8 % случаев отмечено прогрессирование основного заболевания в виде метастатического поражения легких. В послеоперационном периоде осложнения были у 5 пациентов, среди которых инфекционные — в 3 случаях. Авторы пришли к выводу, что использование винтов и стержней после резекции опухолей, локализующихся в области крестцово-подвздошного сочленения, является адекватным и перспективным методом реконструкции костей таза в связи с низким уровнем послеоперационных осложнений и удовлетворительным функциональным результатом [18].

В публикации P. Lin и соавт. [19] ретроспективно оценены результаты оперативного лечения опухолевого поражения крестцово-подвздошного сочленения у 30 пациентов в период с 2003 по 2015 г. В данное исследование включены пациенты, которым была выполнена резекция таза по классификации Эннекинга тип I + IV. Для реконструкции тазового кольца авторы применили систему винтов и стержней. Средний возраст больных составил 41 год. Период наблюдения — в среднем 40,4 мес. Гистологически наиболее часто встречались первичные опухоли костей: хондросаркома — у 9 (30 %), остеосаркома — у 6 (20%), гигантоклеточная опухоль — у 4 (13,3 %), саркома Юинга и фибросаркома — по 1 случаю. Саркома мягких тканей наблюдалась у одного пациента (злокачественная фиброзная гистиоцитома), а также по одному больному с неоссифицирующей фибромой, гемангиоперицитомой, аневризмальной костной кистой. У 4 пациентов поражение тазовых костей носило метастатический характер: по 1 пациенту с раком щитовидной железы, раком мочевого пузыря, метастатической меланомой и метастазами без выявленного первичного очага. Пациентов разделили на 2 группы. Критерием отбора пациентов в группу 1 являлась система реконструкции тазового кольца two-rod and four-screw (TRFS) (2 стержня и 4 винта). Во 2-й группе пациентам проводили реконструкцию системой one-rod and two-screw (ORTS) (1 стержень и 2 винта). Функциональный статус по MSTS статистически не отличался между группами. У 8 пациентов с доброкачественными опухолями не наблюдалось рецидивов и отдаленных метастазов в течение всего времени наблюдения. У 9 пациентов (41 %) отмечалось прогрессирование заболевания в виде появления отдаленных метастазов, местные рецидивы — у 10 пациентов (46 %). Частота рецидивов и количество пациентов с отдаленными метастазами не зависели от типа реконструкции. Статистический анализ по методике Каплана–Мейера был использован для оценки ожидаемого срока службы имплантов. Анализ показал, что ожидаемый срок службы имплантов в 1-й группе (TRFS) был достоверно выше, чем во 2-й (ORTS). Механические осложнения наблюдались у 5 пациентов (16,7 %), двоим из которых потребовалась повторная операция. Механические осложнения были связаны с ослаблением фиксации винтов в кости. Статистически значимых послеоперационных осложнений между группами не отмечено. Диагностированы осложнения у 8 пациентов: у 3 — краевой некроз раны, одно глубокое инфицирование, у 4 — с неврологической симптоматикой по причине резекции корешков крестцового сплетения. Авторы пришли к выводу, что фиксация по системе TRFS для реконструкции тазового кольца после резекции Эннекинга типа I + IV обеспечивает долгосрочную механическую стабильность по сравнению с фиксацией ORTS [19].

Y.-D. Zhang и соавт. [20] ретроспективно проанализировали данные 59 пациентов с первичными злокачественными опухолями, локализующимися в костях таза с вовлечением крестцово-подвздошного сочленения и крестца. Данным пациентам была выполнена резекция крестцово-подвздошного сочленения с реконструкцией тазового кольца. Систему винтов и стержней использовали для реконструкции у 34 пациентов. Период наблюдения — с 2003 по 2013 г. Средний возраст пациентов — 36 лет, период наблюдения — 31 мес. Гистологически наиболее часто встречались первичные опухоли костей: остеосаркома — у 21 пациента (35 %), хондросаркома — у 15 (29 %), саркома Юинга — у 10 (20 %), гигантоклеточная опухоль — у 5 (10 %), злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная миофибробластическая опухоль и хордома — по 1 больному. Саркомы мягких тканей наблюдались у 5 пациентов (10 %). Из них 3 пациента имели злокачественную фиброзную гистиоцитому и 2 пациента — злокачественную нейрофиброму. Средняя продолжительность операции составила 5 ч (2,5–13 ч), интраоперационная кровопотеря — 2157 мл (500–6000 мл). Местные рецидивы выявлены у 17 пациентов (32,1%) случаев. У 10 пациентов отмечено прогрессирование основного заболевания (метастаз в легкие). 5-летняя выживаемость составила 70 %. Функциональный статус по шкале MSTS — 17,4 (58 %) из 30. В послеоперационном периоде наблюдались следующие осложнения: один пациент с инфицированием протеза спустя 8 мес. после резекции и один пациент с вывихом бедра. Через 9 мес. после операции наблюдалось механическое осложнение со стороны импланта у одного пациента [20].

Выводы

Совершенствование анестезиологического пособия, появление и разработка современных биосовместимых материалов позволяют онкохирургам выполнять технологически сложные органосохраняющие операции у пациентов с саркомами мягких тканей вертебральной, паравертебральной и тазовой локализаций. Полагаем, что лечение таких пациентов должно проводиться в высокотехнологичных узкопрофильных клиниках с наличием необходимого медицинского оборудования и расходных материалов, квалифицированных специалистов.

Накопление и анализ опыта лечения больных с вышеуказанной патологией, систематизация полученных результатов позволит совершенствовать подходы в лечении, функциональные, онкологические показатели терапии, а также качество жизни этой сложной категории пациентов.

作者简介

Nikolai Zagorodnii

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: cito@cito-priorov.ru

MD, PhD, Professor, head of the division of endoprosthetics

俄罗斯联邦, Moscow

Vadim Karpenko

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: doctor-kv@yandex.ru

MD, PhD, head of the division of bone pathology

俄罗斯联邦, Moscow

Gennady Berchenko

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: berchenko@cito-bone.ru

MD, PhD, head of the division of pathology

俄罗斯联邦, Moscow

Anatoly Karasev

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: karaseva81@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3356-5193

oncologist

俄罗斯联邦, Moscow

Alexander Zelyanin

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Heathcare of the Russia Federation

Email: microsurgery@inbox.ru

MD, PhD, Professor at the department of plastic surgery

俄罗斯联邦, Moscow

Alexander Akhpashev

Federal Research Clinical Center of FMBA

Email: akhpashev@yandex.ru

MD, Head of the department of traumatology and orthopedics

俄罗斯联邦, Moscow

Ivan Lysenko

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: vanya_lysenco@me.com
ORCID iD: 0000-0003-1434-6742

resident

俄罗斯联邦, Moscow

George Iluridze

N.N. Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

编辑信件的主要联系方式.
Email: iluridze01@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7847-4861

oncologist

俄罗斯联邦, Moscow

参考

补充文件